負(fù)壓和低壓性腦積水

周良輔

·述評·

負(fù)壓和低壓性腦積水

周良輔

周良輔，男，福建莆田人，1941年出生，1965年畢業(yè)于上海第一醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)系，先后在上海華山醫(yī)院普外科、手術(shù)科和神經(jīng)外科任住院醫(yī)生、主治醫(yī)生，1984年起任該院神經(jīng)外科主任至今。1986年在美國明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科任榮譽研究員。1989年晉升上海醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科教授、博士研究生導(dǎo)師。目前是復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任、教授、博士生導(dǎo)師、享有國家特殊貢獻(xiàn)津貼專家、上海市神經(jīng)外科臨床醫(yī)學(xué)中心主任、上海市神經(jīng)外科急救中心主任、上海市華山神經(jīng)外科(集團(tuán))研究所所長、華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任、復(fù)旦大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所副所長、WHO神經(jīng)研究和培訓(xùn)中心副主任、上海醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)教研組主任。全國政協(xié)委員(九、十屆)、復(fù)旦大學(xué)和上海市衛(wèi)生局?？茖W(xué)術(shù)委員，美國Neurosurgery、Surgical Neurology雜志國際編委，日本Neurologia Medico-chirurgica雜志國際編委、歐洲Neurosurgical Review雜志國際編委、《中國臨床神經(jīng)科學(xué)》、《微侵襲神經(jīng)外科雜志》等副主編、《中華外科雜志》《中華顯微外科雜志》、《中華神經(jīng)外科雜志》、《中華創(chuàng)傷外科雜志》、《上海醫(yī)學(xué)》、《腫瘤和顱底與五官科雜志》等編委。擅長神經(jīng)顯微外科治療腦瘤、腦血管病、先天性疾病、脊髓腫瘤、顱底腫瘤。1998年榮獲“光華醫(yī)學(xué)獎”，2009年當(dāng)選中國工程院院士。

顱腦外傷；低壓性腦積水；大骨瓣減壓

首先給大家介紹兩個病例。這是一例腦外傷患者，男性，成人，顱腦外傷后腦積水分流史。近因昏迷，經(jīng)多次分流管調(diào)整、更換無效后轉(zhuǎn)至華山醫(yī)院神經(jīng)外科。CT見腦室擴(kuò)大，閥門有彈性，經(jīng)儲液囊測得壓力小于0，上頸圍治療后腦室變小，但意識未改善，頸圍拿掉腦室就重新擴(kuò)大（圖1），意識不清。這是什么??？

另外一例是國外患者，男性，騎自行車與汽車相撞，重度外傷性腦損傷行右大骨瓣減壓，清除血腫，傷后3個月后補(bǔ)顱骨，因感染去除顱骨。傷后1年，患者因發(fā)熱入院，意識清醒，輕癱，CT顯示腦室大，但壓力不是很高。因之前感染所以行腰椎穿刺術(shù)，檢查結(jié)果呈陰性，但第2天出現(xiàn)腦疝，CT顯示中線朝對側(cè)移位，而且骨窗處組織塌陷更加嚴(yán)重（圖2）。這是什么??？

一、低顱壓腦積水的定義及發(fā)病率

上述兩個病例是負(fù)壓和低壓性腦積水。負(fù)壓和低壓性腦積水并不少見，人們對它的重視程度也在逐漸增加。如果能做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷，其預(yù)后就會很好；延誤診斷及不正確的處理，預(yù)后則會較差。定義一般是指有頭痛等癥狀和體征，且腦室擴(kuò)大伴腦室壓力低或負(fù)壓[＜6 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa）]的情況[1]。例如頭痛，似乎是有低壓的表現(xiàn)，但患者躺平之后又不像低壓的表現(xiàn)。這與常見的大骨瓣減壓綜合征有些類似，特別是大骨瓣減壓以后的頭皮切口陷入綜合征，應(yīng)該也屬于該類范疇。

低顱壓腦積水的發(fā)病率不詳，且易出現(xiàn)漏診或誤診的情況，因為最近大家才對該類疾病重視起來。有報道顯示腦積水分流患者中約有0.3%，蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中約有0.3%[2]。澳大利亞也有一個社區(qū)曾做過統(tǒng)計，約有1/380的發(fā)病率[3]。當(dāng)然這些都是一些回顧性的統(tǒng)計分析，發(fā)病率也并不算高。

二、常見病因

隨著人們對低顱壓腦積水的重視加深，會發(fā)現(xiàn)引起低顱壓腦積水的病因有很多，顱腦外傷后、蛛網(wǎng)膜下腔或腦室出血后、腦膜炎后、開顱術(shù)后、大腦半球切除術(shù)后和全腦放療后都有可能引起低顱壓腦積水。

圖1 一例腦外傷后腦積水患者CT資料

圖2 重度外傷性腦損傷患者1年后入院CT資料

圖3示華山醫(yī)院收治的一例患者的影像資料。該患者在其他醫(yī)院接受過兩次手術(shù)進(jìn)行雙側(cè)大骨瓣減壓，在后來的康復(fù)過程中出現(xiàn)硬膜下積液。當(dāng)時醫(yī)院的第一反應(yīng)是引流，但是效果越來越差，患者昏迷后轉(zhuǎn)至華山醫(yī)院。入院后CT資料顯示有硬膜下積液和分流管道，腦室向?qū)?cè)偏移，兩側(cè)呈低壓，測壓結(jié)果小于0，小于0是指低于外耳道水平的壓力。按照低顱壓處理：把分流管道關(guān)閉及補(bǔ)液后腦室會小一點，但患者仍然意識不清。隨后按低于外耳道壓力水平腦室外引流，腦脊液引流出來后，患者意識逐漸好轉(zhuǎn)，等到形成一定的壓力梯度可以支持腦室腹腔分流后改成內(nèi)引流，然后再進(jìn)行顱骨修補(bǔ)。

圖4是一例國外患者，進(jìn)行常規(guī)大骨瓣減壓術(shù)和腦積水分流3個月之后發(fā)現(xiàn)患者意識狀態(tài)較差，中線向?qū)?cè)移位，出現(xiàn)塌陷。因患者裝了可調(diào)壓分流管道，調(diào)高壓力后人逐漸清楚。因患者分流后時間較短，只有3個月，好轉(zhuǎn)后壓力逐漸調(diào)高。

圖5示一例腦動脈瘤出血后患者資料，56歲，女性，術(shù)后腦積水分流，14個月后出現(xiàn)頭痛且意識變差。CT示腦室變大，經(jīng)儲液囊測試壓力為0，同時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有空氣，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)額竇開放。修補(bǔ)額竇之后上頸圍，患者狀態(tài)仍不好，頸圍拿掉后腦室變大，再次上頸圍之后狀況又有改善，最后腦室-腹腔分流術(shù)后狀態(tài)仍不理想，腦室-腹腔分流遠(yuǎn)端安裝了負(fù)壓泵之后才獲得改善。

圖6示一例急診患者資料，因頭痛昏迷入院。追問病史，6年前做過第四腦室室管膜瘤切除手術(shù)，并放置了無閥門分流管，MR顯示腦室擴(kuò)大，測壓為0，按照低顱壓腦積水處理后逐漸好轉(zhuǎn)。

圖7示一例原因不明的急性腦積水患者資料，65歲，女性，腦室擴(kuò)大，意志不清，給予腦室引流治療。但引流速度為5 ml/h時患者仍是昏迷狀態(tài)，改為35 ml/h后意識清醒。形成壓力梯度后，給予腦室-腹腔分流術(shù)。

圖3 一例外傷后負(fù)壓性腦積水患者的CT資料

圖4 一例國外患者CT資料

圖8示一例腦脊液鼻漏急診患者，男性，30歲，意識較差，幼時偏癱癲癇半球切除史，但修補(bǔ)鼻漏后意識未改善，且需插管輔助呼吸。CT顯示腦室大，顱內(nèi)壓小于0，后按負(fù)壓腦積水處理后，意識改善，拔除插管，改行腦室-腹腔分流術(shù)。

三、臨床表現(xiàn)

低顱壓腦積水的發(fā)生發(fā)展都很隱蔽，有頭痛、嘔吐等癥狀(與體位無關(guān))，與高顱壓接近，但并不是高顱壓。也會出現(xiàn)運動或感覺功能障礙、意識改變，甚至腦疝。正常腦脊液壓力為60～180 mmH2O，而低顱壓腦積水時顱壓低于6 mmH2O，甚至低于0。

四、鑒別診斷

首先是椎管腦脊液漏性低顱壓。因為瘺在椎管，可以雙側(cè)硬膜下積液或（和）積血，但是它有典型的全腦膜增強(qiáng)，也可以看到腦干下移，且靜脈竇很充盈，在腰椎、頸椎和胸腰椎都可以看到有栓塞，造影可見瘺。椎管腦脊液漏性低顱壓用椎管打自體血都可以治好。鑒別也比較容易，通過核共振增強(qiáng)即可鑒別。

圖5 腦動脈瘤出血后負(fù)壓性腦積水患者CT資料

圖6 一例腦腫瘤術(shù)后負(fù)壓性腦積水患者M(jìn)R資料

其次是小腦室綜合征，也比較容易鑒別，因為患者多數(shù)是兒童，腹腔分流后有高顱壓或低顱壓，但腦室小，所以較易鑒別。

還有一種疾病是比較容易被忽略的是過度引流側(cè)腦室-腹腔導(dǎo)致頸髓壓迫癥，也叫Miyazaki綜合征[4]。患者就診時四肢癱瘓，是上運動神經(jīng)元癱瘓，追問病史有腦室-腹腔分流術(shù)或蛛網(wǎng)膜下腔-腦室-腹腔分流術(shù)。通過患者既往病史決定是否進(jìn)一步進(jìn)行檢查，CT顯示在椎管有軟組織陰影，磁共振可見靜脈充盈，那么就解決了低顱壓和過度引流的鑒別。

五、腦組織特性

Monro-Kellie定律有100多年的歷史，但至今仍適用于神經(jīng)外科[5]。大腦是個相對密閉的容腔，有腦脊液、動靜脈血、細(xì)胞外液三種成分，維持顱內(nèi)一定的壓力保持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。當(dāng)某種組織增加，另兩種組織減少才能取得穩(wěn)定。但大腦有種特性，腦組織是黏彈性的，且順應(yīng)性好。順應(yīng)性不好的壓下去就會彈不起來。但腦組織又是相對不可壓縮。如果顱內(nèi)壓增高，首先排到顱腔外的是腦脊液，然后是靜脈血、細(xì)胞外液，最后是動脈血，是越來越重要的。如果動脈血沒有了，大腦功能基本就喪失了。大腦顱腔內(nèi)的保護(hù)機(jī)制也就是這樣形成的。

圖7 一例原因不明的急性腦積水患者CT資料

圖8 一例腦脊液鼻漏伴負(fù)壓性腦積水患者影像資料

六、發(fā)生機(jī)制

腦室壓力和蛛網(wǎng)膜下腔的壓力是接近的，所以維持了腦室蛛網(wǎng)膜下腔一定的容積大小。傳統(tǒng)觀點認(rèn)為腦脊液是由側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室的脈絡(luò)叢產(chǎn)生的，經(jīng)過腦室系統(tǒng)到蛛網(wǎng)膜下腔，然后回流到大腦凸面由蛛網(wǎng)膜顆粒吸收。以上觀點沒有變，還是適用，現(xiàn)在有新的觀點認(rèn)為腦實質(zhì)和脊髓的毛細(xì)血管也是產(chǎn)生腦脊液的主要場所[6]。毛細(xì)血管兩側(cè)內(nèi)皮細(xì)胞之間有很緊密的纖維膜，加上星形細(xì)胞的足板就構(gòu)成了血腦屏障。血管屏障對維持大腦內(nèi)環(huán)境很重要，它可以選擇性地進(jìn)行物質(zhì)交換。水雖然可以自由地經(jīng)過血管屏障，但它受水通道蛋白的調(diào)節(jié)。在靜水壓的影響下，靠近動脈這側(cè)的毛細(xì)血管會產(chǎn)生腦脊液，而靠近靜脈端的毛細(xì)血管會吸收腦脊液。那么正常情況下，腦脊液被吸收以后再通過細(xì)胞間液以及毛細(xì)血管周邊的微小間隙到蛛網(wǎng)膜下腔，所以說細(xì)胞間液實際上就是腦脊液，細(xì)胞間液300 ml，腦脊液才150 ml，所以大家對細(xì)胞間液很重視。

除此之外，有新的觀點認(rèn)為淋巴系統(tǒng)對于大腦也很重要，這是過去不曾發(fā)現(xiàn)的。在動物實驗中，把一些示蹤劑打到腦實質(zhì)里面，可以在頸部淋巴結(jié)找到。去年國外一個解剖發(fā)現(xiàn)，在靜脈竇邊上有淋巴管[7]，這是一個重大發(fā)現(xiàn)，證實了腦子有淋巴系統(tǒng)，這個淋巴系統(tǒng)也是腦脊液回流一個很重要的證據(jù)。

為什么會產(chǎn)生負(fù)壓性腦積水呢？首先是因為蛛網(wǎng)膜下腔有瘺，腦脊液漏了以后造成蛛網(wǎng)膜下腔壓力低于腦室壓力。第二是因為蛛網(wǎng)膜下腔有廣泛的阻塞，術(shù)后感染、腦膜炎、腦出血以后的蛛血都會引起蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，阻塞以后腦脊液不通，腦室擴(kuò)大，造成壓力梯度[8]。

圖9為示意圖。正常情況下，腦室和蛛網(wǎng)膜下腔的壓力是一樣的。腦脊液漏以后蛛網(wǎng)膜下腔壓力變低，腦室就會擴(kuò)大。蛛網(wǎng)膜下腔阻塞或腦室系統(tǒng)阻塞都會引起腦室大，造成壓力梯度。上文中講到腦組織有順應(yīng)性，如果壓力增高，腦室擴(kuò)大，及時解除壓力，腦室就會縮小，因為順應(yīng)性好，有彈性。但如果長期高壓缺血，造成腦室不可逆損害，即使腦室松綁，壓力解決了，它還是大的，不會縮小。這時腦組織的順應(yīng)性就下降了，是造成低壓性腦積水的物質(zhì)基礎(chǔ)。

圖9 腦脊液循環(huán)示意圖

七、治療機(jī)制

治療其實是要恢復(fù)腦室和蛛網(wǎng)膜下腔壓力，如果有瘺，就要想辦法關(guān)閉它。尋找瘺口很難，因為有時很小很隱蔽，但做腦室引流卻很方便。腦室引流要造成梯度壓力，就是腦室要比蛛網(wǎng)膜下腔壓力低，瘺口才能關(guān)閉。做腦室引流是對的，但一定不能做蛛網(wǎng)膜下腔引流，因為蛛網(wǎng)膜下腔本身漏了。

其次是要補(bǔ)液，上頸圍，頭低腳高，增加靜脈壓，讓腦組織鼓起來。腦室外引流是治療低壓性腦積水一項很重要的技術(shù)，許多醫(yī)生都會做，但做的規(guī)范與否卻不一定。引流高度須由腦脊液流出而定，位于或低于外耳道水平。先測壓，如果壓力低于外耳道，引流要比它低，才能讓瘺關(guān)閉。通常在低壓性腦積水引流到腦脊液出來后，患者意識就會改善，這是第一個客觀指標(biāo)，第二個指標(biāo)是腦室縮小。這兩項指征下，引流數(shù)天后抬高引流高度，如果患者狀況變差，就還要放低；如果抬高后患者狀況良好，維持幾天后可以逐漸抬高。CT證實腦室縮小意識改善，產(chǎn)生腦室和腹腔的壓力梯度后才能改成內(nèi)引流。外引流時間長可能會引起感染，所以一定要做到規(guī)范化的低壓性腦積水的腦室引流，恢復(fù)腦膨脹性平均需22.2 d。另外就是做第三腦室造瘺。上頸圍腹圍很方便，或者是在低壓的腦室腹腔遠(yuǎn)端放低壓管，加粗，加泵。腦室胸腔分流也是一種方法，因為胸腔是負(fù)壓的，但是這個是放在最后一步的。頸圍腹圍大家都會做，但做不做得好還是有一定技巧的，可以在臨床上逐漸摸索。

有文獻(xiàn)報道1例典型神經(jīng)纖維瘤?、裥桶閷?dǎo)水管狹窄腦積水患者，2歲時由于神經(jīng)纖維瘤?、裥蛯?dǎo)致腦積水行腹腔分流，17歲時狀況變差，反復(fù)換分流管，狀況越來越差，最后出現(xiàn)昏迷。測壓小于0，按照低顱壓進(jìn)行處理，自2009年4月至2010年3月近1年時間才得以改善。長時間的反復(fù)腦室低壓性腦積水、分流管阻塞、感染，行抗虹吸+無閥門分流管+加粗腹腔管。為什么這樣做呢？因為必須產(chǎn)生腦室和腹腔的壓力梯度才能改為內(nèi)引流，就需要很長時間。但產(chǎn)生壓力梯度以后，遠(yuǎn)端引流不夠，患者仍昏迷不醒，所以在遠(yuǎn)端加粗才解決問題，因為患者要坐起來，所以要加抗虹吸。

對于動脈瘤出血后的負(fù)壓性腦積水患者，補(bǔ)了瘺口之后仍然未能改善，加了頸圍腦室小，去掉頸圍腦室大，就在腦室-腹腔分流管在胸腹壁加了泵，每天晚上15次/h按壓，以后逐漸延長時間，也說明腦室-腹腔分流以后有壓力梯度了，但大腦順應(yīng)性還不行，所以需要時間恢復(fù)，不能做腰穿。雖然腦室引流將蛛網(wǎng)膜下腔瘺關(guān)閉與腰穿引流的原理是一樣的，但該類患者的腦室順應(yīng)性不好，腰穿引流加重蛛網(wǎng)膜下腔負(fù)壓，所以一定不能做腰穿，更不能做腰穿引流。

大骨瓣減壓綜合征有一部分屬于低顱壓的范疇，大氣壓是1 033 cmH2O，一旦低于大氣壓肯定低顱壓。一般患者進(jìn)行顱骨修補(bǔ)，腦室的灌注會改善，意識也變好。但是低壓性腦積水的患者不能過早修補(bǔ)顱骨。國外報道一例患者，大骨瓣減壓手術(shù)非常順利，但是修補(bǔ)術(shù)之后出現(xiàn)同側(cè)大面積梗死。為什么呢？作者懷疑是負(fù)壓吸引。國外的這種顱骨修補(bǔ)常規(guī)放負(fù)壓吸引，與國內(nèi)不同，國外是完全建了一個機(jī)械泵抽吸，而且國外強(qiáng)調(diào)縫得很密，這種情況抽吸，順應(yīng)性好大腦會鼓起來，順應(yīng)性不好就鼓不起來，反而造成了一個靜脈性回流傷害。所以這不僅是負(fù)壓吸引問題，是一個腦彈性問題，因為大腦順應(yīng)性不好，抽彈不起來而造成了靜脈回流不順，形成了靜脈性的梗塞、出血。所以一定要先解決順應(yīng)性問題，才能做顱骨修補(bǔ)，同時千萬不要放機(jī)械的負(fù)壓吸引。

圖10是華山醫(yī)院的診療常規(guī)：患者常規(guī)CT、磁共振檢查，測顱內(nèi)壓，如果測壓是低壓性腦積水，排除椎管、腦脊液漏、小腦室、枕骨大孔區(qū)的靜脈充盈等原因。治療方面，尋找和修補(bǔ)瘺口理論上可以，但實際上很困難，尋找和打通阻塞部位也是很困難，關(guān)鍵是恢復(fù)腦膨脹、順應(yīng)性，常用腦室外引流，頸圍，第三腦室造瘺，到形成腦室腹腔梯度以后，再做腹腔分流，再顱骨修補(bǔ)。

圖10 低顱壓性腦積水診療常規(guī)

八、小結(jié)

早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，正規(guī)治療，規(guī)范治療預(yù)后好，延誤診斷、不正規(guī)治療預(yù)后差。負(fù)壓低壓腦積水雖少見，但是危害性大，開展對它發(fā)病機(jī)制的研究，提高對它的識別，及時正確地診斷治療還是是現(xiàn)今面臨的挑戰(zhàn)。筆者會診的患者中，還有地方處理得不好，還需要給予重視，普及正規(guī)治療。

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2016-06-15）

（本文編輯：張麗）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2016.06.001

200031上海，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科

周良輔，Email：lfzhouc@126.com

周良輔.負(fù)壓和低壓性腦積水[J/CD].中華神經(jīng)創(chuàng)傷外科電子雜志,2016,2(6):321-327.