長期維持性血液透析繼發(fā)退縮人綜合征的護(hù)理

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長期維持性血液透析繼發(fā)退縮人綜合征的護(hù)理

章海濱

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州310003)

關(guān)鍵詞：血液透析；退縮人綜合征；護(hù)理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.01.031

退縮人綜合征(shrinking man syndrome,SMS)是一組主要特征以身高明顯縮短伴骨痛、骨畸形、病理性骨折、皮膚瘙癢等其他癥狀的臨床綜合征[1]，嚴(yán)重者可伴牙齦、軟腭增生，鼻梁塌陷，顏面部異位骨化，頭面部縮小呈猴樣畸形[2]。該病由美國醫(yī)生Horensten等首先描述[3]，一般見于慢性腎衰竭長期維持性血液透析患者，是由于這類患者常合并有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)(secondary hyperparathyroidism,SHPT)，高水平的甲狀旁腺激素易引起鈣、磷和骨代謝紊亂及心血管、神經(jīng)、皮膚等多系統(tǒng)損傷。該病國內(nèi)外只見個(gè)案報(bào)道，缺乏具體發(fā)病率數(shù)據(jù)。治療上對于已經(jīng)形成SMS的患者，內(nèi)科治療往往效果并不明顯，甲狀旁腺全切除+自體前臂移植手術(shù)是目前公認(rèn)較好的治療方法[4]，但是該類患者病情復(fù)雜，往往合并有心理疾病，因此，做好護(hù)理非常重要。2013年5月3日，本院腫瘤外科收治1例長期維持性血液透析繼發(fā)SMS的患者，并予行甲狀旁腺全切除加前臂自體移植術(shù)，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1病例簡介

患者，男，43歲。慢性腎功能不全行血液透析10年，每3 d血液透析1次?；颊?年前出現(xiàn)面頰進(jìn)行性增大，伴吞咽困難，身高逐漸降低，行走時(shí)骨痛明顯。入院查體：跛行，身高由發(fā)病前170 cm縮短10 cm(現(xiàn)為160 cm)，伴牙齦、軟腭增生，鼻梁塌陷，顏面部異位骨化，頭面部縮小呈猴樣畸形，張口、吞咽困難，重度雞胸，血壓154/120 mmHg，心率119次/min。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白79 g/L，白蛋白36.5 g/L，血鈣2.73 mmol/L，血磷1.43 mmol/L，甲狀旁腺激素>2 500 pg/ml(正常參考值12~65 pg/ml)。甲狀腺B超、雙時(shí)相甲狀旁腺M(fèi)IBI(99 mTc-methoxy isobutyl isonitrile，99 m锝-甲氧基異丁基異腈檢查)、甲狀腺CT增強(qiáng)掃描均提示雙側(cè)甲狀旁腺腺瘤可能。結(jié)合病史，診斷為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、SMS。于2013年5月9日在右頸叢神經(jīng)阻滯麻醉下行甲狀旁腺全切除+甲狀旁腺右前臂移植術(shù)+甲狀腺峽部切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后予抗感染、靜脈補(bǔ)鈣、補(bǔ)液穩(wěn)定循環(huán)、維持電解質(zhì)平衡等治療，監(jiān)測血鈣，維持血液透析及其他對癥支持治療。術(shù)后病理報(bào)告：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫(峽部)，甲狀旁腺腺瘤樣增生(左上、左下、右上、右下)，生長活躍。2013年5月17日甲狀旁腺激素測定：移植側(cè)253.0 pg/ml、非移植側(cè)17.3 pg/ml。頸部及移植區(qū)切口干燥，自訴骨痛好轉(zhuǎn)，術(shù)后10 d患者出院。

2護(hù)理

2.1心理護(hù)理此類患者病程長，外貌變化大，不僅忍受著軀體上的痛苦，更承受著巨大的精神壓力，往往出現(xiàn)對家屬的愧疚心理，社交倒退，形象改變導(dǎo)致的自卑，渴望家人的陪伴及精神支持，以及對治療信心不足[5]。護(hù)理人員注意與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，關(guān)心、尊重患者，認(rèn)真傾聽其訴說，鼓勵(lì)患者充分表達(dá)焦慮、恐懼情緒，從而取得患者的信任，使其能安心接受治療，提高依從性；對患者提出的問題耐心解答，講解選擇手術(shù)的原因、術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)后可能出現(xiàn)的不適以及減輕不適的方法等，將患者安置在明亮、整齊、陽光充足的病室，保證患者休息的同時(shí)給予看報(bào)、聽音樂等活動(dòng)，使其能以良好的心態(tài)接受治療；積極與家屬進(jìn)行有效溝通，使其能充分理解患者的一些過激的心理反應(yīng)，給患者精神上的支持，并參與整個(gè)治療及護(hù)理過程。本例患者顏面部嚴(yán)重變形，情緒低落，拒絕與人交流，生活質(zhì)量嚴(yán)重降低，入院后給予上述心理疏導(dǎo)，精神面貌大為改善，能配合治療護(hù)理。

2.2飲食護(hù)理由于尿毒癥血液透析患者平時(shí)進(jìn)食量少，而機(jī)體分解代謝增加，易出現(xiàn)營養(yǎng)不良，因而對血液透析患者的營養(yǎng)問題需要高度重視[6]。本例患者血紅蛋白79 g/L，白蛋白36.5 g/L，在飲食干預(yù)的過程中，遵循“知、信、行”模式[7]為患者制定個(gè)體化食譜，規(guī)定蛋白質(zhì)、熱量、無機(jī)鹽、維生素等攝入量；同時(shí)針對患者腎性骨病的特點(diǎn)給予高鈣、低磷，補(bǔ)充維生素，特別是維生素A、C、D，有利于控制疾病進(jìn)程[8]；做好水分的控制，2次透析體質(zhì)量增長不超過干體質(zhì)量的3%；考慮到該患者顏面部腎性骨病嚴(yán)重，張口、咀嚼、吞咽困難，為其提供流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。

2.3口腔護(hù)理本例患者疾病導(dǎo)致張口門齒距縮小，上下唇相距約6 cm，牙齦外露，張口及閉口均受限，口腔自潔作用顯著降低，加之全麻術(shù)后體質(zhì)虛弱，患者24 h內(nèi)無法自行刷牙，極易發(fā)生口腔黏膜炎。護(hù)理過程鼓勵(lì)患者飲水，指導(dǎo)每日早晚用軟毛牙刷刷牙，餐后30 min用堿性漱口液漱口；術(shù)后予以止血鉗夾取浸泡0.9%氯化鈉溶液的濕潤棉球，按照一定的順序擦拭口腔，2次/d。本例患者經(jīng)上述護(hù)理，未發(fā)生口腔黏膜炎。

2.4腎性骨病的護(hù)理腎性骨病是慢性腎臟病常見的并發(fā)癥，在早期即可發(fā)生，表現(xiàn)為全身骨痛和(或)壓痛、叩擊痛，骨骼畸形、病理性骨折及相應(yīng)體征。終末期腎臟疾病透析患者腎性骨病的發(fā)生率幾乎達(dá)到100%，椎管和髖骨骨折的發(fā)生率是慢性腎臟病患者的3~4倍[9]，使患者的生活質(zhì)量進(jìn)一步下降。蔡淑蘭等[10]報(bào)道運(yùn)動(dòng)療法有利于骨代謝的平衡,減輕骨組織脫鈣，增強(qiáng)骨的支撐和承重能力，因此給予運(yùn)動(dòng)療法，同時(shí)做好相應(yīng)護(hù)理。本例患者早已出現(xiàn)骨密度減低，骨質(zhì)疏松，腰痛跛行，予運(yùn)動(dòng)療法，指導(dǎo)患者遵循量力而行、循序漸進(jìn)和持之以恒的運(yùn)動(dòng)原則，選擇散步、慢跑為主的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，1~2次/d，10~30 min/次，以不引起心搏過快和氣促為度；運(yùn)動(dòng)過程做好預(yù)防跌倒的安全宣教，動(dòng)作緩慢、用力均衡，防止骨折等并發(fā)癥;告誡患者日常生活中不能提重物、踢東西、做劇烈運(yùn)動(dòng)。本例患者能按護(hù)士給予的運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)，進(jìn)行以散步為主的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，住院期間未發(fā)生跌倒及骨折。

2.5疼痛護(hù)理采用數(shù)字評分法評估患者疼痛程度，觀察疼痛部位、性質(zhì)；安置舒適的體位，并告知患者及其家屬疼痛產(chǎn)生的原因、減輕疼痛的方法，如聽音樂、分散注意力等；對疼痛評分≥4分，遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛劑。本例患者住院期間疼痛評分≤2分，未使用鎮(zhèn)痛劑。

2.6肺部感染的護(hù)理因雞胸、骨痛，患者不能進(jìn)行有效咳嗽，肺活量降低，使痰液不易排出，容易引起肺部感染。向患者說明深呼吸、有效咳嗽的意義，指導(dǎo)腹式呼吸、縮唇呼吸，并做示范，鼓勵(lì)患者定時(shí)進(jìn)行深呼吸、呼吸功能鍛煉；必要時(shí)霧化吸入，促進(jìn)排痰。本例患者住院期間能較好的進(jìn)行深呼吸、呼吸功能鍛煉，痰液自行咳出，沒有出現(xiàn)肺部感染。

2.7手術(shù)治療后護(hù)理

2.7.1“骨饑餓”綜合征的護(hù)理術(shù)后由于移植甲狀旁腺尚未成活，體內(nèi)處于缺鈣狀態(tài)，會(huì)發(fā)生“骨饑餓”綜合征[11]。因此，術(shù)后監(jiān)測血鈣并注意患者的主訴，有無口唇、面部、手足麻木感；囑患者臥床休息，保持病室安靜，減少刺激，一旦發(fā)生抽搐，立即靜脈補(bǔ)鈣。本例患者術(shù)后給予預(yù)防性補(bǔ)鈣并監(jiān)測血鈣及甲狀旁腺素變化，未出現(xiàn)手足麻木、抽搐情況。

2.7.2觀察移植片存活情況術(shù)后2、3、7、14、21 d分別于左右上肢肘部同時(shí)抽靜脈血測甲狀旁腺素，若移植片側(cè)大于非移植側(cè)1.5倍，證明移植片已有功能[12]。本例患者術(shù)后7 d復(fù)測甲狀旁腺素移植側(cè)較對側(cè)>1.5倍，說明移植成功。

2.7.3血液透析護(hù)理術(shù)后48 h行第1次透析，前3次均為無肝素透析以防止出血；透析中注意觀察患者病情變化，防止出血、凝血及瘺管堵塞的情況發(fā)生，密切監(jiān)測患者生命體征，同時(shí)重視患者的主訴，有無頭痛、頭暈、便血及皮膚出血點(diǎn)。本例患者術(shù)后3 d出現(xiàn)牙齦出血，最大量為30 ml/d，請口腔科會(huì)診，認(rèn)為與本次手術(shù)及血液透析無明顯聯(lián)系，予棉球及耳腦膠壓迫24 h血止。

3小結(jié)

長期維持性血液透析繼發(fā)SMS臨床罕見，病情復(fù)雜，護(hù)理重點(diǎn)為做好心理護(hù)理、飲食護(hù)理、口腔護(hù)理、腎性骨病的護(hù)理、疼痛護(hù)理及肺部感染的護(hù)理,手術(shù)治療后重視“骨饑餓”綜合征的護(hù)理，觀察移植片存活情況，加強(qiáng)血液透析的護(hù)理，以提高患者的生活質(zhì)量，改善預(yù)后。

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中圖分類號(hào)：R473.5

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1671-9875(2016)01-0090-03

收稿日期：2015-09-18

作者簡介：章海濱(1973-)，女，本科，主管護(hù)師，護(hù)士長.