雙側(cè)香檳瓶頸征煙霧病一例報(bào)道

李華，潘忠富，陳麗萍，劉曉男，榮春書

1 病例介紹

患者，男，34歲，因“發(fā)作性言語不清16年，加重2年”于2011年7月12日門診就診。

現(xiàn)病史：患者于16年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性言語不清、口周發(fā)麻，每次持續(xù)1～2 min，可自行緩解，頻繁發(fā)作，當(dāng)時(shí)未予治療。2年前上述癥狀加重，發(fā)作次數(shù)較前頻繁，發(fā)作時(shí)間延長，但仍可自行緩解，為求診治入德惠市人民醫(yī)院。

既往史：腦梗死病史29年，遺留右手笨拙；飲酒5年，每天1～2瓶啤酒；吸煙10年，每日5～20支；否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病史及卒中家族病史。

查體：右上肢血壓130/80 mmHg，左上肢120/70 mmHg。神清語利，左側(cè)鼻唇溝稍淺，右上肢肌力4級，余肢體肌力5級，右側(cè)肱二頭肌肌腱反射及膝腱反射活躍，雙側(cè)痛溫覺檢查未見異常，雙側(cè)Babinski征陰性，腦膜刺激征陰性。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分2分。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)，凝血常規(guī)，血糖，血脂，肝功能，腎功能，血離子均正常；血、尿同型半胱氨酸（-）；類風(fēng)濕因子（-）；抗鏈球菌溶血素O（-）；超敏C反應(yīng)蛋白（-）。

頸動脈超聲（2011-07-11）：左側(cè)頸內(nèi)動脈管徑3.03 mm，左側(cè)頸外動脈管徑5.14 mm；右側(cè)頸內(nèi)動脈管徑2.84 mm，右側(cè)頸外動脈管徑5.33 mm。雙側(cè)頸內(nèi)動脈起始纖細(xì)（頸動脈管徑倒置），呈“香檳瓶頸征”樣改變（圖1）。

經(jīng)顱多普勒超聲（transcranial Doppler，TCD）（2011-07-11）：雙側(cè)大腦中動脈慢性閉塞可能性大，雙側(cè)顱底異常血管網(wǎng)不除外。側(cè)支情況：頸外動脈向頸內(nèi)動脈供血（圖2）。

頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）（2011-07-11）：多發(fā)腦梗死（大部分形成軟化灶）。

頭部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2011-07-14）：腦內(nèi)動脈改變，考慮煙霧病可能性大。

頸部及顱內(nèi)計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2015-04-16）（圖3）：雙側(cè)頸內(nèi)動脈全程纖細(xì)，雙側(cè)大腦前-中動脈改變，考慮moyamoya病可能性大。

入院診斷：煙霧病

短暫性腦缺血發(fā)作

頸內(nèi)動脈系統(tǒng)

腦梗死（慢性期）

診療經(jīng)過：患者拒絕住院治療，因此門診處方阿司匹林腸溶片100 mg，每日1次口服；尼莫地平片60 mg，每日3次口服。患者服藥后，癥狀有所好轉(zhuǎn)，未再發(fā)作陣發(fā)性言語不清。后自行停止口服尼莫地平片，仍堅(jiān)持口服阿司匹林腸溶片，2015年8月復(fù)診患者無短暫性腦缺血癥狀發(fā)作。

2 討論

圖1 頸動脈超聲

圖2 經(jīng)顱多普勒超聲頻譜

煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥，是指雙側(cè)頸內(nèi)動脈終末段（terminal internal carotid artery，TICA）及大腦前動脈（anterior cerebral artery，ACA）、大腦中動脈（middle cerebral artery，MCA）起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，以及顱底軟腦膜和穿通動脈形成細(xì)小密集的吻合血管網(wǎng)為特征的腦血管疾病，因血管造影酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧而得名。

圖3 頸部及顱內(nèi)CTA

MMD患者的頸部動脈超聲檢查可發(fā)現(xiàn)香檳瓶頸征（champagne bottle neck，CBN），指病變側(cè)的ICA近端管徑與正常管徑相比明顯縮小，甚至要小于正常管徑的一半，形態(tài)上類似于香檳瓶頸。2006年Yasaka[1]對10例MMD患者19條頸內(nèi)動脈和正常對照的14例患者的28條頸內(nèi)動脈分別進(jìn)行了常規(guī)超聲檢查和經(jīng)口咽超聲檢查，比較兩組的頸內(nèi)動脈管徑逆轉(zhuǎn)情況和頸內(nèi)動脈直徑。結(jié)果發(fā)現(xiàn)：頸內(nèi)動脈近端管徑明顯縮小可稱之為CBN或管徑倒置，這種現(xiàn)象是MMD重要的形態(tài)學(xué)特征。

CBN是MMD的一個(gè)特征性表現(xiàn)[1]。病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)MMD患者的主要顱內(nèi)動脈內(nèi)膜呈偏心性增厚[2]。在MMD患者的其他血管如頸內(nèi)動脈顱外段、頸外動脈、肺動脈、腎動脈和冠狀動脈也發(fā)現(xiàn)了纖維內(nèi)膜的增厚[3-5]。在頸動脈分叉部存在一個(gè)從彈性部分（距離分叉部超過5 mm的區(qū)域）向肌層發(fā)達(dá)部分（距離分叉部分超過15 mm的區(qū)域）過渡的區(qū)域[6-7]，于是有了這樣的推測：由于肌層發(fā)達(dá)部分內(nèi)膜更薄，所以這部分與彈性部分相比更容易受到影響，導(dǎo)致狹窄從頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端延伸至近端[6]，在過渡區(qū)域的狹窄便導(dǎo)致了CBN的發(fā)生。

Yasaka等關(guān)于MMD患者的報(bào)道并沒有闡述CBN出現(xiàn)的時(shí)期，也沒有闡述CBN的階段性改變[1]。多數(shù)MMD患者的血管嚴(yán)重狹窄或閉塞要經(jīng)過一個(gè)很長的過程。當(dāng)狹窄達(dá)到一定程度，伴隨著狹窄的發(fā)展，在其周圍逐漸生長出新生血管，以滿足局部血液供應(yīng)。在TCD檢測中會發(fā)現(xiàn)速度快慢不等、形態(tài)和血流方向各異的多條血流信號，腦血管灌注相對下降，CBN也不是短期形成的，也需要一定病理生理發(fā)展過程。

多數(shù)情況下，醫(yī)生只關(guān)注MMD的顱內(nèi)血管變化，其實(shí)顱外的血管也在隨著顱內(nèi)血管的改變而變化。正常情況下，頸內(nèi)動脈的管徑大于頸外動脈的管徑。在頸內(nèi)動脈的遠(yuǎn)端逐漸發(fā)生嚴(yán)重狹窄或閉塞的過程中，從頸內(nèi)動脈起始處向頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端狹窄處流經(jīng)的血流量逐漸減少，壓力逐漸降低，此時(shí)頸內(nèi)動脈的管徑也隨之逐漸出現(xiàn)失用性萎縮，從而出現(xiàn)了管徑逐漸減小，甚至小于頸外動脈的管徑。在頸動脈超聲的檢查中就會出現(xiàn)CBN或管徑倒置。

該患者以反復(fù)發(fā)作的言語不清就診，行常規(guī)血管檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)頸部動脈超聲出現(xiàn)管徑倒置，呈典型的香檳瓶頸征樣改變，經(jīng)過分析考慮其遠(yuǎn)端存在嚴(yán)重狹窄或閉塞可能，并且可能存在moyamoya樣血管改變。通過進(jìn)一步的TCD檢查和相關(guān)影像學(xué)檢查，驗(yàn)證了頸部動脈超聲CBN的提示。這個(gè)病例告訴醫(yī)生：如果頸部動脈超聲發(fā)現(xiàn)頸部動脈管徑倒置，呈現(xiàn)香檳瓶頸征樣改變，那么，該患者顱內(nèi)很有可能出現(xiàn)moyamoya樣血管改變，因?yàn)镃BN是MMD的一個(gè)特征性形態(tài)學(xué)改變。

1 Yasaka M, Ogata T, Yasumori K, et al. Bottle neck sign of the proximal portion of the internal carotid artery in moyamoya disease[J]. J Ultrasound Med,2006, 25:1547-1552, quiz 1547-1552.

2 Yamashita M, Oka K, Tanaka K. Histopathology of the brain vascular network in moyamoya disease[J].Stroke, 1983, 14:50-58.

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5 Yang SH, Li B, Wang CC, et al. Angiographic study of moyamoya disease and histological study in the external carotid artery system[J]. Clin Neurol Neurosurg, 1997, 99:S61-S63.

6 Hori E, Hayashi N, Hamada H, et al. A development of atheromatous plaque is restricted by characteristic arterial wall structure at the carotid bifurcation[J].Surg Neurol, 2008, 69:586-590.

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