網狀肢端色素沉著1例

苑春雨 徐浩翔 陳 崑黃 丹

·病例報告·

網狀肢端色素沉著1例

苑春雨 徐浩翔 陳 崑?黃 丹

患者，女，17歲。雙手背色素沉著斑6～7年，日曬后加重。無長期服藥及家族史。診斷：網狀肢端色素沉著。本病尚無特效治療。

網狀肢端色素沉著

臨床資料 患者，女，17歲。雙手背色素沉著斑6～7年。6～7年前患者無明顯誘因雙手背出現(xiàn)少量針尖大雀斑樣褐色色素沉著斑、點狀分布，無瘙癢、疼痛等自覺癥狀，后皮損逐漸增多，部分融合成網格狀，伴點狀凹陷，夏季及日曬后加重，冬季減輕。患者既往體檢，否認外傷、藥物過敏、暴曬及長期用藥史。父母非近親婚配。無家族遺傳病及類似疾病史。

體格檢查：一般情況良好，發(fā)育正常，智力正常，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：雙手背可見針尖至黃豆大雀斑樣褐色斑，部分萎縮、凹于皮面，部分融合成不規(guī)則網格狀，疹間皮膚正常（圖1）。雙足背及掌跖部位、褶皺部位未見明顯皮損。

圖1　雙手背、手指側緣雀斑樣褐色斑點，部分融合成網狀，伴有點狀凹陷，疹間皮膚正常

診斷：網狀肢端色素沉著（北村）。治療：每晚外用0.025%迪維霜、復方聯(lián)苯芐唑軟膏、氫醌軟膏（1∶1∶1），防止曝曬，隨訪觀察。

討論 網狀肢端色素沉著［Reticulate Acropigmentation of Kitamura（RAPK）］，日本北村于1943年首先報道本病。國內1989年周寶泉等首次報道。1系不明原因導致活化黑素細胞增多和黑素體向角質形成細胞轉運，屬常染色體顯性遺傳。2目前報道病例多發(fā)生于亞洲種族中，也有報道發(fā)生在非亞洲種族。臨床表現(xiàn)為肢端伴有萎縮的雀斑樣色素斑點，形成不規(guī)則網狀外觀，手足背和掌跖可見凹點和斷裂的皮紋。隨著時間推移皮疹顏色加深，日曬后可加深。常在兒童期至20歲前發(fā)病，很少發(fā)生在面部和眼瞼，不出現(xiàn)色素脫失斑，可有家族史。3組織病理示：表皮基底層黑素增多而真皮內噬黑素細胞未見增多。本病需與遺傳性對稱性色素異常癥（DSH）、褶皺部網狀色素異常（DDD）和進行性肢端色素沉著病等鑒別。近年來，有不少RAPK伴發(fā)DDD的文獻報道，一些學者認為RAPK與DDD存在于同一疾病譜。4，5本病尚無特效治療手段，注意防曬，少數(shù)患者應用阿達帕林、系統(tǒng)性應用維A酸藥物及Q-開關翠綠寶石激光治療，效果好壞參半。5有報道，外用20%壬二酸治療取得滿意效果。6

1周寶泉，朱文元，夏明玉.北村網狀肢端色素沉著.臨床皮膚科雜志，1989，18（6）：303-305.

2趙辨.中國臨床皮膚病學.南京：江蘇科學技術出版社，2009. 1248.

3 Kocatürk E，Kavala M，Zindanci I，et al.Reticulate acropigmentation of kitamura：reportofa familial case.Dermatol Online J，2008，14（8）：7.

4 Hawsawi KA，Aboud KA，A lfadley A，et al.Reticulate acropigmentation of kitamura-dowling degos disease overlap：A case report.Int JDermatol，2002，41：518-520.

5Vasudevan B，Verma R，Badwal S，et al.A case of reticulate acropigmentation of kitamura：dowling degos diseaseoverlapwith unusual clinicalmanifestations.Indian JDermatol，2014，59（3）：290-292.

6 Shen Z，Chen L，Ye Q，et al.Coexistent dowling-degos disease and reticulate acropigmentation of kitamura with progressive seborrheic keratosis.Cutis，2011，87（2）：73-75.

（收稿：2014-11-27 修回：2014-12-16）

Reticulate acropigmentation：a case report

YUAN Chun-yu，XU Hao-xiang，CHEN Kun，et al.Institute of Dermatology，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College，Nanjing，210042

A 17-year-old female presented with hyperpigmented macules on the dorsa of hands for 6 to 7 years.Sun exposure can aggravate the lesion.There is no history of long-term medication and family disease. The diagnosis of reticulate acropigmentation wasmade.There is no effective treatment for the disease.

reticulate acropigmentation

中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所，南京，

210042