表現(xiàn)為嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙的格林巴利綜合征1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

龐泉征， 劉曉霞， 張桂美， 胡慧玲， 陳 林， 孫 莉

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表現(xiàn)為嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙的格林巴利綜合征1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

龐泉征， 劉曉霞， 張桂美， 胡慧玲， 陳 林， 孫 莉

格林巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是目前最常見的導(dǎo)致急性弛緩性、對(duì)稱性肢體癱瘓和腱反射消失的疾病[1,2]。自主神經(jīng)功能障礙(Autonomic Dysfunction，AD)是GBS常見并發(fā)癥。據(jù)統(tǒng)計(jì)大概有2/3的GBS合并AD，其主要表現(xiàn)為心血管系統(tǒng)異常(心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、心搏停止[3]、高血壓、低血壓等)、出汗異常、胃腸功能障礙。尿儲(chǔ)留和便秘雖然較少作為GBS的首發(fā)癥狀，但在該病中也常見[4,5]。但表現(xiàn)為嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙，甚至需要心臟射頻消融術(shù)治療的尚不多見，現(xiàn)報(bào)道1例。

1 臨床資料

患者，男性,59歲，因“進(jìn)行性四肢麻木、大小便困難3 d，伴四肢無力2 d”于2016年1月2日入院。該患緣于入院前3 d(上呼吸道感染后10 d)出現(xiàn)四肢指尖、腳尖麻木，并伴有尿便困難，次日麻木進(jìn)展至雙手及雙踝關(guān)節(jié)以下，并出現(xiàn)肢體無力。病情持續(xù)加重，入院當(dāng)天不能自行行走，伴呼吸、咳嗽費(fèi)力，伴有飲水嗆咳、吞咽困難及胃部不適等癥狀。

既往：糖尿病病史15 y。否認(rèn)高血壓病史及心臟病病史。否認(rèn)長(zhǎng)期大量吸煙、飲酒史。入院查體：血壓：182/98 mmHg，心率：82次/分，呼吸：18次/分。心、肺查體未見明顯異常，腹部聽診腸鳴音減弱。神經(jīng)系統(tǒng)查體：構(gòu)音障礙，咽反射消失，余顱神經(jīng)查體未見異常。雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，四肢肌張力減低，四肢腱反射未引出，雙手、雙下肢膝關(guān)節(jié)以下呈手套-襪套樣痛覺減退，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)不配合，余未見異常。輔助檢查：心電圖：竇性心律，正常心電圖。心臟彩超：左室舒張功能減低三尖瓣輕度返流。全腹CT：膀胱高度充盈。頭部核磁：腦內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀缺血灶。甲功三項(xiàng)、血尿淀粉酶、外科綜合未見明顯異常。

綜上，考慮患者診斷為GBS，并立即予以丙種球蛋白靜脈注射(0.4 g/kg/d)，聯(lián)合應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)、抗感染、調(diào)控血糖等藥物治療及一般生命體征監(jiān)測(cè)，留置胃管、導(dǎo)尿等支持治療?；颊呷朐汉蟛∏槔^續(xù)進(jìn)展，病程第5天呼吸困難、咳嗽費(fèi)力癥狀加重，血?dú)夥治鎏崾敬嬖诓骞苤缸C，遂予以氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸治療。病程第7天患者開始出現(xiàn)心率、血壓大范圍波動(dòng)：心率在75～125次/分之間，監(jiān)護(hù)儀提示竇性心電圖，血壓波動(dòng)在70～104/125～205 mmHg之間。治療上加用美托洛爾及苯磺酸氨氯地平片。病程第11天(丙種球蛋白已用7 d)患者病情仍繼續(xù)進(jìn)展，并出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)受累：右側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，左側(cè)約3.5 mm雙側(cè)對(duì)光反射消失，并出現(xiàn)間斷性大汗。病程第14天完善腰穿檢查：腦脊液常規(guī)生化：蛋白：1.45 g/L(正常值<0.45 g/L)，葡萄糖：5.36 mmol/L(考慮與血糖高有關(guān))，潘氏反應(yīng)：(+)，白細(xì)胞：2×106/L(正常值<8×106/L)；腦脊液免疫球蛋白IgG：602.00 mg/lL；血清及腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體譜(GM1-IgG、IgM、GD1-IgG、IgM、GQ1b-IgG、IgM)：陰性；腦脊液微生物學(xué)檢查：陰性。病程第17天患者血壓最低為68/17 mmHg。病程第25天患者出現(xiàn)陣發(fā)性心房撲動(dòng)及心房纖顫，且此后此種情況持續(xù)存在(心率一般波動(dòng)在105～180次/分)，且血壓方面未見改善，治療上予以多巴胺升高血壓。病程第33天患者癥狀未見好轉(zhuǎn)，治療上連續(xù)給予血漿置換兩次，后因考慮患者心率、血壓難以耐受上述治療，故停用血漿置換并再次應(yīng)用丙種球蛋白靜點(diǎn)(每日劑量同前，連續(xù)應(yīng)用6 d)。此后患者顱神經(jīng)癥狀、肌力受損等癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，自主出汗情況逐漸減輕，血壓逐漸趨于平穩(wěn)。但患者心動(dòng)過速、心律失常情況及尿便困難情況未見好轉(zhuǎn)。病程第91天完善24 h動(dòng)態(tài)心電圖：平均心率：141次/分，最慢心率：112次/分，最快心率：151次/分，心房顫動(dòng)及心房撲動(dòng)，偶發(fā)室性期前收縮。病程第189天患者可自主排尿并予以拔除導(dǎo)尿管。病程第243天因?yàn)殚g斷性心悸、胸悶癥狀再次入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：顱神經(jīng)未見異常，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，余較前無明顯變化。復(fù)查24 h動(dòng)態(tài)心電圖：陣發(fā)心房撲動(dòng)伴2∶1房室傳導(dǎo)，陣發(fā)心房顫動(dòng)。于2016年9月12日行心臟電生理檢查及結(jié)合心電圖，考慮心動(dòng)過速機(jī)制為三尖瓣峽部依賴三尖瓣逆鐘向典型房撲并行三尖瓣環(huán)峽部線性消融。術(shù)后心律轉(zhuǎn)為竇性，患者未再出現(xiàn)心悸、胸悶癥狀。術(shù)后1 m左右復(fù)查心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。

2 討 論

本例患者發(fā)病前10 d有明確的上呼吸道感染史，以典型的進(jìn)行性對(duì)稱性的四肢麻木無力癥狀起病，入院查體腱反射未引出，病程第2周行腰穿術(shù)腦脊液存在蛋白細(xì)胞解離情況，肌電圖可見上、下肢周圍神經(jīng)嚴(yán)重受損表現(xiàn)(髓鞘、軸索均受累)。綜上，該患者符合GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。

該患者自發(fā)病之日便有尿便障礙，查體發(fā)現(xiàn)血壓異常，隨著疾病的進(jìn)展出現(xiàn)出汗異常、瞳孔改變等情況，均考慮GBS合并AD所致。目前其確切機(jī)制尚不明確，最近有研究發(fā)現(xiàn)循環(huán)流通的神經(jīng)節(jié)煙堿神經(jīng)元的乙酰膽堿抗體增多可能與GBS合并AD有關(guān)，其未來有可能成為正確識(shí)別GBS伴發(fā)AD風(fēng)險(xiǎn)性的血清學(xué)標(biāo)志[7]。GBS合并AD的患者可以有以下病理改變：交感及副交感神經(jīng)系統(tǒng)廣泛存在水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等改變，其中交感神經(jīng)系統(tǒng)尚有脊髓側(cè)柱細(xì)胞染色質(zhì)溶解、 節(jié)段性髓鞘脫失和華勒氏變性。除此之外，腦干心血管活動(dòng)中樞有也可出現(xiàn)水腫及炎性細(xì)胞侵潤(rùn)的改變[8]。GBS合并AD出現(xiàn)大范圍的病理改變，且自主神經(jīng)支配范圍廣泛，這可更好解釋GBS患者合并出現(xiàn)多種多樣的由自主神經(jīng)功能改變的臨床癥狀。

患者否認(rèn)既往高血壓病史，入院查體發(fā)現(xiàn)患者血壓較高，后出現(xiàn)波動(dòng)性血壓異常，低血壓等改變，考慮GBS合并AD所致?；颊叻裾J(rèn)既往心臟病病史。發(fā)病前及入院時(shí)無“心悸、胸悶”等癥狀。入院時(shí)心率及心律均無異常。但隨著疾病的發(fā)展，出現(xiàn)間斷性“心悸”且心電圖提示快速性心律失常改變。復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)[9]GBS導(dǎo)致的心律失?？赡芘c以下原因有關(guān)：(1)GBS患者出現(xiàn)交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的病理改變而導(dǎo)致心律失常的產(chǎn)生；(2)GBS患者發(fā)病前期往往有病毒感染，該病毒可能對(duì)心肌產(chǎn)生直接及(或)間接的損害，從而導(dǎo)致心律失常的發(fā)生，該患者出現(xiàn)心律失常前后均有肌鈣蛋白的輕度升高，不能除外此種可能性；(3)合并呼吸肌受累的GBS患者，可發(fā)生缺氧改變，進(jìn)而作用于頸動(dòng)脈體與主動(dòng)脈體化學(xué)感受器引起反射性心率加快。對(duì)于嚴(yán)重缺氧，心肌供氧不足患者，心肌細(xì)胞 ATP生成減少，鈉泵失靈也可并發(fā)嚴(yán)重的心律失常。對(duì)該患者治療上除予以免疫調(diào)節(jié)、改善通氣糾正缺氧等外，還應(yīng)用琥珀酸美托洛爾、西地蘭及可達(dá)龍等抗心律失常藥物。在其整體病情好轉(zhuǎn)的情況下，心律失常改善不明顯。后行心臟電生理檢查提示心動(dòng)過速機(jī)制為三尖瓣峽部依賴三尖瓣逆鐘向典型房撲。房撲為快速性房性心律失常的一種，目前結(jié)合患者臨床特征、心電圖特點(diǎn)及電生理檢查，將其分為典型型和非典型型兩類：典型房撲包括順鐘向和逆鐘向折返性兩類。三尖瓣環(huán)和下腔靜脈之間的峽部為典型房撲折返環(huán)的關(guān)鍵部位。隨著心電生理學(xué)的發(fā)展，導(dǎo)管射頻消融已可作為有效治療手段[10,11]。該患者予以射頻消融，術(shù)后恢復(fù)竇性心律，不除外其本身可能存在心肌結(jié)構(gòu)異常，GBS可能為誘發(fā)因素[12,13]。

綜上，當(dāng)GBS可合并多種AD表現(xiàn)，治療期間需密切監(jiān)測(cè)病情變化并及時(shí)處置，防止出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥。當(dāng)出現(xiàn)心律失常的改變，病情允許情況下要盡早行電生理檢查，從而進(jìn)行積極有效治療。免疫治療方面，若患者GBS癥狀較重，在密切觀察患者病情的同時(shí)丙種球蛋白治療劑量可以適當(dāng)調(diào)整，并且可合用血漿置換。

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1003-2754(2016)12-1132-02

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2016-10-12；

2016-11-29 作者單位：(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長(zhǎng)春130021) 通訊作者：孫 莉，E-mail：sjnksunli@163.com