SUNCT綜合征的臨床分析

劉海濤　白宏英

1)鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科七病區(qū)　鄭州　450003　2)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院　鄭州　450014

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SUNCT綜合征的臨床分析

劉海濤1)白宏英2)

1)鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科七病區(qū)鄭州4500032)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院鄭州450014

【摘要】目的分析SUNCT綜合征的臨床特征、病因，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析2010-07—2014-10我院3例SUNCT綜合征的臨床表現(xiàn)，探討其病因及治療。結(jié)果臨床表現(xiàn)最多見(jiàn)為同側(cè)結(jié)膜充血、流淚、鼻塞或鼻溢及不明顯出汗。結(jié)論SUNCT綜合征為罕見(jiàn)疾病，病因復(fù)雜，熟悉疾病特點(diǎn)，減少誤診。

【關(guān)鍵詞】SUNCT綜合征；病因；臨床特征

SUNCT綜合征是短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛樣頭痛伴結(jié)膜充血和流淚( short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT)，其特點(diǎn)是在眶顳區(qū)域出現(xiàn)短暫嚴(yán)重單側(cè)疼痛伴同側(cè)腦神經(jīng)自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為同側(cè)結(jié)膜充血、流淚、鼻塞或鼻溢及不明顯出汗。平均發(fā)病年齡為50歲，男性多見(jiàn)。該綜合征常被誤診為三叉神經(jīng)痛或偏頭痛?？煞譃樵l(fā)和繼發(fā)兩種形式，其繼發(fā)多為后顱窩病變或垂體腺瘤。SUNCT綜合征對(duì)于常規(guī)治療效果差，而拉莫三嗪被認(rèn)為有效，可作為首選的一線(xiàn)藥物。

1臨床資料

例1 患者，男，48 歲。因“反復(fù)發(fā)作右眶及顳部劇烈疼痛7 d余”來(lái)我院就診?；颊咴?003-08無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右顳眶部疼痛，疼痛時(shí)右眼睜不開(kāi)，右眼充血、流淚、流涕，伴惡心、全身出汗，后頭痛漸緩解，發(fā)作前無(wú)先兆，每次持續(xù)10 min～2 h，3～4次/d至1～2次/月，各項(xiàng)檢查(頭顱MRI及增強(qiáng)MRI、腦電圖等)及化驗(yàn)均未見(jiàn)陽(yáng)性結(jié)果。曾口服藥物：苯妥因鈉片、卡馬西平、丙戊酸鈉片、非甾體類(lèi)、維生素B族及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物，效果不佳。入院檢查：生命體征正常，疼痛評(píng)分10分?；颊咄纯嗝嫒?，右頭面部無(wú)皮疹，無(wú)觸痛，右眼球結(jié)膜充血、流淚，右顳動(dòng)脈無(wú)迂曲，搏動(dòng)對(duì)稱(chēng)，心肺陰性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。頭顱MRI+MRA：未見(jiàn)異常。頸椎側(cè)位片示：頸椎骨質(zhì)增生，經(jīng)顱多普勒(TCD)示：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈及左側(cè)大腦前動(dòng)脈血流速度略增快，余血管未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及生化均正常，風(fēng)濕病診斷分析及胸片未見(jiàn)異常。診斷：SUNCT綜合征，給予拉莫三嗪片100 mg/d，10 d后患者癥狀逐漸緩解出院，隨訪后癥狀未再出現(xiàn)疼痛。

例2 患者，男，64歲。以“反復(fù)發(fā)作右眼眶劇烈疼痛6個(gè)月”入院，每次發(fā)作持續(xù)10～30 s，1個(gè)月后發(fā)作次數(shù)1～2次/d增加為5～30次/d。發(fā)作時(shí)伴隨右眼流淚、眼瞼發(fā)紅、下垂，不伴畏光、畏聲、嘔吐及坐臥不安。觸及右眼瞼及刷牙時(shí)可誘發(fā)疼痛發(fā)作，無(wú)偏頭痛發(fā)作史。曾口服卡馬西平0.2 g，3次/d，發(fā)作次數(shù)減為2～3次/d。入院體格檢查：未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。三叉神經(jīng)MRI可見(jiàn)小腦上動(dòng)脈壓迫右側(cè)三叉神經(jīng)。其他輔助檢查未見(jiàn)明顯異常。給予托吡酯治療后12 d，患者癥狀明顯緩解出院。

例3 患者，女，40歲。左側(cè)以“頭痛9 a”入院，無(wú)任何誘發(fā)因素均可發(fā)生，其疼痛發(fā)作的頻率為30～40次/d，持續(xù)30～45 s。其特點(diǎn)尖銳的劇烈刺痛，局限于左眼眶區(qū)域，伴隨左眼充血、短暫的眼瞼下垂及同側(cè)鼻溢。多發(fā)于18:00～21:00，夜間沒(méi)有發(fā)生過(guò)頭痛，神經(jīng)學(xué)及眼科檢查均未見(jiàn)明顯異常。腦MRI及增強(qiáng)未見(jiàn)異常。曾經(jīng)服用卡馬西平、苯妥英鈉、消炎痛及鋰劑效果不佳。給予拉莫三嗪200 mg/d后，患者疼痛逐漸緩解，疼痛頻率及伴隨癥狀均減輕消失。

2討論

1978年，Sjaastad首先對(duì)其初步描述。而Goadsby在研究一組伴隨三叉神經(jīng)面部支配區(qū)自主反射的自發(fā)性頭痛病人時(shí)第一次提出。1989年，SUNCT綜合征被系統(tǒng)的描述，歸屬于三叉自主神經(jīng)痛(the trigeminal autonomic cephalgias TACs)。SUNCT綜合征常與其他TACS相混淆，尤其是三叉神經(jīng)眼支區(qū)域的三叉神經(jīng)痛。SUNCT綜合征的特點(diǎn)是劇烈的短暫持續(xù)的單側(cè)三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)域疼痛(15～120 s)，雙側(cè)罕見(jiàn)。疼痛可放射至顳部，鼻子，臉頰和咽腭部的燒灼樣、刺痛樣、電擊樣疼痛，程度為中度到重度[1-3]。發(fā)作持續(xù)15～120 s，可發(fā)生在任何時(shí)間，發(fā)作頻率3～100次/d，平均28次/d，呈叢集性發(fā)作，發(fā)作期在日常生活中的幾個(gè)星期內(nèi)，每天發(fā)作。間歇期可為數(shù)周至數(shù)月不等，疼痛可自然發(fā)生或被誘發(fā)，通常在洗臉、剃胡須、說(shuō)話(huà)、大笑、咀嚼、刷牙或做面部或頸部活動(dòng)時(shí)被誘發(fā)，但有時(shí)也可被持續(xù)的轉(zhuǎn)動(dòng)頸部減輕或終止[4]。疼痛一般發(fā)生在三叉神經(jīng)分布區(qū)，發(fā)作時(shí)通常伴同側(cè)自主神經(jīng)功能障礙：結(jié)膜充血、流涕、鼻塞、眼瞼水腫、眼瞼下垂、瞳孔縮小、面頰潮紅和出汗，以結(jié)膜充血、流淚、流涕和鼻塞多見(jiàn)，面頰潮紅和出汗較少。與三叉神經(jīng)痛不同的是大多數(shù)患者無(wú)不應(yīng)期。其發(fā)病年齡10～77歲，男女發(fā)病比率為2:1?；颊咄ǔＣ磕陼?huì)經(jīng)歷幾天到幾個(gè)月的，一或兩個(gè)的癥狀持續(xù)存在。發(fā)作間歇期患者通常無(wú)癥狀，但罕有以意識(shí)混亂和定向障礙。癥狀期逐漸出現(xiàn)頻率增加和持續(xù)時(shí)間的延長(zhǎng)。SUNCT綜合征從發(fā)病時(shí)起，將伴隨終生，可不伴隨任何后遺癥，隨著時(shí)間的推移，即使是有局限性神經(jīng)功能缺損，也不會(huì)持續(xù)進(jìn)展。SUNCT綜合征多發(fā)生在日間，呈雙峰分布，早晨、中午或晚上發(fā)作，很少夜間發(fā)作[2]。SUNCT綜合癥通常有一個(gè)明確的刻板的臨床特點(diǎn)。然而，有些學(xué)者對(duì)所描述的疼痛部位，疼痛時(shí)間，以及伴隨的癥狀現(xiàn)象有顯著差異。有時(shí)患者可出現(xiàn)持續(xù)輕微的發(fā)作性不舒服感[5]，但在此期間不伴隨任何自主神經(jīng)癥狀。如每小時(shí)疼痛>30 s，可認(rèn)為是SUNCT持續(xù)狀態(tài)，反之為經(jīng)典的SUNCT綜合征[6]。SUNCT綜合征歸屬于TACs，不僅具有三叉神經(jīng)痛的特點(diǎn)，而且還具有疼痛持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)及同側(cè)自主神經(jīng)癥狀(結(jié)膜充血、流淚、鼻溢等)。其與叢集性頭痛區(qū)別在于其疼痛時(shí)間較叢集性頭痛長(zhǎng)，而缺乏有效的藥物治療。SUNCT綜合征有別于慢性或發(fā)作性偏側(cè)顱痛，夜間發(fā)作及吲哚美辛治療有效多考慮慢性或發(fā)偏側(cè)顱痛。顱神經(jīng)副交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)(流淚、鼻溢、鼻塞眼瞼水腫)，交感神經(jīng)活動(dòng)減弱(瞳孔縮小、眼瞼下垂)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，刺激三叉神經(jīng)輸出神經(jīng)纖維導(dǎo)致自主神經(jīng)癥狀。事實(shí)上，顱腦自主神經(jīng)癥狀在某種程度上是頭痛的正常生理反應(yīng)，只不過(guò)是TACs的這種反應(yīng)較其他頭痛更為明顯[7]，這種明顯的自主神經(jīng)癥狀是因?yàn)槿嫔窠?jīng)自主反射中心的去抑制。腦功能影像學(xué)(PET[8-9]、fMRI[10])研究表明：同側(cè)的下丘腦興奮性增強(qiáng)，而偏頭痛的患者卻無(wú)此現(xiàn)象[11]。而下丘腦在疼痛和自主神經(jīng)通路之間是一個(gè)重要調(diào)節(jié)器，下丘腦與三叉神經(jīng)之間存在直接的聯(lián)系[11]。所以SUNCT綜合征可能是三叉神經(jīng)血管和腦自主神經(jīng)異常所引起。SUNCT綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，可繼發(fā)于多種疾病，如多發(fā)性硬化、椎動(dòng)脈破裂、皮質(zhì)發(fā)育異常、顱腦受傷后等。目前SUNCT綜合征的治療分兩種：藥物治療和手術(shù)治療。SUNCT綜合征對(duì)常見(jiàn)的止痛藥物無(wú)效，如：NSAIDs(包括吲哚美辛)，撲熱息痛、5-羥色胺拮抗劑(曲普坦、麥角胺、二氫麥角胺)，三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥，鈣通道阻滯劑，二甲麥角新堿，鋰劑，皮質(zhì)醇，苯妥英鈉，巴氯芬等。卡馬西平部分改善患者癥狀。Leone M和D’Andrea G等認(rèn)為拉莫三嗪治療有效，Graff-Radford SB等報(bào)道口服加巴噴汀1 800～2 700 mg/d有效，而Matharu MS等通過(guò)口服托吡酯有效。盡管如此，目前認(rèn)為加巴噴汀和托吡酯在拉莫三嗪無(wú)效的情況下可作為二線(xiàn)藥物使用。手術(shù)治療包括：Jannetta氏血管解壓術(shù)及經(jīng)皮三叉神經(jīng)解壓術(shù)，頸上神經(jīng)節(jié)鴉片樣物質(zhì)阻滯麻醉術(shù)可緩解疼痛，但僅持續(xù)約18個(gè)月又再次復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為在藥物治療失敗的情況下可最后選擇手術(shù)。目前，SUNCT綜合征治療采取與三叉神經(jīng)痛類(lèi)似的治療策略， 經(jīng)典的抗癲癇藥物反應(yīng)差，對(duì)新二線(xiàn)抗癲癰藥反應(yīng)相對(duì)較好，但樣本量小，仍需進(jìn)一步觀察。

3參考文獻(xiàn)

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(收稿2015-05-23)

【中圖分類(lèi)號(hào)】R745.1+1

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【文章編號(hào)】1673-5110(2016)04-0100-03