胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前超聲診斷研究進(jìn)展*

顏幸燕綜述，黃朝寧審校（貴港市婦幼保健院超聲科，廣西537100）

胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前超聲診斷研究進(jìn)展*

顏幸燕綜述，黃朝寧審校
（貴港市婦幼保健院超聲科，廣西537100）

心臟缺損，先天性；超聲檢查；胎兒；產(chǎn)前診斷；綜述

先天性心臟病患兒占活產(chǎn)兒的0.8%～1.1%，居各種出生缺陷發(fā)病率首位［1］，兒童期因先天性心臟病死亡的人數(shù)約占同期死亡人數(shù)的50%，先天性心臟病的高發(fā)病率及死亡率嚴(yán)重影響我國優(yōu)生水平及出生人口素質(zhì)，給家庭和社會(huì)帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神負(fù)擔(dān)，因此普及和開展產(chǎn)前胎兒先天性心臟病的超聲篩查與診斷，對(duì)于產(chǎn)前優(yōu)生選擇、產(chǎn)后及時(shí)救治具有重要意義。

1　超聲評(píng)價(jià)胎兒心臟的方法

M型超聲、二維超聲、彩色多普勒、頻譜多普勒等對(duì)妊娠中期及晚期胎兒心臟結(jié)構(gòu)、血流動(dòng)力學(xué)、心功能等發(fā)育情況進(jìn)行監(jiān)測(cè)和綜合評(píng)價(jià)，在診斷先天性心臟畸形方面取得較大的成績［2］。M型超聲心動(dòng)圖主要用于心腔及大血管各徑線的測(cè)量，可觀察胎兒心臟室壁和瓣膜啟閉的運(yùn)動(dòng)、分析胎兒心律失常、評(píng)價(jià)胎兒心功能等。二維超聲可觀察房室大小、房室瓣的啟閉運(yùn)動(dòng)、房室間隔是否完整等。胎兒心臟檢查中的另一種重要技術(shù)是彩色多普勒超聲，可顯示二維超聲不能顯示的血流信息，彌補(bǔ)二維超聲檢查的不足，通過觀察二、三尖瓣的血流狀況及流速，判斷瓣膜是否有反流，可發(fā)現(xiàn)心內(nèi)異常血流，對(duì)排除先天性心臟畸形增加了可靠信息，從而提高了心臟畸形檢出率及準(zhǔn)確率。近年來問世的時(shí)間-空間相關(guān)成像（STIC）技術(shù)為胎兒心臟檢查提供了一個(gè)全新的途徑，STIC技術(shù)是一種專用于胎兒心臟的動(dòng)態(tài)三維成像技術(shù)，該技術(shù)的應(yīng)用使胎兒心血管疾病的產(chǎn)前診斷有了突破性進(jìn)展。因此，超聲心動(dòng)圖已成為胎兒先天性心臟病最重要的非侵入性診斷技術(shù)［3］。

2　胎兒先天性心臟病的診斷時(shí)機(jī)

在20世紀(jì)90年代，已經(jīng)有在早孕晚期（孕11+6周）發(fā)現(xiàn)先天性心臟病胎兒的病例報(bào)道［4］。有學(xué)者建議，孕早期胎兒心臟超聲篩查，最好選擇胎兒頂臀長（CRL）＞60 mm時(shí)，這樣才能獲得更加清晰的掃查圖像［5］，部分嚴(yán)重的胎兒心臟結(jié)構(gòu)畸形能在孕11～13+6周就可以診斷出來，但由于受到孕婦腹壁厚度、胎兒孕周、體位等諸多因素的影響，胎兒心臟結(jié)構(gòu)顯示的清晰度在早孕晚期不如中孕期，準(zhǔn)確率稍差，漏診率也較高［6］。還有學(xué)者認(rèn)為，孕早期由于胎兒心率較快，心臟各徑線較小，胎兒體位多變等，不利于操作者獲取心臟標(biāo)準(zhǔn)切面，而孕期太晚時(shí)羊水量相對(duì)較少，胎位固定且多為枕前位，受到胎兒脊柱聲影的遮擋，胎兒心臟存在盲區(qū)，也不利于操作者對(duì)心臟結(jié)構(gòu)的觀察［7］。有學(xué)者認(rèn)為，胎兒心臟的最佳檢查時(shí)期是孕20～28周，太早或太晚都不利于胎兒心臟的觀察，隨妊娠的發(fā)展及胎兒血流動(dòng)力學(xué)的改變，有些胎兒心臟畸形在妊娠晚期才出現(xiàn)，所以對(duì)僅在妊娠中期接受檢查的胎兒，如在晚孕期不再次復(fù)查，很容易漏診［8］，而中孕期胎兒心臟異常篩查出的總數(shù)及種類，較早、晚孕期要多［9］，因此中孕期的檢查尤為重要，早期胎兒心臟檢查不能代替中孕期的胎兒檢查，而晚孕期的補(bǔ)漏檢查也必不可少。

3　胎兒先天性心臟病的超聲診斷策略

3.1胎兒先天性心臟病篩查和診斷切面問題目前在產(chǎn)前診斷中，許多胎兒先天性心臟病漏診是因?yàn)樵谂卸ㄌ盒呐K是否存在畸形時(shí)，超聲醫(yī)生過分依賴于四腔心切面。胎兒心臟異常的篩查和診斷是不同的，篩查是力求通過最簡單、快捷的方法最大限度地發(fā)現(xiàn)異常，診斷是篩查發(fā)現(xiàn)異常后通過多種方法和多個(gè)切面最大限度地進(jìn)行明確分型診斷。目前，胎兒心臟超聲常用的篩查方法有以下幾種：四腔心切面法、四腔心切面+3VT（三血管氣管）切面檢查法、四腔心切面頭側(cè)偏斜快速篩查法、心臟五切面法等。國際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會(huì)（ISUOG）指南推薦在胎兒心臟的常規(guī)檢查時(shí)，將檢查胎兒心臟的左、右心室流出道觀和四腔觀列入其中［10］。當(dāng)發(fā)現(xiàn)心臟異常時(shí)，要用順序節(jié)段分析法來判斷心房、心室位置及心房、心室、大動(dòng)脈連接關(guān)系，最后做出超聲診斷［11］。順序節(jié)段分析法的觀察切面，主要以橫切面為主，再輔以其他切面，主要的橫切面包括以下5個(gè)：腹部橫切面、四腔心橫切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、3VT切面，其他輔助切面有：動(dòng)脈導(dǎo)管弓長軸切面、主動(dòng)脈弓長軸切面、上下腔靜脈長軸切面、無名靜脈切面、肺靜脈切面、心底短軸切面、雙心房切面、氣管與支氣管冠狀切面、降主動(dòng)脈冠狀切面等，因此，是否存在心臟畸形要通過多切面來證實(shí)。周嘉煒等［12］用三血管序列切面（3VV切面、3VT切面、肺動(dòng)脈分支切面、動(dòng)脈導(dǎo)管橫切面、主動(dòng)脈弓切面、主動(dòng)脈弓長軸切面、肺動(dòng)脈弓長軸切面、上腔靜脈與下腔靜脈長軸切面等）檢查了231例先天性心臟畸形胎兒，其中有169例在三血管序列切面中至少有一個(gè)切面異常。美國超聲心動(dòng)圖檢查規(guī)范用8個(gè)切面觀察胎兒心臟結(jié)構(gòu)，包括四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、3VV切面、3VT切面、腔靜脈切面、主動(dòng)脈弓切面和動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面［13］。診斷心血管畸形的關(guān)鍵在于對(duì)胎兒心血管結(jié)構(gòu)做出的正確判斷，節(jié)段分析法是各種影像學(xué)技術(shù)診斷先天性心臟病的首選方法［14］。胎兒心臟檢查的難點(diǎn)不是切面的獲取，而是對(duì)切面的認(rèn)知，不同類型的先天性心臟畸形在不同切面上有不同表現(xiàn)特征，所以對(duì)不同切面的認(rèn)知是產(chǎn)前診斷先天性心臟畸形的關(guān)鍵所在。但即使做最全面的系統(tǒng)超聲檢查，診斷率也不可能達(dá)到100%，所以不同切面的選擇對(duì)提高先天性心臟病檢查的敏感性是非常重要的［15］。

3.2胎兒先天性心臟病超聲診斷線索（1）產(chǎn)前超聲診斷胎兒心臟位置異常的線索：胎方位的正確判斷是確定胎兒心臟位置的關(guān)鍵，內(nèi)臟與心房的位置相對(duì)恒定［16］，通過上腹部橫切面，觀察下腔靜脈與腹主動(dòng)脈排列關(guān)系，可間接判斷心房位置。正常情況下，胎兒的胃總是與左心房一同在身體的同側(cè)，若胎兒胃和心臟同時(shí)不在身體左側(cè)，即為心臟位置異常，如果腹主動(dòng)脈位于脊柱左側(cè)，下腔靜脈位于脊柱右側(cè)，為心房正位，反之就是心房反位。當(dāng)腹主動(dòng)脈與下腔靜脈位于脊柱同側(cè)時(shí)，為內(nèi)臟異位的標(biāo)志，是心房異常的表現(xiàn)，所以在產(chǎn)前超聲檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)腹部的大血管位置關(guān)系異常，則應(yīng)考慮可能存在胎兒內(nèi)臟異構(gòu)綜合征，而內(nèi)臟異構(gòu)綜合征的胎兒多數(shù)合并心臟畸形［17］。腹部橫切面、四腔心切面是內(nèi)臟與心房位置關(guān)系的相互佐證。通過四腔心切面可觀察心尖的指向：心底與心尖連線指向胎兒的左側(cè)，為左位心，有3種，即正常心臟、左旋心、孤立性心室反位；心底與心尖連線指向胎兒的右側(cè)，為右位心，有3種，即鏡像右位心、右旋心、孤立性心室反位鏡像；心底與心尖連線指向胎兒的正中線，為中位心。另外，通過心室內(nèi)調(diào)節(jié)束、肺靜脈回流入左心房、卵圓孔瓣飄向左心房、三尖瓣插入室間隔處低于二尖瓣等特征來判斷心房與心室的位置。（2）心臟大血管畸形的產(chǎn)前超聲診斷線索：血管內(nèi)徑大小異常，在3VT切面上，如主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯小于肺主動(dòng)脈內(nèi)徑，則應(yīng)該考慮主動(dòng)脈狹窄［18］，如肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯較主動(dòng)脈窄，提示肺動(dòng)脈狹窄可能；血管排列關(guān)系異常，如大血管呈平行排列，考慮右心室雙出口或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，正常流出道切面連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查時(shí)表現(xiàn)為左、右心室流出道呈交叉關(guān)系，而完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，兩流出道及大動(dòng)脈走行呈平行關(guān)系，為動(dòng)脈與心室連接異常［19］；血管數(shù)目異常，如3VT切面上發(fā)現(xiàn)血管數(shù)目減少，若僅為2條血管，則考慮永存動(dòng)脈干和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，若數(shù)目增多為4條血管，則考慮永存左上腔靜脈或者肺靜脈異位引流，完全性肺靜脈異位引流（心上型）在3VT切面上表現(xiàn)為肺動(dòng)脈左側(cè)見一血管橫斷面，即為垂直靜脈，其位置與永存左上腔靜脈相同［20］，二者的不同點(diǎn)在于垂直靜脈血流方向是遠(yuǎn)離心臟，而永存左上腔靜脈血流方向是回流入心臟；相對(duì)氣管位置關(guān)系異常，3VT切面可以評(píng)價(jià)主動(dòng)脈弓與食管、氣管的位置關(guān)系［21］，如3VT切面上顯示主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，則考慮右位主動(dòng)脈弓等，當(dāng)3VT切面發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，增加氣管及支氣管冠狀切面、胸主動(dòng)脈上段冠狀切面，從各個(gè)不同方向顯示主動(dòng)脈弓及其分支是否存在異常，并判斷異常的類型，王新霞等［22］報(bào)道，102例右位主動(dòng)脈弓胎兒均可在3VT切面觀做出診斷，也有學(xué)者認(rèn)為在掃查胎兒3VV切面和3VT切面的基礎(chǔ)上增加三血管肺動(dòng)脈分支切面，能更加全面地觀察胎兒大血管有無異常，尤其是對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈分支異常進(jìn)行超聲診斷［23］；血流方向或性質(zhì)異常是診斷大動(dòng)脈畸形的另一線索，如主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈血流方向相反或出現(xiàn)典型的湍流，則考慮主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖。

4　產(chǎn)前超聲局限性

大部分胎兒心臟畸形能夠在產(chǎn)前超聲檢出，但其敏感性不可能達(dá)到100%，由于超聲檢查的局限性及胎兒先天性心臟病本身的復(fù)雜性，仍有部分先天性心臟病在產(chǎn)前不能被篩查出來，比如多種心臟大血管畸形同時(shí)存在、胎兒位置關(guān)系、胎動(dòng)、胎兒肢體或脊柱的遮擋、孕婦腹壁過厚、羊水量異常、超聲醫(yī)師的檢查技巧和診斷經(jīng)驗(yàn)不足、儀器分辨率不夠等對(duì)超聲圖像的影響。因此，進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，首先要選擇適宜的檢查時(shí)間，超聲醫(yī)生要有先天性心臟病的診斷基礎(chǔ)，檢查時(shí)思路要清晰，按心臟節(jié)段分析逐步檢查［24］，獲取標(biāo)準(zhǔn)的檢查切面，若胎兒心臟結(jié)構(gòu)受到胎位或胎動(dòng)影響時(shí)，應(yīng)反復(fù)檢查直至獲取標(biāo)準(zhǔn)切面，可提高胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前超聲診斷率。

5　小結(jié)與展望

當(dāng)前，超聲心動(dòng)圖已成為檢查胎兒先天性心臟病的重要無創(chuàng)影像學(xué)手段。胎兒心臟畸形多樣復(fù)雜、孕婦體型、胎動(dòng)、胎位等諸多因素均給胎兒先天性心臟病的診斷帶來困難。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確率越來越高，診斷時(shí)間也越來越早。另外，胎兒實(shí)時(shí)三維可從多角度觀察胎兒心臟各結(jié)構(gòu)間的空間位置關(guān)系，顯示胎兒心臟的主體結(jié)構(gòu)，可極大地提高圖像的時(shí)間和空間分辨力，具有廣闊的發(fā)展前景。采用容積數(shù)據(jù)，使用STIC技術(shù)掃描胎兒心臟四腔心切面、胸部正中矢狀切面，獲得基礎(chǔ)的容積數(shù)據(jù)和完整的心臟切面，能彌補(bǔ)二維超聲心動(dòng)圖在胎兒心血管畸形診斷中的不足［25］，對(duì)提高胎兒先天性心臟病的診斷準(zhǔn)確性具有實(shí)用的臨床價(jià)值。

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廣西貴港市科技局科研資助項(xiàng)目（1505003）。

（2015-12-02）