類風(fēng)濕性嗜中性皮炎1例

相 娟 劉鳳云 楊鯤鵬

·病例報(bào)告·

類風(fēng)濕性嗜中性皮炎1例

相 娟 劉鳳云 楊鯤鵬

患者，女，63歲。全身丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊2年?；颊哂?0余年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史。皮損組織病理檢查示：真皮區(qū)域見大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域見核塵，血管內(nèi)皮腫脹。

嗜中性皮炎； 類風(fēng)濕性

臨床資料 患者，女，63歲。因關(guān)節(jié)疼痛20余年，全身皮疹2年就診?；颊?0年前因手足關(guān)節(jié)疼痛在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查類風(fēng)濕因子（RF）陽性；血沉45 mm/h，診斷為“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，病情時(shí)輕時(shí)重，應(yīng)用“雷公藤”等多種藥物治療（具體不詳）。2年前四肢出現(xiàn)皮疹，有癢感，一直按“濕疹”治療，效果不佳。皮疹漸增多并出現(xiàn)疼痛感，遂入我院進(jìn)一步診治。患者自本次發(fā)病以來，精神狀態(tài)差，飲食、睡眠尚可，大小便未見異常，體重?zé)o明顯變化。家族中無類似疾病患者。

體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大，心肺腹等系統(tǒng)檢查未見異常。雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)腫脹，有觸痛，活動(dòng)受限。皮膚科檢查：肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)可見丘疹、結(jié)節(jié)（直徑 4～10 mm）及大小不等的斑塊，質(zhì)地稍硬；臀部及雙大腿可見大面積紅斑基礎(chǔ)上的丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，部分丘疹透亮呈假性水皰樣。臀部皮膚有輕度萎縮和不規(guī)則色素沉著（圖1，2）。

組織病理檢查示：表皮大致正常，真皮淺層輕度水腫。真皮區(qū)域見大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域見核塵，血管內(nèi)皮腫脹，未見明顯血管壁纖維蛋白樣壞死及栓塞，無紅細(xì)胞外滲（圖3，4）。結(jié)合臨床特點(diǎn)和組織病理改變?cè)\斷為類風(fēng)濕性嗜中性皮炎。

治療：給予口服雷公藤多苷、潑尼松，外用曲安奈德乳膏治療，兩周后皮損消退，遺留輕度色素沉著。其關(guān)節(jié)癥狀有所減輕。糖皮質(zhì)激素減量維持治療。

圖1　、2 臀部及雙大腿可見大面積紅斑基礎(chǔ)上的丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，部分丘疹透亮呈假性水皰樣 圖3、4 表皮大致正常，真皮淺層輕度水腫；真皮廣泛炎癥細(xì)胞浸潤，真皮區(qū)域見大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域見核塵，血管內(nèi)皮腫脹，未見明顯血管壁纖維蛋白樣壞死及栓塞，無紅細(xì)胞外滲（HE，×40；×200）

討論 在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis，RA）患者中可以見到無菌性中性粒細(xì)胞浸潤的表現(xiàn)，主要疾病為壞疽性膿皮病、Sweet綜合征和類風(fēng)濕性嗜中性皮炎。類風(fēng)濕性嗜中性皮炎（rheumatoid neutrophilic dermatitis，RND）除表現(xiàn)出典型的外周關(guān)節(jié)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)滑膜炎外，亦可累及關(guān)節(jié)外器官，包括皮膚。RNA是嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴有真皮中性粒細(xì)胞浸潤為特征的一種皮膚表現(xiàn)，首先由Aekerman描述。RA可出現(xiàn)非特異性及特異性皮膚表現(xiàn)。近些年國內(nèi)陸續(xù)有病例報(bào)道，較特異性的皮膚表現(xiàn)有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（rheumatoid nodules）、加速性類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（accelerated rheumatoidnodules）、類風(fēng)濕性血管炎、Fehy綜合征（關(guān)節(jié)炎、白細(xì)胞減少和脾大）、壞疽性膿皮病、間質(zhì)性肉芽腫性皮炎和RND等病。1RND多見于重癥RA女性患者，臨床罕見。皮損見于四肢伸側(cè)，呈多樣性，表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)樣紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)，也可出現(xiàn)斑塊、水皰或紫癜等。有相當(dāng)一部分RND患者皮損會(huì)自行消退或隨RA的好轉(zhuǎn)而消失，愈后不留瘢痕。2RND組織病理上主要表現(xiàn)為真皮以中性粒細(xì)胞為主的浸潤，伴白細(xì)胞碎裂和內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，無紅細(xì)胞外滲、血管壁纖維蛋白樣壞死等血管炎表現(xiàn)。部分患者可無核碎裂表現(xiàn)，真皮內(nèi)可見數(shù)量不等的組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。真皮乳頭可見中性粒細(xì)胞微膿腫，局灶性膠原碎裂，表皮下水皰和真皮淺層水腫。表皮大多正常，偶見海綿水腫。RA患者中RF陽性率達(dá)70%，早期報(bào)道的RND患者RF均陽性。本病與Sweet綜合征，蕁麻疹性血管炎等相似。該患者早期皮疹表現(xiàn)類似濕疹，按濕疹治療有一定效果，但反復(fù)發(fā)作，病理檢查進(jìn)一步明確診斷。臨床上有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴有四肢伸側(cè)皮疹的患者，應(yīng)考慮本病的可能。

1 Jorizzo JL，Daniels JC.Dermatologic conditions reported in patients with rheumatoidarthritis.J Am Acad Dermatol，1983，8（4）：439-457.

2譚城，朱文元，閔仲生，等.類風(fēng)濕性嗜中性皮炎1例.臨床皮膚科雜志，2010，39（1）：17-18.

（收稿：2014-08-27）

Rheumatoid neutrophilic dermatitis：a case report

XIANG Juan，LIU Feng-yun，YNAGKun-peng，Linyi Institute ofDermatology，276003

A 63-year-old woman presented with papules，nodules and plaques all over the body for 2 yearswith a 20-year history of joint pain.The biopsy revealed the infiltration of neutrophils in dermiswith nuclear fragmentation and swollen of endothelial cells.

neutrophilic dermatitis；rheumatoid

臨沂市皮膚病防治所皮膚科，山東臨沂，276003