囊性腦膜瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王其瑞

（山東省泰安市中醫(yī)醫(yī)院 腦外科，山東 泰安 271000）

囊性腦膜瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王其瑞

（山東省泰安市中醫(yī)醫(yī)院 腦外科，山東 泰安 271000）

囊性腦膜瘤；術(shù)前診斷；手術(shù)治療

腦膜瘤是顱內(nèi)最常見的腫瘤之一，囊性腦膜瘤比較少見，臨床報(bào)道多以個(gè)案報(bào)道為主，術(shù)前易誤診。我院近4年來收治3例囊性腦膜瘤，均行手術(shù)治療并經(jīng)病理證實(shí)，現(xiàn)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)就有關(guān)問題進(jìn)行討論，以期望加強(qiáng)對該病的認(rèn)識。

1　病例報(bào)告

病例1：患者女性，68歲，因“頭痛數(shù)年伴頭暈，行走不穩(wěn)2個(gè)月”入院，入院時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯異常，頭顱MRI示：右額部見一5.0 cm×4.0 cm×5.0 cm大小囊實(shí)性占位性病變（圖1），囊性部分呈長T1、T2改變，實(shí)性部分呈等T1、等T2信號，病灶周圍水腫較輕，增強(qiáng)掃描后病灶實(shí)性部分及囊壁均強(qiáng)化明顯，中線向左移位，右側(cè)腦室受壓。因患者3年前查出顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤，故術(shù)前診斷腦膜瘤囊性變。術(shù)手術(shù)中見顱骨部分受侵蝕，囊壁薄，呈淡黃色，囊壁前方見實(shí)性腫塊，質(zhì)軟，呈壞死魚肉狀，將囊壁及瘤結(jié)節(jié)完整切除，術(shù)后病理證實(shí)為腦膜瘤。

病例2：患者女，68歲，因“間歇性頭痛1年，加重伴嘔吐1個(gè)月”入院。頭顱MRI示：右側(cè)額部占位性病變（圖2），部分囊變，囊性部分呈長T1低信號，強(qiáng)度均勻，內(nèi)見結(jié)節(jié)狀等T1信號，長T2高信號，增強(qiáng)掃描見結(jié)節(jié)狀信號，寬基底，呈均勻顯著強(qiáng)化，囊壁及囊液無強(qiáng)化。瘤周水腫不明顯。術(shù)前考慮腦膜瘤，手術(shù)中見腫瘤質(zhì)韌，血供豐富，瘤周囊變，囊液呈黃綠色，腫瘤及囊壁完全切除，術(shù)后病理證實(shí)為腦膜瘤。

病例3：患者女，56歲，因“頭頸部疼痛10年，加重1個(gè)月”就診，行MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉嚢實(shí)性占位（圖3），神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯陽性體征。頭顱MRI示：右側(cè)顳葉見類圓形囊實(shí)性占位，囊性部分呈長T1、長T2信號，實(shí)性部分呈稍長T1信號、等T2信號，周圍水腫信號，臨近顱骨增厚，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊壁及內(nèi)部分隔不均勻強(qiáng)化，臨近腦膜增厚強(qiáng)化，右側(cè)腦室受壓變形，中線略左移位。手術(shù)中見腫瘤囊實(shí)性邊緣清晰，血運(yùn)中等，質(zhì)韌，術(shù)后病理證實(shí)腦膜瘤。

2　討 論

2.1囊性腦膜瘤流行病學(xué)特點(diǎn)：腦膜瘤大部分為實(shí)質(zhì)性腫瘤，發(fā)生囊變率較低，文獻(xiàn)中多為個(gè)案報(bào)道。此病可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病率無大差異，但嬰兒先天性腦膜瘤發(fā)生囊變概率較成人高，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道囊性腦膜瘤發(fā)病率為1.16%～7.8%，成人2%～4%，兒童發(fā)病率10%～24%，0～2歲可達(dá)44%且生長迅速，預(yù)后差。國內(nèi)潘先文[1]報(bào)道一組病例250例腦膜瘤中發(fā)生囊變8例，占3.2%。而劉寧[2]報(bào)道431例腦膜瘤中僅有5例囊變，占1.16%，我院近4年來100例腦膜瘤，發(fā)現(xiàn)囊性腦膜瘤3例，占3%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相似。

2.2囊性腦膜瘤好發(fā)部位及特點(diǎn)：囊性腦膜瘤多見于大腦半球凸面，好發(fā)于大腦鐮旁、失狀竇旁、蝶骨嵴旁，有其自身特點(diǎn)，而后顱窩處則好發(fā)生于橋小腦角區(qū)，小腦幕下多見，異位囊性腦膜瘤臨床亦見報(bào)道，王碧鳳[3]曾報(bào)道1例鼻竇異位囊性腦膜瘤，Shimizu[4]等報(bào)道1例腦內(nèi)囊性腦膜瘤，Takaro[5]等報(bào)道1例側(cè)腦室三角區(qū)囊性腦膜瘤，本組3例均位于大腦凸面。囊性腦膜瘤大部分有明顯的腦膜尾征，但亦有部分腫瘤囊變后無明顯腦膜尾征，這可能與囊腔起源于蛛網(wǎng)膜有關(guān)。囊性腦膜瘤往往生長迅速，待明確診斷時(shí)腫瘤體積均較大，短時(shí)間內(nèi)對腦組織產(chǎn)生了急劇壓迫，從而使臨床癥狀迅速惡化。

2.3囊性腦膜瘤分型及形成原因：囊性腦膜瘤有多種分型方法，目前國內(nèi)外主要采取nauta分型，其主要分為4型：Ⅰ型（瘤內(nèi)型）囊位于腫瘤的中心，周圍全部被腫瘤包繞。Ⅱ型（瘤邊型）囊仍位于腫瘤內(nèi)鄰，但靠近腫瘤邊緣。Ⅲ型（瘤周型）囊位于腫瘤周圍，囊體位于鄰近腦組織內(nèi)。Ⅳ型（瘤旁型）囊包圍腫瘤位于瘤腦交界處。Worthington等則在Nauta四型基礎(chǔ)上增加了第Ⅴ型：腦脊液循環(huán)障礙而形成新的囊腫，囊壁為蛛網(wǎng)膜，囊液為腦脊液，囊腫位于腫瘤和腦之間的蛛網(wǎng)膜下腔，即不位于腫瘤內(nèi)，也不位于腦內(nèi)。Shidber則根據(jù)瘤囊位置將囊性腦膜瘤分為兩型，即瘤內(nèi)型（NautaⅠ、Ⅱ型）和瘤周型（NautaⅢ、Ⅳ型），瘤內(nèi)型囊壁含腫瘤細(xì)胞，瘤周型囊壁多不含腫瘤細(xì)胞，本組3例均屬瘤周型。Fiki等則依據(jù)囊性腦膜瘤引起的臨床表現(xiàn)變化將其分為急性型和慢性型，前者病程平均5個(gè)月，臨床癥狀急劇加重，后者病程一般超過2年，臨床癥狀加重緩慢。本組3例均位于腫瘤外，屬NautaⅢ型，一般認(rèn)為瘤在囊內(nèi)者少見，且腫瘤一般較小。

對于囊性腦膜瘤的形成原因，有不同的看法，梁宗輝[6]等認(rèn)為瘤內(nèi)型主要是由于腫瘤的退行性改變和分泌形成，包括腫瘤囊變形成缺血壞死和（或）出血，而瘤周型主要是由于腫瘤和腦組織間的蛛網(wǎng)膜間隙擴(kuò)大，腫瘤分泌腦脊液形成，或同時(shí)伴有蛛網(wǎng)膜囊腫，囊壁成分多為蛛網(wǎng)膜。李文臣[7]等認(rèn)為瘤內(nèi)囊型由于瘤細(xì)胞分泌、白質(zhì)水腫，灌注損傷及脫髓鞘所致，而瘤周囊型被認(rèn)為反應(yīng)增生的膠質(zhì)細(xì)胞或瘤周腦組織水腫而形成。而周曉平[8]認(rèn)為腫瘤周圍液體蛋白較高，由于滲透壓作用使瘤體周圍液體逐漸增多而形成囊腫。

2.4囊性腦膜瘤影像學(xué)和病理特點(diǎn)：囊性腦膜瘤在影像學(xué)診斷主要依靠CT和MRI，而CT對囊性腦膜瘤誤診率較高，有文獻(xiàn)報(bào)道可高達(dá)46%～73%，而MRI增強(qiáng)后診斷正確率可達(dá)80%～100%。囊性腦膜瘤在CT平掃可見腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈等或稍高密度，密度多較均勻，部分腫瘤可見鈣化，囊性區(qū)呈低密度，部分可見顱骨內(nèi)板增厚，硬化或局限性吸收，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊壁環(huán)狀強(qiáng)化或不強(qiáng)化，囊液不強(qiáng)化。MRI掃描囊性腦膜瘤囊性部分呈長T1長T2表現(xiàn)，囊壁和腫瘤部分多呈等T1長T2或稍長T2表現(xiàn)，靜注Gd-DTPA后腫瘤部分在T1加權(quán)像呈明顯均勻強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化，而囊性部分則不強(qiáng)化，大部分可見強(qiáng)化腦膜尾征。囊腫位于腫瘤內(nèi)部者周圍水腫明顯，而囊腫位于腫瘤周圍者周圍水腫較輕或不明顯，MRI可明確腫瘤實(shí)質(zhì)、囊腔及周圍組織，而CT可很好的觀察囊腔位置，腫瘤實(shí)體部位及顱骨是否受到侵犯。近年來，有學(xué)者應(yīng)用磁共振彌散成像（DWI）對囊性腦膜瘤進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)囊液于DWI為高信號或等信號[9]，這有助于囊性腦膜瘤的術(shù)前診斷。

圖1　

圖2　

圖3　

文獻(xiàn)報(bào)道囊性腦膜瘤中，以纖維母細(xì)胞型腦膜瘤多見，其次為血管母細(xì)胞型腦膜瘤，另外亦有微囊性、腦膜上皮性腦膜瘤，另有一些作者認(rèn)為反應(yīng)性膠質(zhì)增生或纖維母細(xì)胞浸潤可能是囊腫壁的來源。瘤內(nèi)型囊性腦膜瘤囊壁主要有瘤組織、結(jié)締組織、神經(jīng)膠質(zhì)組成，而瘤周型囊壁多為蛛網(wǎng)膜，可有或無瘤細(xì)胞。

2.5囊性腦膜瘤臨床表現(xiàn)和鑒別診斷：腦膜瘤生長緩慢，病程較長，多數(shù)患者早期無癥狀或僅有較輕微陣發(fā)性頭痛，顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯，但如果腦膜瘤發(fā)生囊性變，則可能造成臨床癥狀急劇惡化，頭痛明顯加重。故腦膜瘤囊變后所產(chǎn)生的壓迫癥狀與腫瘤實(shí)體部分大小不一致，而與快速擴(kuò)大的囊腫形成的壓迫關(guān)系密切，所以囊性腦膜瘤對機(jī)體的影響主要是囊的擴(kuò)大而不是腫瘤組織的生長。

囊性腦膜瘤易于囊性膠質(zhì)瘤、血管母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等相混淆，容易造成誤診，其術(shù)前誤診與過多的分析患者病史有關(guān)，結(jié)合腦膜瘤好發(fā)部位，瘤結(jié)節(jié)與大腦鐮附著關(guān)系，亦不難鑒別。膠質(zhì)瘤多位于腦實(shí)質(zhì)深部，邊界不清楚，形態(tài)多不規(guī)則，與正常腦組織分界模糊，瘤周水腫明顯，有較重的占位效應(yīng)，增強(qiáng)MRI示強(qiáng)化明顯，實(shí)質(zhì)部分多不均勻強(qiáng)化。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多數(shù)可以尋找到原發(fā)病灶，有原發(fā)腫瘤病史，病灶多為單個(gè)或多發(fā)，位于灰白質(zhì)交界處，MRI多示小病灶周圍組織水腫明顯，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多位于小腦半球，表現(xiàn)為圓形囊腔伴有附壁結(jié)節(jié)，囊腔大而瘤結(jié)節(jié)小，增強(qiáng)掃描瘤結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，多呈大囊小結(jié)節(jié)。腦膿腫多有感染病史，囊壁多薄，均勻強(qiáng)化可多發(fā)，瘤周水腫較重。

2.6囊性腦膜瘤手術(shù)治療：對于囊性腦膜瘤手術(shù)全切除可取的良好的效果，囊性部分是引起癥狀的主要原因，應(yīng)作為治療的第一步[10]。手術(shù)不僅僅要全切除腫瘤結(jié)節(jié)，還應(yīng)切除有腫瘤細(xì)胞浸潤的囊壁，若術(shù)前囊壁強(qiáng)化，術(shù)中快速病理證實(shí)囊壁有腫瘤細(xì)胞，則在不影響功能的情況下盡可能全切除腫瘤囊壁和受浸潤的硬膜。術(shù)后輔以放化療，以減少復(fù)發(fā)。對于腫瘤與重要血管、神經(jīng)、腦功能區(qū)粘連緊密不易分離者，不可強(qiáng)求全切腫瘤。亦有學(xué)者認(rèn)為NautaⅠ、Ⅱ型囊性腦膜瘤應(yīng)全切除腫瘤及囊壁，Ⅲ、Ⅳ型全切囊壁并非必要，術(shù)中多靶點(diǎn)病理檢查很有必要。而對于囊壁不強(qiáng)化或術(shù)中病理證實(shí)囊壁為擴(kuò)大蛛網(wǎng)膜者，可不要求全切，以免加重腦組織損傷。我們的原則是在保證患者生命安全及術(shù)后不影響患者正常生活質(zhì)量的前提下，盡可能全切腫瘤，不能只追求影像學(xué)的干凈，而造成患者嚴(yán)重的生活障礙，給社會(huì)及家庭帶來經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)，對能全切除者，一次手術(shù)成功，若囊壁有殘留術(shù)后可行放療，本組3例患者術(shù)中采用顯微技術(shù)，腫瘤實(shí)體及囊壁與腦組織完整分離，完整切除腫瘤及囊壁，腦組織無過度牽拉，術(shù)后患者均順利康復(fù)。

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1671-8194（2015）25-0199-02