布加綜合征合并門靜脈海綿樣變性一例

吳月雙，許賢照，吳愛強(qiáng)

(中國(guó)人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心，福建 泉州 362000)

布加綜合征合并門靜脈海綿樣變性一例

吳月雙，許賢照，吳愛強(qiáng)

(中國(guó)人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心，福建 泉州 362000)

成年人；布加綜合征；門靜脈海綿樣變性；無癥狀

肝臟是人體一個(gè)特殊的器官，具有雙重的血液供應(yīng)，入肝血液的3/4由門靜脈供給，肝靜脈則是出肝血管。布加綜合征(BCS)和門靜脈海綿樣變性(CTPV)是兩種重要的肝血管病變，由于血管的阻塞分別會(huì)有各種不同的臨床癥狀和體征，但是臨床上無癥狀的成年人BCS同時(shí)合并CTPV的很少，筆者查閱國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)未見有記錄，現(xiàn)將體檢工作中發(fā)現(xiàn)的1例報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，46歲，2015年4月27日到我院行健康體檢，平日無不適。體格檢查：體型正常，無肝脾腫大，無嘔血、便血，無黃疸、無腹痛、腹水，無下肢浮腫、無靜脈曲張等情況，無家族遺傳史及肝病史。超聲所見：肝形態(tài)大小正常，包膜光滑，實(shí)質(zhì)呈中等回聲，分布均勻。肝中靜脈匯入下腔靜脈處狹窄，長(zhǎng)度3.52 cm，其近心端內(nèi)徑0.36 cm，遠(yuǎn)心端內(nèi)徑0.82 cm，遠(yuǎn)心端與肝右靜脈間可見一寬約0.70 cm的交通支。彩色多普勒血流顯示狹窄段內(nèi)血流明顯增快(圖1)，血流速度68.32 cm/s。肝左靜脈內(nèi)徑0.68 cm，肝右靜脈內(nèi)徑0.76 cm。門靜脈主干、左支、右支周圍可見“蜂窩狀”的管道無回聲區(qū)。CDFI：門靜脈周圍“蜂窩狀”無回聲區(qū)內(nèi)充滿彩色血流信號(hào)(圖2)，為靜脈型頻譜。超聲提示：(1)肝中靜脈近心端內(nèi)徑狹窄(布-加氏綜合征Ⅰ型)；(2)門靜脈海綿樣變性。其他檢查結(jié)果：血常規(guī)、血生化、肝功能、尿常規(guī)、心電圖均正常。

圖1 肝中靜脈狹窄段血流速度明顯增快

圖2 “蜂窩狀”的門靜脈內(nèi)充滿彩色血流信號(hào)

2 討 論

BCS指的是肝靜脈及下腔靜脈由于各種原因的阻塞導(dǎo)致肝靜脈血液回流障礙引起一系列的臨床綜合征，臨床發(fā)病率低，僅為0.1%～1.0%[1]。CTPV是指門靜脈主干及其分支由于肝內(nèi)或肝外的因素引起阻塞，導(dǎo)致門靜脈壓力升高后在其周圍代償性形成大量側(cè)支循環(huán)，臨床上并不常見。

近年來隨著超聲診斷技術(shù)的迅猛發(fā)展，對(duì)BCS和CTPV的認(rèn)識(shí)也逐漸增多和深入，有研究表明BCS的病因可能與炎癥、畸形和血液凝固異常有關(guān)[2]。BCS臨床表現(xiàn)為下腔靜脈阻塞和(或)肝靜脈淤血的癥候群，不具有一定的特異性，因此常被誤診為下肢靜脈曲張和肝硬化等。彩超可以實(shí)時(shí)觀察血管阻塞的位置、狹窄度、范圍、局部側(cè)支循環(huán)情況以及是否并發(fā)血栓形成，又可以測(cè)量各種血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，其定性診斷符合率為98.64%，準(zhǔn)確率為94.56%[3]，目前彩超已作為BCS首選的檢查方法[4]。CTPV的形成原因普遍認(rèn)為由于門靜脈阻塞所引發(fā)，但是有數(shù)據(jù)顯示約50%的門靜脈阻塞患者病因不明，其中的40%有合并各種畸形，因此推測(cè)發(fā)病原因可能以先天性因素可能性大[5]。CTPV常見的臨床表現(xiàn)為反復(fù)消化道出血、貧血、脾腫大、腹痛等。門靜脈造影是診斷CTPV的金標(biāo)準(zhǔn)，但其為有創(chuàng)檢查，且具有一定的風(fēng)險(xiǎn)，目前臨床已較少應(yīng)用，一般通過腹部超聲檢查即可明確診斷[6]。本病例的超聲表現(xiàn)符合BCS和CTPV的診斷?；颊吣挲g46歲，素往體健，肝中靜脈狹窄，至今仍未出現(xiàn)肝靜脈回流受阻的臨床癥狀，與肝靜脈之間存在交通支有密切關(guān)系?；颊吣壳耙酂o門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，CTPV的病因是屬于原發(fā)性或是繼發(fā)于BCS，仍有待進(jìn)一步研究。彩色多普勒超聲檢查對(duì)本病例的診斷發(fā)揮了重要作用，為臨床選擇治療時(shí)機(jī)和制定治療方案提供了有力的依據(jù)。

[1]梁振寰.肝臟病學(xué)[J].北京:人民衛(wèi)生出版社,1994:720.

[2]唐杰,溫朝陽(yáng).腹部和外周血管彩色多普勒診斷學(xué)嗍[M].3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:384,390.

[3]晨光,孫華麗,丁鵬緒,等.彩色多普勒超聲對(duì)布加綜合征下腔靜脈病變的診斷價(jià)值[J].中國(guó)煤炭工業(yè)學(xué)雜志,2012,15(5):659-661.

[4]許賢照,楊天煌,林小梅.布一加綜合征彩色多普勒超聲表現(xiàn)一例[J].海南醫(yī)學(xué),2013,24(20):3097-3098,

[5]曠歷瓊.門靜脈海綿樣變性7例臨床分析[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志,2007,16(34):5109-5110.

[6]曹海霞,朱嬋艷,張磁,等.先天性凝血因子XII缺乏伴門靜脈海綿樣變性1例[J].中華肝臟病雜志,2014,22(2):150-151.

R442.8

D

1003—6350（2016）04—0681—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.04.060

2015-05-06)

吳月雙。E-mail：173025514@qq.com