惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤26例臨床病理分析

杜玉曉 王彩紅 劉克杰 陳炳強 王軍

惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤26例臨床病理分析

杜玉曉 王彩紅 劉克杰 陳炳強 王軍

目的分析惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤的臨床及病理特點。方法26例惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤患者,光鏡下觀察切片的組織學(xué)類型和免疫表型并進行臨床病理分析。結(jié)果26例惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤患者中,多數(shù)患者以腫塊為臨床癥狀,多發(fā)生于軀干、背部、四肢和頸部,年齡26～59歲,平均年齡(42.5±5.6)歲；組織學(xué)形態(tài)類型多樣,免疫組化中Vimentin一抗抗體26例全為陽性,S-100、CK、EMA、NSE、Desmin、Myoglobin、Ki-67一抗抗體呈部分陽性,SMA、CD117、CD34一抗抗體26例樣本均為陰性。結(jié)論由于惡性神經(jīng)鞘膜瘤的組織學(xué)形態(tài)多樣,鑒別診斷較為困難,臨床采用免疫標記的方法結(jié)合腫瘤發(fā)生部位來進行惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤的診斷。

惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤；臨床病理分析

科學(xué)技術(shù)的日益發(fā)展給疾病的診斷和確診帶來了極大的便利,惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤就是其中之一。作為一種神經(jīng)具有分化功能的惡性腫瘤,惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤在形態(tài)學(xué)上的瘤譜非常廣泛,其形態(tài)的多樣導(dǎo)致在診斷上與其他軟組織腫瘤難以區(qū)別［1］,本院選取26例惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤患者,對其切片進行HE染色,光鏡下進行觀察和免疫學(xué)檢測,現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年6月～2015年6月本院26例惡性神經(jīng)鞘膜瘤患者,男15例,女11例；年齡26～59歲,平均年齡(42.5±5.6)歲；其中病變發(fā)生在四肢8例,病變發(fā)生在背部10例,病變發(fā)生在軀干4例,病變發(fā)生在頸部2例,病變發(fā)生在腹膜后2例；在皮膚下形成肉眼可見的腫塊是最常見的臨床表現(xiàn),有時也有疼痛感,表現(xiàn)為感覺功能、運動功能障礙。上述患者中有3例是在外科行包塊切除手術(shù)后復(fù)發(fā)的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤患者,病變發(fā)生在四肢。

1.2 方法 將取自26例惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤患者的病理樣本進行處理制片。具體為：①固定：將樣本置于濃度為10%的中性甲醛溶液中；②切片和染色：將固定好的樣本用石蠟進行包埋、切為厚度為4～5μm的切片,采用HE染色；③免疫組化染色：采用S-100、CK、EMA、NSE、SMA、CD117、CD34、Vimentin、Desmin、Myoglobin、Ki-67等一抗抗體進行免疫組化染色(福州邁新技術(shù)有限公司)。借助CT所見的惡性神經(jīng)鞘膜瘤圖片見圖1。

圖1 惡性神經(jīng)鞘膜瘤CT圖像

2 結(jié)果

2.1 肉眼觀 大體觀,腫瘤大小不等,直徑2～13cm,腫塊為結(jié)節(jié)狀,邊緣光滑與周圍組織界限清楚,有些可見包膜或假包膜包繞。將腫塊切開,可見切面呈實性,顏色呈灰白或灰紅,質(zhì)地堅韌狀如魚肉,嚴重者可見黏液性病變,甚至發(fā)生出血壞死。

2.2 光鏡下觀察 ①光鏡下腫瘤細胞異型性大。7例患者腫瘤細胞表現(xiàn)為上皮樣改變,腫瘤細胞呈類上皮樣細胞,巢狀分布,有癌巢存在,核大深染,可見病理性核分裂象和多核巨細胞,胞漿豐富嗜酸性,不累及表皮層,向間質(zhì)浸潤生長,無出血壞死和炎癥反應(yīng)。②16例患者腫瘤細胞呈典型的纖維肉瘤樣病變特點,腫瘤實質(zhì)細胞形態(tài)呈梭形,胞體較長,細胞包漿染色淺,有些胞核呈圓形或橢圓形,有些胞核染色較深,形態(tài)彎曲呈波浪狀,核仁不明顯,有時可見病理性核分裂象。細胞排列緊密,呈編織狀、束狀、車幅狀排列,細胞排列緊密疏松交替進行,區(qū)域也可見出血壞死炎性滲出等改變。腫瘤組織也表現(xiàn)出其侵襲性,入侵周圍組織呈浸潤性生長,腫瘤間質(zhì)無炎癥反應(yīng)。③3例患者為上皮樣改變和纖維肉瘤樣改變同時存在的混合類型,細胞異型性和病理性核分裂象常見。

2.3 免疫組化染色 對樣本切片進行免疫組化,Vimentin一抗抗體26例全為陽性,S-100、CK、EMA、NSE、Desmin、Myoglobin、Ki-67一抗抗體呈部分陽性,SMA、CD117、CD34一抗抗體26例樣本均為陰性。

3 討論

惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤在臨床上少見,但其惡性程度高,組織學(xué)形態(tài)多樣,利用現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)對其進行鑒別和診斷尤為重要［2,3］。

3.1 一般情況 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤一般兒童不發(fā)病,多見于20～60歲,男女發(fā)病情況均等,無明顯差異。病變多發(fā)生在四肢、軀干、背部等,患者多表現(xiàn)為腫塊,可伴有疼痛,少數(shù)患者有感覺、運動功能障礙［4,5］。切面灰白,呈魚肉樣改變。本次研究中樣本26例,男15例,女11例；年齡26～59歲；病變發(fā)生在四肢有8例,于背部有10例,在軀干有4例,頸部2例,腹膜后有2例,腫塊是最常見的臨床表現(xiàn),與理論相符。

3.2 細胞起源 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤細胞起源于雪旺細胞,細胞為波浪狀,長而彎曲,細胞排列緊密呈編織狀、束狀、車幅狀排列,這些特征均提示雪旺細胞有是其起源細胞的可能性［6］。由于原始的神經(jīng)脊細胞既能向間葉成分分化也可向上皮成分分化,同時也能分化為神經(jīng)鞘膜細胞［7］。細胞呈編織狀、束狀、車幅狀排列,同時緊密和疏松區(qū)域交替出現(xiàn)都支持原始的神經(jīng)脊細胞是其起源細胞。

3.3 鏡下特點 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤組織形態(tài)多樣,可呈圓形或橢圓形,胞漿豐富嗜酸性；也可呈典型的纖維肉瘤樣改變,細胞呈梭形,胞漿豐富；也有混合型的組織學(xué)類型,均可見病理性核分裂象,細胞異型性明顯。

3.4 免疫組化 本次Vimentin一抗抗體26例全為陽性,S-100、CK、EMA、NSE、Desmin、Myoglobin、Ki-67一抗抗體呈部分陽性,SMA、CD117、CD34一抗抗體26例樣本均為陰性。

3.5 診斷與鑒別診斷

3.5.1 當以上皮樣細胞為主要類型時,應(yīng)與惡性黑色素瘤和上皮樣肉瘤相鑒別 ①相比較于惡性黑色素瘤,惡性黑色素瘤病變部位更表淺,細胞形態(tài)不規(guī)則,核大深染,免疫組化S-100均為陽性。②相比于上皮樣肉瘤,上皮樣肉瘤期間有典型的肉芽腫,膠原纖維更多,免疫組化染色NSE全陰性。

3.5.2 當以纖維肉瘤樣改變?yōu)橹饕愋蜁r,注意與纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和間質(zhì)瘤相鑒別 ①間質(zhì)瘤細胞形態(tài)排列多樣病變多發(fā)生于腹腔、胃腸道等,免疫組化S-100陰性,CD117和CD34陽性。②平滑肌肉瘤細胞核周有空泡,病變發(fā)生在富含平滑肌的組織和器官中,Desmin和SMA免疫組化陽性。③纖維肉瘤膠原豐富,形態(tài)單一,免疫組化S-100呈陰性。

3.6 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤的治療 目前對于惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤主要采用外科切除的方法進行治療,但預(yù)后差,易復(fù)發(fā)［8］,應(yīng)加強手術(shù)后的放療減少復(fù)發(fā)的可能性,術(shù)后5年生存率低,轉(zhuǎn)移也較多見,本次研究有3例患者手術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡。

［1］林雪梅,聶佳,廖穎,等.惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤10例臨床病理學(xué)分析及文獻復(fù)習(xí).東南大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版),2015(3):386-389.

［2］彭發(fā)全,黃傳生,詹名花.惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的臨床病理分析及文獻復(fù)習(xí).實用癌癥雜志,2013,28(4):445-447.

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Clinical and pathological analysis of 26 malignant peripheral nerve sheath tumor cases

DU Yu-xiao,WANG Cai-hong,LIU Ke-jie,et al.Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Pingmei Shenma Medical Group General Hospital,Pingdingshan 467000,China

ObjectiveTo analyze clinical and pathological features of malignant peripheral nerve sheath tumor.MethodsHistological type and immunophenotyping of 26 patients with malignant peripheral nerve sheath tumor were observed by section under light microscope for clinical and pathological analysis.ResultsThe majority of patients among the 26 cases had lumps as clinical symptom,mainly in trunk,back,extremities and neck.They aged in ranges of 26～59 years old,with mean age as (42.5±2.6) years old.Their histological types were various.Immunohistochemistry showed all 26 positive cases with Vimentin-antiantibody,partial positive cases with S-100,CK,EMA,NSE,Desmin,Myoglobin,Ki-67-antiantibody,and all 26 negative cases with SMA,CD117,CD34-antiantibody.ConclusionDifferential diagnosis of malignant peripheral nerve sheath tumor is difficult due to its various histological patterns.Therefore combination of immunolabelling and tumor site is used in clinical diagnosis of malignant peripheral nerve sheath tumor.

Malignant peripheral nerve sheath tumor; Clinical and pathological analysis

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.14.008

2016-04-22］

467000 平煤神馬醫(yī)療集團總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(杜玉曉 劉克杰 陳炳強 王軍),病理科(王彩紅)