胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌在肌萎縮側(cè)索硬化診斷中的意義

李秀蘭 黃少芳 盧福昌 杜寶新

胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌在肌萎縮側(cè)索硬化診斷中的意義

李秀蘭 黃少芳 盧福昌 杜寶新

目的探討胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌病變對診斷肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)的意義。方法回顧性分析50例ALS患者胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌的針極肌電圖特點。結(jié)果50例患者共有388塊肌肉行針極肌電圖檢查,315塊(81.19%)肌肉呈神經(jīng)源性損害。胸段脊旁肌活動性損害的比例(71.76%)明顯高于胸鎖乳突肌(23.21%)(P<0.05),神經(jīng)源性損害比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。結(jié)論在ALS診斷中,胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌病變均有較高的敏感性及獨立性,胸段脊旁肌病變特異性高于胸鎖乳突肌病變。

肌萎縮側(cè)索硬化；胸鎖乳突肌；胸段脊旁肌

肌萎縮側(cè)索硬化是一種表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元共同損害的致死性疾病,該病起病隱襲,病變范圍廣,臨床癥狀多,腦脊液、血液及分泌物等理化檢查無特異性的生物學(xué)診斷標(biāo)志物,CT、MR及正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET-CT)等檢查亦難以提供可以解釋顱腦、脊髓等上運動神經(jīng)元損害的影像學(xué)證據(jù),早期易被誤診,而針極肌電圖可為診斷ALS下運動神經(jīng)元病變提供可靠依據(jù)。本研究通過分析50例ALS患者針極肌電圖特點,探討胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌病變在ALS診斷中的意義?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013～2015年在廣東省中醫(yī)院神經(jīng)科住院的臨床確診及擬診50例ALS患者的臨床資料,患者年齡23～73歲,男29例、女21例,平均病程(18.27±15.45)個月,發(fā)病高峰期為40～65歲。

1.2 方法 選擇延髓、頸段、胸段及腰段肌肉,使用同心圓針電極插入記錄50例患者388塊肌肉靜息狀態(tài)時的異常電位活動、肌肉輕度自主收縮時的運動單位動作電位改變以及肌肉大力收縮時的運動單位募集現(xiàn)象。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計學(xué)軟件對研究數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料以率(%)表示,采用χ2檢驗。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 ALS患者的臨床特征 50例患者多以肢體肌無力、肌萎縮為首發(fā)癥狀。上肢肌無力、肌萎縮起病者30例,下肢肌無力、肌萎縮起病者11例,構(gòu)音障礙、吞咽困難起病者9例。45例肌無力、肌萎縮由遠端向近端發(fā)展,5例肌無力、肌萎縮由近端向遠端發(fā)展,28例出現(xiàn)呼吸困難癥狀,43例有“肌跳”,29例伴有舌肌萎縮、震顫。

2.2 ALS患者各節(jié)段針極肌電圖特點 50例患者針極肌電圖改變均為廣泛性神經(jīng)源性損害,即延髓、頸髓、胸髓、腰髓4個節(jié)段中有3個或以上存在肌肉靜息狀態(tài)、輕度自主收縮狀態(tài)或大力收縮狀態(tài)時出現(xiàn)失神經(jīng)支配改變。當(dāng)肌肉靜息狀態(tài)出現(xiàn)異常電位考慮存在活動性神經(jīng)源性損害。50例患者肌肉出現(xiàn)神經(jīng)源性損害為81.19%(315/388),活動性損害為59.79%(232/388),不同節(jié)段肌肉神經(jīng)源性損害的比例為：頸段 (87.90%)>腰段 (80.00%)>延髓段(78.57%)>胸段 (71.76%)；活動性損害比例為：頸段(72.61%)>胸段(71.76%)>腰段(48.89%)>延髓段(23.21%)。見表1～4。延髓與非延髓起病者胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；胸段脊旁肌活動性損害的比例(71.76%)明顯高于胸鎖乳突肌(23.21%)(P<0.05),神經(jīng)源性損害比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表5,表6。

表1 延髓段針極肌電圖結(jié)果［n(%)］

表2 頸段針極肌電圖結(jié)果［n(%)］

表3 胸段針極肌電圖結(jié)果［n(%)］

表4 腰段針極肌電圖結(jié)果［n(%)］

表5 延髓與非延髓起病者胸鎖乳突肌病變比較［n(%)］

表6 胸鎖乳突肌、胸段脊旁肌病變比較［n(%)］

3 討論

延髓、頸髓、胸髓及腰髓中3個或3個以上節(jié)段活動性和慢性失神經(jīng)病變共存是ALS患者典型肌電圖表現(xiàn)［1］,收集的388塊肌肉中,157塊頸段肌肉有138塊針極肌電圖呈神經(jīng)源性損害,比例最高,其后為腰段、延髓段、胸段。但頸段及腰段肌肉神經(jīng)源性改變對診斷ALS缺乏特異性,如脊髓型頸椎病、肯尼迪病、多灶性運動神經(jīng)病等均可同時出現(xiàn)上下肢肌肉失神經(jīng)病變,胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌因其神經(jīng)解剖特點,對診斷ALS敏感性高。

副神經(jīng)核支配胸鎖乳突肌,屬內(nèi)臟運動核,位于延髓至C3水平前角中心部位,此為下運動神經(jīng)元變性的初發(fā)及好發(fā)部位。斜方肌、舌肌與胸鎖乳突肌同屬延髓節(jié)段支配,前兩者在檢查時患者難放松,自發(fā)電位較難誘發(fā),容易造成檢測誤差,而患者能良好的配合胸鎖乳突肌檢查,故胸鎖乳突肌反映延髓病變價值最大［2］。脊髓型頸椎病、平山病、肯尼迪病等神經(jīng)肌肉疾病少累及副神經(jīng)運動核,胸鎖乳突肌表現(xiàn)為失神經(jīng)改變的可能性小,提示胸鎖乳突肌在診斷ALS有高度特異性。本研究有56塊胸鎖乳突肌行針極肌電圖檢查,78.57%呈神經(jīng)源性損害,延髓癥狀起病及非延髓癥狀起病者胸鎖乳突肌呈神經(jīng)源性損害比例分別為77.78%、78.05%,提示ALS患者胸鎖乳突肌呈神經(jīng)源性病變陽性率高,對ALS早期診斷具有重要意義。劉明生等［3］研究的90 例ALS患者均有胸鎖乳突肌呈神經(jīng)源性損害,更說明胸鎖乳突肌病變在診斷ALS中有高敏感性。

胸段脊旁肌是ALS其中一個常見受累部位,它接受胸神經(jīng)支配,它的病變直接代表胸段受累。且胸椎與肋骨相連形成穩(wěn)定的結(jié)構(gòu),使胸椎發(fā)生損傷的風(fēng)險降低,出現(xiàn)病變的幾率低。本研究有85塊胸段脊旁肌行針極肌電圖檢查,71.76%呈失神經(jīng)病變,與胸鎖乳突肌失神經(jīng)損害比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05),提示其在ALS診斷中的意義與胸鎖乳突肌相當(dāng)。此結(jié)論與劉麗等［4］的研究結(jié)果一致,說明它們對于ALS的診斷具有獨立性,各有價值。本研究胸段脊旁肌活動性損害的比例(71.76%)明顯高于胸鎖乳突肌(23.21%) (P<0.05),提示胸段脊旁肌病變對診斷ALS具有更高的特異性。湯曉芙等［5］在對50例ALS患者研究中發(fā)現(xiàn)有41例胸段脊旁肌可見大量自發(fā)電位,30例頸/腰椎病對照組僅2例胸段脊旁肌出現(xiàn)少量自發(fā)電位,提出行胸段脊旁肌針極肌電圖檢查可提高ALS早期診斷率。肌電圖的隨診對診斷ALS意義重大,劉明生等［6］對臨床疑為ALS的213例患者,192例首次肌電圖檢查為廣泛失神經(jīng)改變,21例為1個或2個節(jié)段病變,經(jīng)過3個月以上的隨診,最后發(fā)展為廣泛神經(jīng)源性損害,確診ALS。

［1］崔麗英.臨床神經(jīng)電生理如何成為神經(jīng)系統(tǒng)檢查的延伸.中華神經(jīng)科雜志,2013,46(5): 289-290.

［2］周瑞玲,鄒漳鈺,季曉林,等.不同起病部位肌萎縮側(cè)索硬化患者的肌電圖研究.臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志,2005,14(1):28.

［3］劉明生,崔麗英,湯曉芙,等.肌萎縮側(cè)索硬化癥90例胸鎖乳突肌肌電圖的特點.中華神經(jīng)科雜志,2002,35(6):361-364.

［4］劉麗,黃旭升,陳朝暉,等.肌萎縮側(cè)索硬化癥152 例下胸段脊旁肌肌電圖特點.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2006,59(9):940-942.

［5］湯曉芙,潘華,李本紅,等.胸段脊旁肌肌電圖在肌萎縮側(cè)索硬化診斷中的作用.中華神經(jīng)科雜志,2003,36(3): 176-181.

［6］劉明生,崔麗英,管宇宙,等.肌電圖廣泛神經(jīng)源性損害和肌萎縮側(cè)索硬化的診斷.中華神經(jīng)科雜志,2012,45(7):463-466.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.21.027

2016-09-22］

510006 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院(廣東省中醫(yī)院)

杜寶新