Marshall－White綜合征9例分析

施林林 楊 軍 劉振強(qiáng) 戚建明

Marshall－White綜合征9例分析

施林林 楊 軍 劉振強(qiáng) 戚建明

9例Marshall－White患者中，4例睡眠質(zhì)量欠佳，4例患者述平時(shí)易緊張、胸悶心慌，2例患者心電圖檢查竇性心動(dòng)過速。4例患者通過心理疏導(dǎo)并給予谷維素治療后睡眠改善皮疹好轉(zhuǎn)。神經(jīng)精神因素導(dǎo)致毛細(xì)血管功能失調(diào)可能是本病的主要致病因素。

Marshall－White綜合征； 神經(jīng)精神因素

Marshall－White綜合征臨床較少見，近來報(bào)道逐漸增多，為進(jìn)一步分析該病的特點(diǎn)，筆者總結(jié)診療的9例患者，報(bào)道如下。

1 臨床資料

9例患者為我科2008－2011年門診患者，其中男7例，女2例，年齡18～39歲，平均年齡25.2±4.2歲。6例患者為部隊(duì)軍人，2例為公司職員，1例為家庭主婦。病程6個(gè)月～10年。

患者均表現(xiàn)為四肢白斑，無自覺癥狀。皮膚科檢查:四肢尤其是前臂和小腿伸側(cè)，手足背部紅斑，其上散在或密集分布綠豆至豌豆大白斑，邊緣清晰，不融合(圖1)。患者站立、肢體下垂時(shí)紅斑和白斑對(duì)比更加明顯，部分患者由相對(duì)高溫環(huán)境進(jìn)入低溫環(huán)境中后，白斑更加明顯，而從相對(duì)低溫的環(huán)境進(jìn)入高溫的環(huán)境中后紅斑更加明顯，白斑則無明顯變化；當(dāng)肢體抬高至心臟水平以上或者平臥后數(shù)分鐘紅斑消退至與白斑顏色相似(圖2)。所有患者皮膚彈性正常，皮溫正常，感覺無異常。所有患者發(fā)育正常，無畸形，無家族類似疾病史。未見全身泛發(fā)者。9例患者中4例睡眠質(zhì)量欠佳，多夢(mèng)或失眠，4例患者述平時(shí)易緊張胸悶心慌，2例患者心電圖檢查竇性心動(dòng)過速，余實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

治療:1例患者外院給予川芎嗪等藥物治療無效；1例患者給予復(fù)方丹參片皮疹減輕，4例患者通過心理疏導(dǎo)并給予谷維素治療后睡眠改善皮疹好轉(zhuǎn)。其余患者未予治療。

圖1 雙前臂伸側(cè)、手背部紅斑，其上散在綠豆大白斑，邊緣清晰，不融合 圖2 上肢舉高后，紅斑消退至與白斑顏色相似

2 討論

Marshall－White綜合征是因?yàn)槠つw血管痙攣而出現(xiàn)的缺血性白色斑疹，又名Bier貧血斑，1898年首先由Bier報(bào)道。本病好發(fā)于四肢末端，手掌、足背，豆大圓形或類圓形的淡白色斑疹，境界清楚，不融合，四肢的皮疹在肢體下垂時(shí)明顯，抬高患肢后皮疹可以減輕或消退。此綜合征多見于有神經(jīng)質(zhì)的中年男子，常伴有失眠、心律不齊等表現(xiàn)。一般不需要治療，亦可試用血管擴(kuò)張劑。1

部分患者從相對(duì)高溫環(huán)境進(jìn)入相對(duì)低溫環(huán)境中后，白斑更加明顯，反之則紅斑更加明顯，推測(cè)白斑可能是皮膚血管收縮的原因，紅斑是血管擴(kuò)張的原因。Wilkin等曾用激光多普勒測(cè)速法觀察了這種現(xiàn)象，2

國(guó)內(nèi)夏育民等報(bào)道皮膚組織病理提示表皮真皮內(nèi)無色素異常，3張銳利等也通過皮膚CT未發(fā)現(xiàn)白斑處黑素細(xì)胞數(shù)量減少，真皮乳頭毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)未見異常。4

本病病因不明，國(guó)外報(bào)道可能與血黏度增高有關(guān)，5可能跟靜脈曲張或靜脈壓力增高有關(guān)，6也可能跟皮膚小血管器質(zhì)性或功能性損害有關(guān)。7本組病例9例患者，其中有6例為部隊(duì)軍人，而且據(jù)就診患者口述，其部分戰(zhàn)友也有類似癥狀，分析原因可能跟當(dāng)前部隊(duì)軍人執(zhí)勤訓(xùn)練任務(wù)繁重，工作強(qiáng)度大，再有部分軍人受婚戀和家庭生活負(fù)擔(dān)的影響，導(dǎo)致他們的精神壓力過重。軍人的心理健康正逐漸被重視，與心理健康有關(guān)的一系列疾病正在被積極探索研究，實(shí)踐證明積極疏導(dǎo)緩解軍人的心理壓力，改善睡眠有助于緩解本病的癥狀。筆者認(rèn)為神經(jīng)精神因素導(dǎo)致毛細(xì)血管功能失調(diào)可能是本病的主要致病因素。

本病應(yīng)與特發(fā)性點(diǎn)狀白斑，貧血痣，老年性白斑，網(wǎng)狀青斑，花斑癬，白癜風(fēng)等鑒別。主要鑒別要點(diǎn)為觀察皮疹是否隨著體位的變化而變化。

1趙辨.臨床皮膚病學(xué).3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001. 895.

2Wilkin JK，Martin H.Bier's spots reconsidered:a tale of two spots，with speculation on a humerus vein.J Am Acad Dermatol，1986，14(3):411－419.

3夏育民，徐世正，梁虹.Marshall－White綜合征2例.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2007，21(8):496－497.

4張銳利，張運(yùn)華，王仁欣.Marshall－White綜合征26例臨床分析.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2011，10(3):176－177.

5Bessis D，Dereure O，Rivire S，et al.Diffuse Bier white spots revealing cryoglobulinaemia.Br JDermatol，2002，146(5):921－922.

6 Schoenlaub P，DupréD，Redon JY，et al.Numerous and large Bier's spot associated with pregnancy.Eur JDermatol，1999，9 (3):230－231.

7 Peyrot I，Boulinguez S，Sparsa A，et al.Bier'swhite spots associated with sclerodema renal crisis.Clin Exp Dematol，2007，32 (2):165－167.

(收稿:2012－09－15 修回:2014－11－25)

Analysis of nine patients w ith M arshall－W hite Syndrome

SHILin-lin，YANG Jun，LIU Zhen-qiang，et al.Department of Dermatology，The 101st Hosptial of PLA，Wuxi，214044

Of 9 patients with Marshall－White Syndrome，four patients had poor sleep quality，4 were stressed frequently，chestcongestion and flustered，2 ha sinus tachycardia.The lesions and sleep qualitiesof 4 patientswere improved through the treating of oryzanol and psychological counseling.Neuropsychiatric factors leading to the capillary dysfunction may be themain causative factors in Marshall－White Syndrome.

Marshall－White Syndrome；neuropsychiatric factors

解放軍第101醫(yī)院皮膚科，江蘇無錫，214044