鼻面部巨大隆突性皮纖維肉瘤1例并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

劉翠萍

甘肅省第二人民醫(yī)院耳鼻喉科，甘肅 蘭州 730000

鼻面部巨大隆突性皮纖維肉瘤1例并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

劉翠萍

甘肅省第二人民醫(yī)院耳鼻喉科，甘肅 蘭州 730000

目的：探討隆突性皮膚纖維肉瘤(D FSP)的臨床特點(diǎn)、治療方法及預(yù)后。方法：對1例罕見的鼻面部巨大D FSP的臨床資料進(jìn)行回顧性分析并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果：患者手術(shù)采用腫瘤廣泛切除，隨訪1年腫瘤未復(fù)發(fā)。結(jié)論：D FSP局部手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)，廣泛切除手術(shù)是降低復(fù)發(fā)率的有效方法。

隆突性皮纖維肉瘤；廣泛切除；復(fù)發(fā)

隆突性皮纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種低度惡性的成纖維細(xì)胞來源腫瘤，以局部浸潤性生長為特點(diǎn)，易浸潤至皮下脂肪組織。其治療以早期手術(shù)切除為主，但如有殘留，易局部復(fù)發(fā)。DFSP好發(fā)于軀干，頭面部較少見，現(xiàn)將我院診斷及治療的1例鼻面部巨大DFSP進(jìn)行報道，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)學(xué)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男，56歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻部腫物8年，進(jìn)行性增大2年”入院?；颊哂谌朐呵?年無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻根部皮下腫物，當(dāng)時腫物較小，約黃豆大小，邊界清楚，無壓痛，表面皮膚完整無破潰，患者無面部麻木不適，無鼻塞及流涕，無嗅覺減退，無視物模糊，無畏光、流淚，患者未給予重視及治療。近2年發(fā)現(xiàn)腫物進(jìn)行性增大，并周圍多發(fā)，向右側(cè)鼻旁、顏面部、顴弓及上唇皮膚擴(kuò)展，無明顯疼痛不適，偶有面部麻木不適，無鼻塞及鼻出血。查體：神志清，精神好，右側(cè)鼻翼至鼻唇溝、面部、右側(cè)顴弓處可見數(shù)個大小不等、形狀不規(guī)則皮下隆起性腫物，質(zhì)中，活動度差，邊界欠清，無明顯壓痛。右側(cè)鼻翼軟骨塌陷，右側(cè)鼻腔局部狹窄，雙側(cè)鼻腔黏膜輕度充血，雙側(cè)中鼻甲、下鼻甲輕度充血，無肥厚、息肉樣變等。鼻中隔略左偏，通氣可，雙側(cè)鼻腔無異常分泌物。各鼻竇區(qū)無紅腫壓痛，鼻咽部黏膜光滑，未見新生物。CT檢查：右側(cè)鼻面部見不規(guī)則軟組織腫物，CT值約30HU，局部向外凸出，最大直徑約12 mm，邊界清，邊緣光滑，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整、連續(xù)，未見明顯破壞征象。彩超：右側(cè)鼻面部腫物超聲掃查，皮下可見一大小約41 mm× 14 mm的混合回聲團(tuán)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，其內(nèi)可見不規(guī)則液性暗區(qū)。CDFI：內(nèi)部可見豐富血流信號。入院后完善相關(guān)檢查，于全麻下行右側(cè)鼻面部腫瘤廣泛切除術(shù)，取右側(cè)鼻唇溝上方平行于鼻唇溝做由鼻翼至右側(cè)口角上方腫物表面皮膚切口，腫物表面皮膚質(zhì)脆，輕微牽拉切開處皮膚即出現(xiàn)撕脫破損，分離皮下組織后，于皮下脂肪組織層露出散在10余個大小不等，淡黃色腫物，類似脂肪組織，觸之較脂肪組織質(zhì)硬，腫物血供豐富，用剝離子鈍性分離腫物，見腫物與正常脂肪組織邊界不清，觸碰剝離腫物即可見大量彌漫性滲血，用刮勺刮除腫物時出血明顯，給予雙極電凝止血效果不佳，使用低溫等離子刀散狀取點(diǎn)插入腫物組織內(nèi)消融止血后，見腫物界限較前明顯清晰，出血減少，隨后徹底切除腫物后，壓迫止血后見腫物清理后創(chuàng)面未見明顯滲血，再次檢查術(shù)腔見右側(cè)顴弓處仍有較大腫物殘留，于同一切口向右側(cè)顴弓處延伸，剝離此處腫物并止血，切口內(nèi)見腫物延鼻面部血管分布，結(jié)扎面部淺靜脈，徹底切除腫物，縫合皮下及皮膚，加壓包扎。術(shù)后第二天見顏面部皮膚腫脹顏色略發(fā)黑，擠壓切口少量滲血，給予紅外線熱療，術(shù)后7天出院，顏面部皮膚無腫脹，傷口愈合良好。術(shù)后病理檢查示：右側(cè)鼻面部隆突性皮纖維肉瘤。隨訪至今無復(fù)發(fā)。

2 討論

DFSP于1890年由Taylor最先報道，其約占軟組織肉瘤的6%～12%，1992年我國學(xué)者對此類疾病進(jìn)行研究并報道。DFSP可發(fā)生于任何年齡，但多見于20～50歲成年人，男女性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義。其常見于四肢、軀干和頭頸部，發(fā)病率分別為47%、36%和16%，但發(fā)生于鼻面部者較少［1］，僅于2014年報道一例發(fā)生于顳面部巨大DFSP［2］。DFSP是一種交界性腫瘤，起源于真皮層的間葉細(xì)胞［3］，由彌漫浸潤性生長單一短梭形細(xì)胞組成，呈纖維細(xì)胞狀。在腫瘤的中心區(qū)域，腫瘤細(xì)胞豐富，常呈特征性的席紋狀或車輻狀排列。細(xì)胞核的異型性并不明顯，核分裂象不等，瘤細(xì)胞易局部侵犯，常浸潤至皮下脂肪組織，偶有侵及骨骼肌的報道。腫瘤細(xì)胞彌漫，強(qiáng)陽性表達(dá)CD34、ApoD脂蛋白、p75和tenascin［4］。初為單個或多個結(jié)節(jié)?；虺势つw硬斑、乳頭狀突起，呈現(xiàn)緩慢持續(xù)性生長，病程常達(dá)數(shù)年，此后生長加速，并相互融合，形成隆起的不規(guī)則性結(jié)節(jié)。腫瘤固定于皮膚，表面常有擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng)，如腫瘤頂端供血不足，受壓或摩擦等因素可致頂端皮膚破潰后流出稀薄膿血。因其屬于交界性腫瘤，生長較為緩慢，臨床上具有病程長、局部切除易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移罕見等特點(diǎn)，極少有淋巴和血行轉(zhuǎn)移。其起病階段常表現(xiàn)為皮膚增厚的結(jié)節(jié)狀硬斑，隨后發(fā)展成單個或多個融合的堅硬結(jié)節(jié)，致皮膚隆起，表皮變薄，有時可形成潰瘍。腫物生長緩慢，病史可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，就診時患者常訴近期生長加快。本研究報道病例生長緩慢，初次發(fā)現(xiàn)距規(guī)律治療已8年，后迅速生長。DFSP需要與真皮纖維瘤、深部纖維組織細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淺表性纖維肉瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、平滑肌瘤或平滑肌肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤等腫瘤鑒別診斷。

外科手術(shù)是治療DFSP唯一有效的方法，DFSP對放療和化療均不敏感［5］。以廣泛切除為主，強(qiáng)調(diào)初次手術(shù)的徹底性，DFSP屬于低度惡性，切除徹底可獲治愈，特殊部位難以徹底切除者，可先試行化療，再爭取切除，但文獻(xiàn)報道DFSP對化療不敏感。對切除不徹底或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，術(shù)后可試加放、化療。如有孤立性轉(zhuǎn)移灶仍可爭取手術(shù)切除。相關(guān)文獻(xiàn)報道，該腫瘤術(shù)前病程5年以上者可達(dá)41%，初次手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～70%，部分患者多次復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)者多為病程長，腫瘤巨大，不易徹底切除者，切緣距腫瘤2 cm以內(nèi)、深度僅到皮下脂肪組織者易復(fù)發(fā)［6］。但轉(zhuǎn)移率僅為1.7%～5%，且轉(zhuǎn)移病例多為多次復(fù)發(fā)者［7］。本例患者拒絕行術(shù)后放射治療，但隨訪患者術(shù)后1年，未見腫瘤復(fù)發(fā)，可見術(shù)中采取廣泛切除是降低DFSP復(fù)發(fā)的有效方法。

［1］H i daka T，F(xiàn)uj i m ura T，H ashi m ot o A，et al.Successful t reat m ent of pi gm ent ed derm at ofi brosarcom a prot uberance on t he nasal root w i t h cyberkni fe radi osurgery［J］.A ct a D ermV enereol，2012，92(6)：658-659.

［2］Eguzo K，Cam azi ne B，M i l ner D.G i ant derm at ofi brosarcom a prot uberans of t he face and scal p：a case report［J］.Int J D erm at ol，2014，53(6)：767-772.

［3］蔡宏，師英強(qiáng)，王亞農(nóng)，等.隆凸性皮膚纖維肉瘤的臨床診治［J］.中華外科雜志，2004，42(11)：41-45.

［4］ Ei l ers G，Czapl i nski J T，M ayeda M，et al.CD K N 2A/p16 Loss Im pl i cat es CD K 4 as a t herapeut i c arget i n i m at i ni bresi st ant derm at ofi brosarcom a prot uberans［J］.M ol Cancer Ther，2015，14(6)：1346-1353.

［5］Basu S，G ol i w al e F.A ggressi ve cl i ni cal course of derm at ofi brosarcom a prot uberans：18F-FD G PET-CT predict i ve of t um or bi ol ogy［J］.J N ucl M ed Technol，2015，21 (5)：1023-1035.

［6］侯祚瓊，馬來祥，陳默軒，等.隆突性皮纖維肉瘤的診斷與治療［J］.南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(自然科學(xué)版)，2008，29(7)：35-37.

［7］ Zhang J，Zhang RS，W ei X，et al.Pi gm ent ed derm at ofi brosarcom a prot uberance：a cl i ni copat hol ogi c anal ysi s of 7 cases］［J］.Zhonghua bi ng l i xue za zhi，2013，42(12)：810-814.

One Case of Dermatofibrosarcoma Protuberans of Nose and Face and Literature Study

LIU Cuiping
ENT Department of Second Provincial People's Hospital of Gansu,Lanzhou 730000,China

Objective:To explore clinical features,treatment and the prognosis of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP).Methods:Clinical data of one case of DFSP was retrospectively analyzed,and discussed on the foundation of literature.Results:The patient accepted wide surgical excision,and the tumor didn't recur in the follow-up within one year.Conclusion:DFSP would recur after local excision easily,while wide surgical excision is an effective method of decreasing relapse rate.

dermatofibrosarcoma protuberans;wide surgical excision;recur

R249

B

1004-6852(2016)08-0106-02

2016-03-20

劉翠萍(1978—)，女，主治醫(yī)師。研究方向：耳、鼻、喉疾病的診治。