合并有嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征患者的臨床護理

董鑫 鄭丹萍 王曉晶

(北京協(xié)和醫(yī)院，北京 100005)

合并有嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征患者的臨床護理

董鑫 鄭丹萍 王曉晶

(北京協(xié)和醫(yī)院，北京 100005)

目的 通過對5例合并有嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征患者進行護理觀察及術(shù)后回訪，總結(jié)該病的病例特點及圍手術(shù)期護理要點。方法收集我院2007年11月-2013年9月收治的5例合并有嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征患者的病例資料，總結(jié)其圍手術(shù)期的護理，并對患者及家屬進行基因檢測及術(shù)后回訪。結(jié)果5例患者均行單側(cè)或雙側(cè)嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，2例患者同時行同側(cè)的腎腫物切除術(shù)。其中1例術(shù)后并發(fā)出血，2例出現(xiàn)皮質(zhì)功能不全反應，經(jīng)對癥治療、癥狀緩解后均康復出院。術(shù)后隨訪1年，胰腺部位或腎腫瘤復發(fā)2例后經(jīng)手術(shù)治療后出院。5例患者基因檢測均顯示陽性，除1人為孤兒外，對其余4人均進行部分直系家屬基因檢測，有3例患者中的4名直系親屬VHL基因陽性，3例發(fā)病，均在不同時期接受治療，繼續(xù)隨訪。結(jié)論合并有嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征患者術(shù)前要針對疾病的家族遺傳特殊性給予良好的心理護理，術(shù)后嚴密觀察病情，積極控制血壓，注意電解質(zhì)的變化，預防并發(fā)癥發(fā)生，并積極配合醫(yī)生準備行二次手術(shù)，定期進行患者及家屬的隨訪工作。

嗜鉻細胞瘤； VHL綜合征； 護理

Pheochromocytoma; VHL syndrome; Nursing

VHL綜合征(Von Hippel-Lindau syndrome,VHL)是一組以多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤癥候群為特征的常染色體顯性遺傳病。國外統(tǒng)計發(fā)病率為1/600 000～1/300 000，至60歲其外顯率為97%，主要臨床表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管瘤(50%～60%)、腦血管母細胞瘤(60%～80%)、胰腺囊腫(30%～65%)、腎細胞癌和(或)多發(fā)性腎囊腫(30%～50%)，以及腎上腺嗜鉻細胞瘤(11%～19%)等[1]。本病的發(fā)病率極低，合并有腎上腺嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征的發(fā)病率更低，我院自2007年11月-2013年9月共收治5例合并有嗜鉻細胞瘤的VHL綜合征患者，現(xiàn)將其臨床疾病的特點、圍手術(shù)期的護理，及患者及家屬的基因檢測結(jié)果及術(shù)后回訪的情況報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 5例病例中男性占3例，女性2例；年齡為13～58 歲，平均年齡38.4歲，均合并單側(cè)或雙側(cè)嗜鉻細胞瘤；3例合并腎透明細胞癌(其中1例為雙側(cè)腎透明細胞癌)；2例合并胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，1例患者合并有小腦血管母細胞瘤?；颊呔驮\原因多為高血壓、頭暈、頭痛，部分病人同時出現(xiàn)肉眼血尿、心慌、腰疼等癥狀。

5例患者中除1例患者為孤兒外其余直系親屬中的一部分接受基因檢測，其中1例患者的中1名直系親屬VHL基因檢測為陽性，系患者一子。2例患者中的3名直系親屬VHL基因檢測為陽性，分別系患者的父母、祖父母。另外3例患者雖然直系親屬基因檢測為陰性，但患者的親屬中均有腫瘤家族史，4例基因陽性的患者有3例發(fā)病，后均接受手術(shù)治療。

1.2 手術(shù)方法 本組5例患者，2例患者行雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，其中1例患者6年后行左腎部分切除術(shù)；1例患者同時行左腎上腺嗜鉻細胞瘤切除加左腎部分切除術(shù)，6個月后行右腎部分切除術(shù)；1例左側(cè)嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，1年后行右腎部分切除術(shù)，6年后行胰體尾加脾切除術(shù)；1例患者行左腎上腺嗜鉻細胞瘤切除加左腎部分切除術(shù)，1年后行胰體尾加脾切除術(shù)。

1.3 結(jié)果 5例手術(shù)患者中術(shù)后并發(fā)出血1例，皮質(zhì)功能不全2例，經(jīng)對癥治療后均好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后隨訪1年，胰腺部位或腎腫瘤復發(fā)2例，后經(jīng)手術(shù)治療后出院。

2 護理

2.1 完善術(shù)前準備 對于腎上腺嗜鉻細胞瘤的患者特別是雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤的患者，術(shù)前控制血壓及擴張血容量是重點?？刂蒲獕嚎梢杂胊受體阻滯劑，患者可以口服鹽酸酚芐明10 mg，98 h，根據(jù)血壓情況調(diào)整用量，一般服用2～4周。如果a受體阻滯劑效果不佳可以加用鈣通道阻滯劑。由于外周血管收縮，血容量相對不足，使用a受體阻滯劑后血管收縮，加重血容量不足，因此術(shù)前要在控制血壓的前提下擴張血容量，以減少術(shù)中和術(shù)后低血壓的發(fā)生。護理中要注意準確測量血壓并做好記錄如有異常情況及時通知醫(yī)生。囑患者定時服藥，服藥期間注意安全避免外出，預防低血壓時發(fā)生暈倒。除一般檢查外還應做ACTH 臥立位 24 h尿等一些內(nèi)分泌的檢查，鑒別患者是否同時伴有其他皮質(zhì)的問題。全面了解患者的腎功能情況、營養(yǎng)情況積極治療合并癥，對于高體溫、高血壓、高血糖等腎外表現(xiàn)，根據(jù)醫(yī)囑監(jiān)測患者的體溫、血壓、血糖，及時發(fā)現(xiàn)異常給予處理。吸煙患者術(shù)前戒煙，指導患者有效咳嗽咳痰的方法，加強呼吸功能的鍛煉。

2.2 術(shù)后護理 嗜鉻細胞瘤的患者特別是雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤同時切除的患者，術(shù)后兒茶酚胺急劇減少需要警惕低血壓、心律失常、高血壓、低血糖及腎上腺危象的發(fā)生。低血壓主要是因為術(shù)前準備不充分，血容量不足，術(shù)中出血較多，未充分補充血容量；心臟功能減退，瘤體切除后，患者血中的兒茶酚胺含量驟降，使長期處于收縮狀態(tài)的周圍血管開放，有效循環(huán)血量相對不足，引起血壓下降。護理上應嚴密觀察生命體征變化監(jiān)測中心靜脈血壓，遵醫(yī)囑用去甲腎上腺素及多巴胺維持血壓穩(wěn)定。根據(jù)血壓變化調(diào)節(jié)藥物濃度和滴注速度，維持血壓低于術(shù)前20～30 mmHg(2.67～4.00)kPa，以防重要臟器供血不足。在血容量補足的情況下，若血壓仍低應配合使用升壓藥，血壓穩(wěn)定后升壓藥應逐漸減量，不可突然停藥，防止血壓再次下降。同時糖原和脂肪分解隨之下降，而胰島素的分泌卻急劇升高，可導致低血糖發(fā)生。患者表現(xiàn)為持續(xù)性低血壓，伴有頭暈、心悸、全身乏力、大汗等癥狀。如出現(xiàn)嚴重低血糖可根據(jù)醫(yī)囑，立即給予靜脈推注50%葡萄糖20 mL，患者癥狀很快消失。對有糖尿病史的患者，應定期監(jiān)測血糖和尿糖的變化，應用胰島素和口服降糖藥物劑量要準確，尤其在飯前30 min用藥后，更應密切觀察有無低血糖的發(fā)生，預防腎上腺危象的發(fā)生。腎上腺危象即急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥，術(shù)后腎上腺不同程度的缺血、損傷，導致腎上腺功能不足而發(fā)生，表現(xiàn)為不同程度的胸悶、心慌、呼吸急促、心動過速、全身出冷汗、血壓下降、高熱、四肢酸痛，甚至嗜睡等癥狀，是嗜鉻細胞瘤較為危險的并發(fā)癥。術(shù)后可用氫化可的松100 mg靜滴，可有效預防腎上腺危象的發(fā)生。

本研究5例患者中有2例術(shù)后發(fā)生皮質(zhì)功能不全的反應，口服潑尼松5 mg后緩解。對于同時行腎部分切除術(shù)的患者術(shù)后應絕對臥床3～5 d，避免劇烈體位改變，一切活動均在床上進行，包括飲食及二便。因不適當?shù)膭×一顒踊蜻^早下床活動會導致腎殘端破裂出血，嚴重者會有再次手術(shù)或切除病腎的可能性, 注意觀察引流液的量及顏色，若引流量>100 mL/h，連續(xù)2 h以上或出血較多持續(xù)引流出鮮紅色液體或伴有心率增快、血壓下降、尿液顏色變?yōu)檠詴r應及時通知醫(yī)生處理，行交叉配血實驗；同時加快輸液速度，遵醫(yī)囑使用止血藥物，并做好再次手術(shù)的準備?；颊咂綍r床頭可抬高15°左右，更換衣服及翻身時，一定要將患者腰背部保持直線，不可扭曲，防止術(shù)后出血。剛開始盡量少動，隨著時間的推移，活動量可以適當增加。

在此期間護士應做好一切生活護理。加強患者飲食指導，讓患者合理規(guī)律飲食，必要時使用緩瀉劑，避免術(shù)后便秘。對于年齡較大、身體過于瘦弱或肥胖的患者長期臥床要預防壓瘡和下肢深靜脈血栓形成，可指導患者盡早行膝、踝、趾關(guān)節(jié)主動屈伸活動，促進肌肉張力恢復，改善局部血液循環(huán)。本報道5例患者中有1例術(shù)后出血，經(jīng)過補液、應用止血藥物和輸血治療后停止出血。

2.3 心理護理 患者在獲悉自己患具有遺傳性腎腫瘤后存在不同程度的焦慮不安，主要是擔心疾病的預后及對自己親屬是否是顯性基因遺傳表示擔憂；因此，我們應向患者及親屬提供全面的治療信息，告知患者VHL綜合征發(fā)病可以由父母遺傳而來，也可由自身的VHL基因突變引起。帶VHL基因父母的子女有50%的機會帶VHL基因。一些家庭子代患病不到50%，反過來子代患病，其父母也不一定發(fā)病，即基因被遺傳但并不表達,也有許多病例是無癥狀的攜帶[1]。指導及鼓勵進行相應的基因檢測，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。告知患者腎上腺嗜鉻細胞瘤手術(shù)后，高血壓、頭暈、頭疼、心慌等一些內(nèi)分泌癥狀就會消失，明顯提高生活質(zhì)量。告知患者這些知識后可以明顯減輕對疾病的疑慮，讓患者正確面對疾病，增加戰(zhàn)勝疾病的信心，有利于早日康復。對于同時伴有雙側(cè)腎腫瘤的患者，可告知患者雙側(cè)腎腫瘤對腎功能影響不大, 可能和腫瘤病變特點有關(guān), 它只影響腫瘤受侵犯的腎組織, 而對腫瘤周圍組織的功能無影響, 所以只要保留足夠的無瘤腎組織, 術(shù)后腎功能還可維持正常水平。雙側(cè)腎腫瘤患者雙側(cè)均行手術(shù)治療后, 只要殘腎的腎實質(zhì)大于雙腎的1/6, 腎功能也可維持在術(shù)前水平，減輕患者的焦慮。

2.4 出院隨診及家族的篩查 VHL綜合征(希佩爾-林道綜合征)(Von Hippel-Lindau syndrome)是一組以多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤癥候群為特征的常染色體顯性遺傳病。因此患者復診時除檢查手術(shù)恢復的情況外，還需要警惕是否并發(fā)其他部位的腫物。大量臨床研究觀察到VHL綜合征的腎囊腫經(jīng)過3～7年有惡變?yōu)槟I癌的可能[2]，因為許多大腫瘤中含有囊腫的殘留，有學者稱腎囊腫可能是腎腫瘤的前體[3]，所以腎囊腫應視為細胞癌的前體給予嚴密觀察，甚至早期手術(shù)切除。本文中1例6年前存在腎囊腫，隨診過程發(fā)現(xiàn)癌變，行手術(shù)治療，術(shù)后病理為腎透明細胞癌。腎上腺嗜鉻細胞瘤在有些VHL家族是主要的臨床表現(xiàn)，約占7%～18%，幾乎有20%的嗜鉻細胞瘤伴發(fā)胰島細胞瘤[4]，因此有學者推測兩者之間可能存在關(guān)聯(lián)。因此腎上腺嗜鉻細胞瘤患者復查時要特別留意胰腺的變化，做到早發(fā)現(xiàn)、早處理。家族的基因篩查也是極為關(guān)鍵的，做好家屬的宣教，幫助其克服恐懼心理，鼓勵家屬進行基因的檢測，對于基因陽性的家屬應做好隨診，定期檢查。

2.5 二次手術(shù)準備 由于此病以多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤為特點，患者完成一部位的手術(shù)后往往需要進行下一個手術(shù)；特別對于雙側(cè)腎腫物或無法同時行手術(shù)治療的腫物，在第二次手術(shù)前需更加細致評估患者的一般情況，同時要注意對患者的心理護理。對于雙側(cè)腎腫物的患者，要嚴格評估術(shù)側(cè)腎臟的恢復情況，腎臟的功能及病人能否耐受二次手術(shù)的風險。

[1] Maher ER,Neumann HP,Richard S.von Hippel-Lin-dau disease:aclinical and scientific review[J].Eur J Hum Genet,2011,19:617-623.

[2] 金訊波，王剛剛，王正.VHL綜合征[J].泌尿外科雜志：電子版,2014,6(1):49-53.

[3] Mcneill A, Rattenberry E,Barber R,et al.Genotypephenotype correlations in VHL exon deletions[J].America Journal of Medical Generics,2009,149(10):2147-2151.

[4] Nordstrom-O'Brien M1,van der Luijt RB,van RooijenE,et al.Genetic analysis of von Hippel Lindau disease[J].Human Mutation,2010,31(5):521-537.

董鑫(1982-)，女，北京，本科，護師，從事臨床護理工作

王曉晶，E-mail：wangxiaojing@punch.cn

R473.73

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.03.021

2015-09-28)