一例新生兒大皰性表皮松解癥的護(hù)理

張學(xué)穎

（天津市中心婦產(chǎn)科醫(yī)院，天津　300100）

一例新生兒大皰性表皮松解癥的護(hù)理

張學(xué)穎

（天津市中心婦產(chǎn)科醫(yī)院，天津300100）

大皰性表皮松解癥；新生兒；護(hù)理

大皰性表皮松解癥（Epidermolysis bullosa，EB）是一組少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，常染色體顯性或隱性遺傳，發(fā)生率為2/10萬活產(chǎn)兒。其主要臨床特征為皮膚受壓或摩擦后即可出現(xiàn)大皰、血皰［1］。皮損糜爛面大量滲液，易繼發(fā)感染而危及生命。由于該病目前尚沒有根治方法，所以預(yù)防感染，有效地皮膚護(hù)理在該病的治療過程中的作用至關(guān)重要。我院于2014年3月收治1例新生兒大皰性表皮松解癥患兒，經(jīng)精心治療護(hù)理好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1　病例簡介

患兒，女，胎齡39+4周，出生體重3320 g，Apgar評(píng)分10分。其母孕期血糖、血壓均正常。主因生后可見左下肢、右足背、左手背皮膚潮紅脫皮于生后30 min入院，查體：生命體征平穩(wěn)，肌張力正常，擁抱反射陽性?？谇粌?nèi)可見數(shù)個(gè)黏膜破損剝脫創(chuàng)面，創(chuàng)面鮮紅，創(chuàng)面下無滲血，未見偽膜及白斑。左下肢（大腿前、脛前、足背部）、右足背、左手背皮膚大片剝脫，邊界清晰，形狀不規(guī)則，剝脫處創(chuàng)面鮮紅色，伴有明顯滲液，滲液清亮，未見膿性分泌物及偽膜。右肩及前臂可見散在薄壁水皰，大小不一，觸之即破形成新的創(chuàng)面，其內(nèi)液體清亮。實(shí)驗(yàn)室檢查：生后即查血常規(guī)正常，C-反應(yīng)蛋白（CRP）正常，梅毒試驗(yàn)陰性，致畸四毒IgG及IgM均陰性，心肝腎功能及電解質(zhì)正常。行皮膚破損處細(xì)菌培養(yǎng)及水皰液細(xì)菌培養(yǎng)均無細(xì)菌生長。生后6天再次行皮膚創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌。皮膚病理示單純型大皰性表皮松解癥。

2　護(hù)理

2.1局部創(chuàng)面護(hù)理

2.1.1積極處理水皰EB患兒由于基因缺失，皮膚附著性受到較大影響，受壓或摩擦均可引發(fā)水皰，形成皮膚損傷，其愈合過程容易停留在炎癥期，如處理不當(dāng)可導(dǎo)致廣泛區(qū)域的慢性潰瘍，因此要積極處理水皰［2］。使用安爾碘嚴(yán)格消毒局部皮膚后用無菌注射器針頭穿透水皰，輕輕按壓表面，將水皰內(nèi)的液體排出，使皰皮貼在皮膚表面，有效避免了水皰擴(kuò)展破潰。同時(shí)局部外涂莫匹羅星軟膏預(yù)防感染，健側(cè)臥位，減少局部受壓，得到了較好的護(hù)理效果。

2.1.2剝脫創(chuàng)面的處理用20 mL注射器抽取加溫的0.9%氯化鈉注射液，連接針頭，在距離創(chuàng)面3～5 cm處的局部反復(fù)進(jìn)行脈沖式?jīng)_洗，徹底沖凈血痂及分泌物，0.9%氯化鈉注射液為等滲液體，比較溫和，對皮膚黏膜無刺激且不影響傷口愈合，加溫后使患兒感覺舒適。脈沖式的沖洗方式可對創(chuàng)面局部產(chǎn)生安全適宜的壓力，有效減少刺激，降低疼痛［3］。待創(chuàng)面表面干燥后噴涂重組牛堿性纖維細(xì)胞生成因子（貝復(fù)濟(jì)），每1cm2一噴，等待1～2 min后用3M泡沫敷料覆蓋局部再用無菌棉塊包裹，促進(jìn)表皮再生并避免因創(chuàng)面與外界環(huán)境接觸導(dǎo)致感染的發(fā)生。適當(dāng)固定肢體，防止患兒躁動(dòng)引發(fā)皮膚摩擦。隔日換藥1次，換藥時(shí)注意觀察創(chuàng)面周圍皮膚有無發(fā)紅、膿性分泌物等感染表現(xiàn)。由于糜爛創(chuàng)面和水皰的存在，其創(chuàng)面的菌株數(shù)一般高于正常，但不一定代表感染，組織中10/G的細(xì)菌負(fù)荷可導(dǎo)致潛在的創(chuàng)面不愈，稱為臨界定植［3］。此患兒創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌，但患處周圍皮膚未出現(xiàn)紅、腫及膿性分泌物等感染表現(xiàn)，所以在護(hù)理過程中仍然按照無感染創(chuàng)面進(jìn)行處理，效果良好。

2.1.3口腔內(nèi)創(chuàng)面護(hù)理患兒口腔黏膜內(nèi)有破潰剝脫的創(chuàng)面，為防止感染發(fā)生，每日使用2.5%無菌碳酸氫鈉溶液擦拭口腔3次，每8 h 1次，擦拭時(shí)使用無菌棉簽蘸取溶液，由唇、齒齦、頰部、上顎、舌面依次輕柔進(jìn)行，同時(shí)觀察口腔內(nèi)情況，有無新鮮破潰，擦拭后在創(chuàng)面、唇及口角涂VitE進(jìn)行保護(hù)。

2.2全身護(hù)理

2.2.1營養(yǎng)支持由于皮膚創(chuàng)面滲液丟失蛋白質(zhì)及體液，易引發(fā)電解質(zhì)紊亂、低蛋白血癥等并發(fā)癥而加重病情，延遲創(chuàng)面愈合，根據(jù)患兒每日所需熱量計(jì)算補(bǔ)充營養(yǎng)，遵醫(yī)囑給予血漿及氨基酸、電解質(zhì)、維生素等胃腸外營養(yǎng)支持［4］。胃腸內(nèi)營養(yǎng)給予高熱卡配方奶補(bǔ)充熱量丟失，同時(shí)鼓勵(lì)產(chǎn)婦送母乳，產(chǎn)后3天開始予母乳和配方奶混合喂養(yǎng)，初期患兒口腔黏膜破損故予以鼻飼喂養(yǎng)，鼻飼管選用柔軟的硅膠材質(zhì)，每48 h更換，于生后13天口腔黏膜破損好轉(zhuǎn)開始予以經(jīng)口喂養(yǎng)，患兒喂養(yǎng)耐受，無胃潴留、嘔吐、腹脹情況發(fā)生。

2.2.2防治感染

2.2.2.1保護(hù)性隔離患兒皮膚大面積受損，皮膚屏障功能消失，極易出現(xiàn)感染，需采取有效地保護(hù)措施。患兒置于十萬級(jí)層流凈化病區(qū)，使用多功能暖箱進(jìn)行保溫，專人護(hù)理，奶具、被服等物品均經(jīng)滅菌處理后方可使用。病室內(nèi)每日濕式打掃，地面、水池等使用0.05%含氯消毒液清潔2次，儀器、操作臺(tái)、設(shè)備帶等每日使用1：50雙鏈季銨鹽溶液擦拭2次，暖箱的操作窗、內(nèi)壁每日擦拭，每周更換進(jìn)行終末消毒。接觸患兒前洗手戴無菌手套，嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作。

聯(lián)軸器膜片在運(yùn)轉(zhuǎn)過程中受力十分復(fù)雜，既要承受扭矩載荷和聯(lián)軸器中間體的重力載荷，又要承受齒輪箱輸出軸和發(fā)電機(jī)輸入軸不對中產(chǎn)生的位移載荷。膜片本身的質(zhì)量缺陷很容易造成其在運(yùn)行過程中發(fā)生斷裂。因此在膜片制造過程中，需要對每個(gè)膜片進(jìn)行表面裂紋檢查，同時(shí)對每個(gè)批次的膜片抽樣進(jìn)行化學(xué)成分、低溫沖擊功、抗拉強(qiáng)度、屈服強(qiáng)度和金相檢查。

2.2.2.2感染指標(biāo)監(jiān)測定期監(jiān)測感染指標(biāo)，對大皰及創(chuàng)面分泌物做細(xì)菌培養(yǎng)，并根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果合理選用抗生素?；純撼錾蟛檠Ｒ?guī)、CRP均正常，降鈣素原（PCT）增高，創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)陰性，遵囑予使用抗生素3天，停藥后復(fù)查各項(xiàng)感染指標(biāo)均正常。生后6天再次行皮膚創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌，根據(jù)藥敏結(jié)果給予抗生素治療5天。出院前再次復(fù)查各項(xiàng)感染指標(biāo)無異常。

2.2.3皮膚清潔患兒暫不進(jìn)行水浴，每日使用無菌大棉塊浸濕加溫后的滅菌注射用水對無水皰破潰的部分皮膚進(jìn)行輕柔擦拭清潔。選擇柔軟且大小合適的一次性尿褲，大小便后濕巾擦拭外陰及臀部，并在局部噴涂3M液體敷料予以保護(hù)。奶后及時(shí)清潔口角奶漬，被服有潮濕污漬時(shí)立即更換。經(jīng)過護(hù)理，患兒住院期間皮膚清潔，無臀紅、壓瘡等非疾病性皮膚損傷發(fā)生。

2.2.4靜脈輸液穿刺部位選擇因患兒肢體均不同程度存在水皰及破潰，靜脈輸液時(shí)采取頭皮靜脈留置針，每次進(jìn)行留置針穿刺前在靜脈所在部位皮膚周圍粘貼水膠體敷料，穿刺成功后將固定留置針的膠帶粘貼在水膠體敷料上，避免揭除膠帶帶來的皮膚繼發(fā)損傷?；純狠斠褐委熎陂g沒有相關(guān)的繼發(fā)皮膚損傷發(fā)生。

2.2.5病情觀察入院后持續(xù)進(jìn)行呼吸、血氧脈搏及心電監(jiān)護(hù)，4 h測量體溫、血壓，觀察精神反應(yīng)、皮膚顏色、肢體活動(dòng)能力及末梢溫度，每日測量體重，詳細(xì)記錄出入量。對皮膚水皰部位定時(shí)涂藥膏，觀察有無新生水皰出現(xiàn)，積極予以處理。對于創(chuàng)面部分觀察有無滲血滲液及紅腫，分泌物的顏色、性質(zhì)等并做好記錄。患兒住院期間生命體征平穩(wěn)，體重增長，未出現(xiàn)繼發(fā)感染、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。

2.3心理支持和健康教育

2.3.1患兒的安撫患兒皮損明顯，疼痛，易激惹啼哭，不易安撫，在暖箱外用遮光罩遮擋，降低監(jiān)護(hù)儀等設(shè)備的報(bào)警音量，各項(xiàng)操作均選擇適宜時(shí)機(jī)并集中進(jìn)行，減少各種外界環(huán)境的刺激。研究表明，新生兒撫觸能減少疼痛操作后的哭鬧時(shí)間，平定躁動(dòng)情緒，增加睡眠時(shí)間［5］，而將撫觸聯(lián)合使用安撫奶嘴更能有效地緩解疼痛［6］。在進(jìn)行換藥、穿刺等疼痛操作時(shí)，選擇患兒覺醒時(shí)，如患兒睡眠先將其喚醒后進(jìn)行，并給予浸潤2.5%糖水的奶頭吸吮。操作結(jié)束后護(hù)士使用嬰兒潤膚油涂抹雙手后在其頭面及軀干部位輕輕撫觸，直至患兒安靜。在進(jìn)行各項(xiàng)操作時(shí)均輕聲與之交流，使其獲得心理安慰。

2.3.2家屬的心理護(hù)理在疾病早期，家屬緊張焦慮，情緒低落，責(zé)任護(hù)士多次與家屬進(jìn)行交流溝通，講解疾病相關(guān)知識(shí)，安撫家屬及產(chǎn)婦的情緒，鼓勵(lì)產(chǎn)婦母乳喂養(yǎng)，詳細(xì)告知在母嬰分離的情況下母乳取送方法，幫助產(chǎn)婦定時(shí)吸取母乳送至新生兒科，由護(hù)士進(jìn)行喂養(yǎng)，以增加患兒免疫因子攝入。在患兒恢復(fù)期，讓產(chǎn)婦到新生兒科做好隔離防護(hù)后進(jìn)行床旁探視，親自看到患兒，知道病情有了好轉(zhuǎn)，對產(chǎn)婦是非常大的心理安慰，緊張焦慮的情緒得到改善，配合治療和送母乳的依從性有很大提高。

2.3.3出院前的健康教育針對患兒疾病特點(diǎn)我們在出院前為家屬制定個(gè)性化健康教育內(nèi)容，包括病情觀察的重點(diǎn)、如何進(jìn)行正確的皮膚護(hù)理、家庭中預(yù)防感染的有效措施、喂養(yǎng)的方法等，分別對患兒父母和奶奶進(jìn)行了一對一的護(hù)理指導(dǎo)，特別是皮膚護(hù)理和喂養(yǎng)的方法，護(hù)士先進(jìn)行講解和操作演示，然后由家屬模仿練習(xí)，使家屬掌握正確的操作，樹立信心，為出院后的家庭護(hù)理打好基礎(chǔ)。

3　小結(jié)

大皰性表皮松解癥是以皮膚大面積水皰樣損害為主要臨床表現(xiàn)，由于受損的皮膚黏膜暴露，缺乏屏障保護(hù)功能，患兒疼痛明顯并易造成感染等并發(fā)癥甚至危及生命。因此在護(hù)理此癥新生兒過程中做好水皰及創(chuàng)面的管理尤為重要。通過正確方法減少摩擦刺激，控制新生水皰，促進(jìn)創(chuàng)面愈合，防治感染是減輕病情降低死亡的關(guān)鍵。同時(shí)需要充足的營養(yǎng)供應(yīng)，維持機(jī)體正常的免疫狀態(tài)，采用個(gè)性化的護(hù)理措施減少患兒痛苦，提高治療護(hù)理過程中的舒適度，對促進(jìn)患兒康復(fù)具有非常積極地作用。

〔1〕邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)［M］.第4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：872.

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（2015-10-30收稿，2016-03-22修回）

R473.72

B

10.3969/j.issn.1006-9143.2016.08.037

1006-9143（2016）04-0346-02

張學(xué)穎（1973-），女，主管護(hù)師，護(hù)士長，本科