肢痛性癲癇13例臨床誤診分析

許衛(wèi)君 呂莉慧 葛慧琍

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院干部保健科 南京 210002

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肢痛性癲癇13例臨床誤診分析

許衛(wèi)君 呂莉慧 葛慧琍△

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院干部保健科 南京 210002

目的 探索肢痛性癲癇的臨床特點，提高認識，防止誤診。方法 回顧分析本院收治的誤診病例13例的臨床資料。結(jié)果 首次就診時被誤診為風濕性關節(jié)炎4例，類風濕性關節(jié)炎2例，末梢神經(jīng)炎2例，生長痛2例，還有腰椎病、脈管炎、神經(jīng)官能癥各1例。主要臨床表現(xiàn)為雙下肢關節(jié)痛4例，雙膝關節(jié)痛、足趾痛、肩關節(jié)痛、腕關節(jié)痛、左手左足痛、雙足尖痛、左小腿痛、四肢關節(jié)痛、四肢末梢痛各1例。所有病例經(jīng)腦電圖檢查均有癲癇樣放電，給予抗癲癇藥治療后癥狀消失。結(jié)論 臨床醫(yī)生尤其是非神經(jīng)科醫(yī)生，應提高對肢痛性癲癇的認識，全面采集病史，詳細了解發(fā)病過程，發(fā)作特點，及時選做腦電圖檢查，以便提高肢痛性癲癇正確診斷率。

癲癇；肢痛性；誤診

肢痛性癲癇是一種特殊類型的局限性癲癇，臨床上較少見。這種肢痛性癲癇的發(fā)病特點主要以發(fā)作性四肢末端疼痛及關節(jié)疼痛為特征[1]。臨床易發(fā)生誤診或漏診，為提高對本病的認識，現(xiàn)對我院1999-02—2014-02收治的經(jīng)腦電圖證實的長期被誤診的肢痛性癲癇患者13例進行分析，報告如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組13例中，男5例，女8例；年齡3～62歲，平均12.5歲；病程1個月3～6 a，誤診時間2周～5 a。

1．2 臨床表現(xiàn) 疼痛部位：雙下肢痛4例，雙膝關節(jié)痛、足趾痛、肩關節(jié)及腕關節(jié)痛、左手左足痛、雙足尖痛、四肢關節(jié)痛、雙肩關節(jié)痛、四肢末梢、左小腿痛各1例。疼痛特點：無明顯誘因突然發(fā)作性疼痛，突然停止。疼痛性質(zhì)：雙膝關節(jié)、腕關節(jié)刺痛4例，下肢麻痛2例，四肢末梢麻痛2例，左小腿抽搐樣痛2例，雙足尖觸電樣痛2例，足趾針刺樣痛1例。疼痛時間：無明顯規(guī)律性，白天活動時發(fā)作7例，休息時發(fā)作4例，夜間睡眠時發(fā)作2例。發(fā)作持續(xù)時間：每次1～10 min，長至2～3 h，自行緩解。發(fā)作頻度：每日1～2次或每月發(fā)作2～5次或無定數(shù)。發(fā)作時未見意識喪失、抽搐及二便失禁，4例發(fā)作時伴有出汗、心悸、煩躁。

1．3 醫(yī)技檢查 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。實驗室檢查血沉、抗“0”、類風濕因子、C反應蛋白7例均屬正常。特殊檢查：左小腿X線片正常1例，膝關節(jié)X線片正常1例；頭顱CT正常4例，1例輕度腦萎縮，腰椎CT正常1例。腦電圖癲癇樣放電13例，其中高波幅慢波、棘波、棘-慢綜合波3例，高波幅尖-慢波、陣發(fā)性慢波2例，中至高波幅尖-慢復合波2例，棘慢波3例，尖慢波2例，棘波1例。

1．4 誤診情況 誤診為風濕性關節(jié)炎4例，類風濕性關節(jié)炎2例，末梢神經(jīng)炎2例，生長痛2例，脈管炎、腰椎病、神經(jīng)官能癥各1例。

1．5 治療與結(jié)果 明確診斷后按肢痛性癲癇給予抗癲癇藥治療，其中卡馬西平10例，丙戊酸鈉3例。治療1周后發(fā)作次數(shù)減少者4例，2～4周癥狀緩解者9例，1個月癥狀消失者6例，2個月癥狀消失者3例，3個月癥狀完全消失者4例，繼續(xù)服藥治療，隨訪1 a未見復發(fā)。

2 討論

2．1 肢痛性癲癇發(fā)病機制 目前尚不清楚，多數(shù)學者認為癲癇灶位于受累肢體對側(cè)大腦中央后回，由大腦中央后回神經(jīng)元異常放電所引起；也有人認為疼痛部位為額葉、額頂葉上部或矢狀竇旁；亦有認為與丘腦下部異常放電有關。有人認為癲癇痛除了在顳葉和額葉發(fā)作，也常見于頂葉的起源，主要是有癥狀的起源[2]。

2．2 肢痛性癲癇診斷標準 (1)肢痛呈發(fā)作性，短者幾秒鐘，長者可達數(shù)小時，發(fā)作前多無先兆；可表現(xiàn)為上肢或下肢、足趾、肘、膝、肩關節(jié)，突然發(fā)作、突然終止，發(fā)作時不伴意識障礙和二便失禁，關節(jié)無紅、腫、熱表現(xiàn)；(2)紅細胞沉降率、抗“0”、類風濕因子、C反應蛋白正常，關節(jié)、肢體等X線片陰性，腦CT無明顯異常；(3)止痛藥對其無效，而抗癲癇藥有效；(4)典型的癲癇性腦電圖改變。

2．3 誤診原因探析 (1)臨床醫(yī)生對特殊類型的癲癇認識不足，往往被發(fā)作時的表現(xiàn)現(xiàn)象所迷惑。當遇到關節(jié)痛時，常被誤診為風濕性或類風濕性關節(jié)炎；當遇到四肢末端麻木痛時，就被誤診為末梢神經(jīng)炎等。有作者報道2例[3]兒童因膝蓋及小腿疼痛被誤診為風濕性關節(jié)痛，經(jīng)用相關藥物治療，效果不佳，檢查腦電圖有癲癇樣放電表現(xiàn)，后經(jīng)抗癲癇治療后病情穩(wěn)定。也有的病例常于夜間發(fā)作，伴有腓腸肌抽搐，誤診為低鈣性抽搐引起肢體痛，長期給予補鈣；(2)臨床醫(yī)生缺乏臨床經(jīng)驗，只根據(jù)年齡癥狀及兒童常見病來處理，肢痛、關節(jié)痛突然發(fā)作、突然終止，間歇期無任何不適，未能引起醫(yī)生、家長的重視，即使用藥不見效，亦未作進一步檢查致使誤診；(3)肢痛性癲癇以兒童發(fā)病多見，當遇到老年患者時常被誤診。有作者報道[4]1例，62歲男性，以間歇性左小腿痛曾就診于骨外科，腰椎CT未見異常。對癥處理無效，遂轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科就診，左小腿X線片正常，腦CT示腦白質(zhì)異常、腦輕度萎縮，給予腦電圖檢查示中度異常，以中至高波幅尖-慢復合波，放電部位廣泛，以額顳葉為主，給予卡馬西平治療，1周后發(fā)作次數(shù)減少，2周后消失，1個月后自行停藥，肢痛復發(fā)，繼續(xù)用藥，癥狀消失；(4)被特殊檢查的假象所迷惑，腦電圖異常即可明確診斷，然后有的病例腦電圖可正常被誤診。鄭瑞鳳等[5]報道19例肢痛性癲癇，其中15例有癲癇樣放電，4例作常規(guī)腦電圖無異常發(fā)現(xiàn)，24 h動態(tài)腦電圖發(fā)現(xiàn)有陣發(fā)性高波幅慢波、棘-慢綜合波、尖-慢綜合波。

2．4 防范誤診措施 (1)誤診主要原因：①病史資料收集不詳細 ；②對癲癇的認識和了解不足；③對其他發(fā)作性疾病的缺乏鑒別能力；④忽視相關檢查的價值。臨床醫(yī)生應詳細問診病史，熟練掌握疾病的臨床表現(xiàn)，結(jié)合檢查并進行綜合分析，提高癲癇的診斷率[6]。(2)常規(guī)腦電圖對癲病灶定測、定位診斷的敏感度和準確度較低，陽性率僅40%左右[7]。因此在腦電圖出現(xiàn)正常時，對臨床懷疑癲癇者，應增加各種誘發(fā)實驗，如4 次睡眠腦電圖陽性檢出率可高達92%[8]。(3)臨床24 h動態(tài)腦電圖對癲癇的診斷更具有重要意義，可增加診斷的準確性。一項研究表明24 h動態(tài)腦電圖監(jiān)測的總異常率明顯高于常規(guī)腦電圖，總異常率可達93.8%[9]。(4)具有下列癥狀者應高度懷疑癲癇，選作相應醫(yī)技檢查以明確診斷[10]：①肢痛起病急驟，疼痛嚴重，常伴有植物神經(jīng)功能障礙癥狀，不經(jīng)處理可自行緩解；②反復周期性發(fā)作，每次發(fā)作基本相似；發(fā)作間歇如常人，發(fā)作時無意識障礙、二便失禁；③神經(jīng)系統(tǒng)檢查及其他醫(yī)技檢查(如血沉、抗“O”、類風濕因子、關節(jié) X 線片等)無異常發(fā)現(xiàn)；④常規(guī)腦電圖加誘發(fā)試驗常顯示癲癇樣放電；⑤服用一般止痛藥無效，而對抗癲癇藥可收到顯著療效。因此，臨床符合以上特征者，應考慮肢痛性癲癇，及時選做腦電圖、誘發(fā)試驗或24 h動態(tài)腦電圖等以明確診斷。在發(fā)病的時候可能難以建立正確的診斷，在這些情況下，必須考慮24 h動態(tài)腦電圖以方便臨床診斷。

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[4] 高雙苓，孫向軍．老年人肢痛性癲癇1例報告[J]．張家口醫(yī)學院學報，2000，17(2)：107．

[5] 鄭瑞鳳，洪梅．19例肢痛性癲癇誤診分析[J]．中風與神經(jīng)疾病雜志，2004，21(2)：182．

[6] 羅榕．癲癇常見臨床誤診原因分析[J]．西部醫(yī)學，2012，24(6)：1 097-1 099．

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(收稿2016-04-11)

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院科研基金(2014071)

R742.1

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1673-5110(2016)21-0093-02

△通訊作者：葛慧琍，E-mail：xwjmaster@sina.com