動脈導(dǎo)管未閉并艾森曼格綜合征介入封堵獲得成功1例

尚小珂，　沈群山，　盧　蓉，　張剛成，　肖書娜，　王利軍，　周紅梅

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動脈導(dǎo)管未閉并艾森曼格綜合征介入封堵獲得成功1例

尚小珂，沈群山，盧蓉，張剛成，肖書娜，王利軍，周紅梅

先天性心臟病；動脈導(dǎo)管未閉；肺動脈高壓；艾森曼格綜合征

臨床資料

患者女，62歲。因“發(fā)現(xiàn)心臟病50年，浮腫，發(fā)紺5年”入院。患者10余歲時在當(dāng)?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)“心臟病”，未予進(jìn)一步診治。5年前開始間歇出現(xiàn)顏面部浮腫，心悸，手腳發(fā)涼，腹脹，納差，伴口唇及顏面部發(fā)紺。2012年3月上述癥狀明顯加重，來我院就診。心臟彩色多普勒超聲（彩超）提示“先心病動脈導(dǎo)管未閉（PDA），左向右分流為主的雙向分流，重度肺動脈高壓”。給予利尿等藥物治療，癥狀改善，2013年2—7月，間歇發(fā)熱，38℃左右，有咳嗽，咯白色痰，在當(dāng)?shù)亟o予輸液治療后體溫可恢復(fù)正常，期間每月發(fā)作1～2次，近4個月無發(fā)熱。2013年9月發(fā)作頭昏，心悸，無黑矇，暈厥等，2～3 min后自動緩解。既往史無特殊。查體：BP 122/62 mmHg右下肢SO2：87%。雙下肺聞及濕性羅音，心界擴(kuò)大，P2亢進(jìn)，胸骨左緣第2～3肋間可聞及中度舒張期隆隆樣雜音，股動脈槍擊音（+），差異性紫紺。心臟超聲提示肺動脈分支和降主動脈間可見一管形結(jié)構(gòu)，內(nèi)徑約1.2 cm，長約1.4 cm，收縮期與舒張期可見自降主動脈向肺動脈為主的雙向分流 考慮艾森曼格綜合征。B型尿鈉肽196.9 pg/ml；X線胸片顯示心胸比0.63，肺血增多，外帶肺血偏少，肺動脈段突出，右下肺動脈顯著增寬（見圖1）。6 min步行距離355米，紐約心功能Ⅲ級。Borg呼吸困難指數(shù)6（表1）。入院后行右心導(dǎo)管檢查，在檢查的同時試行封堵治療。手術(shù)方式：5F豬尾巴導(dǎo)管于主動脈弓降部造影，診斷PDA呈漏斗型，測量未閉導(dǎo)管直徑11 mm。對比劑經(jīng)過未閉導(dǎo)管后顯示肺動脈明顯增寬，主肺動脈直徑約52 mm。更換為5 F端孔導(dǎo)管經(jīng)股靜脈鞘至右室各部抽血，并進(jìn)入肺動脈、肺小動脈，測肺動脈壓示：150/50（83）mmHg，肺動脈至右室連續(xù)測壓無壓力階差。主動脈壓力為：160/60（93）mmHg。Pp/Ps=0.94。計(jì)算Qp/Qs=1.22，全肺阻力1 834達(dá)因·s/cm5，顯著增高。右心房壓力11/4（6）mmHg。面罩吸入伊洛前列素溶液2 ml：20 μg。15 min后重復(fù)左、右心導(dǎo)管檢查，肺動脈壓力125/45（72）mmHg，較前下降，Qp/Qs=1.42，較前上升，全肺阻力1 269，較前明顯下降。主動脈壓力無改變。行肺小動脈造影示未見殘根樣改變。根據(jù)檢查結(jié)果并結(jié)合臨床，擬加做PDA試封堵試驗(yàn)。送經(jīng)未閉動脈導(dǎo)管至降主動脈，送入 210 cm加硬導(dǎo)絲導(dǎo)入12 F輸送鞘，選擇P20/22 mm國產(chǎn)PDA封堵器進(jìn)行封堵，可見凹征，重復(fù)主動脈弓降部造影未見殘余分流。封堵后觀察30 min，患者未訴不適，SO2100%。復(fù)查右心導(dǎo)管檢查示：肺動脈壓力52/11（25）mmHg，下降幅度＞50%主動脈壓力：180/70（107）mmHg，較前上升，Qp/Qs=1.02≈1。全肺阻力降至245達(dá)因·s/cm5，效果滿意。征求家屬意見，同意釋放封堵器。術(shù)畢45 min患者氧飽和度有所波動，最低降至92%，查體雙肺滿布細(xì)濕羅音，考慮體循環(huán)動脈壓偏高引起的急性左心衰竭，轉(zhuǎn)ICU給予呋塞米20 mg靜脈推注、多巴胺5 μg·kg-1·min-1靜脈泵入后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，雙肺啰音消失，經(jīng)皮氧飽和度上升至99%，于術(shù)后2 d康復(fù)出院。出院后口服波生坦繼續(xù)治療，劑量為第1個月每次62.5 mg/次，每日2次，1個月后劑量增至125 mg/次，每日2次，服用至今。術(shù)后隨訪1年期間患者自覺體力明顯好轉(zhuǎn)，一般體力活動不受限制，生活質(zhì)量良好，無不適癥狀。術(shù)后6個月復(fù)查心臟超聲，估測肺動脈收縮壓46 mmHg，左室射血分?jǐn)?shù)55%。術(shù)后12個月復(fù)查心臟超聲估測肺動脈收縮壓42 mmHg，左室射血分?jǐn)?shù)60%。目前患者仍在隨訪中，見圖1，表1。

圖1　術(shù)前導(dǎo)管檢查

討論

一般認(rèn)為，當(dāng)先心病相關(guān)性肺動脈高壓進(jìn)入到艾森曼格綜合征階段，因肺動脈壓力持續(xù)增高導(dǎo)致肺血管不可逆病變，即阻力型肺動脈高壓，此時即使關(guān)閉PDA，患者肺動脈壓力也不會降至正常，甚至反而升高［1］。一些患者會有二者的混合存在，即有動力型肺動脈高壓成分也有阻力型肺動脈高壓成分存在［2］，關(guān)閉PDA后動力型肺動脈高壓成分消失而阻力型肺動脈高壓成分繼續(xù)存在，表現(xiàn)為肺動脈壓力部分降低，但是現(xiàn)在尚無明確而可靠的方法將二者徹底分開。

Therrien等［3］提出可以綜合肺動脈壓力、Qp/Qs比值、肺血管阻力等指標(biāo)進(jìn)行判斷。但是Qp/Qs比值也并非完全可靠，部分患者依據(jù)上述指征進(jìn)行手術(shù)治療，仍然獲得了良好的手術(shù)效果。胡盛壽等［4］報(bào)道了34例有肺活檢資料的艾森曼格綜合征，手術(shù)治療25例，術(shù)后早期死亡4例，通過肺血管病理及手術(shù)前后血液動力學(xué)變化的對比分析，發(fā)現(xiàn)約1/3艾森曼格綜合征患者可從手術(shù)治療得到獲益。Gupta等［5］觀察到1例先心病艾森曼格綜合征的患者經(jīng)過關(guān)閉缺損的手術(shù)治愈了疾病，認(rèn)為并非所有艾森曼格綜合征患者手術(shù)治療都會有一個糟糕的結(jié)局。近年張學(xué)勤等［6］的一項(xiàng)28例艾森曼格綜合征外科手術(shù)治療回顧性分析認(rèn)為部分以往被列為手術(shù)禁忌的艾森曼格綜合征患者仍可經(jīng)充分靶向治療后獲得手術(shù)機(jī)會，并可擁有一個滿意的預(yù)期結(jié)果。

表1　隨訪資料

有學(xué)者對先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓（CHD-PAH）進(jìn)行了較為深入的研究，觀察到的82例患者都進(jìn)行了肺部活檢病理組織切片和外科手術(shù)，根據(jù)病變特點(diǎn)提出了4種分型：①單純性肌性變形型，認(rèn)為無論其外周肺小動脈閉塞程度如何都可行手術(shù)治療；②致叢性肺動脈病變型，認(rèn)為此型為手術(shù)禁忌；③單純性肺小動脈血栓栓塞型，認(rèn)為無論肺動脈壓力多高均可手術(shù)；④混合型，提出如果未觀察到側(cè)支循環(huán)者可以手術(shù)［7］。結(jié)合本例，雖然從臨床上判斷患者已經(jīng)進(jìn)入艾森曼格綜合征期，但按照上述的分法，可能患者仍處于單純性肌性變形型或混合型。

我們推測艾森曼格綜合征臨床癥狀跟肺血管病變嚴(yán)重程度不一定完全相符，或許這些臨床表現(xiàn)僅僅是肺血管痙攣、缺損較大以及心腔內(nèi)壓力直接傳導(dǎo)所致。如果使用試封堵試驗(yàn)來評估艾森曼格綜合征的血流動力學(xué)指標(biāo)，可能結(jié)果能夠更讓人信服。目前試封堵試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)包括（同時滿足）：肺動脈收縮壓≥20 mmHg；主動脈壓無明顯下降；動脈血氧飽和度不變或上升；無明顯不適癥狀［1］。本例報(bào)道患者已經(jīng)進(jìn)入艾森曼格綜合征期，雖然最開始的右心導(dǎo)管檢查血流動力學(xué)指標(biāo)并不令人滿意，以及肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性，但我們認(rèn)為這與患者肺血管痙攣、直徑粗大的PDA傳到主動脈有關(guān)。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)這一標(biāo)準(zhǔn)多用于診斷特發(fā)性肺動脈高壓患者［8］，在先天性心臟病合并肺動脈高壓患者中很難準(zhǔn)確評估，因?yàn)樵谖肴f他維的作用下肌性肺小動脈會發(fā)生擴(kuò)張，阻力降低，此時左向右的分流將會加大，肺部的容量負(fù)荷進(jìn)一步增加，理應(yīng)下降的肺動脈壓力得到了容量、壓力傳遞兩方面的彌補(bǔ)，肺血管的壓力改變難以得到體現(xiàn)，因此肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)在先心病相關(guān)性肺動脈高壓中的評估意義有限。相比之下，試封堵試驗(yàn)完全閉塞分流通道，至容量及壓力無法傳導(dǎo)，可準(zhǔn)確地體現(xiàn)出在無壓力傳導(dǎo)和容量負(fù)荷時的真實(shí)肺血管壓力和阻力。本例試封堵試驗(yàn)指標(biāo)陽性，因此最終釋放了封堵器，在隨訪中我們加用肺動脈高壓的靶向藥物治療，隨訪1年，患者的生活質(zhì)量得到了明顯的提高，復(fù)查心臟超聲令人滿意，該患者的中期隨訪仍在繼續(xù)。

［1］中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科分會先心病工作委員會．常見先天性心臟病介入治療中國專家共識三、動脈導(dǎo)管未閉的介入治療［J］．介入放射學(xué)雜志，2011，20：172-176．

［2］尚小珂，彭婷，柳梅，等．先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓靶向藥物聯(lián)合介入封堵治療一例［J］．中華心血管病雜志，2014，42：963-964．

［3］Therrien J，Warnes C，Daliento L，et al.Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference，2001，update：recommendations for the management of adults with congenital heart disease partⅢ［J］.Can J Cardiol，2001，17：1135-1158.

［4］胡盛壽，朱曉東，郭加強(qiáng)，等．艾森曼格綜合征的外科治療［J］．中國循環(huán)雜志，1991，6：30-33，93-94．

［5］Gupta V，Adriano RT，Krasuski RA.Congenital heart disease and pulmonary hypertension［J］.Heart Fail Clin，2012，8：427-445.

［6］張學(xué)勤，張偉，江萍，等．先天性心臟病合并艾森曼格綜合征的外科治療［J］．中國心血管病研究，2012，10：168-171．

［7］丁仲如，秦永文．先天性心臟病合并肺動脈高壓分級及性質(zhì)的評估［J］．介入放射學(xué)雜志，2008，17：523-526．

［8］張宏達(dá)，邱梅紅，荊志成．急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)篩查在肺動脈高壓中的應(yīng)用［J］．世界臨床藥物，2013，34：271-274，279．

Successful interventional transcatheter closure of patent ductus arteriosus complicated by Eisenmenger syndrome：report of one case

SHANG Xiao-ke，SHEN Qun-shan，LU Rong，ZHANG Gang-cheng，XIAO Shu-na，WANG Li-jun，ZHOU Hong-mei.Congenital Heart Disease Center，Asia Cardiac Hospital，Wuhan，Hubei Province 430022，China

SHEN Qun-shan，E-mail：tglx896@sohu.com

congenitalheartdisease；patentductusarteriosus；pulmonaryhypertension；Eisenmenger syndrome（J Intervent Radiol，2015，24：770-772）

R541.5

D

1008-794X（2015）-09-0770-03

2014-11-24）

（本文編輯：俞瑞綱）

10.3969/j.issn.1008-794X.2015.09.007

湖北省衛(wèi)生廳科研項(xiàng)目（JX6B90）、武漢市中青年醫(yī)療骨干培養(yǎng)計(jì)劃項(xiàng)目（2014）

430022武漢市亞洲心臟病醫(yī)院先天性心臟病中心

沈群山E-mail：tglx896@sohu.com