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    先天性膈膨升1例

    2016-03-08 10:24:30李娜李晨華孫景巍高璐璐黃玉柱
    淮海醫(yī)藥 2016年5期

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    先天性膈膨升1例

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    膈膨開癥; 先天性; 病例報(bào)告

    患兒男,4月20天。“咳嗽1周,加重1 d”。于2015年5月11日入院。平素體健;G1P1,足月剖宮產(chǎn),否認(rèn)產(chǎn)傷及窒息急救史,出生體質(zhì)量3 100 g。混合喂養(yǎng),發(fā)育正常,父母體健。入院體檢:體溫36.4℃,脈搏130次/min,呼吸30次/min,體質(zhì)量10 kg。呼吸平穩(wěn),無皮疹及黃疸??谥軣o紫紺。心率130次/min,律齊,心音有力,無雜音;兩肺呼吸音粗糙,聞及濕啰音。腹部隆起,肝脾未及腫大,未觸及包塊,腸鳴音活躍。胸部X線立位平片:兩肺紋理增多、增粗、模糊,兩肺野中內(nèi)帶見斑片狀密度增高影,邊緣模糊,心影不大;右膈頂位于第四前肋,肋膈角銳利。肝膽脾胰超聲檢查未見明顯異常。心電圖:竇性心動(dòng)過速。胸部CT平掃+氣管三維重建:雙肺野清晰,肺紋理規(guī)整,右肺下葉可見斑片及條索影;氣管支氣管通暢,未見狹窄或阻塞征;肺門影不大??v隔結(jié)構(gòu)清楚,氣管旁、隆突前下、血管前及腔靜脈后未見腫大淋巴結(jié)。右膈肌局限性抬高,雙側(cè)胸膜無增厚,未見胸腔積液;氣管三維重建未見明顯異常。血及尿糞常規(guī)、肝腎功能、肺炎支原體抗體及TORCH檢查均無異常。診斷:支氣管肺炎,先天性膈膨升(右側(cè))。抗感染等綜合治療,咳嗽緩解出院。

    討論膈膨升癥屬膈肌無力類疾病,分為先天性和獲得性;是由于膈肌肌纖維發(fā)育不全或膈神經(jīng)麻痹而造成某部分或某側(cè)膈肌不正常升高,嚴(yán)重者需要手術(shù)治療[1]。在臨床上較為少見[2-4]。文獻(xiàn)報(bào)道其患病率約1/10 000,男性稍高于女性,左側(cè)發(fā)生率明顯高于右側(cè)[4]。以嬰幼兒多見[5],但也不乏成人發(fā)病的報(bào)道[4-5];本癥可合并肺發(fā)育不良,肺段異常,胃扭轉(zhuǎn)以及先天性性心臟病,腎異位,腦發(fā)育不全等[3]。

    診斷最有價(jià)值的是胸部立位平片,可確定病變的位置和程度[2,4]。膈膨升誤診為膈下膿腫、肺癌、胸膜腔積液、肺隔離癥、肺炎、胸部縱膈腫瘤、心包囊腫、肺部脂肪瘤等,文獻(xiàn)已

    有報(bào)道;應(yīng)警惕與這些疾病鑒別[6]。本例根據(jù)胸部X線立位平片檢查,結(jié)合腹部超聲檢查及胸部CT平掃+氣管三維重建檢查,臨床已明確先天性膈膨升(右側(cè))的診斷?;純悍尾扛腥究刂萍闯鲈弘S訪。較輕的膈膨升患兒可無明顯呼吸窘迫癥狀而無需治療;隨訪3~6個(gè)月,膨升的膈肌無明顯下降恢復(fù)趨勢(shì),并有反復(fù)呼吸道感染以及隨訪過程膈肌繼續(xù)上抬、膈膨升加重者;應(yīng)手術(shù)治療[7]。

    嬰幼兒肋骨呈水平位,肋間肌薄弱,主要為腹式呼吸即依靠膈肌的上下運(yùn)動(dòng)。所以本癥可以影響患兒的呼吸功能,甚至發(fā)生急性呼吸衰竭[5]。本例平素體健,因咳嗽1周,無呼吸困難的表現(xiàn),行胸部X線立位平片檢查發(fā)現(xiàn)右膈頂位于第四前肋,經(jīng)進(jìn)一步檢查而明確先天性膈膨升(右側(cè))的診斷。由于本癥臨床少見,臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)本癥的認(rèn)識(shí),胸片或胸部透視發(fā)現(xiàn)膈肌升高,應(yīng)進(jìn)一步檢查;早期診斷并重視隨訪,以積極干預(yù)、改善預(yù)后、提高生命質(zhì)量。

    [1]陶俊峰,黃金獅,陶強(qiáng),等.經(jīng)胸腔鏡手術(shù)治療13例新生兒及小嬰兒膈膨升[J].臨床小兒外科雜志,2014,13(1):10-12.

    [2]周銑,陳建平,丁妍.膈膨升癥6例診治分析[J].西南國(guó)防醫(yī)藥,2011,21(7):753-754.

    [3]許津莉,郭華賢.先天性右側(cè)膈膨升1例[J].河北北方學(xué)院學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2008,25(6):64.

    [4]孔繁成,苗強(qiáng),隋為偉,等.胸腔鏡膈肌折疊縫合術(shù)治療膈肌膨出癥2例[J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2014,14(8):767-768.

    [5]徐宇,傅家清.成人左膈膨升并胃扭轉(zhuǎn)致急性腹痛1例[J].右江民族醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2012,34(2):167.

    [6]程靜.螺旋CT三維重建對(duì)膈疝及膈膨升診斷及鑒別診斷的價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(10):1649-1651.

    [7]謝川,胡吉夢(mèng),吳曄明,等.胸腔鏡下膈肌折疊術(shù)治療嬰幼兒右側(cè)膈膨升[J].臨床小兒外科雜志,2013,12(1):44-46.

    10.14126/j.cnki.1008-7044.2016.05.061

    R 565

    B

    1008-7044(2016)05-封三-01

    單位] 安徽省蚌埠市第一人民醫(yī)院 兒內(nèi)一科,233000

    [作者簡(jiǎn)介] 李娜(1986-),女,醫(yī)師,大學(xué)。

    2016-02-06)

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