兒童腦積水的診斷及外科治療進展

林寶利，韋巧珍，黎會，何一軍，吳雪松

(玉林市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科，廣西　玉林　537000)

兒童腦積水的診斷及外科治療進展

林寶利，韋巧珍，黎會，何一軍，吳雪松

(玉林市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科，廣西玉林537000)

腦積水可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，兒童神經(jīng)外科許多疾病的發(fā)生發(fā)展都與是否合并腦積水密不可分。如今，隨著各種輔助技術(shù)的進步，兒童腦積水的診斷已相對容易，治療也有多種方法，但對積水的進展、預(yù)后的判斷尚屬難題，治療方法的選擇也存在不少爭議。如何準(zhǔn)確診斷腦積水及病變發(fā)展的階段，以及如何選擇行之有效的治療方案仍然是目前神經(jīng)外科醫(yī)師努力探索的方向。本文就兒童腦積水的診斷及外科治療進展進行綜述。

腦積水;顱內(nèi)壓升高;兒童;診斷;外科治療

優(yōu)先數(shù)字出版地址:http://www．cnki．net/kcms/detail/51.1688．R.20151113.1337.024．htm l

腦積水即大量腦脊液(cerebral spinal fluid，CSF)聚集在腦室系統(tǒng)內(nèi)，可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓(intracranianl pressure，ICP)升高［1］，兒童神經(jīng)外科許多疾病的發(fā)生發(fā)展與是否合并腦積水密不可分。如今，隨著各種輔助診療技術(shù)的進步，兒童腦積水的診斷已相對容易，治療也有多種方法，但對積水的進展、預(yù)后的判斷尚屬難題，治療方法的選擇也存在不少爭議。如何準(zhǔn)確診斷腦積水及病變發(fā)展的階段以及如何選擇行之有效的治療方案仍然是目前神經(jīng)外科醫(yī)師努力探索的方向。本文就兒童腦積水的診斷及外科治療進展進行綜述。

1　兒童腦積水的診斷

20世紀(jì)80年代初，首臺CT機在美國出現(xiàn)，彩色多普勒廣泛應(yīng)用于檢查顱腦疾?。?］，實時經(jīng)顱超聲也開始常規(guī)用于新生兒監(jiān)護病房，發(fā)現(xiàn)并診斷腦積水已變得容易且安全，那些曾經(jīng)有創(chuàng)且危險的檢查從此被拋棄。20世紀(jì)80年代中期，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出現(xiàn)使得神經(jīng)外科醫(yī)生對腦積水的梗阻部位了解得更加準(zhǔn)確。目前，對兒童腦積水的診斷，依據(jù)及方法有以下幾點。

1.1臨床表現(xiàn)［3］對于顱縫未閉，頭圍尚可增大的患兒，頭顱增大是腦積水最具特征性的體征，頭圍的動態(tài)觀察在對腦積水患兒的診斷中十分重要，一個腦積水的患兒，頭圍可達(dá)正常的2～3倍;同時，前囟擴大、隆起，張力高，有“破罐音”“落日征”等體征提示積水。

1.2輔助檢查(1)頭顱X線:對于缺少CT、MRI等設(shè)備的基層醫(yī)院，X線可提供一些診斷依據(jù)，如頭顱增大，顱骨變薄，板障減少甚至缺如，血管溝變淺，顱縫分離，囟門擴大及顱面骨比例失調(diào)等，兒童可見蝶鞍擴大，后床突吸收，腦回壓跡加深等顱高壓表現(xiàn)，部分患兒可見額骨孔。(2)CT和MRI:是目前診斷積水的主要和可靠的方法，可以準(zhǔn)確提示病變以上部位的腦室和腦池的擴大，其中以側(cè)腦室額角、顳角變鈍變圓為最典型，枕角擴大最晚但意義最大。天壇醫(yī)院趙繼宗教授［3］采用計算腦室徑與雙頂徑比例(ventricular/ biparetal，V/BP)的方法從量化角度評估積水程度。具體方法為:在顯示側(cè)腦室最大徑的CT層面上，測量腦室中間部分的腦室徑(V)與雙頂間徑(BP)的比值(V/ BP)，正常值＜25%，26%～40%為輕型腦積水，41%～60%為中型腦積水，61%～90%為重型腦積水，＞90%為極重型。該方法對判斷預(yù)后可起提示作用，輕型腦積水能自行好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定，其余各型需行V－P分流術(shù)，中型和重型腦積水分流術(shù)后良好可占87%，極重型患者分流術(shù)后好轉(zhuǎn)者占31%。MRI在顯示腦室旁間質(zhì)水腫及診斷中腦導(dǎo)水管堵塞方面優(yōu)勢較大，可協(xié)助明確病因診斷和發(fā)現(xiàn)梗阻部位;磁共振相位對比電影成像還可判斷梗阻部位、評價第三腦室造瘺術(shù)、導(dǎo)水管成型術(shù)后療效［4］;三維穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列(3D－constructive interference in steady state，3D－CISS)能夠更好地顯示腦脊液通路各部位的梗阻和菲薄的膜性結(jié)構(gòu)，在腦積水的術(shù)前診斷方面具有重要作用，能夠幫助神經(jīng)外科醫(yī)師更加準(zhǔn)確地選擇手術(shù)方案［5］;腦脊液循環(huán)核素掃描甚至可了解蛛網(wǎng)膜吸收腦脊液功能情況。(3)CT腦池造影檢查(CT cistemography，CTC):雖然需行腰穿注入造影劑，有一定的創(chuàng)傷性，但其在鑒別交通性抑或非交通性腦積水方面，特異性及敏感性均極高［6］，還有助于判斷梗阻位置，可用于鑒別腦積水與腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫［7］。

2　兒童腦積水的治療

由于腦積水的外科分類決定著手術(shù)方式選擇，因此在討論積水治療方法前，有必要先了解腦積水的分類。最經(jīng)典、也是最被廣泛采用的分類方法為Dandy和Blackfan提出的交通性和非交通性腦積水［8］。在此基礎(chǔ)上，Ransohoff于1960年提出更細(xì)的分類:腦室內(nèi)梗阻(包括阻塞發(fā)生在室間孔、中腦導(dǎo)水管、第四腦室流出孔)和腦室外梗阻(阻塞發(fā)生在基底池皮質(zhì)至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔)、蛛網(wǎng)膜顆?；蜢o脈流出道性腦積水。結(jié)合上述分類方法，針對兒童腦積水的分類常還有先天性腦積水和獲得性腦積水［9］，根據(jù)梗阻的解剖位置進行詳細(xì)分類對制定精確的治療方案有指導(dǎo)意義。

2.1外科治療方案在明確診斷及分類后，就可以針對性地選擇外科治療方案。對病因明確的患者，首先通過外科手段去除梗阻因素，如腫瘤占位引起的腦室系統(tǒng)梗阻，顯微鏡下全切腫瘤是解決腦積水的最有效和最根本的辦法，對好發(fā)于室間孔的室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的切除，對導(dǎo)致三腦室梗阻的顱咽管瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤、松果體區(qū)腫瘤的切除，對好發(fā)于四腦室的室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤的切除;當(dāng)然，對于腫瘤梗阻引起的腦積水術(shù)前術(shù)后是否須行腦室外引流、腦室－腹腔(V－P)分流或神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)(endoscopic third ventriculostomy，ETV)，則根據(jù)病情需要及術(shù)后繼發(fā)腦積水的可能性來決定［10］。先天性病變導(dǎo)致的腦積水，也要通過外科糾正來獲得根本性解決，如先天性室間孔閉塞、中腦導(dǎo)水管閉塞可通過腦室鏡下透明隔造瘺、導(dǎo)水管內(nèi)放置支架進行處理，而Chiari畸形引起的腦脊液循環(huán)不暢，則需要行V－P分流或枕頸交界區(qū)的減壓、成形術(shù)，脊柱裂需要外科修復(fù)缺損的硬膜，恢復(fù)生理結(jié)構(gòu)以獲得糾正。對于病因不明或病因去除后仍存在腦積水的患兒，V－P分流術(shù)或ETV術(shù)是目前最常用的2種終級手段。如嬰兒出血后腦積水、因感染引起的脊髓和蛛網(wǎng)膜下腔之間的堵塞、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良或閉塞、矢狀竇壓力升高引起的腦積水、Dandy－Walker綜合征等，最終須通過V－P分流或ETV來解決。

2.2V－P分流術(shù)V－P分流術(shù)是把一組帶單向閥門的分流裝置置入體內(nèi)，將腦脊液從腦室分流到腹腔中吸收的手術(shù)［11］。分流術(shù)始于1908年，在當(dāng)時不被看好，主要是手術(shù)常引起感染，但目前是解決腦積水的最常用及最有效方法。1951年，Nulsen等［12］首先報告成功采用一個彈簧和不銹鋼球閥制成的分流裝置進行腦室頸靜脈分流。1955年P(guān)udenz在將腦脊液引流到動物循環(huán)系統(tǒng)的實驗中引入硅橡膠作為分流管材料。自20世紀(jì)50年代以來，帶閥門的分流系統(tǒng)開始應(yīng)用，微分壓力調(diào)節(jié)閥、流量調(diào)節(jié)閥、抗虹吸閥及重力驅(qū)動閥等閥門的出現(xiàn)，使分流系統(tǒng)更趨完善。目前V－P分流術(shù)應(yīng)用廣泛，效果良好，但同時也存在各種并發(fā)癥可能。歸納而言主要有以下幾點:(1)分流管堵塞。是分流失敗的最常見原因，其中腦室端是最常阻塞位置，在兒童患者中腦室端堵塞能占機械性堵塞原因的90%［13］，其原因是脈絡(luò)叢向管內(nèi)生長以及從星形細(xì)胞增殖而來的膠質(zhì)細(xì)胞的堵塞，而處理堵塞的方法目前仍是更換受堵的分流部件。(2)分流系統(tǒng)感染。是另一主要并發(fā)癥，據(jù)文獻報告，在接受分流的兒童中，與感染相關(guān)的死亡率高達(dá)20%［14］。Langley等［15］的研究認(rèn)為，圍手術(shù)期使用抗生素能使感染率下降50%，《神經(jīng)外科學(xué)》也對預(yù)防性使用抗生素降低分流手術(shù)感染率持肯定態(tài)度［16］。其他一些手段，如術(shù)中隔離系統(tǒng)的使用、帶抗生素分流管的應(yīng)用、術(shù)中低溫等可能對降低感染率有效，但目前尚無研究結(jié)論。(3)過度引流是另一常見并發(fā)癥。其危害在于產(chǎn)生裂隙腦綜合征，引起顱內(nèi)血腫，導(dǎo)致低顱壓、顱縫早閉等，因此術(shù)后動態(tài)隨訪觀察及調(diào)節(jié)閥門控制壓力的重要性日漸突出，可調(diào)節(jié)閥門及抗虹吸閥門的應(yīng)用對預(yù)防過度引流起有效作用，但不是絕對放心，安裝引流管后仍須動態(tài)觀察，只有根據(jù)臨床癥狀的變化、腰穿壓力測定結(jié)果及頭顱CT表現(xiàn)來動態(tài)調(diào)節(jié)閥門開放壓，甚至適時結(jié)扎引流管，才能使引流裝置安全有效地發(fā)揮作用［10］。

2.3ETV術(shù)ETV術(shù)是在腦室鏡引導(dǎo)下，在三腦室底部開口造瘺，使三腦室與鞍上池及橋前池相通，腦脊液進入蛛網(wǎng)膜下腔，其作用是使腦脊液循環(huán)恢復(fù)生理或接近生理的狀態(tài)，免去了因分流所致的終身帶管的困擾。在腦室鏡的協(xié)助下，不但可以進一步明確診斷，而且可以提供病因治療(如打通分隔腦室，透明隔囊腫造瘺、切除，中腦導(dǎo)水管成型支架置入等［17－18］)。多數(shù)神經(jīng)外科專家認(rèn)為，年齡在1歲以上的非交通性腦積水患兒，采用三腦室底造瘺術(shù)治療［19－20］效果理想，而1歲以下效果差，理由是1歲以下患兒蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育差，腦脊液吸收不良，但是BUXTON認(rèn)為，盡管1歲以內(nèi)兒童ETV成功率僅25%，但并發(fā)癥率少，建議給家屬這樣的選擇機會。有研究發(fā)現(xiàn)，年齡小于1歲的患兒，非交通性腦積水采用ETV術(shù)治療，手術(shù)有效率仍能達(dá)到69.4%［21］，因此認(rèn)為，年齡并不是決定是否采用ETV術(shù)的唯一因素，病因在決定手術(shù)是否成功方面也起關(guān)鍵作用?，F(xiàn)在，有不少研究在探索不同病因以及年齡更小的患兒腦積水采用ETV治療的效果，但目前尚未得出有指導(dǎo)性意義的研究結(jié)論［22－24］。

2.4其他外科治療手段其他外科治療手段還包括暫時性的腦室外引流、OMAYA囊埋置術(shù)［25］等。腦室外引流術(shù)對迅速改善腦積水引起的神經(jīng)功能損害方面作用明顯，其缺點在于無法長期留管。對于短期內(nèi)存在腦積水，而長期可能自行緩解而無須行V－P分流或ETV術(shù)的患兒，OMAYA囊埋置可解決長時間外引流(超7 d)可能帶來感染風(fēng)險的問題，又可以避免VP分流術(shù)導(dǎo)致的終身帶管問題以及ETV術(shù)的風(fēng)險，但須忍受反復(fù)經(jīng)皮穿刺的痛苦。

兒童腦積水幾乎是所有兒童神經(jīng)外科疾病都要面臨的問題，由于兒童神經(jīng)系統(tǒng)處于不斷生長發(fā)育過程中，兒童腦積水比一般成人腦積水無論在診斷還是治療方面都更為復(fù)雜。從治療角度而言，雖然兒童腦積水治療方法與成人類似，但效果及遠(yuǎn)期作用卻難于評估。如何評估一位兒童患者的腦積水是否需要外科治療，以及采用何種外科手術(shù)治療，治療后患兒的生長發(fā)育及認(rèn)知能力會達(dá)到怎樣的目標(biāo)，仍然是目前難點;隨著分流管材料及技術(shù)的進步，三腦室底造瘺術(shù)的進步及各種無創(chuàng)技術(shù)的進步，我們追求的目標(biāo)是使患者在他的一生中僅僅需要接受一次手術(shù)。

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R726

A

10.11851/j.issn.1673－1557.2016.01.005

玉林市科學(xué)研究與技術(shù)開發(fā)項目(編號:20147002)

吳雪松，WXS698@126．com

2015－03－16)