CT診斷腹膜后纖維化的價值

劉芳芳 楊鴻 王端福 黃文玉 撫順市中心醫(yī)院 （撫順 113006）

CT診斷腹膜后纖維化的價值

劉芳芳 楊鴻 王端福 黃文玉 撫順市中心醫(yī)院 （撫順 113006）

目的：分析腹膜后纖維化在影像學上的表現(xiàn)，加深對此病的認識，提高診斷水平。方法：收集我院2010年1月到2016年2月間經(jīng)病理證實的腹膜后纖維化（RPF）病例6例，分析其CT表現(xiàn)。結果：RPF主要表現(xiàn)為腹膜后包繞于腹主動脈周圍密度較均勻的軟組織腫塊影，部分病變壓迫或包繞鄰近的血管、輸尿管，從而導致一側或雙側腎盂、輸尿管擴張。結論：CT 作為檢查手段在診斷RPF上可以比較全面、客觀地反映腹膜后病變，還可以作為腹膜后纖維化手術和藥物治療的療效觀察手段。

腹膜后纖維化 診斷 體層攝影術 X線計算機

腹膜后纖維化（Rtroperitoneal fbrosis，RPF）是臨床上較罕見的一種結締組織疾病，其發(fā)病率低，1948年由Ormand發(fā)現(xiàn)并詳細描述[1]。RPF約2/3的病例發(fā)病原因不明，臨床上將其稱為特發(fā)性腹膜后纖維化（IRPF，idiopathic retroperitoneal fibrosis）；另1/3病例的發(fā)病原因可能與某些藥物、腫瘤、外傷或手術、出血、尿外滲、輻射、非特異性胃腸炎癥（如Crohn病）、闌尾炎、憩室炎，各種感染（如結核、組織胞漿菌病、梅毒、放線菌病）等因素有關[2]，故稱為繼發(fā)性腹膜后纖維化。

1.材料與方法

1.1 收集我院2010年1月到2016年2月經(jīng)臨床病 理證實的RPF病例共6例，其中男5例，女1例，年齡20～73歲，平均46.5歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為腰背部疼痛，腹脹及泌尿系統(tǒng)癥狀，6例患者中以發(fā)熱、腹痛腹脹來急診就診者2例，其余4例均以伴有不同程度的腎盂積水或尿路梗阻入院?；颊卟∈贩謩e為數(shù)月～十幾年不等。其中2例患者有高血壓、高血脂，2例患者分別有腹部手術史，1例胃癌，1例為卵巢腫瘤術后。

1.2 臨床及實驗室檢查：6例患者均于門診或住院后行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎盂積水，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，4例患者伴有不同程度的腰腹痛、腹脹，肉眼或鏡下血尿，2例患者因發(fā)熱、腹痛檢查發(fā)現(xiàn)。入院后均行肝功、腎功、C反應蛋白、紅細泡沉降率（ESR）及IgG4等檢查。

1.3 影像學檢查：6例均行全腹部CT平掃及增強檢查，其中3例行靜脈腎盂造影。CT掃描采用Siemens64排全身CT掃描儀，管電壓120kv，管電流200mAs，層厚7mm，層距7mm。增強掃描靜脈注射優(yōu)維顯300（300mgI/ML），注射流率2m/s，行動脈、靜脈、延遲三期掃描。

2.結果

2.1 超聲及實驗室檢查

（1）超聲檢查發(fā)現(xiàn)6例患者均有不同程度一側或雙側的腎盂積水，其中1例患者未見明顯包塊，僅見一側腎盂積水。1例患者由于腹腔內(nèi)大量腹水干擾，未見明顯腫塊。4例患者則發(fā)現(xiàn)腹膜后界限清楚的低回聲腫塊，環(huán)繞主動脈及下腔靜脈，并伴有腎盂、輸尿管積水。

（2）實驗室檢查血常規(guī)：4例患者有紅細胞、血紅蛋白降低；嗜酸性粒細胞升高；5例患者有血沉（ESR）增快；6例患者均有不同程度的腎功能損害，其中4例表現(xiàn)為尿少、氮質血癥，C反應蛋白（CPR）升高者4例，IgG4升高者3例。

2.2 影像學檢查

（1）CT平掃及增強掃描示：6例患者腹膜后腹主動脈周圍見密度較均勻的軟組織腫塊影包繞，部分病變壓迫或包繞鄰近血管、輸尿管，導致一側或雙側腎盂、輸尿擴張，腎周筋膜增厚。其中1例患者為卵巢腫瘤術后，腹腔內(nèi)合并有大量腹水及大網(wǎng)膜多發(fā)種植轉移灶，腹膜后包塊與轉移淋巴結部分融合。增強掃描示：腹膜后腫物呈輕中度較均勻強化，1例患者無明顯強化，部分腫塊包繞鄰近腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈及腎動靜脈。部分患者鄰近一側或雙側輸尿管管壁增厚，腎周筋膜彌漫性增厚。

（2）3例患者行靜脈腎盂造影：見一側或雙側腎盂積水，梗阻段水平輸尿管管腔變窄，管腔內(nèi)較光滑。

2.3 病理表現(xiàn)

大體所見：腹膜腫物為灰白色質硬的包塊，切面灰黃色、實性，局部質軟。鏡下所見：部分脂肪細胞破壞伴炎性細胞及組織細胞，局部纖維組織增生，未見惡性細胞。結論：脂肪壞死伴纖維化。

3.討論

3.1 發(fā)病原因

RPF為臨床及影像學少見疾病，病理上主要以腹膜后脂肪組織的亞急性、慢性炎癥伴大量纖維組織增生為特點。臨床上，特發(fā)性腹膜后纖維化發(fā)病原因尚不明確，有研究者認為本病與IgG4有密切關系，本組病例中3位患者IgG4均有不同程度升高，可以考慮RPF的發(fā)生與其有一定相關性，但由于本組病例較少，不具備統(tǒng)計學意義。本組其中2例患者有手術史，所以不除外為繼發(fā)性的RPF。

3.2 影像學特點

6例患者腫塊主要分布于腹主動脈周圍，包繞腹主動脈及其周圍臟器血管，其前部未侵入腹腔，但其后緣脂肪間隙消失，相鄰椎體無明顯的破壞。從發(fā)生部分來看，RPF向上很少超過腎門水平，且病變延著血管走行分布；從形態(tài)上看主要表現(xiàn)為腹主動脈周圍見條狀或團狀軟組織腫塊影包繞，腫塊外形不規(guī)則，且與主動脈界限不清，部分可包繞鄰近組織器官，如腎臟、輸尿管、下腔靜脈，腫塊前緣界限清晰，后緣模糊，可向腹膜后方兩側蔓延，大多不侵及腹腔內(nèi)，無明顯侵蝕破壞。平掃時腫塊CT值接近肌肉，增強掃描呈輕中度或無明顯強化，增強程度與疾病的不同階段有關，早期強化程度多較明顯，晚期強化不明顯。

3.3 病理表現(xiàn)

病理上主要表現(xiàn)為組織內(nèi)的大量纖維細胞增殖伴炎性滲出改變，鏡下主要呈不同程度的炎癥反應改變，早期為炎性細胞浸潤水腫，病變組織主要由膠原纖維束構成，并可見大量成纖維細胞、漿細胞、淋巴細胞浸潤及毛細血管增生；晚期進入纖維化階段，病變組織內(nèi)炎細胞減少，主要為淋巴單核細胞，膠原纖維增多[4]。這一特征提示早期治療可以控制炎癥向纖維化轉化的進程。

3.4 鑒別診斷

該病主要與淋巴瘤、轉移瘤、來源于腹膜后的惡性腫瘤相鑒別。淋巴瘤及轉移瘤病變范圍較廣，常見于腹膜腔內(nèi)及腹膜后自胰周水平，且淋巴結轉移途徑一般遵循淋巴引流途徑，其他腫瘤對腹膜后組織多表現(xiàn)為推擠而非包繞。而RPF包繞腹膜后血管及輸尿管，引起腎盂、輸尿管積水，且很少有骨破壞[5]，其他腹膜后惡性腫瘤可以侵蝕破壞鄰近骨質。臨床病史及實驗室檢查也可提供相關鑒別點。另外，RPF還應與腹膜后出血、感染、淀粉樣變等腹膜后良性病變相鑒別。臨床病史在鑒別中有重要作用，有無外傷史及感染癥狀，CT平掃密度高于纖維化等，都有助于鑒別[6]。

由于臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期起病隱匿，極易誤診、漏診，往往在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出診斷，晚期由于腹膜后廣泛的纖維化而累及輸尿管與大血管造成腎功能損壞及下肢水腫等。CT做為臨床診斷RPF的主要手段，有明顯優(yōu)勢，其設備普及率高，空間分辨率高，解剖定位好，且通過三維重建能更全面、客觀的反映腹膜后病變，并且通過增強了解病灶的血供情況，對其診斷有決定性價值，通過早期準確的影像學診斷，使患者得到有效的治療，改善患者的預后。

[1] Ormond JK.Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by∞infammatory process[J].J Urol，1948，59(6)：1072—1079.

[2] Ha YJ,Jung SJ,Lee KH,et al.Retroperitoneal fibrosis in 27 Korean patients∶single center experience[J].J Korean Med Sci,2011;36∶41-4.

[3] Lin YJ,Chen PC,Chen HA,et al.IgG4-related retroperitoneal fbrosis∶the frst reported case in a Chinese population[J].Intern J Rheumat Dis，2010，13(4)：70-3.

[4] 薛靜，田軍偉，張文，等.原發(fā)性腹膜后纖維化9例臨床分析[J].中華風濕病學雜志，2004,8(7)：415-417

[5] Tan HM,Khoo J,Pang KP.Pancreatitis leading to retroperitoneal fibrosis and ureteric obstruction[J].Med J Malaysia,2003,58(2)∶286-289

[6] 葉曉華，吳國庚，周誠，等.腹膜后纖維化的綜合影響診斷[J].中國醫(yī)學影像技術，2003,19(7)：895-896

The Value of CT in the Diagnosis of Retroperitoneal Fibrosis

LIU Fang-fang YANG Hong WANG Duan-fu Huang Wen-yu Central Hospital of FuShun (FuShun 113006)

Objective To study and analyse the CT manifestations of retroperitoneal fbrosis (RPF), and improve the diagnose level. [Methods]∶The CT manifestations and differentiation of related diseases are analysed based on six cases of RPF confirmed by surgery and pathology in our hospital between January 2010 and Feburary 2016. [Result ] ： RPF mainly shows retroperitoneal softtissue mass with uniformed density wrapping adjacent vascellum, part of which may compress and wrap adjacent ureter causing hydronephrosis and hydrometer. [ Conclusion ] CT can objectively and comprehensively refect retroperitoneal diseases in RPF diagnosis. It can also be used as the tool to observe therapy effect after the clinical treatment of RPF.

imaging diagnosis, retroperitoneal fbrosis, computerised tomography, Xray

1006-6586(2016)11-0036-02

R814.42

A

2016-09-12