類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死1例

曾梅華 陳 軍 鄧德權(quán) 孔慶濤 桑 紅顏文良 張 敏

類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死1例

曾梅華 陳 軍 鄧德權(quán) 孔慶濤 桑 紅?顏文良 張 敏

類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死是一種臨床少見(jiàn)的慢性肉芽腫性皮膚病，由于該病漸進(jìn)性發(fā)展，且臨床多無(wú)自覺(jué)癥狀，故一些病程較長(zhǎng)的患者就診時(shí)臨床表現(xiàn)及病理檢查均不典型，與其他的肉芽腫性皮膚病較難鑒別，本文報(bào)道的1例類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死已有7年病史。

臨床資料 患者，女，57歲。右下肢環(huán)狀紅斑7年余?；颊?004年因摔跤致右下肢擦傷，傷口愈合后局部出現(xiàn)環(huán)狀紅斑，邊緣隆起，因無(wú)明顯痛癢，未予治療。近年來(lái)，皮損漸擴(kuò)大，邊緣隆起，中央萎縮。遂來(lái)我院門(mén)診就診。患者既往糖尿病病史10年，口服降糖藥控制好，否認(rèn)其他系統(tǒng)疾病史，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況:右下肢伸側(cè)環(huán)狀紅斑，約30 cm× 10 cm，邊緣隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎縮有光澤(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能未見(jiàn)異常。組織病理檢查示:表皮大致正常，真皮淺層及中層見(jiàn)膠原纖維壞死灶，周邊見(jiàn)較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞(圖2、3)。PAS染色陰性；PAM染色見(jiàn)膠原壞死區(qū)(圖4)；初步診斷:類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死；環(huán)狀彈性纖維溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫。為進(jìn)一步確診，加做彈力纖維染色，見(jiàn)真皮層藍(lán)黑色彈性纖維呈束水平排列，巨噬細(xì)胞占位不連續(xù)，巨噬細(xì)胞內(nèi)未見(jiàn)彈力纖維吞噬(圖5)。診斷:類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。

圖1 右下肢伸側(cè)環(huán)狀紅斑，邊緣隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎縮有光澤 圖2、3 表皮大致正常，真皮淺層及中層見(jiàn)膠原纖維壞死灶，周邊見(jiàn)較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞(HE，×40；×200)

討論 類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死(NL)又稱(chēng)糖尿病類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死，是一種慢性肉芽腫性皮膚病，病因不明，但與糖尿病有關(guān)，臨床上以脛前出現(xiàn)大片境界清楚的紫紅色硬皮病樣斑塊，中央呈棕黃色凹陷性萎縮為特征。1類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死依據(jù)病理表現(xiàn)可分為肉芽腫型和壞死型，壞死型的典型特征是真皮內(nèi)膠原纖維變性壞死，膠原纖維形態(tài)、大小不一，排列紊亂；肉芽腫型典型特征是血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)以及黏蛋白沉積。2

環(huán)狀彈性纖維溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫由Hanke等于1979年首次報(bào)道，此前曾被命名為頭面部非典型性脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死、面部Miescher肉芽腫、光線(xiàn)性肉芽腫等。3病因不明，有人認(rèn)為與糖尿病或與外傷合并糖尿病的共同作用有關(guān)，好發(fā)于中年女性，臨床上常無(wú)自覺(jué)癥狀，彈力纖維溶解消失致邊緣隆起，中央常有色素減退，好發(fā)于額頭、頸部、四肢等暴露部位。4

圖4 真皮中下層見(jiàn)一膠原纖維變性區(qū)(PAM，×100) 圖5 真皮層藍(lán)黑色彈性纖維呈束水平排列，巨噬細(xì)胞內(nèi)未見(jiàn)彈力纖維吞噬(彈力纖維染色，×100)

本例患者臨床就診時(shí)皮疹為陳舊性環(huán)狀紅斑，中央萎縮。組織病理:真皮淺中層有較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。鑒于患者有糖尿病病史，臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查，較難確診為類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死或者環(huán)狀彈性纖維溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫。遂進(jìn)一步行彈力纖維染色，結(jié)果發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞內(nèi)未見(jiàn)彈力纖維吞噬。而在環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫的病理表現(xiàn)里，一般均有彈力纖維的溶解缺失，多核巨細(xì)胞吞噬彈力纖維。5，6故此病例最終確定診斷為類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。

此外，類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死還應(yīng)與斑塊狀硬斑病、嗜酸性筋膜炎、斑塊型結(jié)節(jié)病、三期梅毒樹(shù)膠腫、脛前黏液性水腫、環(huán)狀扁平苔蘚、結(jié)核樣型麻風(fēng)、環(huán)狀肉芽腫、疣狀皮膚結(jié)核、皮膚深部真菌病等相鑒別。2

目前尚無(wú)確切的治療方法，有報(bào)道系統(tǒng)使用反應(yīng)停7、環(huán)孢素8、秋水仙堿、煙酰胺9、抗瘧藥物、10外用0.1%的他克莫司軟膏11及光動(dòng)力療法12治療有效。

1趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1416－1417.

2吳雪艷，冉興無(wú).糖尿病類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的診治進(jìn)展.西部醫(yī)學(xué)，2007，19(6):1199－1200.

3 Coelho R，Viana I，Rijo H.Annular lesions on the forehead of a 44－year－old woman.Clin Exp Dermatol，2010，35(3):48－49.

4 Pock L，Blakova J，Caloudova H，et al.Annular elastolytic giant cell granuloma causes an irreversible disappearance of the elasticfibres.J Eur Acad Dermatol Venereol，2004，18(3):365－368.

5 Al－Hoqail IA，Al－Ghamdi AM，Martinka M，et al.Actinic granuloma is a unique and distinct entity.Am J Dermatopathol，2002，24:209－212.

6 Limas C.The spectrum of primary cutaneous elastolytic granulomas and their distinction from granuloma annulare:a clinicopathological analysis.Histopathol，2004，44(3):277－282.

7 Kukreja T，Petersen J.Thalidomide for the treatment of refractory necrobiosis lipoidica.Arch Dermatol，2006，142(1):20－22.

8 Stanway A，Rademaker M，Newman P.Healing of severe ulcerative necrobiosis lipoidica with cyclosporin.Australas J Dermatol，2004，45(2):119－122.

9 Schofield C，Sladden MJ.Ulcerative necrobiosis lipoidica responsive to colchicine.Australas J Dermatol，2012，53(3):e54－57.

10 Durupt F，Dalle S，Debarbieux S，et al.Successful treatment of necrobiosis lipoidica with antimalarial agents.Arch Dermatol，2008，144(1):118－119.

11 Clayton TH，Harrison PV.Successful treatment of chronic ulcerated necrobiosis lipoidica with 0.1%topical tacrolimus ointment.Br J Dermatol，2005，152(3):581－582.

12 Heidenheim M，Jemec GB.Successful treatment of necrobiosis lipoidica diabeticorum with photodynamic therapy.Arch Dermatol，2006，142(12):1548－1550.

(收稿:2013－03－04 修回:2013－05－09)

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院皮膚科，南京，210002

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