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    兒童中風的臨床分析

    2015-10-21 19:58:27胡曉任光陽
    醫(yī)學美學美容·中旬刊 2015年2期
    關(guān)鍵詞:中風動脈血管

    胡曉 任光陽

    【摘要】 兒童中風對患者本身及其家庭都帶來一種突如其來的、可怕的且及其深刻嚴重的后果。和成人相比,兒童中風里半側(cè)癥候性大約占了70%~80%,從而成為一種特殊癥狀,且根據(jù)梗塞的局域性呈現(xiàn)多種多樣的癥狀。對三分之二的兒童患者進行診斷后發(fā)現(xiàn)其癥狀消退的時間約4-6小時。對一些典型癥狀的認知幫助我們能正確并盡早的提出疑點。診斷的安全性首先得通過磁共振成像(MRT)來實現(xiàn)。對于一些觸發(fā)性因素,比如會對治療或復發(fā)危險率造成影響的因素,應該徹底的研究。跟廣泛流傳的觀點不同的是,在發(fā)生動脈缺血性中風后的兒童會出現(xiàn)近一半運動機能方面的殘余癥狀(大部分是半癱)。對患者認知力和行為活動帶來的后果會對他們的日常生活造成決定性的影響。研究工作應該有助于提高對兒童中風的詳盡的認知,且提高對中風前兆特征的判斷和了解應該采取哪些治療和診斷的緊急措施。從而改善兒童患者今后的生活。

    【關(guān)鍵詞】兒童中風;臨床分析

    【中圖分類號】R743.3 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949(2015)02-0287-01

    兒童中風不僅對于患兒自身及其家庭成員是嚴重的不幸遭遇,同樣從社會經(jīng)濟的角度來說也是一種很大的壓力。病發(fā)率約為每年100000個兒童里有2-5個遭遇兒童中風,幾乎和兒童腦瘤的出現(xiàn)率同樣頻繁,且死亡率為5-10%。1 男性兒童發(fā)生中風的頻率較女孩更高些(2:1),原因尚不明確。2 兒童中風在任何年齡都可能發(fā)生,對于學齡前兒童頻發(fā)中風的原因可以歸因于類感染注射傳染或注射傳染的風險因素。而青春期少年的病因主要是一些系統(tǒng)疾病和腫瘤疾病。對于兒童中風關(guān)鍵的一點就是不容半點貽誤必須馬上緊急救治,因此屬于兒童急診救治的內(nèi)容之一。為了評估最優(yōu)的救治方案并實施,必須將患者在最短的時間內(nèi)送到救治中心。

    1診斷:

    要快速和正確的診斷病情,會面臨很大的難度。根據(jù)瑞士神經(jīng)性中風記錄(SNPSR, 統(tǒng)計了從2000年以來所有在瑞士生活的患有急性動脈缺血性中風的兒童),只有1/3的患兒在6小時的時間內(nèi)得到診斷救治。3,4 世界其他的研究中心也公布了類似的數(shù)據(jù)。5,6 差不多一半病例的診治延誤在于父母沒有及時辨清癥狀和病情的嚴重度及緊迫性,同時還有主治醫(yī)師的原因。數(shù)據(jù)顯示,42%的中風兒童的主要診治方法有誤,另外有11%的病因被錯誤估計。7 70%通過糾正診斷方法來改變療法。 Shellhass則提出一個問題,其實30%的被懷疑患中風的兒童被證明是一種假性中風現(xiàn)象,60%其實是因為其他治療需要的原因使病情變得更嚴重了。8

    1.1對發(fā)病的第一癥狀的病癥及其臨床鑒別診斷:

    病癥具有多樣性且與病灶的特征相對應,這些病灶的特征跟局部缺血的位置相關(guān)。70-80%的患兒出現(xiàn)輕偏癱的癥狀(帶或者不帶有面部癱瘓的表現(xiàn)),有時候也會出現(xiàn)語言障礙的癥狀。對于輕偏癱癥狀的研究發(fā)現(xiàn),出現(xiàn)右側(cè)偏癱的比例較高,或許是因為右腦較少被開發(fā)的偏側(cè)性原因。另一方面,孤立的丘腦缺血也會在急性期導致嚴重的偏側(cè)失語癥。除此之外,很多患兒還會出現(xiàn)一些非病灶性的癥狀例如頭痛、嘔吐或者意識不清。其中30%的兒童在中風期間或者之后被觀察到出現(xiàn)頭痛的癥狀3,10,11 對偏癱性偏頭痛的鑒別診斷在第一階段是比較難的。關(guān)于該偏頭痛,家人幫助患兒進行回憶以及患者自身盡力回憶會對治療有很大的幫助。和在中風時出現(xiàn)的急性(突發(fā)性)伴有語言障礙的傳感性運動機能偏癱不同的是,偏癱性偏頭痛的癥狀大部分情況下會持續(xù)數(shù)分鐘至半個小時,期間癥狀從手部轉(zhuǎn)移到肩部并伴隨直接出現(xiàn)的先行或者后續(xù)發(fā)生的言語障礙癥(所謂的Jackson-?march“:前額或頂葉出現(xiàn)癲間性病癥)。通常情況下,兒童在突患偏癱性偏頭痛時會因為出現(xiàn)癱瘓和失語癥而嚇壞家人,然而在中風發(fā)生后這些癥狀卻被明顯的忽視了。頭痛可能以某種形式預示著中風的前兆。通過顱外動脈解剖分析,患者會抱怨在脖子和臉部出現(xiàn)與身體同側(cè)的疼痛。而顱內(nèi)解剖分析則引起顱內(nèi)半側(cè)頭疼。這些疼痛通常在解剖時時劇烈的,不是那種脈沖和持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天的。這種解剖分析及其帶來的頭痛癥狀可能會先于急性缺血癥狀數(shù)天,短暫的缺血性侵襲(TIA:Transient Ischaemic Attack)是一種最常見的警示。頭部神經(jīng)失靈(眼交感神經(jīng)麻痹、復視、吞咽困難)可能不僅表現(xiàn)在脊柱,而且還會出現(xiàn)在頸動脈部分。12.1320%發(fā)生急性中風的兒童患者都伴有癲癇發(fā)作,但多數(shù)情況下只在中風發(fā)生的頭幾個鐘頭或者幾天內(nèi)出現(xiàn),很少作為中風的主要癥狀。14 因為兒童癲癇頻發(fā)性,初期的偏身輕癱也經(jīng)常出現(xiàn),但是據(jù)觀察都是突然發(fā)作,從而認為其為癲癇發(fā)作后的一種癥狀和狀態(tài)。在中風出現(xiàn)前數(shù)分鐘或者數(shù)天里發(fā)生的輕微的外傷性腦損傷(TBI: Traumatic Brain Injury)有可能是進一步導致中風的風險因素。伴隨中風出現(xiàn)的突然摔倒或者對伴隨失語癥出現(xiàn)的精神錯亂的錯誤診斷通常都會大大地延誤正確的治療。在幼兒身上常出現(xiàn)的一些癥狀,例如悶悶不樂和普通的因注射導致的毛病等被認為是類感染性的中風現(xiàn)象。患兒的年齡對可能出現(xiàn)的發(fā)病第一癥狀有很大的影響:一歲以下的幼兒經(jīng)常伴隨癲癇發(fā)作和意識不清,一歲以上的小孩更多的出現(xiàn)病灶的運動機能失靈。

    1.2成像技術(shù)診斷:

    對中風疾病出現(xiàn)的懷疑可以直接通過成像技術(shù)來確定和通過進一步的療法進行研究討論,這樣不僅是為了確定診斷結(jié)果,也是為了獲取病因和預測診斷。16,17 電子計算機X線斷層成像術(shù)(CT)是大部分醫(yī)院在最短時間內(nèi)會采取的診斷手段。但CT技術(shù)的缺點是,它并不總能偵測出在發(fā)病初期(即發(fā)病的頭幾個小時),小體積的顱后窩局部出血的情況。核磁共振X線體層照術(shù)可以在幾分鐘內(nèi)通過彌散加權(quán)成像(DWI:Diffusion-weighted Imaging)診斷局部缺血癥,磁共振血流成像術(shù)(MRA:Magnetic Resonance Angiography)可以讓我們看見潛在的血管嚴重狹窄處或者血管阻塞位置,用于確定“腦部組織”的血流灌注成像術(shù),這些技術(shù)提供我們有用的信息去診斷確定患者對溶解血栓療法的適應性。研究顯示,53%患急性局部缺血中風(AIS)的兒童都可能患有動脈病。18 補充的T2 和T1加權(quán)成像和梯度回波序列圖像有助于我們更好的理解不同年齡兒童出現(xiàn)梗塞的情況。脂肪抑制圖像和強對比度的血管造影照片對于解剖探測非常重要。在強對比度的圖像或者所謂的“Dark blood”圖像中顯示的血管壁的加強是脈管炎的病因。傳統(tǒng)的血管造影術(shù)只能用于無創(chuàng)成像中對不明物的鑒定,或者對一些特殊問題的解釋,又或者用于血管內(nèi)的介入治療。對于血管病變的病情過程的研究而言,顱內(nèi)血管多普勒研究要比簡單的實驗室研究更有用。

    2原因和風險:

    兒童中風是一個風險多樣性的問題,在一半以上的兒童身上都發(fā)現(xiàn)至少兩種風險因素。3,19 對風險情況自身的辨識對于評估急性中風發(fā)生的概率是很有用的。除此以外,對出現(xiàn)的風險因素的了解和認識對于評價復發(fā)的危險也是非常重要的。

    2.1血管病變:

    病灶性短暫的動脈病和解剖可能是兒童中風最大的原因,大量的研究顯示其占的比例為42-79%。18,21

    2.2注射:

    是比較常見和重要的導致兒童動脈缺血性中風的風險因素。在出水痘后發(fā)生的中風從神經(jīng)放射學的角度上發(fā)現(xiàn)有器官狹窄癥狀,且患兒在接下來的數(shù)月里病情復發(fā)或者發(fā)生暫時性腦缺血癥(TIA: Transient?Ischaemic?Attack)的幾率較高。對于導致病灶性的動脈疾病的原因,據(jù)推測來看,其病理生理機制是類感染反應和由此引起的血管壁發(fā)炎,正如在水痘引發(fā)的動脈炎和兒童中風時顯示的情況。22數(shù)據(jù)顯示,去年有近30%的患中風的兒童感染水痘。23,24 但是也有其他因為為了治療中風而被感染的病原被證實,比如包柔氏螺旋體、類菌質(zhì)體、腸道病毒、小脫氧核糖核酸病毒。2 經(jīng)常被談及的是類感染注射傳染機理 – 這個觀點在分析涉及到的各種感染過程中扮演了很重要的角色。25-27

    2.3腦基底異常血管網(wǎng)疾病:

    或者說腦基底異常血管網(wǎng)綜合癥, 這種進行性的左右兩側(cè)對稱的在大腦動脈環(huán)里隨著出現(xiàn)的器官狹窄,其實是一種在兒童中進一步發(fā)展的血管病變。腦基底異常血管網(wǎng)綜合癥可能單獨發(fā)生,也可能以家族疾病的形式出現(xiàn),好像腦基底異常血管網(wǎng)疾病通常都會伴隨著一些不同的次要疾病,比如德雷斯巴赫(氏)貧血、神經(jīng)纖維瘤病、21(號染色體)三體型綜合癥等其他疾病。同時中風引發(fā)的急性癥狀,經(jīng)常是因為一些附加的風險因素而導致的,比如注射、高動脈壓、遺傳性凝血病或者高胱氨酸血癥等。

    2.4顯見的血管病變:

    其實是一種纖維肌性的發(fā)育異常和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管(PACNS:Primary Angiitis of the Central Nervous System)。后來根據(jù)不久前Bensler等人發(fā)表的文獻顯示,這些病變和癥狀可能還未確診。29 例如:非進行性的“由中到大的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎”(MLA)可能是導致大腦中動脈區(qū)出現(xiàn)短暫性病灶性動脈疾病的原因。臨床顯示除了一些警報信號例如頭痛和最終出現(xiàn)的短暫性缺血發(fā)作(TIA:Transient Ischemic Attack)外,還發(fā)現(xiàn)了病灶性局部缺血癥狀。在進行性的MLA中也發(fā)現(xiàn),患兒在初期出現(xiàn)頭痛、行為障礙和認知能力受損癥狀,最終導致中風。圖片顯示單病灶或多病灶性器官狹窄會伴隨著血管壁增強的現(xiàn)象,腦壓升高并且在進行性形式中發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)蛋白和細胞數(shù)也稍有升高。小血管內(nèi)出現(xiàn)的PACNS是一種典型的腦血管炎。

    2.5心臟疾病方面的原因:

    心臟方面的原因已經(jīng)成為最受關(guān)注的風險因素。研究證明,(血管)梗塞的介入性療法(插管和手術(shù))經(jīng)常會導致不良的后果。插管療法明顯提高了局部缺血的風險,相反手術(shù)則更可能導致腦白質(zhì)發(fā)生變化。30 在大量罹患中風的心臟病患者中也發(fā)現(xiàn)了其他一些不相關(guān)的風險因素比如脂蛋白升高、亞甲基四氫葉酸還原酶(MTHFR:Methylenete Trahydrofolate Reductase)突變、高胱氨酸血癥,其他遺傳性凝血病和傳染病。

    2.6血液疾病方面的原因:

    大部分情況下遺傳性凝血病不是兒童中風的主要起因。不同的研究表明,在缺少抗凝血酶、蛋白C缺乏、脂蛋白A升高以及已證實的抗磷脂抗體的情況下會出現(xiàn)相應的風險因素。單一的血栓形成因素并不能解釋中風的現(xiàn)象,但是各種病因組合或同時出現(xiàn)比如腦基底異常血管網(wǎng)疾?。ňC合癥)或者心臟疾病等,都具有深遠的研究意義。31,32 近幾年研究發(fā)現(xiàn),缺鐵或者缺鐵蛋白的小孩患中風的風險可能更高。33

    2.7新陳代謝方面的疾病:

    新陳代謝的中風現(xiàn)象很少被提到,但該現(xiàn)象卻是對兒科學非常重要的。35,36 新陳代謝中風可能會導致其他現(xiàn)象出現(xiàn),比如因為腦部組織的能量供應問題或者有毒物質(zhì)堆積像尿素循環(huán)疾?。ɡ瑛B氨酸氨甲?;D(zhuǎn)移酶缺乏,OCT 即光學層析成像)而造成的線粒體紊亂,這些都會導致組織的損壞,但在傳統(tǒng)研究觀念里這些損壞都不屬于(腦部)組織領(lǐng)域的范疇。在MELAS (mitochondrial encephalopathy 和 “中風發(fā)作”)背景下的中風最常出現(xiàn)在枕葉腦段。新陳代謝方面的疾病例如法布里?。‵abry disease 酰基鞘氨醇己三糖苷酶缺乏癥)會導致血管病變,這些病變又會促進中風的發(fā)生。另一些新陳代謝紊亂會促進心肌病或者心律不齊的出現(xiàn),這些疾病或現(xiàn)象發(fā)過來又會導致血管阻塞或者凝血病,例如先天性的糖基化紊亂綜合癥(CDG:Congenital disorders of glycosylation)。

    對于青少年中風現(xiàn)象,還有一些未被診斷確定的免疫系統(tǒng)疾病(比如SLE:systemic lupus erythematosus 全身性紅斑狼瘡)必須進行進一步研究確定。根據(jù)分析發(fā)現(xiàn)大量的感染出現(xiàn)在兒童階段。但是除此之外也還有一些其他風險因素:(?。┩鈧㈩i部骨骼畸形、高胱氨酸血癥、偏頭痛、結(jié)締組織疾病引發(fā)的血管病變比如馬凡綜合癥(Marfan Syndrome 即先天性細長指、趾, 兩側(cè)晶狀體異位及其他身體缺陷)等。12,28

    以上論述清楚的表明,在發(fā)生兒童中風后應該追蹤并找出任何可能存在的風險因素。除了一份詳盡的臨床病歷和檢查外,還應該進行持續(xù)的深入的實驗室研究,并且通過超聲波心動描記術(shù)和心動電流圖(EKG = Electrocardiograph)來進行心臟病學的分析解釋。

    3療法:

    目前有三種用于急性動脈局部貧血中風的治療管理方針。但沒有一種是急于兒童學研究的基礎上的,這些治療管理方針都是關(guān)于一些專家的意見說法和對成人研究的結(jié)論。

    3.1維持療法:

    在中風發(fā)生的頭幾天,更傾向于維持療法:讓體溫低于36.5度, 避免高血糖癥或低血糖癥,血壓控制(可能出現(xiàn)的適當?shù)母哐獕含F(xiàn)象),癲間性疾病發(fā)作。除此之外在發(fā)生大面積的血管阻塞、后頭顱腔的局部缺血或者意識模糊時必須進行密集的病情監(jiān)測,在血管阻塞面積不斷擴大的情況下必須盡早的進行減壓治療。40

    3.2兒童血栓:

    目前沒有發(fā)現(xiàn)兒童血栓的風險比成人高,但同時也沒有證據(jù)證明兒童血栓的治愈性會更高。41-42 但已有一些血管內(nèi)膜再形成的成功病歷。對于全身性肝素化或者血小板聚集抑制是否應該進行研究這個問題目前尚未表明。除了一些和心臟有關(guān)的血管阻塞研究或者顱外解剖分析- 乙酰水楊酸(2 – 5 mg/kg/KG)外,歐美的治療方針更偏向于這項研究。其他一些來自美科羅拉多州和德國的研究小組則建議,對患動脈?。X基底異常血管網(wǎng)除外)的兒童,在其患病的頭四周進行抗凝血治療。44 作為預防,乙酰水楊酸在急性病情發(fā)作后的劑量應該在2 – 3 mg/kg/KG),治療的期限目前尚不能確定,且必須實時注意可能出現(xiàn) 的各種風險。

    4診斷和復發(fā)的風險:

    人們一直認為,兒童中風發(fā)生的嚴重性相比成人中風來說會相對弱一些。但最近的研究表明,兒童中風和青年中風的嚴重程度以及持續(xù)時間是相當?shù)摹?5 兒童中風的死亡率約10-20%, 2/3的兒童將會終生受疾病困擾。46 大部分情況下會出現(xiàn)(不)伴隨面癱或者言語障礙癥的輕偏癱。但是還有一些進一步出現(xiàn)的問題,比如(中樞神經(jīng)疾病引起的)運動失調(diào)、眼部疾病或者癥候性羊癲瘋。多數(shù)情況下,患兒會伴隨終生的神經(jīng)和行為異常。47,48 兒童中風復發(fā)的風險為10-20%, TIA發(fā)生的概率為5-20%。49 高復發(fā)風險主要出現(xiàn)在以下一些情況,比如在醫(yī)學成像中發(fā)現(xiàn)了血管病變、鐮狀細胞性貧血、腦基底異常血管網(wǎng)疾病或綜合癥,還有一些基因上的血栓形成傾向因素,比如蛋白S/C缺乏癥、高脂蛋白血癥 A缺乏癥 或者缺乏凝血素。

    5結(jié)論:

    相比成人中風,兒童中風是一種相對少見但是大部分情況下嚴重程度和死亡率更高的疾病。兒童中風病癥的多樣性以及頻發(fā)的“中風面肌痙攣”加大了及時發(fā)現(xiàn)并認知的難度。很多時候,我們會發(fā)現(xiàn)太多的風險因素,這些風險因素之間的相互結(jié)合會觸發(fā)中風。盡早的治療和適當?shù)膹驮委煂τ诒M可能的避免后遺癥以及改善患兒及其家庭的生活質(zhì)量都是非常重要的。至今尚無證據(jù)表明,對于兒童中風而言不同的風險因素和重組的可能性應不應該影響治療方案及其適應性的確定。希望更多國際性的、涉及多個(醫(yī)療或研究)中心的進一步研究會在今后的幾年里給出更好的答案。

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