肺硬化性血管瘤的MSCT特征與病理分析

廣東省茂名市人民醫(yī)院MR室 （廣東 茂名 525000）

梁 波 蔡培坤

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)由Liebow和Hubbell 1956年首次報(bào)道并認(rèn)為是血管起源性病變，PSH現(xiàn)已證實(shí)是起源于II型肺泡細(xì)胞的上皮腫瘤[1,2]，但至今對其細(xì)胞起源和性質(zhì)仍存在爭議。2004年WHO將其歸為肺雜類腫瘤，但未明確其組織學(xué)起源及分化方向。雖然醫(yī)學(xué)界目前普遍認(rèn)為PSH為良性腫瘤，但是淋巴結(jié)、葉間胸膜轉(zhuǎn)移以及術(shù)后復(fù)發(fā)等惡性生物學(xué)行為仍偶見報(bào)道[3]。手術(shù)切除是PSH唯一根治手段，但有學(xué)者提出PSH患者在對臨床癥狀耐受情況下，可帶瘤生存[4]。

因此術(shù)前確診PSH至關(guān)重要。本文回顧性分析經(jīng)外科手術(shù)及病理證實(shí)的18例PSH患者的臨床表現(xiàn)和MSCT圖像資料，并分析其病理特征，以提高其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，為手術(shù)實(shí)施方案及預(yù)后評估提供依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2009年1月～2014年6月茂名市人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)肺硬化性血管瘤共18例，對其臨床表現(xiàn)，MSCT特征及病理學(xué)檢查進(jìn)行總結(jié)分析。

1.2 檢查方法 所有患者術(shù)前均行MSCT平掃及增強(qiáng)掃描，采用GE 128層CT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120KV，管電流200mAs，矩陣512×512，層厚為5mm，層間距2.5mm。胸部軸面平掃后，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射碘必樂造影劑，濃度300mgI/ml，總量80～100ml，注射速度2.0～2.5ml/s。

1.3 圖像分析 所有MSCT圖像均在PCA閱片系統(tǒng)上進(jìn)行，病例均由2名具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的影像科副主任醫(yī)師閱片，如有異議時(shí)由第3名醫(yī)師(主任醫(yī)師)分析決定。記錄患者性別，年齡及臨床癥狀，觀察病灶的位置、數(shù)目、形態(tài)、大小、界限、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周圍組織的關(guān)系，觀察分析病灶如“血管貼邊征”、“肺氣腫帶包繞征”，“暈征”和鈣化等征象，并記錄病灶強(qiáng)化方式。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 本研究采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，分別采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)、Logistic回歸及方差分析進(jìn)行相關(guān)數(shù)據(jù)的統(tǒng)計(jì)分析，設(shè)定p＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 18例PSH患者中，女性11例，年齡20～66歲，平均45.9歲；男性7例，年齡30～59歲，平均43.7歲。女性發(fā)病率較高(p＜0.05)；11例患者無明顯臨床癥狀，在進(jìn)行體檢胸片攝影時(shí)發(fā)現(xiàn)。7例有臨床癥狀的患者中，胸痛3例，咳嗽2例，胸悶及痰中帶血1例，低熱1例。筆者采用Logistic回歸分析病灶大小與臨床征象的相關(guān)性，發(fā)現(xiàn)兩者無相關(guān)性(p＞0.05)；同時(shí)筆者根據(jù)病灶的位置劃分為中央型和周圍型，發(fā)現(xiàn)病灶位置和臨床癥狀同樣不存在相關(guān)性(p＞0.05)。

2.2 MSCT特征 本組包括18例患者，17例均為單發(fā)病灶，1例呈多發(fā)病灶(2個(gè))，總共19個(gè)病灶。右肺病灶11個(gè)，左肺病灶8個(gè)，其中左肺下葉病灶7個(gè)，右肺中葉病灶6個(gè)，兩者占所有病灶的68.4%。參考肺癌劃分標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)14個(gè)(約73.7%)病灶為周圍型，5個(gè)病灶為中央型。肺窗見病灶最大直徑大小約0.8～3.2cm，17個(gè)病灶最大直徑小于3.0cm，占約89.5%。

17例病灶界限均清楚，19個(gè)病灶中有2個(gè)呈輕度淺分葉，余病灶均呈類圓形，邊緣光滑；2個(gè)病灶內(nèi)見斑點(diǎn)鈣化(圖1)。CT增強(qiáng)掃描所有病灶均呈持續(xù)性強(qiáng)化，2個(gè)病灶呈不均性強(qiáng)化(圖2)，17個(gè)病灶呈較均勻性強(qiáng)化效應(yīng)。12個(gè)病灶(占63.2%)邊緣見“血管貼邊征”(圖2、4)，3個(gè)病灶周圍見“暈征”(圖3、5)。2個(gè)病灶周圍見肺氣腫帶(圖6)。

2.3 病理學(xué)特征 腫瘤實(shí)質(zhì)由圓形細(xì)胞和表面立方上皮細(xì)胞構(gòu)成，圓形細(xì)胞主要分布于實(shí)性區(qū)和乳頭軸心，立方細(xì)胞主要被覆于乳頭表面。病灶組織內(nèi)均包含血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)變區(qū)和硬化區(qū)，且按不同比例混合存在，并且相互移行。免疫組化顯示：甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(thyroid transcription factor 1，TTF)陽性。

3 討 論

3.1 臨床特點(diǎn) PSH好發(fā)于中年女性，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)PSH細(xì)胞核中存在黃體脂酮受體，因此推出女性易患PSH可能與黃體脂酮受體有關(guān)[2]，本組資料PSH病例男女比例約1：1.3，女性發(fā)病率較高。PSH缺乏特異性臨床癥狀，目前報(bào)道多表現(xiàn)為胸痛，咳嗽、胸悶、痰中帶血等，少數(shù)病例可表現(xiàn)為消瘦、發(fā)熱；而大多數(shù)患者均無臨床癥狀，而在體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)，因此，本病多為偶然發(fā)現(xiàn)。本組資料18例PSH患者中，10例(約58.9%)無任何臨床癥狀而行體檢或常規(guī)檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，僅7例PSH患者表現(xiàn)為胸痛，咳嗽，低熱、胸悶及痰中帶血等癥狀，與以往報(bào)道一致[5]。

3.2 MSCT表現(xiàn)特征 PSH在MSCT上具有一般良性腫瘤一般特征，同時(shí)具備自身的特征性表現(xiàn)。PSH多表現(xiàn)為肺周邊部，可貼近縱隔、胸膜下單發(fā)實(shí)性腫物，類圓形，邊緣光滑。本組資料14個(gè)病灶(約73.7%)為周圍型，5個(gè)病灶為中央型；17例為單發(fā)病灶，占94.4%，而僅1例為多發(fā)病灶；所有病灶均界限清楚，未見毛刺，除2病灶出現(xiàn)淺分葉征象外，其余17個(gè)病灶均呈類圓形；以上所見與PSH為良性腫瘤、病理解剖顯示部分結(jié)節(jié)可見假包膜有關(guān)。本組病例與文獻(xiàn)[5-7]報(bào)道基本一致。PSH發(fā)病部位右葉多于左葉，下葉多于上葉，筆者發(fā)現(xiàn)本組資料中也存在相似的表現(xiàn)，共11個(gè)病灶位于右肺，8個(gè)病灶位于左肺，其中左肺下葉7個(gè)，但同時(shí)筆者發(fā)現(xiàn)右肺中葉有6個(gè)病灶，占右肺病灶的54.5%，筆者認(rèn)為右肺中葉是PSH的好發(fā)部位，其原因仍有待考究。文獻(xiàn)報(bào)道PSH以小結(jié)節(jié)多見，約70%病變直徑＜3.0cm[8]，本組19個(gè)病灶，最大徑為0.8～3.2cm，其中直徑＜3.0cm結(jié)節(jié)共17個(gè)，占89.5%，與以往報(bào)道一致[5,8]。本研究中筆者對病灶的位置(中央型和周圍型)、大小和是否具有臨床癥狀做了相關(guān)的統(tǒng)計(jì)分析發(fā)現(xiàn)，兩者間無統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)性，與Yang等人[4]研究結(jié)果相符。

PSH在CT平掃圖像上密度常較均勻，少數(shù)可見鈣化，鈣化的部位可以位于中央部位，也可位于邊緣部位。鈣化的形態(tài)可呈細(xì)小點(diǎn)狀，也可呈粗顆粒狀，另有學(xué)者[9]報(bào)道PSH可表現(xiàn)為彌漫性鈣化灶。以往多數(shù)學(xué)者把結(jié)節(jié)中含鈣化灶的病例考慮為錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)核瘤，從本組病例看，PSH也可以出現(xiàn)鈣化灶，主要病灶形成是一個(gè)慢性過程，病灶內(nèi)均可見鈣鹽沉著。王建衛(wèi)等[10]認(rèn)為鈣化的來源為膽固醇結(jié)晶。本組2病灶(2/19,10.5%)周邊斑點(diǎn)狀鈣化，鈣化率與文獻(xiàn)[5]報(bào)道大致相似，但也有報(bào)道高達(dá)41%[10]。筆者認(rèn)為鈣化不能作為PSH特異性征象，但是可能是肺部良性腫瘤的一個(gè)有價(jià)值的征象。PSH囊變較少見，Cheung等[11]報(bào)道的一組病例中，囊變發(fā)生率為50%(3/6例)，其形成原因推測與因支氣管阻塞不能排出瘤內(nèi)出血有關(guān)。史訊[12]等研究認(rèn)為長徑＞5cm時(shí)，瘤內(nèi)出現(xiàn)囊變、壞死；本組病例腫瘤均較小，未發(fā)現(xiàn)有明顯囊變表現(xiàn)。因此，PSH發(fā)生囊變、壞死的概率與病灶大小是否呈正相關(guān)有待以后研究來證實(shí)。

PSH因其組織學(xué)構(gòu)成的復(fù)雜性，強(qiáng)化特征與組織學(xué)類型密切相關(guān)[5,10]。病灶血管瘤樣區(qū)及乳頭區(qū)表現(xiàn)為早期明顯強(qiáng)化，血管瘤樣區(qū)組織內(nèi)小血管、管壁透明樣變和硬化是其強(qiáng)化的主要病理基礎(chǔ)，增強(qiáng)的程度取決于血管的密度；而實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)表現(xiàn)為緩慢持續(xù)強(qiáng)化。王宏偉等[13]對PSH行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)大部分病灶早期即明顯強(qiáng)化，而強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長為PSH 增強(qiáng)的最大特點(diǎn)。本組病例所有病灶均呈持續(xù)性強(qiáng)化效應(yīng)，17個(gè)病灶均表現(xiàn)為較均勻性強(qiáng)化，僅2個(gè)病灶呈不均性強(qiáng)化，與以往報(bào)道相符[7,13]。本組2個(gè)不均性強(qiáng)化的病灶直徑均大于3.0cm，筆者考慮雖然病灶組織成份多樣，但是本組病例病灶體積較小有關(guān)，肉眼對細(xì)微差異難以鑒別，同時(shí)易受部分容積效應(yīng)影響而導(dǎo)致影像細(xì)節(jié)信息的丟失有關(guān)。

“貼邊血管征”被認(rèn)為PSH較特異性征象，表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描病灶周圍增粗、迂曲血管影，橫斷面上表現(xiàn)為病灶周緣逗點(diǎn)狀強(qiáng)化影，考慮為PSH良性生長，推擠、壓迫周圍血管所致，因此該征象在中央型PSH更常見，可能與肺血管從肺門向外周走行逐漸稀疏變細(xì)有關(guān)。本組資料12個(gè)病灶邊緣見“血管貼邊征”，占63.2%,其中5個(gè)中央型病灶均可見此征象。但是筆者認(rèn)為“貼邊血管征”雖然在PSH中常見，但不能作為其特異性征象，因?yàn)槠湓诹夹阅[瘤中亦見相關(guān)報(bào)道?！皶炚鳌币彩荘SH較重要的CT征象，表現(xiàn)為腫瘤周圍肺野“磨玻璃”影。本組3例可見此征象，其中2例病灶患者臨床出現(xiàn)咳嗽、咳血絲痰表現(xiàn)，手術(shù)大體標(biāo)本內(nèi)見腫瘤內(nèi)及周緣出血，目前認(rèn)為“暈征”為病灶周緣出血有關(guān)[14]，筆者認(rèn)同這一觀點(diǎn)?！翱諝庑略抡鳌币脖徽J(rèn)為是PSH一種特征性表現(xiàn)，比較少見,表現(xiàn)為病灶周圍“新月”形或“半月”形肺氣腫樣透亮區(qū)，其發(fā)生機(jī)制可能是瘤體毛細(xì)血管增生，使氣道變形，形成腫瘤與包膜間的游離氣腔，或瘤體內(nèi)血管破裂出血后完全吸收遺留改變。本組2例可見此征象，表現(xiàn)為病灶偏側(cè)性的透亮區(qū)。暈征伴空氣新月征同時(shí)發(fā)生可被認(rèn)為是PSH特征性表現(xiàn)[15]。

病理組織檢查可見PSH與肺組織分界清，部分病灶可見假包膜形成。瘤細(xì)胞圍繞血管排列，可見立方上皮，部分形成乳頭狀，有實(shí)變區(qū)、硬化區(qū)及血管瘤樣結(jié)構(gòu)，均未見核分裂象，與文獻(xiàn)[5,10,12,15]報(bào)道大致相同。PSH免疫組化可表現(xiàn)為TTF(+)，Vim(+)，CK(+)，EMA(+)，CD31(+)，CD34(＋)和NSE(＋)等，而TTF(+)往往被認(rèn)為較具特異性，本組資料均只行TTF免疫組化檢查，發(fā)現(xiàn)TTF(+)，與以往報(bào)道相符[3]。

總之，PSH好發(fā)于中年女性，以單發(fā)為主，好發(fā)于肺外周部；病灶多呈類圓形，界限清楚，平掃時(shí)密度較均勻，增強(qiáng)掃描持續(xù)性強(qiáng)化是其重要特征；“血管貼邊征”，“暈征”和“空氣新月征”是PSH診斷有價(jià)值的特征，但并非特異性表現(xiàn)。如能掌握PSH的MSCT特征性表現(xiàn)將能提高其術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。

[1]Liebow AA,Hubbell DS: Sclerosing hemangioma (histiocytoma,xanthoma)of the lung.Cancer.1956; 9: 53-75.

[2]Devouassoux-Shisheboran M,Hayashi T,Linnoila RI,et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respiratory epithelium.Am J Surg Pathol.2000.24: 906-916.

[3]YASUSHI ADACHI,KOJI TSUTA,RYUJI HIRANO,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastasis: A case report and literature review.ONCOLOGY LETTERS.2014.7(4): 997-1000.

[4]Yang Lei,Duan Yong,Ruan Jun-Zhong,et al.Treatment of 28 patients with sclerosing hemangioma (SH)of the lung.Journal of Cardiothoracic Surgery.2012.7:34.

[5]陳淮,曾慶思,周潔等.肺硬化性血管瘤的影像征象與病理分析.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜.2012.20(4): 268-271.

[6]Soumil VJ,Navin B,Sangeeta D,et al.Multiple sclerosing hemangiomas of the lung.Asian Cardiovasc Thorac Ann.2004.12(4): 357-359.

[7]岳奎濤,吳春艷,周茂義等.18例肺硬化性血管瘤患者M(jìn)SCT征象分析.山東醫(yī)藥.2012.52(3):74-75.

[8]張衛(wèi)東,黃子林,吳沛宏.肺硬化性血管瘤的CT影像學(xué)特點(diǎn).解剖學(xué)研究.2008.30(5): 362-364.

[9]Zhu Y,Pu Q,Liu C,et al．Large masses with diffuse calcification: pulmonary sclerosing hemangioma.Ann Thorac Surg.2010.90(3): e45.

[10]王建衛(wèi),林冬梅,石木蘭.肺硬化性血管瘤的影像學(xué)與病理學(xué)對照研究.中華放射學(xué)雜志.2004.38(9): 962-966.

[11]Cheung YC,Ng PSH,Chang JW,et al.Histopathological and CT features of pulmonary sclerosing haemangiomas.Clin Radiol.2003.58(8): 630-635.

[12]史訊,張志勇,張興偉等.肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)與病理對照分析(附21例報(bào)告).實(shí)用放射學(xué)雜志.2007.23(3): 311-314．

[13]王立振.肺硬化性血管瘤的CT診斷.罕少疾病雜志.2007.11（4）: 39-41.

[14]Yoshida K,Kurokawa K,Ouchi H,et al.A case of pulmonary sclerosing hemangioma with ground-glass opacity and emphysematous change.Rinsho Hoshasen.1999.44(5): 623-626.

[15]Takatani H,Ashizawa K,Kawai K,et al．Pulmonary sclerosing hemangioma manifesting as a nodule with irregular air clefts on high-resolution CT.AJR Am J Roentgenol.2007.189(1): 26-28.