臉盲癥一例報道并文獻復(fù)習(xí)

唐迪 雄鷹 高艷麗

臉盲癥一例報道并文獻復(fù)習(xí)

唐迪 雄鷹 高艷麗

臉盲癥；獲得性；失認

臉盲癥，也稱面孔失認癥(prosopagnosia，PA)，指患者知覺功能完好，但出現(xiàn)視覺學(xué)習(xí)和面孔識別障礙[1]，包括先天遺傳性和后天獲得性。獲得性臉盲癥是指大腦后天損傷(如腦血管病、腦外傷或腦外科手術(shù)后等)引起的面孔失認。該癥較罕見，文獻報道僅百余例。現(xiàn)將我院收治1例臉盲癥患者報告如下。

1 病例資料

患者，男性，62歲?；颊哂?012年10月無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，并有惡心未吐，漸出現(xiàn)左側(cè)肢體活動欠靈，無肢體抽搐及意識喪失，大小便正常。急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，頭CT檢查未見出血，以腦梗死收入科，給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療。復(fù)查頭MRI示右側(cè)枕、顳部多發(fā)性腦梗死，輕度腦萎縮。經(jīng)治療，患者病情漸穩(wěn)定，左側(cè)肢體活動無明顯障礙，但出現(xiàn)面孔識別障礙，可通過他人的聲音、衣著等進行辨別，伴有記憶力減退。于2012年11月來我院就診。既往體健，右利手。查體：血壓120/80 mmHg(1 mmHg＝0.188 kPa)，神清語明，定向力、計算力正常，記憶力減退。視力及視野正常。雙側(cè)感覺正常，左側(cè)肌力4+級，右側(cè)肌力5級，雙側(cè)肌張力正常。雙側(cè)腱反射正常，病理征未引出，共濟運動正常。輔助檢查：血常規(guī)、肝功、生化、心電圖未見明顯異常。頭MRI示右側(cè)枕、顳部多發(fā)性腦梗死，輕度腦萎縮。診斷：腦梗死，臉盲癥。入院后給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，肢體活動基本正常，記憶力明顯改善，仍有面孔失認。

2 討論

面孔識別的“選擇性失能”最早于19世紀就有記載。德國神經(jīng)病學(xué)家和精神病學(xué)家Joachim Bodamer在1947年首次提出臉盲癥的概念。獲得性臉盲癥患者指腦損傷后不能識別過去熟悉的或自己的面孔，而需要通過其他信息(如語言、姿勢、步態(tài)等)識別他人[2]。

對于獲得性臉盲癥的病理機制，既往多集中于解剖定位的研究，但結(jié)果各異。研究發(fā)現(xiàn)，獲得性臉盲癥可能與顳部及枕部腦區(qū)損害有關(guān)。一些研究發(fā)現(xiàn)，梭狀回損害可引起面孔失認[3-4]。梭狀回位于視覺聯(lián)合皮層中，用于識別復(fù)雜刺激。Sorger等[5]對一例物體識別正常的獲得性臉盲癥患者觀察發(fā)現(xiàn)，其癥狀與枕顳皮層右腹側(cè)后部、右側(cè)后顳上溝、側(cè)枕聯(lián)合區(qū)的背側(cè)、顳葉皮層中部、右側(cè)枕葉聯(lián)合區(qū)的腹側(cè)等多個腦區(qū)相關(guān)。Fox等人[4]發(fā)現(xiàn)，獲得性臉盲癥與顳上溝無關(guān)[3]。獲得性臉盲癥可見于右半球損傷，也有左半球損傷的病例[6]。有學(xué)者認為，獲得性臉盲癥與面孔記憶或記憶鏈接的腦區(qū)損害有關(guān)，而非面孔構(gòu)型識別障礙[7]。

臉盲癥表現(xiàn)為：①面孔識別障礙。展示面孔照片時，他們能夠準確指出五官位置，卻不能進行整合[8-9]，但可以對他人的肢體進行識別。部分患者存在識別靜態(tài)面孔(如照片)困難。②物體識別障礙?；颊卟荒茏R別自己的物品(衣服、眼鏡等)，也有患者對動物、樂器等識別存在障礙[10]。③視知覺障礙。獲得性臉盲癥患者色覺完整，卻不能對同一面孔的不同顏色照片進行匹配，說明其可能伴有高級的視知覺障礙[11]。獲得性臉盲癥患者存在地域性失認癥或地域定向障礙，與穿衣失用癥、非詞語材料學(xué)習(xí)困難等并存。④記憶障礙。獲得性臉盲癥患者對熟悉面孔的識別障礙可能源于記憶面孔信息困難[11]，但能從其他的信息認出熟悉的人。有研究發(fā)現(xiàn)，患者可能是面孔的內(nèi)部特征信息與記憶連接存在障礙。

臉盲癥的治療主要通過未被損害的信息補償其面孔識別障礙，但有效的康復(fù)手段較少，尚需進一步研究。

[1]Ellis HD，F(xiàn)lorence M.Bodamer's(1947)paper on prosopagnosia[J].Cognitive Neuropsychology，1990(7)：81-105.

[2]Hoover AE，Demonet JF，Steeves JK.Superior voice recognition in a patient with acquired prosopagnosia and object agnosia[J].Neuropsychologia，2010(48)：3725-3732.

[3]Schiltz C，Sorger B，Caldara R，et al.Impaired face discrimination in acquired prosopagnosia is associated with abnormal response to individualfaces in the rightmiddle fusiform gyrus[J].Cereb Cortex，2006(16)：574-586.

[4]Fox CJ，Iaria G，Duchaine BC，et al.Residual fMRI sensitivity foridentity changes in acquired prosopagnosia[J].Front Psychol，2013(4)：756.

[5]Sorger B，Goebel R，Schiltz C，et al.Rossion B.Understanding the functional neuroanatomy of acquired prosopagnosia[J].Neuroimage，2007(35)：836-852.

[6]Barton JJ.Prosopagnosia associated with a left occipitotemporal lesion[J].Neuropsychologia，2008(46)：2214-2224.

[7]Davies-Thompson J，Pancaroglu R，Barton J.Acquired prosopagnosia：structural basis and processing impairments[J].Front Biosci(Elite Ed)，2014(6)：159-174.

[8]Ettlin TM，Beckson M，Benson DF，etal.Prosopagnosia：a bihemispheric disorder[J].Cortex，1992(28)：129-134.

[9]Busigny T，Graf M，MayerE，etal.Acquired prosopagnosia as a face-specific disorder：ruling out the general visual similarity account[J].Neuropsychologia，2010(48)：2051-2067.

[10]Busigny T，Rossion B.Acquired prosopagnosia is not due to a generalimpairmentin fine-grained recognition of exemplars of a visually homogeneous category[J].Behav Neurol，2010(23)：229-231.

[11]De Renzi E，F(xiàn)aglioni P，Grossi D，et al.Apperceptive and associative forms ofprosopagnosia[J].Cortex，1991(27)：213-221.

2016-08-20)

1005-619X(2016)11-1231-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.11.051

116013 沈陽軍區(qū)大連療養(yǎng)院付家莊醫(yī)院全軍神經(jīng)系統(tǒng)疾病康復(fù)醫(yī)學(xué)中心