多種腸外表現(xiàn)并存的克羅恩病1 例報(bào)道

李明月，王偉強(qiáng)，范占東

解放軍281 醫(yī)院消化內(nèi)科，河北 秦皇島066100

解放軍281 醫(yī)院收治1 例并存發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、肝腎功能損傷、間質(zhì)性肺炎、肺結(jié)節(jié)等多種腸外表現(xiàn)的克羅恩病患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例 患者，男，50 歲，農(nóng)民。主因“右下腹隱痛9 個(gè)月余，反復(fù)發(fā)熱5 個(gè)月余”于2014 年8 月6 日收住于解放軍281 醫(yī)院消化科。患者于2013 年10 月因“右下腹痛”在外院行“闌尾切除術(shù)”，術(shù)后右下腹隱痛未緩解?；颊哂?014 年3 月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)午后發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5 ℃，并伴有全身關(guān)節(jié)疼痛?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，偶有腹瀉，大便呈糊狀，無(wú)膿血、黏液，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)盜汗，無(wú)腹部包塊及腸梗阻表現(xiàn)。精神、飲食可，小便正常，體質(zhì)量下降約10 kg。曾經(jīng)多家醫(yī)院診治無(wú)明顯療效。2014 年8 月6 日就診于解放軍281 醫(yī)院。體格檢查:全身皮膚鞏膜無(wú)黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心臟體格檢查無(wú)異常，腹軟，右下腹輕壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。入院后查血常規(guī)提示:血小板74 ×109/L。尿常規(guī)提示:尿蛋白(+)。血生化提示:谷丙轉(zhuǎn)氨酶61 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶76 IU/L，堿性磷酸激酶143 IU/L，腺苷脫氨酶78.86 IU/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶94 IU/L，超敏C 反應(yīng)蛋白44. 88 mg/L，血沉20 mm/h，自身抗體譜、血管炎篩查均陰性，出血熱抗體陰性，血清結(jié)核抗體陰性。CT 提示右肺間質(zhì)性炎癥，雙肺小結(jié)節(jié)，膽囊周圍炎，脾臟增大。結(jié)腸鏡檢查提示全結(jié)腸及回腸末端黏膜散在點(diǎn)片狀潰瘍，最大直徑0.4 cm，表覆白苔，周圍黏膜充血水腫(見(jiàn)圖1)。結(jié)腸鏡下病理活檢提示結(jié)腸慢性炎。OMOM 膠囊內(nèi)鏡提示:胃體黏膜片狀紅斑;胃竇黏膜片狀紅斑、糜爛;回腸下段可見(jiàn)階段性分布多發(fā)點(diǎn)狀或針尖樣潰瘍;結(jié)腸回盲部可見(jiàn)散在小潰瘍(見(jiàn)圖2)。診斷考慮克羅恩病的可能性大，給予醋酸潑尼松1 mg·kg-1·d-1，美沙拉嗪腸溶片(德國(guó)霍克大藥廠生產(chǎn)，批準(zhǔn)文號(hào):H20100261)1 g，口服，3 次/d。服藥3 d 后患者體溫降至正常，腹痛、關(guān)節(jié)痛癥狀消失。2 周后復(fù)查血小板恢復(fù)正常，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸激酶、腺苷脫氨酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶、超敏C 反應(yīng)蛋白均恢復(fù)正常。出院后囑患者潑尼松每周遞減5 mg，減至20 mg/d 后以每周2.5 mg遞減，2 個(gè)月后復(fù)查結(jié)腸鏡、膠囊內(nèi)鏡、胸腹部CT 等。目前仍在隨訪中，患者無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛、腹瀉、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。

圖1 結(jié)腸鏡下見(jiàn)結(jié)腸黏膜散在多發(fā)小潰瘍，上覆白苔，周圍黏膜充血水腫;圖2 膠囊內(nèi)鏡檢查回腸下段多發(fā)散在針尖樣或點(diǎn)片狀小潰瘍，上覆白苔，周圍黏膜發(fā)紅Fig 1 The colonoscope showed scattered multiple small ulcer on the colon mucous covered with white fur，and the surrounding mucous was hyperemia and edema;Fig 2 The capsule endoscopy detection showed multiple and scattered small ulcer like needle point or spot film covered with white fur，and the surrounding mucous was congested

討論 近年來(lái)我國(guó)報(bào)道的克羅恩病例明顯增多，據(jù)推測(cè)中國(guó)大陸地區(qū)，克羅恩病發(fā)病率及患病率分別為0.848/10 萬(wàn)、2.29/10萬(wàn)［1］?？肆_恩病大多起病隱匿、進(jìn)展緩慢，從發(fā)病早期癥狀出現(xiàn)(如腹部隱痛或間歇性腹瀉)至確診往往需要數(shù)月至數(shù)年。少數(shù)急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥，酷似急性闌尾炎或急性腸梗阻。本例患者曾因右下腹痛被誤診為“急性闌尾炎”，闌尾切除之后，腹痛未見(jiàn)緩解，并且長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)痛、肝功能異常、尿蛋白陽(yáng)性、血小板減少、脾大、間質(zhì)性肺炎、肺結(jié)節(jié)等多種腸外表現(xiàn)?？肆_恩病除了侵犯腸道外，還可以引起骨關(guān)節(jié)、皮膚、口腔、眼、肝膽、呼吸系統(tǒng)等全身各系統(tǒng)損害［2-3］。但像本例患者多種腸外表現(xiàn)并存的患者比較少見(jiàn)。肝膽疾病是克羅恩病常見(jiàn)的腸外表現(xiàn)之一，主要包括原發(fā)性硬化性膽管炎、非酒精性脂肪肝、膽石癥、原發(fā)性膽汁性肝硬化(primarybiliary cirrhosis，PBC)、小膽管性PSC、IgG4 相關(guān)性膽管炎(IgG4-associated cholangitis，IAC)、肉芽腫性肝炎、淀粉樣變性、自身免疫性肝炎［4］。本例患者出現(xiàn)肝功能受損，尤其是反映膽汁淤積的ALP、γ-GT 升高，并且出現(xiàn)脾大，不排除硬化性膽管炎的可能，但由于我院條件有限，未能行ERCP 檢查膽管情況，未能明確肝損害具體原因?？肆_恩病可引起肺間質(zhì)改變，導(dǎo)致肺限制性同期功能障礙［5］。本例患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎及肺結(jié)節(jié)，但無(wú)明顯咳嗽、咳痰、呼吸困難等肺功能受損表現(xiàn)，可能是由于患者肺間質(zhì)損害尚輕，暫未影響患者肺功能。我院有克羅恩病合并IgA 腎病的報(bào)道［6］，本例患者出現(xiàn)尿蛋白陽(yáng)性，但未行腎穿刺活檢，未能明確腎疾病類型。

正是由于克羅恩病臨床表現(xiàn)的多樣化，其診斷比較困難。結(jié)腸鏡及膠囊內(nèi)鏡或小腸鏡檢查是診斷克羅恩病的重要手段。本例患者結(jié)腸鏡檢查見(jiàn)全結(jié)腸包括回腸末端散在多發(fā)小潰瘍，這不同于潰瘍性結(jié)腸炎腸黏膜連續(xù)性、彌漫性病變的特點(diǎn)，同樣不符合腸結(jié)核的典型腸鏡下表現(xiàn)，但也沒(méi)有克羅恩病典型的縱行潰瘍、阿佛他樣潰瘍、鵝卵石樣外觀，病理檢查僅表現(xiàn)為結(jié)腸黏膜慢性炎癥。可能與患者尚處于疾病初期有關(guān)。通過(guò)膠囊內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)回腸下段階段性分布小潰瘍，并且排除自身免疫性疾病及血管炎性疾病可能，通過(guò)糖皮質(zhì)激素及氨基水楊酸制劑治療后效果明顯，診斷為克羅恩病。

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