血紅蛋白尿致急性腎損傷二例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張莉薇，盛梅笑

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·病例研究·

血紅蛋白尿致急性腎損傷二例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張莉薇，盛梅笑

急性腎損傷(AKI)是以腎功能突然減退為特征的臨床綜合征，是臨床上常見的急危重癥，且發(fā)病率呈逐年上升趨勢，預(yù)后差，病死率高。血紅蛋白尿所致急性腎損傷者腎科臨床較少見，本文介紹了2例陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及機械性溶血所致的AKI患者，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)加以探討，以期為血紅蛋白尿所致的AKI患者的及時確診及治療提供借鑒。

急性腎損傷；血紅蛋白尿，陣發(fā)性；機械性溶血

張莉薇，盛梅笑.血紅蛋白尿致急性腎損傷二例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2016，19(36)：4520-4523.[www.chinagp.net]

ZHANG L W，SHENG M X.Acute renal injury induced by hemoglobinuria:analysis of two cases and literature review[J].Chinese General Practice，2016，19(36)：4520-4523.

本研究背景及創(chuàng)新之處:

急性腎損傷(AKI)作為臨床上常見的急危重癥，其臨床預(yù)后差，病死率高，血紅蛋白尿所致AKI在腎科臨床不多見，診斷需系統(tǒng)回顧病史，臨床容易誤診。本文將臨床上不同病因出現(xiàn)的血紅蛋白尿致AKI以病例報道形式呈現(xiàn)，既可以加深認(rèn)識，激發(fā)臨床工作興趣，又為臨床血紅蛋白尿所致AKI患者的及時確診及治療提供幫助。

急性腎損傷(acute kidney injury,AKI)是以腎功能突然減退為特征的一組臨床綜合征。根據(jù)腎臟的解剖部位，可將不同原因引起的AKI分為腎前性、腎實質(zhì)性與腎后性，腎前性常見于體內(nèi)液體丟失、心輸出量下降、腎臟血管收縮或受壓造成腎臟血流動力學(xué)改變等；腎實質(zhì)性一般由腎臟自身疾病所致；腎后性多由各種原因?qū)е履I內(nèi)或下尿路梗阻引起[1-2]。AKI作為臨床上常見的急危重癥，其臨床預(yù)后差，病死率高[3]，普通住院患者中AKI患者占3%～10%，ICU中高達(dá)30%～60%[4]。血紅蛋白尿所致AKI在腎科臨床較少見，因此本文分析了近期南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院收治的2例分別因陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)及機械性溶血所致的AKI患者，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下，以期為血紅蛋白尿所致的AKI患者的及時確診及治療提供借鑒。

1 病例簡介

1.1 PNH致AKI 患者，男，55歲，因“醬油色尿間斷性發(fā)作3年，發(fā)現(xiàn)血肌酐升高10 d”于2016-02-17南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院住院治療?；颊?011年曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為再生性障礙性貧血(AA)，予環(huán)孢素300 mg口服治療，1次/d。2013年無明顯誘因出現(xiàn)醬油色尿，經(jīng)對癥治療后癥狀緩解，此后上述癥狀時有發(fā)生，未系統(tǒng)查治。2016-02-07，患者再次出現(xiàn)醬油色尿，伴皮膚、鞏膜黃染，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血常規(guī)：血紅蛋白58 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)10.60%；尿常規(guī)：尿蛋白(Pro)(±)，尿隱血(BLD)(++)，紅細(xì)胞計數(shù)(RBC)86/μl，白細(xì)胞計數(shù)(WBC)8/μl；肝腎功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)48 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)409 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)4 847 U/L，總膽紅素(TBiL)68.90 μmol/L，間接膽紅素(IBiL)64.00 μmol/L，尿素(BUN)20.14 mmol/L，血肌酐(Scr) 566.90 μmol/L，尿酸(UA)502.10 μmol/L；抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)、抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)陰性；流式細(xì)胞學(xué)：紅細(xì)胞CD59-23.53%，粒細(xì)胞CD59-12.97%；B超：膽囊體積增大伴膽泥淤積，左腎133 mm×79 mm×75 mm，右腎118 mm×77 mm×72 mm。診斷：AKI、PNH，治療予地塞米松及維生素E減輕溶血、十一酸睪酮糾正貧血、異甘草酸鎂保肝降酶、碳酸氫鈉糾正酸中毒、金水寶保腎等，繼以潑尼松治療，復(fù)查血ALT 18 U/L，AST 23 U/L，TBiL 23.00 μmol/L，IBiL 11.90 μmol/L，BUN 28.49 mmol/L，Scr 706.10 μmol/L，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入本院?；颊呷朐簳r意識清晰，精神欠振，貧血面容，乏力，雙下肢輕度水腫，24 h尿量1 500 ml，尿色黃，夜尿1次/晚。入院診斷：中醫(yī)診斷為尿血；西醫(yī)診斷為AKI、PNH。血常規(guī)：WBC 5.3×109/L，PLT 187×109/L，RBC 1.89×1012/L，血紅蛋白64 g/L，Ret 5.21%；肝腎功能：AST 31 U/L，ALT 17 U/L，清蛋白(Alb)35.1 g/L，LDH 2 262 U/L，TBiL 17.58 μmol/L，IBiL 12.88 μmol/L，BUN 21.46 mmol/L，Scr 583.80 μmol/L，UA 562.40 μmol/L；血甲狀旁腺激素(PTH) 70.2 ng/L；尿常規(guī)：Pro(-)，BLD(++++)，RBC 2/μl，WBC 3/μl；24 h尿蛋白定量 404.8 mg；抗人球蛋白試驗(-)；流式細(xì)胞學(xué)：紅細(xì)胞CD55-0.17%，CD59-77.8%，粒細(xì)胞CD55-23.6%，CD59-80.5%；FLAER缺失率：粒細(xì)胞91.2%，單核細(xì)胞82.4%；骨髓涂片：骨髓增生明顯活躍，血小板成簇易見；骨髓活檢：三系造血組織增生尚可，間質(zhì)淋巴漿細(xì)胞散在。腎活檢病理：光鏡：14個小球，細(xì)胞數(shù)80～100個/球，系膜細(xì)胞2～3個/系膜區(qū)，系膜基質(zhì)輕度增生，毛細(xì)血管袢開放好，基底膜無增厚；Masson染色陰性；小管間質(zhì)病變較重，小管結(jié)構(gòu)欠清，腎小管上皮細(xì)胞胞漿內(nèi)見大量棕黃色顆粒，普魯士藍(lán)染色陽性；腎小管管腔內(nèi)見紅細(xì)胞碎片及脫落的上皮細(xì)胞，少數(shù)小管擴張，見蛋白管型，間質(zhì)局灶纖維化和炎細(xì)胞浸潤；小動脈壁輕微增厚，內(nèi)膜增生；免疫熒光：IgG(+)、IgA(+)、IgM(++)、C3(±)。結(jié)論：符合含鐵血黃素沉積引起的腎臟損害。治療予地塞米松10 mg靜脈滴注(1次/d)10 d，后予甲潑尼龍片48 mg(1次/d)口服治療，以及保腎、糾正貧血、對癥處理等，復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白77 g/L，Ret 8.58%；肝腎功能：AST 37 U/L，ALT 26 U/L，BUN 14.56 mmol/L，Scr 173.00 μmol/L，UA 288.80 μmol/L。

1.2 機械性溶血致AKI 患者，男，41歲，因“持續(xù)醬油色尿3個月，皮膚、鞏膜黃染2個月”于2015-11-23南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院住院治療?；颊?015年8月無明顯誘因出現(xiàn)醬油色尿，外院診斷“慢性腎炎”。2015-09-10患者出現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，乏力，未診治。2015-11-02患者仍尿呈醬油色伴黃疸，外院查尿常規(guī)：Pro(+++)，BLD(++++)，RBC 67/μl；24 h蛋白定量4.0 g；血紅蛋白83 g/L；肝功能：AST 142 U/L，TBiL 48.60 μmol/L，IBiL 39.30 μmol/L，予百令膠囊、黃葵膠囊、甘草酸二銨腸溶膠囊等治療，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入本院?；颊?015-07-09因左房室瓣脫垂行左房室瓣脫垂成形術(shù)，慢性乙型肝炎病史3年。患者入院時意識清晰，精神尚好，貧血面容，乏力，咳嗽陣作，無痰，無肢體水腫，無胸悶及呼吸困難，尿呈醬油色，24 h尿量1 500 ml，食納欠振，夜寐安。入院診斷：中醫(yī)診斷為尿血；西醫(yī)診斷為慢性腎炎、貧血原因待查、黃疸、左房室瓣脫垂成形術(shù)后-心功能Ⅱ級、慢性乙型肝炎。入院后查血常規(guī)：WBC 5.7×109/L，PLT 156×109/L，RBC 1.91×1012/L，血紅蛋白62 g/L，Ret 16.51%；尿常規(guī)：Pro(++)，BLD(+++)，RBC 25/μl，WBC 70/μl；24 h尿蛋白定量2.4 g；尿布顯微鏡檢：RBC 2.5萬個/ml，均一型；肝腎功能：AST 274 U/L，ALT 49 U/L，LDH 3 533 U/L，TBiL 74.41 μmol/L，IBiL 56.01 μmol/L，BUN 7.00 mmol/L，Scr 138.00 μmol/L，UA 375.00 μmol/L；乙肝五項：HBsAg(+)，HBeAb(+)、HBcAb(+)；乙肝病毒DNA(-)；外周血涂片見破碎紅細(xì)胞；流式細(xì)胞：CD55-/CD59-(-)；FLAER缺失率：粒細(xì)胞/單核細(xì)胞(-)；B超：脂肪肝，膽囊贅生物，左腎103 mm×50 mm×51 mm，右腎105 mm×52 mm×52 mm；胸部CT平掃：未見異常；心臟彩超：左房室瓣成形術(shù)后，左心房增大，左房室瓣瓣周見返流于左心房，考慮左房室瓣成形術(shù)周邊漏，左房室瓣關(guān)閉不全，肺動脈瓣、右房室瓣返流。腎活檢病理：光鏡：3個小球，其中1個小球全球硬化，細(xì)胞數(shù)80～100個/小球，系膜細(xì)胞2～3個/系膜區(qū)，系膜基質(zhì)輕度增生，毛細(xì)血管袢開放好，基底膜無增厚；Masson染色陰性；小管間質(zhì)病變輕度，小管結(jié)構(gòu)不清，部分小管上皮細(xì)胞輕度腫脹變性，未見明顯小管壞死，可見小灶性腎小管萎縮及蛋白管型；間質(zhì)小灶性纖維化和炎細(xì)胞浸潤；小動脈壁輕微增厚，內(nèi)膜增生；免疫熒光：IgG(+)、IgA(±)、IgM(+)、C3(±)。結(jié)論：輕度系膜增生性腎炎伴硬化(1/3)。修正西醫(yī)診斷：AKI、系膜增生性腎炎、機械性溶血性貧血、溶血性黃疸、左房室瓣脫垂成形術(shù)后-心功能Ⅱ級、慢性乙型肝炎。予堿化尿液、保肝降酶、退黃、糾正貧血等治療，復(fù)查尿常規(guī)：Pro(+)，BLD(++++)，RBC 0/μl，WBC 15/μl；24 h尿蛋白定量1.4 g；血常規(guī)：血紅蛋白59 g/L，Ret 13.71%；肝腎功能：AST 116 U/L，ALT 15 U/L，LDH 3 044 U/L，TBiL 61.90 μmol/L，IBiL 45.00 μmol/L，BUN 6.49 mmol/L，Scr 108.20 μmol/L，UA 308.80 μmol/L?；颊呷猿掷m(xù)有醬油色尿，遂轉(zhuǎn)至心胸外科行二次左房室瓣脫垂成形術(shù)，術(shù)后第2天尿色轉(zhuǎn)清，復(fù)查腎功能正常。

2 討論

血紅蛋白尿是指尿內(nèi)含有大量游離血紅蛋白而無紅細(xì)胞或僅有少許紅細(xì)胞的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。當(dāng)發(fā)生血管內(nèi)溶血時，紅細(xì)胞受到破壞，釋放出大量的游離血紅蛋白，部分與血漿中的珠蛋白結(jié)合，經(jīng)肝細(xì)胞攝取在肝內(nèi)進(jìn)行膽紅素代謝，未被結(jié)合的血紅蛋白則從腎小球濾過，形成血紅蛋白尿。若溶血反復(fù)發(fā)生，血紅蛋白被重吸收及分解，最終以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式沉積于腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)，并隨尿排出形成含鐵血黃素尿[5]。急性大量溶血時，血紅蛋白漏出較多，經(jīng)腎小管重吸收后大量沉積在腎小管上皮細(xì)胞，引發(fā)AKI[6]。溶血后血中膽紅素增高，血細(xì)胞大量的酶及毒性物質(zhì)溢出，以及過多的含鐵血紅素沉積造成肝細(xì)胞損傷，出現(xiàn)黃疸、肝酶升高等。紅細(xì)胞大量破壞、分解，加之大量含鐵血黃素尿使鐵蛋白流失，導(dǎo)致貧血。血紅蛋白尿致AKI臨床主要表現(xiàn)為腎功能急劇減退，尿呈醬油色，貧血，黃疸等，部分患者可見少尿或無尿，腎臟病理表現(xiàn)為腎小管壞死，腎小管上皮細(xì)胞含鐵血黃素沉積，間質(zhì)纖維化及腎小管萎縮,甚至微血管血栓形成，伴見動脈硬化等[7-9]。臨床治療包括針對原發(fā)病的治療(如抗補體激活、二次瓣膜置換術(shù)等)、減輕溶血、糾正貧血、保肝降酶、促進(jìn)尿毒素排泄等。

本文2例患者均由血紅蛋白尿致AKI，前者為PNH導(dǎo)致的AKI，后者為機械性溶血導(dǎo)致的AKI?；颊吲R床均表現(xiàn)為醬油色尿、短時間內(nèi)腎功能減退、貧血、血膽紅素升高，但血紅蛋白尿形成的原因不同，前者是造血干細(xì)胞克隆性疾病，由于紅細(xì)胞膜表面錨連蛋白缺失，細(xì)胞膜受補體攻擊破碎形成血紅蛋白尿[10]，與睡眠相關(guān)，常發(fā)作于晨起，呈間歇性；后者是由于心臟瓣膜術(shù)后周邊漏，血流激蕩，紅細(xì)胞超過正常的彈性和變形能力而破裂，醬油色尿持續(xù)存在[11-13]。前者病程長，溶血反復(fù)發(fā)生，腎臟受損嚴(yán)重，腎功能進(jìn)行性減退，腎臟病理檢查腎小管上皮細(xì)胞胞漿內(nèi)見大量棕黃色顆粒，普魯士藍(lán)染色陽性，提示鐵血黃素沉積，腎小管上皮細(xì)胞脫落，管腔內(nèi)見紅細(xì)胞碎片，呈典型表現(xiàn)；后者病程短，臨床上腎功能輕度減退，所以病理僅表現(xiàn)為輕度系膜增生病變。治療方面前者重點是應(yīng)用激素對抗補體活化；后者則需要二次左房室瓣脫垂成形術(shù)，以消除血流激蕩的異常，減輕機械性溶血。

在診斷方面，PNH致AKI患者間斷醬油色尿3年，尿液檢查提示為血紅蛋白尿，伴貧血、血膽紅素升高，Ret、LDH、TBiL、IBiL升高，骨髓增生活躍，腎小管上皮細(xì)胞含鐵血黃素沉積，腎小管腔見紅細(xì)胞碎片，無肝脾腫大，提示血管內(nèi)溶血；抗人球蛋白試驗(-)，排除免疫相關(guān)性溶血；結(jié)合流式細(xì)胞學(xué)檢查，符合PNH的診斷條件[14-15]。該患者既往曾因貧血診斷為AA，予環(huán)孢素A治療，此次入院骨髓涂片及活檢見造血組織三系增生良好，因此不考慮AA。有文獻(xiàn)報道約30%的PNH與AA可相互轉(zhuǎn)化，稱為“AA-PNH綜合征”[16]。根據(jù)發(fā)生順序分為“AA→PNH”、“PNH→AA”、“PNH 伴AA”和“AA伴PNH”4個類型[17]，本例患者可考慮為“AA-PNH綜合征(AA→PNH)”。通常PNH患者體內(nèi)除紅細(xì)胞對補體攻擊特別敏感外,粒細(xì)胞及血小板對補體的敏感性亦增強，導(dǎo)致貧血的同時粒細(xì)胞及血小板也減少，因而研究發(fā)現(xiàn)50%的PNH患者呈AA的骨髓象[18-19]，故臨床上PNH極易被誤診為AA，本例患者前期診斷不排除有誤診為AA的可能。機械性溶血致AKI患者左房室瓣脫垂成形術(shù)后2個月出現(xiàn)持續(xù)性醬油色尿，外周血涂片見破碎紅細(xì)胞，伴皮膚鞏膜黃染、貧血、Ret、LDH、TBiL、IBiL升高，符合溶血性貧血、溶血性黃疸[20]；抗人球蛋白試驗(-)，排除免疫相關(guān)性溶血；流式細(xì)胞CD55-/CD59-(-)，F(xiàn)LAER缺失(-)，排除PNH；腎病理未提示血栓性微血管病變；心臟彩超提示左房室瓣成形術(shù)后周邊漏，故考慮心臟瓣膜相關(guān)的機械性溶血。其血肌酐一過性增高，無腎前性、腎后性因素，結(jié)合腎病理無引起AKI的腎小球及小管間質(zhì)病變證據(jù)，故考慮AKI由血紅蛋白尿所致?；颊咝卸巫蠓渴野昝摯钩尚涡g(shù)后第2天尿色即轉(zhuǎn)清，證實了筆者的判斷。

本病屬中醫(yī)學(xué)“尿血”范疇，主要病機為脾腎虧虛，濕熱毒邪瘀阻。腎虛固攝無權(quán)，脾虛氣不攝血，血從下溢，或濕熱毒邪互結(jié)，迫血妄行，血溢脈外，瘀血內(nèi)停，則尿呈醬油色。腎“主藏精”、“精血同源”，腎虛精虧，化源不足，脾主運化，乃氣血生化之源，濕熱毒邪傷脾，脾失健運，生化乏源，失于榮養(yǎng)，則面色無華。濕熱蘊結(jié)，肝膽疏泄失職，熏蒸于肌膚，則皮膚鞏膜黃染。腎失開合，釀生濕濁，濁毒內(nèi)潴，發(fā)為腎勞。PNH致AKI患者尿呈醬油色，肢體水腫，神疲乏力，面色萎黃，舌質(zhì)黯，舌體胖大，苔白膩，脈沉細(xì)。辨證屬脾腎氣虛，濕濁瘀阻。治予益腎健脾，化濕泄?jié)?，化瘀止血。處方：生黃芪20 g，潞黨參12 g，蒼術(shù)10 g，白術(shù)10 g，薏苡仁20 g，茯苓12 g，六月雪20 g，玉米須15 g，三七粉化瘀止血；三七粉化瘀止血；澤蘭15 g，澤瀉15 g，生槐米15 g，小薊20 g，杜仲20 g，川續(xù)斷15 g，桑寄生15 g，山萸肉10 g，制軍5 g，三七粉2.5 g(沖服)。處方中生黃芪、杜仲、川續(xù)斷、桑寄生、山萸肉益氣補腎；潞黨參、蒼術(shù)、白術(shù)、薏苡仁、茯苓健脾化濕；六月雪、玉米須、澤瀉利濕泄?jié)?；生槐米、小薊涼血止血；澤蘭活血利水；制軍通腑泄?jié)?。機械性溶血致AKI患者尿呈醬油色，肌膚黃染，咳嗽時作，神疲乏力，面色少華，食納欠振，舌質(zhì)淡紅，苔薄黃，脈沉細(xì)。辨證屬脾腎氣虛，濕熱瘀阻，肝膽失疏，肺氣失宣。治予益氣攝血，疏利肝膽，宣肺止咳為先。處方：生黃芪30 g，潞黨參12 g，石葦20 g，茵陳15 g，虎杖15 g，蒲公英15 g，蛇舌草15 g，車前草15 g，六月雪20 g，大薊15 g，小薊15 g，茜草15 g，紫菀10 g，杏仁10 g，前胡10 g，陳皮6 g，生甘草3 g。處方中生黃芪、潞黨參益氣攝血，石葦、蛇舌草、六月雪清利濕熱；茵陳、虎杖、蒲公英、車前草疏利肝膽退黃，大薊、小薊、茜草涼血化瘀止血；紫菀、杏仁、前胡、陳皮宣肺化痰止咳，生甘草調(diào)和諸藥。服藥7劑咳嗽瘥，黃疸減輕，原方基礎(chǔ)上去杏仁、前胡、陳皮、蒲公英、蛇舌草等，酌加補腎之品。

3 小結(jié)

血紅蛋白尿致AKI臨床不多見，診斷需系統(tǒng)回顧病史，結(jié)合專科檢查全面考慮，要求腎科醫(yī)師具備良好的內(nèi)科基礎(chǔ)。中西結(jié)合治療AKI，不僅有利于腎功能的恢復(fù)，防止腎損害進(jìn)一步加重，更有助于改善患者癥狀，值得深入研究。

作者貢獻(xiàn)：張莉薇進(jìn)行研究實施與可行性分析、數(shù)據(jù)收集與整理、結(jié)果分析與解釋、撰寫論文及修訂，張莉薇、盛梅笑負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制，對文章整體負(fù)責(zé)。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：毛亞敏)

Acute Renal Injury Induced by Hemoglobinuria:Analysis of Two Cases and Literature Review

ZHANG Li-wei，SHENG Mei-xiao.

Nanjing University of Chinese Medicine;Department of Nephrology,Affiliated Hospital of Nanjing University of Chinese Medicine,Nanjing 210029,China

SHENG Mei-xiao，Department of Nephrology,Affiliated Hospital of Nanjing University of Chinese Medicine,Nanjing 210029,China；E-mail:dr.smx@163.com

Acute kidney injury (AKI) is a clinical syndrome that characterized by sudden decline in renal function.It is a critical illness in clinic.With poor prognosis and high mortality,its incidence rate was increasing year by year.Patients with acute renal injury caused by hemoglobinuria were not commonly seen in nephrological clinic.The paper introduces two AKI patients whose disease were caused by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and mechanical hemolysis,investigates this through combination of literature review and hopes to provide

for timely diagnosis and treatment of AKI patients who are caused by hemoglobinuria.

Acute kidney injury；Hemoglobinuria，paroxysmal；Mechanical hemolysis

江蘇省高校優(yōu)勢學(xué)科建設(shè)工程資助(JD11049)

210029江蘇省南京市，南京中醫(yī)藥大學(xué)(張莉薇)；南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院腎內(nèi)科(張莉薇，盛梅笑)

盛梅笑，210029江蘇省南京市，南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院腎內(nèi)科；E-mail：dr.smx@163.com

R 692

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2016.36.023

2016-08-23；

2016-11-04)