47例嬰兒良性部分性癲癇臨床分析

申延豐 安仁哲

【摘要】目的：觀察嬰兒良性部分性癲癇的臨床情況，探討其診斷與治療。方法：對47例嬰兒良性部分性癲癇的患兒應(yīng)用托吡酯單藥治療，觀察療效。結(jié)果：47例患兒應(yīng)用托吡酯治療劑量加至平均治療劑量后均未再發(fā)作。停藥后隨訪，47例患兒停藥后均未復(fù)發(fā)。結(jié)論：嬰兒良性部分性癲癇應(yīng)早期給予抗癲癇治療，且單藥、短期治療可以取得比較理想的臨床療效。

【關(guān)鍵詞】良性部分性癲癇；臨床分析

【中圖分類號】R748【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1005-0019（2015）01-0515-01

嬰兒良性部分性癲痢占2歲以內(nèi)嬰兒癲痢的29%，比以往估計的為高，尤以亞洲國家報道的病例為多[1]。我院神經(jīng)科2012年9月至2014年9月共收治了47例該類患兒，臨床分析如下。

1臨床資料

1.1 一般資料

47例患兒，男27例，女20例。首發(fā)年齡3-24m，平均首發(fā)年齡：10.02±4.937m。47例患兒進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體，所有患兒神經(jīng)系統(tǒng)查體均未見陽性體征。47例患兒出生史均無異常。9例患兒其一或二級親屬在3～24m時有2～5次無熱抽搐病史，24m以后未再發(fā)作。

1.2嬰兒良性部分性癲癇參考診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]

（1）發(fā)作形式為復(fù)雜部分性發(fā)作和（或）復(fù)雜部分性發(fā)作泛化；（2）發(fā)作前后生長發(fā)育正常；（3）沒有潛在的代謝方面及神經(jīng)系統(tǒng)疾患；（4）發(fā)作間期腦電圖正常；（5）抗癲癇藥物治療效果良好。47例患兒均符合該診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.3輔助檢查

47例患兒均監(jiān)測視頻腦電圖（監(jiān)測清醒期及至少一個完整的睡眠周期）及檢查頭部核磁共振。

1.4治療方法

47例患兒均采用托吡酯單藥治療，首劑0.5～1mg.Kg-1.d-1，每周加量0.5～1mg.Kg-1.d-1，最小劑量1.6mg.Kg-1.d-1，最大劑量3mg.Kg-1.d-1，平均治療劑量為1.92±0.290。托吡酯單藥治療時間：最短3m，（其中2例患兒用藥3m后，因患兒無發(fā)作而自行停藥），最長13m，平均治療時間為7.66±2.334。

1.5療效評價

臨床無發(fā)作為完全控制；發(fā)作頻率減少75%以上為顯效；發(fā)作頻率減少51～75%為有效；發(fā)作頻率減少<5O%為無效。

1.6隨訪

通過門診、電話隨訪患兒的末次發(fā)作時間、用藥情況、有無不良反應(yīng)及粗略評估治療運動發(fā)育情況。每1～3個月查肝腎功能、血常規(guī)，每6個月查泌尿系超聲、視頻腦電圖（監(jiān)測清醒期及至少一個完整的睡眠周期）。

1.7統(tǒng)計學(xué)分析數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS17.0統(tǒng)計軟件以均值±標(biāo)準(zhǔn)差（X±s）表示。

2結(jié)果

2.1治療前后發(fā)作情況

接受治療前：最少3次，最多20次，其中48小時內(nèi)發(fā)作≥2次為40例（85%）。接受治療前病程：最短10d，最長3m。發(fā)作時間：最短1分鐘，最長5分鐘。其中10例患兒清醒及睡眠期均有發(fā)作，其余患兒僅為清醒期發(fā)作。47例患兒應(yīng)用托吡酯治療劑量加至平均治療劑量后均未再發(fā)作，臨床完全控制。

2.2腦電圖及頭部核磁共振

發(fā)作間期腦電圖均正常，5例患兒監(jiān)測到發(fā)作，發(fā)作期腦電圖均起源于一側(cè)中央?yún)^(qū)，其中3例逐漸擴(kuò)散至同側(cè)半球其他區(qū)域，2例快速擴(kuò)散至全部導(dǎo)聯(lián)。47例患兒頭部核磁共振均正常。

2.3隨訪情況

該組47例患兒均參加隨訪，停藥后最短隨訪6m，最長隨訪18m。47例患兒停藥后均未復(fù)發(fā)。定期復(fù)查肝腎功能、血常規(guī)、泌尿系超聲及視頻腦電圖均未見異常。粗略評估本組47例患兒生長發(fā)育同正常同齡兒。其中在用藥初期3例患兒無汗、1例患兒睡眠略多，規(guī)律用藥1m后，該4例患兒不良反應(yīng)均消失。

3討論

小兒癲癇發(fā)生率較高，包括多種發(fā)作形式及癲癇綜合征，其中嬰兒期發(fā)病的癲癇多數(shù)為癥狀性或隱源性，曾一度認(rèn)為嬰兒良性部分性癲癇預(yù)后不良。國際抗癲癇聯(lián)盟在2001年定義了新的嬰兒良性癲癇綜合征，即嬰兒良性部分性癲癇。該綜合征根據(jù)發(fā)作特點及遺傳學(xué)特征又分為良性嬰兒驚厥及良性家族性嬰兒驚厥兩種類型。

本組10例患兒清醒及睡眠期均有發(fā)作，其余患兒僅為清醒期發(fā)作，清醒期發(fā)作明顯多于睡眠期，發(fā)作時臨床表現(xiàn)均為部分性發(fā)作，發(fā)作時間：最短1分鐘，最長5分鐘，發(fā)作時間（分鐘）2.26±1.326，未見持續(xù)狀態(tài)發(fā)生，與文獻(xiàn)報道一致[3]。

本組中9例患兒其一或二級親屬在3～24m時有2～5次無熱抽搐病史。家族性嬰兒良性部分性癲癇為常染色體顯性遺傳，基因定位在19q12、16p12及最近報道的2q24[4]，提示本病有遺傳異質(zhì)性。發(fā)作間期腦電圖均正常，5例患兒監(jiān)測到發(fā)作，發(fā)作期腦電圖均起源于一側(cè)中央?yún)^(qū)，其中3例逐漸擴(kuò)散至同側(cè)半球其他區(qū)域，2例快速擴(kuò)散至全部導(dǎo)聯(lián)，證實為部分性發(fā)作或部分性發(fā)作泛化。本組所有患兒均給予托吡酯單藥治療，應(yīng)用至平均治療劑量1.92±0.290后均未見發(fā)作，停藥后最短隨訪6m，最長隨訪18m，。47例患兒停藥后均未復(fù)發(fā)，提示單藥、短期治療即可控制發(fā)作，且停藥后不會復(fù)發(fā)。長期隨訪粗略評估本組47例患兒生長發(fā)育同正常同齡兒，提示本病預(yù)后良好。因起病后發(fā)作頻繁，且早期不易判斷預(yù)后，作者認(rèn)為應(yīng)在停藥后進(jìn)行長期隨訪，以便更好的判斷預(yù)后。

總之，嬰兒良性部分性癲癇是嬰兒期常見的癲癇綜合征之一，有起病后發(fā)作頻繁，早期不易判斷預(yù)后的特點，故應(yīng)早期給予抗癲癇治療，且單藥、短期治療可以取得比較理想的臨床療效。

參考文獻(xiàn)

[1]蔣莉，蔡方成.小兒癲癇的診斷[M].中華兒科雜志，2002，40（6）：380-383.

[2]吳希如，林慶.d，JL神經(jīng)系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)與臨床[M].北京：人民衛(wèi)生出版社.2000：403-404.

[3]劉曉燕，姜玉武，吳懼.等嬰兒良性癲痢的臨床觀察和遠(yuǎn)期隨訪研究[J].中華兒科雜志，2003，41（1）：14-l6.

[4]郝云鵬，張月華，楊小玲等.良性嬰兒癲癇49例臨床和腦電圖特點[J].中國實用兒科雜志，2013，（5）：370-373.