2例以氣道梗阻為首發(fā)癥狀的全身性疾病的分析及治療

朱旭　肖家滎　滕寅

【關(guān)鍵詞】上氣道梗阻；全身性疾??；外科手術(shù)

【中圖分類號】R593.9 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1004-4949（2015）02-0724-01

上氣道梗阻（upper airway obstruction，UAO），被定義為因諸多因素導(dǎo)致的氣管氣流嚴(yán)重受阻的臨床急性癥狀。其病因主要分為：1.氣管瘢痕狹窄、2.氣管壁病變、3.氣管腔內(nèi)病變、4.氣管外部壓迫、5.氣管內(nèi)分泌物潴留，其臨床表現(xiàn)不具特異性，易與支氣管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆。該癥以兒童多見，在成人較為少見[1]。且以全身性疾病累積氣道引起呼吸道梗阻癥狀的病例尤為少見，其癥狀不典型，故誤診率較高。由此回顧我院收治的2例罕見全身性疾病引起的氣管狹窄，并查閱了相關(guān)文獻(xiàn)資料，對其進(jìn)行分析，內(nèi)容如下。

1 臨床資料

例1：患者，男，34歲，因“聲嘶5月，呼吸困難1月”入院。外院多次就診，經(jīng)相應(yīng)檢查后考慮為“喉部炎癥”，給予抗感染治療后癥狀無明顯緩解。1月前，患者出現(xiàn)呼吸困難癥狀，逐就診我院胸外科住院治療。入院查體：呼吸淺快、血壓正常，口唇無發(fā)紺；雙側(cè)眼結(jié)膜充血，雙瞳孔等圓等大，對光反射存在，無明顯視力下降。雙耳皮膚發(fā)紅，外鼻鼻梁塌陷，無局部紅腫、壓痛；聽診胸骨上窩處，可聞及吸氣性喘鳴音，并呈典型“三凹征”；雙肺呼吸音粗，可聞及哮鳴音；我院頸胸CT示氣管壁增厚及氣管軟骨環(huán)鈣化、氣管上段狹窄。實驗室檢查示：WBC 11.32×10/L，N% 87.5%，L% 8%，M% 3.1%；ESR 14mm/h，ALB 45.08g/L，GLB 22.71g/L；HIV（-），免疫學(xué)檢查未見異常。入院診斷“特發(fā)性氣管狹窄”?；颊呷朐汉蠛粑щy進(jìn)行性加重，予支氣管舒張劑治療，癥狀無明顯改善，故予病變氣管環(huán)切+端端吻合術(shù)。術(shù)中見氣管上段距環(huán)狀軟骨1.5cm處氣管明顯狹窄，管壁明顯增厚變硬，長度約2cm。遂上端將狹窄段氣管距環(huán)狀軟骨1cm處環(huán)形切除，下端于狹窄段下方0.5cm處環(huán)形切除，予端端吻合。術(shù)后標(biāo)本送病檢，病理結(jié)果示：氣管黏膜輕度慢性炎癥伴彌漫性出血及微膿腫形成，軟骨周圍纖維組織增生伴軟骨化生。術(shù)后1月該患者再次出現(xiàn)氣促癥狀，復(fù)查頸胸部CT示：吻合氣管增厚，前壁增厚為主。根據(jù)患者臨床癥狀多器官受累表現(xiàn)，并查閱文獻(xiàn)，考慮診斷為“復(fù)發(fā)性多軟骨炎”?；颊吆罄m(xù)就診北京協(xié)和醫(yī)院，根據(jù)病理結(jié)果及臨床表現(xiàn)，最終確診為該病。給予糖皮質(zhì)激素治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。至今患者仍按時復(fù)查，無病情復(fù)發(fā)。

例2：患者，女，68歲，因“活動后氣促、呼吸困難2年，加重1天”入院；患者曾數(shù)次于外院以“哮喘”診治，使用沙丁胺醇、氨茶堿等藥物治療后，癥狀有所好轉(zhuǎn)。本次因相應(yīng)癥狀加重，于外院行纖支鏡示：氣管中段新生物，故就診我院胸外科。查體：生命體征平穩(wěn)，口唇及全身皮膚無蒼白、發(fā)紺，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大；雙肺呼吸音稍粗，可聞及哮鳴音。頸胸部CT：胸廓入口水平氣管右側(cè)壁見軟組織密度影，病變截面約1.1㎝×3.5㎝，突向腔內(nèi)生長，管腔狹窄，鄰近縱膈內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。余頭顱CT、腹部CT、全身故掃描未見腫瘤轉(zhuǎn)移征象。實驗室檢查示：WBC 4.94×10/L，N% 58.6%，L% 17.4%，M% 5.6%；腫瘤標(biāo)記物未見異常。綜合分析后，決定行“氣管中段腫瘤切除+端端吻合術(shù)”；術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于氣管中段，大小約1.5cm×1.5cm×3.5cm，故距腫瘤邊緣0.5㎝處切斷[]病變氣管，總切除氣管長度約4.5㎝。術(shù)后病理：（氣管中段）粘膜上皮下見形態(tài)一致的小淋巴細(xì)胞密集分布，并見Dutcher小體。免疫組化染色呈CD20（+）、CD5（-）、CD10（-）、bcl-6（-）、CyclingD1（-）、Ki-67陽性率約5%。病理診斷考慮惰性B細(xì)胞腫瘤，符合淋巴結(jié)外邊緣區(qū)粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。術(shù)后患者定期頸胸部CT及纖支鏡等檢查，均未見氣管狹窄、腫瘤復(fù)發(fā)征象，無呼吸困難癥狀再發(fā)。

2 討論

上氣道梗阻的早期癥狀不明顯，缺乏特異性的癥狀和體征，表現(xiàn)為干咳、氣短、哮鳴、喘鳴、呼吸困難、發(fā)紺等非特異性癥狀，常常被誤診為肺部感染、支氣管哮喘等，誤診率達(dá)72%，其中31%誤診半年以上[2]。尤其于患者進(jìn)行體力活動、體位變動、甚至因氣道分泌物增多后，均可導(dǎo)致呼吸困難等上述臨床癥狀的加重。上氣道梗阻有急性和慢性之分；急性喉炎、誤吸、急性窒息、血管神經(jīng)性水腫、創(chuàng)傷等為急性氣道梗阻的主要病因，此類病因可能致患者短時間內(nèi)死亡。而氣管腫瘤和氣管狹窄則是慢性上氣道梗阻的常見原因，歸根結(jié)底是導(dǎo)致氣管管徑縮小。引起氣管管徑縮小的因素主要有：1.Saber鞘氣管、2.復(fù)發(fā)性多軟骨炎、3.淀粉樣變、4.韋格納肉芽腫、5.完全性環(huán)狀軟骨、6.鼻硬結(jié)病、7.Down綜合征、8.氣管支氣管扁骨軟骨成形術(shù)。本組2例患者均以喘息、進(jìn)行性呼吸困難為主要癥狀。術(shù)后病理確診2例患者分別為復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）及粘膜相關(guān)淋巴組織（MALT）淋巴瘤。2例疾病均屬于全身系統(tǒng)性疾病。

RP是一種慢性、進(jìn)行性、炎癥破壞性的全身性免疫系統(tǒng)疾病，其特點為累及全身多系統(tǒng)且癥狀反復(fù)發(fā)作。該病典型的病理表現(xiàn)為軟骨變性、壞死、溶解及炎癥反應(yīng)[3]。臨床上多表現(xiàn)為全身非感染性炎癥，如眼部炎癥的角膜炎、鞏膜炎等，同樣也可影響多器官組織的透明軟骨，導(dǎo)致耳廓軟骨炎、鼻軟骨炎、多數(shù)關(guān)節(jié)受累的外周非侵蝕性炎癥。作為全身性免疫系統(tǒng)疾病，該病還常累及心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及皮膚等，導(dǎo)致多系統(tǒng)病變。

粘膜相關(guān)淋巴組織（MALT）淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一類，來自粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶，為一種B細(xì)胞淋巴瘤，發(fā)生于淋巴結(jié)外粘膜，呈低度惡性。凡全身有粘膜上皮或有分泌導(dǎo)管的粘膜部位均可發(fā)生，以累及胃腸道粘膜上皮最為常見，其他如肺、甲狀腺、腮腺、涎腺、眼結(jié)膜、乳腺、肝、腎、子宮、前列腺和膀胱等部位均可發(fā)生[4]。但氣管的MALT淋巴瘤在相關(guān)文獻(xiàn)中罕有報道。

對于上述兩類疾病的治療，目前尚無理想的特異性治療方案。針對以氣管病變引起的上氣道梗阻，外科手術(shù)治療是目前最主要、有效的方法[5]。手術(shù)治療的目的主要是解除呼吸道梗阻，切除病變，重建呼吸道。本組2例患者入院后頸胸部CT均顯示，氣管腔狹窄達(dá)50%以上，予以支氣管舒張劑等藥物治療，但治療效果不佳，且病因不明，故予手術(shù)治療。手術(shù)方式采用氣管狹窄部環(huán)形切除+端端吻合術(shù)，切除氣管長度在3.5㎝～4.5㎝。術(shù)后通過屈頸、限制患者頸部活動等措施，患者氣管吻合口均愈合良好，未出現(xiàn)氣管瘺等并發(fā)癥。氣管的安全切除長度問題一直是眾多學(xué)者爭論的焦點，但目前尚無定論，具體需根據(jù)患者年齡、體重、頸部活動度等多因素綜合考慮。據(jù)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道，氣管切除的長度在4cm以內(nèi)是安全的[6]。氣管成形術(shù)的關(guān)鍵在于切除氣管長度和避免吻合張力，通過頸部屈曲、肺下韌帶松解、肺門松解及喉松解等措施可使氣管切除的安全長度達(dá)5.0㎝～6.1㎝[7]。顏昱等[8]報道可直接吻合的氣管切除最大長度為6.8㎝。針對外科手術(shù)，其不僅能解除患者氣道梗阻等引起的呼吸困難癥狀，且術(shù)后病理可對疾病進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，對后期全身性疾病的治療起到指導(dǎo)性作用。

綜上所述，以上氣道梗阻為首發(fā)癥狀的全身性疾病的發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，臨床醫(yī)生應(yīng)加強對此類疾病的認(rèn)識，力求早期診斷、早治療。纖支鏡和螺旋CT檢查是最有效的診斷方法。一經(jīng)確診，盡早手術(shù)，即氣管狹窄病變節(jié)段切除是最有效的手段。手術(shù)治療宗旨應(yīng)以安全為首，兼顧根治，因人因病而異，而降低并發(fā)癥是取得良好療效的關(guān)鍵。

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