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    IgG4相關(guān)性疾病患者腹部病變的影像學(xué)表現(xiàn)

    2015-10-14 06:52:48魯繼東曾蒙蘇
    關(guān)鍵詞:膽管器官胰腺

    魯繼東,梁 亮,紀(jì) 元,曾蒙蘇

    (1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 泌尿外科,上海 200032; 2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 放射科,上海市影像醫(yī)學(xué)研究所,復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院 影像醫(yī)學(xué)系,上海 200032; 3.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 病理科,上海 200032)

    論 著

    IgG4相關(guān)性疾病患者腹部病變的影像學(xué)表現(xiàn)

    魯繼東1,梁 亮2,紀(jì) 元3,曾蒙蘇2

    (1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 泌尿外科,上海 200032; 2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 放射科,上海市影像醫(yī)學(xué)研究所,復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院 影像醫(yī)學(xué)系,上海 200032; 3.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 病理科,上海 200032)

    目的 研究IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)患者腹部病變的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性研究39例IgG4-RD患者臨床及腹部影像學(xué)檢查資料,其中男性35例,女性4例,平均年齡60.2歲。31例進(jìn)行了CT檢查,25例進(jìn)行了MRI檢查,17例同時(shí)行CT及MRI檢查。結(jié)果 39例患者分別見1~4個(gè)腹部組織器官受累。胰腺受累者見胰腺彌漫性(23例)或局限節(jié)段性(11例)腫大;增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化降低呈不均勻“雪花狀”,后漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化;25例病變周圍見“膠囊樣”包殼。25例見膽道系統(tǒng)受累,其中20例見膽總管下段為主的管壁規(guī)則增厚,伴增厚處持續(xù)強(qiáng)化及膽總管下段“鳥嘴樣”移行性狹窄,3例僅見肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張,2例僅見膽總管下段管壁局限性環(huán)形強(qiáng)化。1例見膽囊壁增厚伴延遲強(qiáng)化。8例見腎臟實(shí)質(zhì)受累,MRI平掃病灶T2WI為特征性稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶動(dòng)脈期強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì)。1例患者見雙腎盂輸尿管壁增厚。4例見腹膜后纖維化,3例腹主動(dòng)脈管壁增厚。2例患者肝內(nèi)共3枚IgG4相關(guān)炎性假瘤,病灶邊緣見異常信號(hào)環(huán),MRI平掃T2WI病灶等信號(hào)或稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶持續(xù)強(qiáng)化。1例患者腸系膜受累。2例肝門區(qū)見腫大淋巴結(jié)。結(jié)論 IgG4-RD患者腹部病變具有相對(duì)特征性的CT和MRI影像表現(xiàn),對(duì)于明確IgG4-RD診斷具有重要的臨床意義。

    IgG4相關(guān)性疾??;腹部;體層攝影術(shù);X線計(jì)算機(jī);磁共振成像

    IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一組新近認(rèn)識(shí),并于2010年宣布誕生的系統(tǒng)性炎癥纖維化疾病[1],其主要特征為血清中IgG4升高及組織器官IgG4陽性細(xì)胞浸潤及纖維化,從而表現(xiàn)為受累組織器官彌漫或局限性腫脹、腫塊形成、結(jié)節(jié)或增厚等不同病變[2-3]。IgG4-RD常見累及部位為胰腺并表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),除胰腺病變外,尚可累及包括腹部在內(nèi)的全身多個(gè)組織器官,少數(shù)患者亦可無胰腺受累。

    影像學(xué)檢查是IgG4-RD腹部病變?cè)\斷與鑒別診斷常借助的重要手段之一,但由于IgG4-RD,特別是腹部胰腺外組織器官受累較為少見,易與腫瘤混淆,且目前國內(nèi)IgG4-RD患者腹部病變影像學(xué)表現(xiàn)的系統(tǒng)性研究報(bào)道仍較少,因此,有必要對(duì)其進(jìn)行深入探討。本文搜集了39例IgG4-RD患者臨床和影像學(xué)資料,回顧性觀察研究其腹部組織器官受累情況及其影像學(xué)表現(xiàn),以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確性。

    1 資料與方法

    1.1 患者資料

    2006年3月至2014年10月復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院確診的IgG4-RD 患者39例,其中男性35例,女性4例,年齡38~82歲,平均60.2歲。胰腺受累為主要表現(xiàn)者均符合AIP診斷亞洲標(biāo)準(zhǔn)[4],無胰腺受累患者經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí),符合IgG4-RD診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。

    患者主要臨床表現(xiàn)為上腹部或腰背部不適、疼痛者17例,無痛性黃疸9例,腹痛或腹部不適伴黃疸6例,體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位3例,體檢發(fā)現(xiàn)肝占位2例,血肌酐升高伴納差及蛋白尿伴雙下肢水腫各1例。血清免疫學(xué)檢查結(jié)果異常者27例, 22例免疫球蛋白G4(IgG4)升高,其中12例伴γ球蛋白升高、2例患者伴免疫球蛋白E(IgE)及γ球蛋白升高、1例患者伴免疫球蛋白A(IgA)及γ球蛋白升高,7例僅見γ球蛋白升高。

    39例患者中31例進(jìn)行了CT檢查,25例進(jìn)行了MRI檢查,其中17例同時(shí)行CT及MRI檢查,均為平掃聯(lián)合動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查。

    1.2 影像學(xué)檢查程序

    1.2.1 CT檢查程序:CT檢查均采用16排以上多排螺旋CT進(jìn)行,均為上腹部平掃聯(lián)合動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型碘對(duì)比劑(濃度300 mgI/mL)進(jìn)行,對(duì)比劑總量80~100 mL(1.5mL/kg),注射速率3 mL/s;注射對(duì)比劑后,分別在35s和85s行動(dòng)脈期和門靜脈期增強(qiáng)掃描,掃描層厚為5mm,螺距1.0。

    1.2.2 MRI檢查程序:MRI檢查均采用1.5T或3.0T場(chǎng)強(qiáng)MR成像儀進(jìn)行,均為平掃聯(lián)合動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,掃描范圍與CT相同。具體序列包括T2WI、T1WI、抑脂T1WI、擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI),以上序列層厚為3.5~5mm,磁共振胰膽管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)采用厚層MRCP,最后經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)0.1 mmol/kg,分別于注射對(duì)比劑后35s、80 s、110 s和180~240 s行四期(動(dòng)脈期、門靜脈期、平衡期和延遲期)抑脂T1WI序列動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,參數(shù)與平掃相同。

    1.3 圖像分析

    39例IgG4-RD所有腹部CT及MRI圖像由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的腹部放射診斷醫(yī)師(至少10年相關(guān)工作經(jīng)驗(yàn))進(jìn)行回顧性閱片分析,觀察患者腹部組織器官是否存在受累及其影像學(xué)表現(xiàn),包括胰腺、膽管膽囊、泌尿系統(tǒng)、肝臟、脾臟、消化道、腸系膜、腹膜后腹主動(dòng)脈及腹腔內(nèi)是否存在腫大淋巴結(jié)等,觀察內(nèi)容包括病變的部位、數(shù)目、范圍、CT平掃密度及MRI平掃信號(hào)、增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化方式等。

    2 結(jié) 果

    2.1 IgG4-RD患者腹部組織器官受累情況

    39例患者中胰腺受累為主要表現(xiàn)者34例,其中26例患者同時(shí)合并1~3個(gè)胰腺外組織器官受累;無胰腺受累患者5例,包括腹膜后纖維化2例、肝臟IgG4相關(guān)炎性假瘤2例及腹部多組織器官受累1例。腹部受累組織器官數(shù)量為1~4個(gè),分別為12例(30.8%)、12例(30.8%)、13例(33.3%)和2例(5.1%)。具體腹部受累組織器官分布見表1。

    表1 IgG4-RD腹部受累組織器官分布

    2.2 腹部受累組織器官影像學(xué)表現(xiàn)

    2.2.1 胰腺及胰腺周圍改變:受累胰腺呈彌漫性(23例)(圖1)或局限節(jié)段性(11例)(圖2)腫大,局限節(jié)段性可單發(fā)或1處以上病灶,病灶分別位于胰頭(5例)、胰體(1例)、胰體尾(3例)和胰腺內(nèi)2處(2例)。

    CT平掃病變處呈等密度(17例)或稍低密度(13例);MRI平掃11例彌漫腫大型胰腺整體信號(hào)尚均勻,余病例T1WI信號(hào)稍降低,T2WI信號(hào)稍升高,除3例DWI序列等信號(hào)外,余病例DWI信號(hào)均升高。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,動(dòng)脈期病變處強(qiáng)化降低,呈“雪花狀”不均勻強(qiáng)化,門靜脈期、平衡期及延遲期漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。胰管不規(guī)則狹窄或狹窄與擴(kuò)張交替。

    25例病變周圍見“膠囊樣”條片狀包殼樣結(jié)構(gòu)顯示(圖1),T1WI及T2WI幾乎均為稍低信號(hào)或等低信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期均無強(qiáng)化,14例輕中度延遲強(qiáng)化。部分病變較厚者(7例)包繞周圍血管。

    2.2.2 膽道系統(tǒng)受累:25例膽道系統(tǒng)受累患者均見膽管受累,1例合并膽囊受累。

    20例見膽管不同范圍的管壁規(guī)則增厚,主要為膽總管受累伴“鳥嘴樣”移行性逐漸狹窄,增強(qiáng)掃描增厚處延遲持續(xù)強(qiáng)化(圖2d),上方肝內(nèi)外膽管不同程度擴(kuò)張;2例僅見膽總管下段管壁局限性環(huán)形強(qiáng)化,3例僅見肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。

    膽囊受累患者見膽囊壁彌漫增厚,MRI平掃T2WI稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式與受累膽管相仿。

    2.2.3 泌尿系統(tǒng)受累:8例為腎臟實(shí)質(zhì)受累,其中3例為右腎單發(fā)病灶,5例為雙腎多發(fā)病灶(圖3)。病灶多<1 cm,呈小條片狀或結(jié)節(jié)狀,主要位于腎臟皮質(zhì)內(nèi)。1例雙側(cè)腎盂及輸尿管上段受累(圖4)。

    CT平掃均為等或等高密度,MRI平掃病灶T1WI均為等信號(hào),T2WI均為稍低信號(hào), DWI為等或較高信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì),門靜脈期至延遲期病灶可出現(xiàn)輕中度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。

    圖1 IgG4-RD累及胰腺(AIP)

    圖2 IgG4-RD累及胰腺和膽管

    圖3 IgG4-RD累及腎臟

    2.2.4 肝臟受累:肝臟受累均表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變,1例為肝內(nèi)單發(fā)病灶,1例為2枚病灶。

    3枚病灶MRI平掃T1WI均為低信號(hào),T2WI 1枚病灶等信號(hào),2枚病灶為稍高稍混雜信號(hào),DWI均為高信號(hào),灶內(nèi)見小囊樣灶,2枚病灶邊緣見T1WI等信號(hào)、T2WI高信號(hào)環(huán)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶均明顯不均勻強(qiáng)化并持續(xù)強(qiáng)化;延遲期掃描病灶邊緣均見環(huán)形強(qiáng)化;動(dòng)脈期病灶周圍肝實(shí)質(zhì)均可見異常灌注。

    圖4 IgG4-RD累及泌尿系統(tǒng)和腸系膜

    2.2.5 腹膜后纖維化及腹主動(dòng)脈受累:4例見腹膜后纖維化(圖5),分別包繞腹主動(dòng)脈(4例)、下腔靜脈(1例)、左側(cè)髂血管(1例)和腸系膜動(dòng)脈分支(1例),3例患者雙側(cè)輸尿管上段受累伴腎臟積水。3例見腹主動(dòng)脈下段管壁增厚。CT平掃病灶為等或等高密度,MRI平掃病灶T1WI及T2WI為等或稍低信號(hào),DWI為較高信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,動(dòng)脈期病變輕中度強(qiáng)化,門靜脈期至延遲期病灶漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。

    圖5 IgG4相關(guān)腹膜后纖維化

    2.2.6 腸系膜受累:1例見腸系膜受累(圖4),表現(xiàn)為腸系膜根部及腸系膜上動(dòng)脈周圍軟組織影增多。

    2.2.7 其它:2例肝門區(qū)分別見1枚及2枚腫大淋巴結(jié)。脾臟及消化道等其它腹部組織器官未見影像學(xué)改變。

    3 討 論

    IgG4-RD多見于中老年男性患者,疾病譜較為廣泛,最早報(bào)道病變?yōu)锳IP[5-6]。近年來逐漸認(rèn)識(shí)到AIP是IgG4-RD累及胰腺所致。除胰腺病變外,IgG4-RD可在全身,特別是腹部的多個(gè)組織器官見到相關(guān)受累病變。

    IgG4-RD主要病理學(xué)特征為一個(gè)或多個(gè)組織器官彌漫或局限性腫脹增大,鏡下可見大量IgG4陽性淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤及纖維化[7-9]。上述改變是IgG4-RD特征性影像學(xué)改變、特別是MRI信號(hào)改變和強(qiáng)化方式的重要基礎(chǔ)。

    腹部影像學(xué)檢查時(shí),IgG4-RD 累及胰腺所表現(xiàn)的胰腺腫脹、“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化、以及“膠囊樣”的包殼改變對(duì)其診斷具有重要的價(jià)值[10]。最常見的胰腺外受累臟器為膽道系統(tǒng),本組患者受累比例達(dá)64.1%,其典型影像學(xué)改變與膽系來源惡性腫瘤差異較為明顯,有助于兩者鑒別。

    IgG4-RD累及肝臟常見病理學(xué)改變?yōu)镮gG4相關(guān)膽管炎和炎性假瘤[11]。本組中僅5.1%的患者肝臟受累,且均表現(xiàn)為IgG4相關(guān)炎性假瘤,文獻(xiàn)中亦多為個(gè)例報(bào)道[12]。本研究中肝內(nèi)病灶具有較為相似的MRI表現(xiàn),病灶內(nèi)小囊樣灶可能與小膽管擴(kuò)張相關(guān)[13],T2WI信號(hào)改變、富血供持續(xù)強(qiáng)化及病灶邊緣的異常信號(hào)環(huán)可能對(duì)于肝臟IgG4相關(guān)炎性假瘤的影像學(xué)診斷具有一定提示意義。

    本組中20.5%的患者腎臟實(shí)質(zhì)受累,與以往文獻(xiàn)報(bào)道3%~35%的發(fā)生率[13-15]相近。其組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為腎小管間質(zhì)性炎癥伴纖維組織增生、IgG4陽性淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。IgG4-RD腎臟病灶較為特征性的T2WI低信號(hào)和強(qiáng)化程度降低與上述病理學(xué)改變密切相關(guān)。因此,當(dāng)病灶較大呈實(shí)質(zhì)腫塊狀,需與腎臟來源腫瘤鑒別時(shí),MRI檢查具有一定價(jià)值。

    除腹部多組織器官受累外,IgG4-RD尚可累及唾液腺、眼眶淚腺、肺、縱隔、甚至神經(jīng)系統(tǒng)等全身多處組織器官,病理檢查均可發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤[16-18],分別表現(xiàn)為唾液腺、淚腺腫大、功能異常,肺內(nèi)不規(guī)則網(wǎng)格狀或磨玻璃樣間質(zhì)性改變、縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大等,需在相關(guān)影像學(xué)檢查中予以關(guān)注。

    IgG4-RD是具有相對(duì)特征性影像表現(xiàn)的一種全身系統(tǒng)性疾病,腹部影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)胰腺及胰腺外多個(gè)組織器官受累,比之CT,其MRI表現(xiàn)更具特征性,了解IgG4-RD影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)于明確診斷并制定準(zhǔn)確的治療方案具有重要的臨床意義。

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    Abdominal lesions associated with IgG4-related disease: CT and MRI findings

    LU Ji-dong1, LIANG Liang2, JI Yuan3, ZENG Meng-su2

    (1.DepartmentofUrology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China; 2.DepartmentofRadiology,ZhongshanHospital,FudanUniversityShanghaiInstituteofMedicalImaging,DepartmentofMedicalImaging,ShanghaiMedicalCollege,FudanUniversity,Shanghai200032,China; 3.DepartmentofPathology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China)

    Objective To investigate the imaging characteristics of abdominal lesions associated with IgG4-related disease (IgG4-RD). Methods Thirty-nine patients with IgG4-RD proved histopathologically or clinically were investigated retrospectively. CT was performed in 31 patients and MR imaging in 25patients (including 17 patients with both CT and MRI). Results One to four abdominal organs were involved. Patients with autoimmune pancreatitis (AIP) showed enlargement of the pancreas, either diffuse (n=23) or focal (n=11) type. On dynamic contrast enhanced imaging, lesions demonstrated "snow-like" heterogeneity and gradually delayed enhancement. “Capsule-like” rim was present around the lesions in 25cases.Bile duct involvement was observed in 25patients, including bile duct dilatation with lower common bile duct wall thickening and enhancement in 20 patients, as well as bile duct dilatation without wall thickening and bile duct wall enhancement without bile duct dilatation seen in 3 and 2 patients respectively. Gallbladder involvement was observed in 1 patient. Renal involvement was observed in 8 patients, with characteristic hypointense on T2WI and decreased enhancement lesions in the renal cortex. Retroperitoneal fibrosis was seen in 4patients, as well as abdominal aorta wall in-volved in 3 patients. Three IgG4-related inflammatory pseudotumors were found in 2 patients. Lesions showed iso-orhypo-intense on T2WI with continuous enhancement and abnormal edge ring. Mesentery involvement was found in 1 patient. Abdominal lymphadenopathy at hepatic portal was observed in 2 patients. Conclusion Abdominal lesions associated with IgG4-RD show characteristic imaging findings. CT and MRI imaging studies play very important role in the diagnosis of IgG4-RD.

    IgG4-related disease; abdomen; tomography; X-ray computed; magnetic resonance imaging

    10.11724/jdmu.2015.06.14

    復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青年基金項(xiàng)目(2014ZSQN31)

    魯繼東(1976-),男,上海人,主治醫(yī)師。E-mail:lu.jidong@zs-hospital.sh.cn

    梁 亮,主治醫(yī)師。E-mail: liangliang-fd@163.com

    R81

    A

    1671-7295(2015)06-0574-06

    魯繼東,梁亮,紀(jì)元,等. IgG4相關(guān)性疾病患者腹部病變的影像學(xué)表現(xiàn)[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2015,37(6):574-579.

    2015-10-08;

    2015-10-28)

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