原發(fā)性肺淋巴瘤CT診斷

孫文健，郭 飛，尹光平

（1．云南省第一人民醫(yī)院 放射科，云南 昆明 650031；2．云南省交通中心醫(yī)院 放射科，云南 昆明 650041）

淋巴瘤包括何杰金淋巴瘤（Hodgkin'Slymphoma，HI） 和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin'S lymphoma，NHL），是全身性淋巴組織的惡性腫瘤?？梢詥为?dú)侵犯淋巴組織，也可以合并侵犯全身各個(gè)臟器，包括肺部。淋巴瘤肺部改變分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性是指僅有肺實(shí)質(zhì)的改變而無縱隔、肺門和其他部位淋巴瘤改變，非常罕見，僅占4%。繼發(fā)性淋巴瘤是指肺組織內(nèi)淋巴瘤同時(shí)伴有縱隔、肺門淋巴結(jié)病變或胸部以外的淋巴瘤，比較常見。

資料與方法 本組85例中男43例，女42例，年齡最小15歲，最大61歲，平均年齡46.2歲。53例以咯血痰就診，32例以發(fā)低熱進(jìn)行檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。85例均攝有胸部正側(cè)位片，64例行病灶斷層掃描，21例行單純CT平掃。85例中51例經(jīng)纖支鏡活檢病理診斷，34例經(jīng)手術(shù)后病理診斷。

結(jié) 果 有12例體質(zhì)為惡液質(zhì)，輕度貧血貌，低熱，53例咯血痰，均為痰中帶血絲，85例2～3次痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查均為陰性。X線表現(xiàn)84例均攝有胸部正側(cè)位片，43例中央型，41例周圍型。病變位于右肺53例，左肺31例。

病理及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果：85例肺組織病理均提示大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見核異型細(xì)胞，為B細(xì)胞來源；免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果示85例CD20、CD79a均為陽性，CD10、CD5均為陰性；61例患者CD3陽性；4例病變伴發(fā)血管周及間質(zhì)淀粉樣變物質(zhì)沉積，剛果紅染色陰性，診斷為輕鏈沉積癥。19例AE1/AE3陽性，1例伴有縱隔淋巴結(jié)腫大，經(jīng)病理證實(shí)沒有腫瘤浸潤(rùn)。

討 論 惡性淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤，肺內(nèi)原發(fā)性惡性淋巴瘤屬于少見疾病，發(fā)病率較低。影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，肺原發(fā)性淋巴瘤幾乎都為非何杰金氏淋巴瘤，大部分為低度惡性，組織學(xué)上多為粘膜相關(guān)淋巴樣組織（mucosa-associated lymphoid tissue MALT淋巴瘤（B細(xì)胞型），其中肺內(nèi)又稱為支氣管相關(guān)淋巴樣組織（bronchus-associated lymphoid tissue，BALT淋巴瘤）。形態(tài)學(xué)分以下4種類型：結(jié)節(jié)腫塊型、肺炎肺泡型、間質(zhì)型（支氣管血管淋巴管型）、粟粒型（血行）。結(jié)節(jié)腫塊型最常見，單發(fā)或多發(fā)，肺部位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，邊界模糊，可見支氣管氣相，部分病灶可見空洞及液氣平面。肺炎肺泡型為沿肺段或肺葉分布模糊斑片影，可見支氣管氣相，空洞。間質(zhì)型表現(xiàn)為彌漫分布的細(xì)小或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)，或呈毛玻璃樣變。粟粒型呈直徑小于1cm的多發(fā)小結(jié)節(jié)，邊界粗糙。多數(shù)病例有多型表現(xiàn)。淋巴瘤細(xì)胞侵犯支氣管黏膜上皮形成特征性淋巴上皮病變，可造成支氣管狹窄甚至完全阻塞，造成肺實(shí)變和不張。病變更傾向于沿著支氣管血管束周圍、小葉間隔及胸膜下的淋巴管浸潤(rùn)，支氣管腔通暢或僅輕度狹窄，隨病變進(jìn)展，小葉間隔受侵增厚，以致溢入肺泡內(nèi)形成實(shí)變。影像上形成網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，在實(shí)變肺葉內(nèi)看到支氣管充氣征。本組2見到肺炎肺泡型為主，同時(shí)有間質(zhì)型改變。肺MALT淋巴瘤以往曾與肺假性淋巴瘤相混淆，隨著免疫組織化學(xué)和分子生物學(xué)的飛速發(fā)展，對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不斷提高[1]。在2000年世界衛(wèi)生組織造血與淋巴組織腫瘤分類中，將其命名為“黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤”。幽門螺桿菌感染，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等易合并肺MALT淋巴瘤……尤其是干燥綜合征，2008年的一項(xiàng)病例對(duì)照研究的薈萃分析表明干燥綜合征患者罹患MALT的風(fēng)險(xiǎn)很高，相對(duì)危險(xiǎn)度為30.6，95%可信區(qū)為12.3～76.1。由于對(duì)干燥綜合征易合并淋巴瘤的認(rèn)識(shí)較為充分，本研究中2例患者患有干燥綜合征多年，故結(jié)合CT改變，提出了淋巴瘤的診斷。但1例幽門螺桿菌感染和I例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，雖然CT征象比較典型，但因?qū)@方面認(rèn)識(shí)不足而誤診。

淋巴瘤在胸部平片、CT表現(xiàn)多樣，無特異性，需和肺內(nèi)其他常見疾病鑒別[2]。病變實(shí)變且見支氣管充氣征時(shí)，需與大葉性肺炎鑒別；當(dāng)沿支氣管血管束浸潤(rùn)形成沿紋理分布小片狀陰影時(shí)，又似小葉性肺炎。肺炎一般都有明顯典型癥狀，白細(xì)胞數(shù)增高，治療后明顯吸收好轉(zhuǎn)，可資鑒別。肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌的支氣管充氣征多呈“枯樹枝”狀，病人呼吸困難，咳泡沫樣痰且痰中可查到癌細(xì)胞。結(jié)節(jié)病癥狀較輕，多表現(xiàn)為肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)增大，縱隔內(nèi)淋巴結(jié)增大少見。當(dāng)肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)或粟粒樣改變時(shí)，肺門淋巴結(jié)可縮小，后期病變以肺纖維化為主[3]。本病呈良性過程，有自然愈合傾向，與肺淋巴瘤病程長(zhǎng)且病情漸重不同。當(dāng)肺野內(nèi)出現(xiàn)孤立性圓形或類圓形腫塊，邊緣比較光整、清楚，質(zhì)地均勻，偏向肺野的中外帶，特別經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察生長(zhǎng)緩慢時(shí)，除分化較好的肺癌外，還應(yīng)想到本病的可能。

綜上所述，當(dāng)肺內(nèi)出現(xiàn)多邊緣欠清或周圍呈毛玻璃樣改變大結(jié)節(jié)，同時(shí)有沿紋理分布的片狀、網(wǎng)織小結(jié)節(jié)樣改變，抗炎、抗結(jié)核治療無效時(shí)，應(yīng)考慮到原發(fā)性肺淋巴瘤。

［1］COOBY M,WHIPPE,BULIMOREJ,et al.CTappearances of lymphoma in thelung[J]．Clin Radiol,1990,41(1):232.

［2］CORDIER JF.Primary pulmonary lymphomas:a clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients[J]．Chest,1993,103(1):202.

［3］FISHMAN AP．Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders[M]．第3版．西安：世界圖書出版公司，1998：1865-1874.