血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多一例

朱 筍 劉 靜 張廣富

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血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多一例

朱 筍 劉 靜 張廣富

臨床資料 患者，女，25歲。左耳后丘疹結(jié)節(jié)增大1年余。1年前患者剖腹產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)左耳后散在紅色綠豆大丘疹，無自覺癥狀，未予治療。皮損漸增多增大，伴輕度瘙癢，搔抓后易出血。因患者系哺乳期故僅給予局部壓迫止血對癥治療。3個月前，皮損不斷增多呈簇集狀，且左耳廓內(nèi)出現(xiàn)兩個類似皮損丘疹，輕觸碰易出血，患者既往體健，無類似家族史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左側(cè)耳廓后見簇集性分布數(shù)十個直徑0.2～0.7 cm的紅色丘疹、結(jié)節(jié)，表面光滑無鱗屑，互不融合，質(zhì)軟，無觸痛，個別皮損表面可見血痂。皮損簇集成片，總面積3.0 cm×3.0 cm。左耳廓內(nèi)見兩個綠豆大紅色丘疹，觸之易出血（圖1）。

術(shù)前實驗室檢查：尿常規(guī)及大便常規(guī)、肝腎功能及凝血功能均正常，胸部X線檢查、腹部B超檢查未見異常。血常規(guī)中除嗜酸粒細胞計數(shù)稍偏高外（0.57 ×109/L），白細胞、紅細胞、血小板計數(shù)未見異常。

術(shù)中快速冰凍組織病理示：皮膚良性病變，切緣未見殘留腫瘤組織。術(shù)后組織病理檢查示：血管增生，內(nèi)皮細胞腫脹，可見廣泛的淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤（圖2）。腫瘤細胞免疫組化染色病理結(jié)果示：血管內(nèi)皮細胞標記物CD34（+）（圖3）。病理診斷：符合血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多。

治療經(jīng)過：患者于門診病理活檢確診后，給予口服潑尼松片30 mg/d治療，兩周后減量至20 mg/d再連續(xù)口服兩周后減量至15 mg/d維持，左耳后皮損變小，數(shù)目減少。口服藥物治療2個月后完善術(shù)前常規(guī)檢查，無手術(shù)禁忌癥，于局麻下行“皮損擴大切除術(shù)+局部任意游離皮瓣推進術(shù)”，術(shù)中與病理科聯(lián)系快速冰凍病理檢查，邊緣無殘留后，皮瓣修復缺損。術(shù)后給予抗炎營養(yǎng)支持等對癥治療。10日后拆線，切口愈合良好。耳廓內(nèi)皮損行激光治療。繼續(xù)口服潑尼松片15 mg每天1次，維持1個月停用，術(shù)后隨訪3個月未見皮損復發(fā)。

討論 血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥（ALHE），主要見于日本、中國、朝鮮等亞洲國家，是一種原因不明的良性血管增生性疾病，多發(fā)于頭頸部，亦可見于四肢、臀部、軀干部位，少數(shù)病例可發(fā)生于舌、淋巴結(jié)、骨、睪丸和陰莖等［1］。本病目前病因不明，現(xiàn)多數(shù)學者認為該病起源于血管的瘤樣病變，是由外部刺激引起的一種反應過程。病理學研究認為本病是繼發(fā)于感染或炎癥之后的一種血管內(nèi)皮細胞增生及動靜脈瘺［2］。由于本病常見于中青年女性，Olsen提出雌激素的影響并發(fā)現(xiàn)部分病例與妊娠有關(guān)［3］。本例患者皮損出現(xiàn)于產(chǎn)后，故與之符合。ALHE表現(xiàn)為粉紅色至紅褐色、圓頂型的丘疹或結(jié)節(jié)。主要的病理特征是在境界清楚的真皮結(jié)節(jié)內(nèi)，有異常顯著的血管增生伴有不同程度的混合細胞浸潤。免疫組化結(jié)果CD34陽性可提示血管性來源。臨床上ALHE與木村病容易混淆，木村病好發(fā)于年輕亞洲男性，表現(xiàn)于耳周和下頜下區(qū)的皮下腫塊。特征性的病理表現(xiàn)是皮下組織中出現(xiàn)伴嗜酸粒細胞的顯著生發(fā)中心，盡管有血管增生，但改變不如ALHE顯著。另外木村病常伴淋巴腺病、外周血嗜酸粒細胞增多以及IgE水平增高。木村病是炎癥性疾病，而ALHE是真皮的血管增生［4］，目前的共識更傾向這兩種病是一組譜系疾病的兩端。治療方面包括手術(shù)切除、激光、冷凍、放療、外用咪喹莫特等多種方法［5］。單發(fā)皮疹首選手術(shù)切除，但可有復發(fā)［6］。多發(fā)皮疹有時需聯(lián)合藥物治療，包括皮質(zhì)類固醇激素、維甲酸類制劑、消炎痛、已酰可可堿、氨苯砜、氯喹、環(huán)孢菌素或某些化療藥物等（如爭光霉素、長春堿）［5，7］。

［1］陸磊，陳仁貴，李小秋，等.Kinura病和上皮樣血管瘤的臨床病理學觀察［J］.中華病理學雜志，2005，34（6）：353-357.

［2］陳喜雪，馬孝，劉衛(wèi)平.血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多13例臨床及組織病理學分析［J］.中國麻風皮膚病雜志，2003，19（2）：132-133.

［3］Olsen TG，Helwig EB.Angiolympyiod hyper-plasia with eosinophilia：A clinicopathologic study of 116 patients［J］.J Am Acad Dermatol，1985，12（5Pt1）：781-796.

［4］駱仲智，黃永，季雅娟.木村病1例［J］.中國麻風皮膚病雜志，2006，22（3）：245-246.

［5］Redondo P，Del OImo J，Idoate M.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod［J］. Br J Dermatol，2004，151（5）：1110-1111.

［6］陳連軍，楊勤萍，戴艷.13例血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多癥的臨床和病理分析［J］.中國臨床醫(yī)學，2006，13 （2）：336-337.

［7］Cook HT，Stafford ND.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the lacrimal gland：case report［J］.Br J Ophthalmol，1988，72（9）：710-712.

（收稿：2014-05-17 修回：2014-06-19）

本例患者術(shù)前病理活檢明確診斷后口服潑尼松片30 mg/d每兩周減量5 mg/d直至15 mg/d小劑量維持，皮損明顯縮小后行手術(shù)擴大切除，切口線設計距皮損周圍約0.3 cm術(shù)中行快速冰凍切片病理檢查，保證切除范圍足夠，皮損無殘留，耳廓后皮膚皮下脂肪少，皮膚張力相對較大，如直接切除縫合，容易造成切口的裂開，愈合的延遲，故采取從耳后頭皮選取游離皮瓣推進的方法修復。

安徽省淮北市人民醫(yī)院皮膚性病科，235000