先天性外耳道閉鎖的治療進(jìn)展

李樹(shù)華等

【中圖分類(lèi)號(hào)】R47 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949（2015）02-0097-01

先天性外耳道閉鎖是外耳道未發(fā)育或發(fā)育不良，常伴有耳廓畸形和中耳結(jié)構(gòu)異常，偶可發(fā)生內(nèi)耳畸形，系胚胎發(fā)育過(guò)程中第一、二鰓弓或第一鰓溝發(fā)育不全所致。臨床表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道閉鎖、中耳及頜面部畸形、傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。

流行病學(xué)特征

國(guó)外專(zhuān)家報(bào)道，外耳、中耳的先天性畸形的發(fā)病率從0.83- 17.4/10000不等[1]。先天性外耳道閉鎖患者男性發(fā)病率約為女性的1.5倍[2]。

病因?qū)W特征

先天性外耳、中耳畸形是多個(gè)因素共同作用的結(jié)果。Grover[3]提出20-25%的先天性畸形是多因素引起的。先天性外耳道閉鎖的病因并未完全闡明，目前認(rèn)為主要與以下因素有關(guān)：

一.遺傳因素

Veltmann等[4]發(fā)現(xiàn)66%的先天性外耳道閉鎖患者存在18號(hào)染色體長(zhǎng)臂基因突變。有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9-33.8%[5]

二、環(huán)境因素

在懷孕期間，長(zhǎng)期接觸具有毒性的化學(xué)腐蝕劑、到射線輻射，或長(zhǎng)期從事皮毛制品加工、接觸電腦而未加防護(hù)等，先天性外耳道閉鎖的患兒發(fā)病率明顯增高。

三、藥物因素

先兆流產(chǎn)行藥物保胎治療、服用抗感冒或抗生素類(lèi)藥物、維甲酸類(lèi)、甲磺酸鹽類(lèi)以及免疫制劑等會(huì)增加致畸風(fēng)險(xiǎn)。

四、感染因素

感染引起耳畸形多發(fā)生在胚胎發(fā)育早期階段，尤其是妊娠第1～2個(gè)月。而風(fēng)疹病毒感染尤為引起關(guān)注。

五、胚胎發(fā)育因素

顱神經(jīng)嵴細(xì)胞（CNCC） 是動(dòng)物胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的暫時(shí)性、可遷移、多潛能細(xì)胞群，對(duì)顱頜面發(fā)育具有重要意義。在各種環(huán)境因素或某種基因缺陷的影響下，CNCC的遷移路徑、時(shí)間或區(qū)域等出現(xiàn)障礙，則形成各種耳廓畸形。

治療

雖外、中耳的先天性畸形發(fā)病率不高，但其導(dǎo)致的各類(lèi)問(wèn)題，嚴(yán)重影響患者的身心健康。治療目的包括耳廓整形和聽(tīng)力重建，但以改善聽(tīng)力為主。主要治療手段為手術(shù)，對(duì)不適合手術(shù)者，助聽(tīng)器是改善聽(tīng)力有效的替代技術(shù)。手術(shù)治療原則：先行耳郭再造，再行聽(tīng)力重建。

一、耳廓再造

1. 再造時(shí)機(jī)

耳廓再造術(shù)時(shí)機(jī)非常重要，是獲得理想手術(shù)效果主要的決定因素之一。綜合肋軟骨、耳郭及心理發(fā)育等因素，學(xué)者認(rèn)為9-11歲是最好的再造年齡。在青春發(fā)育前完成，對(duì)孩子心理發(fā)育影響會(huì)小很多。因該手術(shù)涉及美觀和聽(tīng)功能，故應(yīng)重視患者的個(gè)人意愿，根據(jù)患者及家屬的要求結(jié)合病情綜合考慮制定治療方案。

2. 再造方式

（1）利用自體組織及支架進(jìn)行修復(fù)：主要方式為Nagata法和皮膚擴(kuò)張法。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的臨床隨訪觀察，目前應(yīng)用較廣泛的是自體肋軟骨和Medpor耳支架成品，但仍存在許多弊端。生物組織工程技術(shù)為耳廓修復(fù)技術(shù)的完善提供了可能。

（2）利用耳贗復(fù)體（義耳）修復(fù)：主要適用于有手術(shù)禁忌癥或肋骨切取處有病變。缺點(diǎn)是使用步驟繁瑣，且需要每日清洗及長(zhǎng)期保養(yǎng)，長(zhǎng)期使用可能會(huì)松動(dòng)，每4-5年需更換。

二、聽(tīng)力重建

1.聽(tīng)力重建手術(shù)要求乳突氣房發(fā)育，以使有足夠的間隙形成外耳道。外耳道成形術(shù)和鼓室成形術(shù)。

（1） 手術(shù)時(shí)機(jī)：對(duì)于雙側(cè)外耳道閉鎖患者，建議在6歲左右做耳廓整形，術(shù)后2月行外耳道、鼓室成形術(shù)。單側(cè)閉鎖患者成形術(shù)可推遲至患者意識(shí)到聽(tīng)力下降帶來(lái)的危害后再進(jìn)行。

（2） 切口選擇：位置正常的小耳畸形者，可行常規(guī)耳內(nèi)切口；耳廓有嚴(yán)重發(fā)育畸形者， 作 “Z”形切口；耳廓完全缺如者，采用“十字”形切口。

（3） 手術(shù)徑路：前上徑路和乳突徑路。前上徑路是從閉鎖的外耳道口，磨去外耳道骨質(zhì)直達(dá)鼓室。乳突徑路是先開(kāi)放乳突腔，找到鼓竇，進(jìn)而尋找鼓室及畸形的聽(tīng)骨。

（4）根據(jù)聽(tīng)骨畸形情況選擇不同鼓室成形術(shù)式：錘砧骨畸形融合并與閉鎖板或上鼓室側(cè)壁融合，聽(tīng)骨鏈活動(dòng)良好，則將人工鼓膜置于砧骨上；砧鐙骨不連接或軟連接，則取出砧骨，用自體骨加高畸形的鐙骨后植入人工鼓膜；鐙骨上結(jié)構(gòu)未發(fā)育或發(fā)育不良的足弓與底板不連接，在活動(dòng)的底板上置入柱狀自體骨，其上植入人工鼓膜；面神經(jīng)水平段裸露下垂遮蓋前庭窗，不能行聽(tīng)力重建而僅行鼓室封閉術(shù)。

2. 佩戴助聽(tīng)器

（1）中耳植入式氣導(dǎo)助聽(tīng)器：適用于中度到重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾和混合性耳聾患者。振動(dòng)聲橋（VSB）是目前國(guó)際上認(rèn)為最成功的一種中耳半植入裝置，由兩部分組成，即言語(yǔ)處理器和聽(tīng)骨振動(dòng)體（VORP）。報(bào)道顯示，單側(cè)先天性外耳道狹窄或閉鎖患者植入VSB后，平均聽(tīng)閾提高45dB，50dB的言語(yǔ)辨別率達(dá)64%，65dB的言語(yǔ)辨別率達(dá)99%，80dB的言語(yǔ)辨別率達(dá)100%[6]。

（2）振動(dòng)骨橋：是全新的植入式骨傳導(dǎo)聽(tīng)力重建系統(tǒng)，它由兩個(gè)部分組成：體內(nèi)的植入體和體外佩戴的聽(tīng)覺(jué)處理器。聽(tīng)覺(jué)處理器的佩戴美觀舒適，使用操作簡(jiǎn)單方便。適用于傳導(dǎo)性耳聾、混合性耳聾及單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾患者。

（3）BAHA：是一種植入性骨傳導(dǎo)聽(tīng)力系統(tǒng)，外界聲能經(jīng)電磁轉(zhuǎn)換裝置經(jīng)骨導(dǎo)進(jìn)人內(nèi)耳，直接刺激耳蝸。主要包括：植入式BAHA和軟帶式BAHA。兩者均適應(yīng)于雙側(cè)耳畸形患兒術(shù)后提高聽(tīng)力及不宜行手術(shù)的患者，需要有正常的耳蝸功能。但植入式BAHA應(yīng)用年齡在5歲及以上患兒；軟帶式BAHA可用于3歲前的患兒。

迄今為止，外耳道閉鎖仍是一復(fù)雜的問(wèn)題，因此早期確診、適時(shí)干預(yù)、加強(qiáng)言語(yǔ)訓(xùn)練尤為重要。目前尚無(wú)統(tǒng)一的治療方法，耳科學(xué)的發(fā)展仍有較大的發(fā)展空間，需要更多的學(xué)者研究更為合適的治療手段，提高患兒的生活質(zhì)量。

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