4例Sezary綜合征患者的護(hù)理

趙曉茜

4例Sezary綜合征患者的護(hù)理

趙曉茜

210029南京市南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科

Sezary綜合征是原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，臨床多以全身廣泛皮膚損傷為主要表現(xiàn)，并且呈現(xiàn)高度侵襲性，故又稱為T細(xì)胞淋巴瘤性紅皮病。Sezary綜合診斷的三要素是紅皮病、全身廣泛淋巴結(jié)腫大以及克隆性腦回樣細(xì)胞[1]。Sezary綜合征臨床發(fā)病率低，約占皮膚T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病率的2.5%[2]，臨床預(yù)后極差，5年生存率只有10%～20%[2]，但是大多數(shù)患者并非直接死于本病進(jìn)展，而是由于廣泛皮膚損傷導(dǎo)致的機(jī)會(huì)性皮膚感染。此類患者的臨床護(hù)理和治療涉及血液和皮膚兩個(gè)臨床科室，存在較多的學(xué)科交叉，因此必須引起更多臨床關(guān)注。我院血液科病房2009年1月～2014年8月共收治4例Sezary綜合征的患者，采取積極有效臨床護(hù)理措施以降低皮膚感染發(fā)生，并選擇合適的化療方案，較好控制了病情，現(xiàn)報(bào)道如下。

1病例介紹

本組Sezary綜合征患者4例，其中男2例,女2例。中位年齡56歲。均為無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)全身皮膚發(fā)紅、瘙癢伴糠狀脫屑多年，因病情加重入院?；颊咂鸩〕跗诙嘀廉?dāng)?shù)仄つw科就診，采用局部激素和維甲酸類軟膏涂抹，后皮膚病變累及范圍增大，泛紅、瘙癢和脫屑現(xiàn)象加重，并且伴有全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大和器官損傷。入我院查血常規(guī)示外周血淋巴細(xì)胞增多，骨髓和外周血形態(tài)學(xué)提示存在大量腦回樣細(xì)胞，考慮Sezary綜合征；增強(qiáng)CT提示全身多處淋巴結(jié)明顯腫大，考慮淋巴瘤浸潤(rùn)；同時(shí)多參數(shù)流式細(xì)胞儀示外周血和骨髓存在大量CD3+CD4+T淋巴細(xì)胞同時(shí)伴有CD7的抗原表達(dá)缺失，提示存在克隆性T細(xì)胞。綜合以上檢查結(jié)果并參考WHO2008標(biāo)準(zhǔn)，Sezary綜合征診斷明確?？紤]此病應(yīng)用強(qiáng)烈聯(lián)合化療效果不佳，我科對(duì)于此類患者多采用低強(qiáng)度長(zhǎng)療程的小劑量化療為主要治療策略，化療方案多為環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿和潑尼松(COP方案)誘導(dǎo)治療方案序貫甲氨蝶呤、激素等口服化療維持，住院期間加強(qiáng)臨床護(hù)理，防止疾病本身所致皮膚感染和化療后由于骨髓抑制造成的全身系統(tǒng)性感染。本組4例Sezary綜合征患者，1例女性患者2007年2月發(fā)病，2009年1月于我院確診并治療，于2010年3月死于本病進(jìn)展所致的多器官功能衰竭，另外3例患者經(jīng)過(guò)我科治療目前疾病較為平穩(wěn)，處于治療間歇期，仍定期隨訪。

2護(hù)理

2.1皮膚護(hù)理皮膚損傷是Sezary綜合征的主要臨床表現(xiàn)，尤其表現(xiàn)為瘙癢和脫屑，患者常表現(xiàn)為不自覺的撓抓皮膚，造成局部皮膚破潰、出血、色素沉著和繼發(fā)感染，而嚴(yán)重的脫屑也會(huì)導(dǎo)致局部皮膚保護(hù)屏障的缺失和大量蛋白質(zhì)的丟失。所以臨床護(hù)理工作中如何減輕Sezary綜合征患者瘙癢和脫屑是首要問(wèn)題，充分告知和積極宣教是最為重要的一步，首先需要告知患者過(guò)度撓抓引起嚴(yán)重皮膚感染的危害性以及如何正確對(duì)待不斷出現(xiàn)的皮膚損傷，從思想上保持高度警惕性，同時(shí)告知患者保持全身皮膚及床單元干凈清潔，需要適當(dāng)洗浴，勤更換衣褲，洗澡時(shí)水溫保持和體溫基本相同或略低(33～38 ℃)，避免過(guò)熱水溫加重對(duì)皮膚的刺激，洗浴用品建議使用偏中性洗劑，避免使用堿性洗劑對(duì)皮膚角質(zhì)層造成損傷，使皮膚水分丟失，加重皮膚干燥和瘙癢，洗浴結(jié)束建議保持皮膚水分并適當(dāng)使用具有保濕功能的中性潤(rùn)膚露減輕皮膚由于干燥所致的瘙癢和脫屑，對(duì)于局部皮膚瘙癢嚴(yán)重的患者可用高錳酸鉀稀釋液清洗皮膚，以免過(guò)度撓抓引起皮膚感染。部分患者由于夜間注意力相對(duì)集中和迷走神經(jīng)興奮等原因，瘙癢和脫屑癥狀會(huì)有所加重，在積極加強(qiáng)心理疏導(dǎo)的同時(shí)，適當(dāng)使用催眠鎮(zhèn)靜藥物可以顯著提高患者睡眠質(zhì)量，減少夜間撓抓而有利于局部皮膚和系統(tǒng)性疾病的早日恢復(fù)。

2.2導(dǎo)管的護(hù)理Sezary綜合征患者由于腫瘤性T細(xì)胞廣泛的皮膚浸潤(rùn)，導(dǎo)致患者血管易受刺激，而患者嚴(yán)重的皮膚損傷和脫屑會(huì)導(dǎo)致血管難以辨別和定位，都會(huì)增加靜脈穿刺困難，大多數(shù)Sezary綜合征患者需要多次靜脈誘導(dǎo)化療和頻繁抽血化驗(yàn)監(jiān)測(cè)病情，因此積極有效的靜脈通路護(hù)理對(duì)于降低患者穿刺痛苦，減少穿刺和導(dǎo)管相關(guān)感染顯得尤為重要?？紤]患者特殊的自身皮膚及血管情況，以及潛在的藥物外滲加重患者皮膚損傷的可能，對(duì)需要靜脈化療的Sezary綜合征患者建議使用PICC深靜脈置管。本組4例患者均采用PICC置管，置管后患者外周血管可以得到有效保護(hù)，同時(shí)Sezary綜合征的患者皮膚很薄且脫屑嚴(yán)重，一般敷料覆蓋后撕下會(huì)造成局部大片皮膚受損而導(dǎo)致醫(yī)源性皮膚損傷和感染，因此導(dǎo)管及周圍病變皮膚的日常維護(hù)尤為重要，安普貼是一種半滲透水膠體敷料，其含有的凝膠成分可以有效保持局部皮膚濕潤(rùn)和加快血液循環(huán)，加快局部皮損的修復(fù)，臨床上廣泛用于壓瘡的預(yù)防和治療[3]，而Sezary綜合征患者的皮損和壓瘡患者存在一定相似性，因此將安普貼用于Sezary綜合征患者PICC處可有效預(yù)防和治療局部皮損。本組4例患者都常規(guī)使用安普貼覆蓋于導(dǎo)管處皮膚，在保證局部皮膚濕潤(rùn)的同時(shí)，加速局部血液循環(huán)，促進(jìn)皮損修復(fù)，所有患者均未發(fā)生醫(yī)源性皮膚損傷和導(dǎo)管相關(guān)性感染；其次PICC導(dǎo)管的固定也尤為重要，Sezary綜合征患者由于皮膚干燥，脫屑明顯，易造成導(dǎo)管滑脫，建議除覆蓋敷料外，適當(dāng)加用彈力繃帶固定以減少導(dǎo)管滑脫的發(fā)生。此外，患者靜脈穿刺抽血時(shí)，應(yīng)盡量選擇皮膚完整無(wú)紅斑處，扎止血帶時(shí)盡量避免直接扎于皮膚上，而建議用內(nèi)襯衣相隔或用紗布包裹上方并扎于紗布外面，以免皮膚進(jìn)一步受到損傷，穿刺時(shí)宜選用較細(xì)的針頭減輕患者穿刺疼痛。

2.3用藥的觀察及護(hù)理本組4例患者的治療方案均采用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿和潑尼松(COP方案)誘導(dǎo)化療方案序貫甲氨蝶呤、激素等口服化療維持，住院靜脈化療期間需向患者說(shuō)明所用藥物可能出現(xiàn)的副作用、預(yù)防方法及注意事項(xiàng)，如環(huán)磷酰胺會(huì)引起出血性膀胱炎，指導(dǎo)患者多飲水，保證每日攝入1500～2000 ml的水，勤排尿，并注意觀察尿液的顏色，如有異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)務(wù)人員；甲氨蝶呤會(huì)引起口腔潰瘍，指導(dǎo)患者三餐后、晨起和睡前用銀離子及亞葉酸鈣稀釋液漱口，護(hù)理人員每日檢查患者口腔，必要時(shí)行口腔護(hù)理；長(zhǎng)春新堿會(huì)引起末梢神經(jīng)麻痹，指導(dǎo)患者注意遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)的活動(dòng)，必要時(shí)遵醫(yī)囑輸注營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物；長(zhǎng)期服用潑尼松會(huì)引起骨質(zhì)疏松，血壓、血糖升高，建議患者每日服用鈣片，勿劇烈活動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖，注意飲食控制?；颊咴谟盟幤陂g會(huì)引起胃腸道不適，如惡心、嘔吐，向患者宣教該反應(yīng)屬化療正常反應(yīng)，反應(yīng)期間可少量多次進(jìn)食，適當(dāng)使用鎮(zhèn)吐藥物。

2.4飲食護(hù)理由于皮膚損傷和過(guò)敏是Sezary綜合征的主要表現(xiàn)，因此均衡合理的飲食結(jié)構(gòu)對(duì)于患者疾病的長(zhǎng)期恢復(fù)具有非常積極的作用。對(duì)于疾病進(jìn)展期的患者應(yīng)盡量避免食用辣椒、燒烤、油炸等辛辣刺激性食物和海鮮、加工類食品等容易導(dǎo)致過(guò)敏的食物，以減少對(duì)皮膚的刺激，減輕瘙癢和脫屑癥狀；由于維生素C可以在抗過(guò)敏治療中發(fā)揮輔助治療的作用，因此建議患者多食用富含維生素C的蔬菜和水果。此外Sezary綜合癥的患者由于長(zhǎng)期、大量皮膚脫屑，大多數(shù)存在不同程度的低蛋白血癥，建議患者多進(jìn)食高蛋白及優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，及時(shí)補(bǔ)充流失的蛋白質(zhì)，必要時(shí)遵醫(yī)囑間斷輸注白蛋白。

2.5心理護(hù)理Sezary綜合征的患者從起病到死亡往往延續(xù)十余年甚至更長(zhǎng)，并且期間存在疾病的反復(fù)，因此診療和康復(fù)都是一個(gè)極為漫長(zhǎng)的過(guò)程，患者的身體、心理均承受著巨大的壓力，表現(xiàn)為敏感、焦慮、煩躁、憂郁和對(duì)于疾病預(yù)后及治療副作用的擔(dān)心[4]。住院期間護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)與患者的溝通，以熱情的態(tài)度、溫和的語(yǔ)言、高度的責(zé)任心和同情心關(guān)心患者，取得患者的信任，給予患者安全感。告知患者Sezary綜合征的疾病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、治療和護(hù)理方法以及在治療過(guò)程中可能出現(xiàn)的情況，使患者對(duì)疾病有充分和正確的認(rèn)識(shí)，鼓勵(lì)患者說(shuō)出內(nèi)心的疑問(wèn)，并予以正確的引導(dǎo)，消除患者內(nèi)心的恐懼和焦慮狀態(tài)，增加患者戰(zhàn)勝疾病的信心。由于該病病程較長(zhǎng)的特點(diǎn)，家庭基礎(chǔ)護(hù)理也發(fā)揮重要作用，因此除患者本人外還需要和患者家屬充分交代疾病特點(diǎn)和可能出現(xiàn)的問(wèn)題，充分理解患者，避免出現(xiàn)歧視甚至遺棄患者情況發(fā)生，減少患者自卑情緒的出現(xiàn)，同時(shí)密切監(jiān)測(cè)患者皮膚表現(xiàn)和病情變化，強(qiáng)調(diào)定期隨訪的重要性，如有病情變化需隨時(shí)就診。

3小結(jié)

Sezary綜合征除了在針對(duì)本病的內(nèi)科治療基礎(chǔ)上，護(hù)理也極其重要，主要在于積極的健康宣教、有效的全身和局部皮膚護(hù)理、深靜脈置管和靜脈穿刺管理，以及飲食和生活方式調(diào)整和心理支持等。我科4例患者經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員周密的治療和護(hù)理，除1例死于本病進(jìn)展，其余3例在院治療期間積極配合治療，疾病控制良好，未發(fā)生嚴(yán)重皮膚感染，病情穩(wěn)定出院。

參考文獻(xiàn)

[1]高紅.紅皮病56例回顧分析[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2014，9(36)：170-171.

[2]肖月園，徐佳，姜希，等.同時(shí)表現(xiàn)為色素異常、魚鱗病樣損害的蕈樣肉芽腫一例[J].實(shí)用皮膚學(xué)雜志，2012，5(6):368-371.

[3]李燕，李思為.銀離子敷料聯(lián)合安普貼治療PICC穿刺點(diǎn)感染的效果[J].中華現(xiàn)代護(hù)理,2012，18(34):4202-4204.

[4]王珊珊，劉彥慧，楊金花.專業(yè)護(hù)理實(shí)踐環(huán)境、心理授權(quán)和護(hù)士工作投入關(guān)系模型的建立[J].中華護(hù)理雜志,2012，47(9):834-836.

(本文編輯崔蘭英)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.01.075

(收稿日期：2014-12-06)

趙曉茜：女,本科,主管護(hù)師