先天性膈膨升1例

李娜，李晨華，孫景巍，高璐璐，黃玉柱

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先天性膈膨升1例

李娜，李晨華，孫景巍，高璐璐，黃玉柱

膈膨開癥； 先天性； 病例報(bào)告

患兒男，4月20天。“咳嗽1周，加重1 d”。于2015年5月11日入院。平素體健；G1P1，足月剖宮產(chǎn)，否認(rèn)產(chǎn)傷及窒息急救史，出生體質(zhì)量3 100 g。混合喂養(yǎng)，發(fā)育正常，父母體健。入院體檢：體溫36.4℃，脈搏130次/min，呼吸30次/min，體質(zhì)量10 kg。呼吸平穩(wěn)，無皮疹及黃疸?？谥軣o紫紺。心率130次/min，律齊，心音有力，無雜音；兩肺呼吸音粗糙，聞及濕啰音。腹部隆起，肝脾未及腫大，未觸及包塊，腸鳴音活躍。胸部X線立位平片：兩肺紋理增多、增粗、模糊，兩肺野中內(nèi)帶見斑片狀密度增高影，邊緣模糊，心影不大；右膈頂位于第四前肋，肋膈角銳利。肝膽脾胰超聲檢查未見明顯異常。心電圖：竇性心動(dòng)過速。胸部CT平掃+氣管三維重建：雙肺野清晰，肺紋理規(guī)整，右肺下葉可見斑片及條索影；氣管支氣管通暢，未見狹窄或阻塞征；肺門影不大?？v隔結(jié)構(gòu)清楚，氣管旁、隆突前下、血管前及腔靜脈后未見腫大淋巴結(jié)。右膈肌局限性抬高，雙側(cè)胸膜無增厚，未見胸腔積液；氣管三維重建未見明顯異常。血及尿糞常規(guī)、肝腎功能、肺炎支原體抗體及TORCH檢查均無異常。診斷：支氣管肺炎，先天性膈膨升(右側(cè))。抗感染等綜合治療，咳嗽緩解出院。

討論膈膨升癥屬膈肌無力類疾病，分為先天性和獲得性；是由于膈肌肌纖維發(fā)育不全或膈神經(jīng)麻痹而造成某部分或某側(cè)膈肌不正常升高，嚴(yán)重者需要手術(shù)治療[1]。在臨床上較為少見[2-4]。文獻(xiàn)報(bào)道其患病率約1/10 000，男性稍高于女性，左側(cè)發(fā)生率明顯高于右側(cè)[4]。以嬰幼兒多見[5]，但也不乏成人發(fā)病的報(bào)道[4-5]；本癥可合并肺發(fā)育不良，肺段異常，胃扭轉(zhuǎn)以及先天性性心臟病，腎異位，腦發(fā)育不全等[3]。

診斷最有價(jià)值的是胸部立位平片，可確定病變的位置和程度[2,4]。膈膨升誤診為膈下膿腫、肺癌、胸膜腔積液、肺隔離癥、肺炎、胸部縱膈腫瘤、心包囊腫、肺部脂肪瘤等，文獻(xiàn)已

有報(bào)道；應(yīng)警惕與這些疾病鑒別[6]。本例根據(jù)胸部X線立位平片檢查，結(jié)合腹部超聲檢查及胸部CT平掃+氣管三維重建檢查，臨床已明確先天性膈膨升(右側(cè))的診斷?；純悍尾扛腥究刂萍闯鲈弘S訪。較輕的膈膨升患兒可無明顯呼吸窘迫癥狀而無需治療；隨訪3～6個(gè)月，膨升的膈肌無明顯下降恢復(fù)趨勢(shì)，并有反復(fù)呼吸道感染以及隨訪過程膈肌繼續(xù)上抬、膈膨升加重者；應(yīng)手術(shù)治療[7]。

嬰幼兒肋骨呈水平位，肋間肌薄弱，主要為腹式呼吸即依靠膈肌的上下運(yùn)動(dòng)。所以本癥可以影響患兒的呼吸功能，甚至發(fā)生急性呼吸衰竭[5]。本例平素體健，因咳嗽1周，無呼吸困難的表現(xiàn)，行胸部X線立位平片檢查發(fā)現(xiàn)右膈頂位于第四前肋，經(jīng)進(jìn)一步檢查而明確先天性膈膨升(右側(cè))的診斷。由于本癥臨床少見，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)本癥的認(rèn)識(shí)，胸片或胸部透視發(fā)現(xiàn)膈肌升高，應(yīng)進(jìn)一步檢查；早期診斷并重視隨訪，以積極干預(yù)、改善預(yù)后、提高生命質(zhì)量。

[1]陶俊峰，黃金獅，陶強(qiáng)，等.經(jīng)胸腔鏡手術(shù)治療13例新生兒及小嬰兒膈膨升[J].臨床小兒外科雜志，2014，13(1)：10-12.

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[3]許津莉，郭華賢.先天性右側(cè)膈膨升1例[J].河北北方學(xué)院學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2008，25(6)：64.

[4]孔繁成，苗強(qiáng)，隋為偉，等.胸腔鏡膈肌折疊縫合術(shù)治療膈肌膨出癥2例[J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2014，14(8)：767-768.

[5]徐宇，傅家清.成人左膈膨升并胃扭轉(zhuǎn)致急性腹痛1例[J].右江民族醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2012，34(2)：167.

[6]程靜.螺旋CT三維重建對(duì)膈疝及膈膨升診斷及鑒別診斷的價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，23(10)：1649-1651.

[7]謝川，胡吉夢(mèng)，吳曄明，等.胸腔鏡下膈肌折疊術(shù)治療嬰幼兒右側(cè)膈膨升[J].臨床小兒外科雜志，2013，12(1)：44-46.

10.14126/j.cnki.1008-7044.2016.05.061

R 565

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1008-7044(2016)05-封三-01

單位] 安徽省蚌埠市第一人民醫(yī)院 兒內(nèi)一科，233000

[作者簡(jiǎn)介] 李娜(1986-)，女，醫(yī)師，大學(xué)。

2016-02-06)