原發(fā)性闌尾黏液腺癌一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡美楊倩崔德軍張著學(xué)

·病例報(bào)道·

原發(fā)性闌尾黏液腺癌一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡美1楊倩1崔德軍1張著學(xué)2

原發(fā)性闌尾腺癌可分為黏液腺癌、結(jié)腸腺癌類型、杯狀細(xì)胞癌和印戒細(xì)胞癌。原發(fā)性闌尾黏液腺癌罕見，病因不明。術(shù)前誤診率高?，F(xiàn)報(bào)道原發(fā)性闌尾黏液腺癌一例，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

闌尾腫瘤； 腺癌； 報(bào)告

闌尾腫瘤主要包括囊性腺瘤、類癌和腺癌等類型，其中腺癌發(fā)生率較類癌低近10倍。原發(fā)性闌尾腺癌可分為黏液腺癌、結(jié)腸腺癌類型、杯狀細(xì)胞癌和印戒細(xì)胞癌。原發(fā)性闌尾黏液腺癌罕見，病因不明，好發(fā)于中老年，男女均可發(fā)病，女性略高于男性。早期可沒有特異性臨床癥狀、體征，臨床表現(xiàn)與闌尾炎、闌尾膿腫、右附件占位相似，術(shù)前無1例患者確診［1-2］，術(shù)前誤診率高?，F(xiàn)報(bào)道原發(fā)性闌尾黏液腺癌一例，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

一、一般資料

老年女性，因進(jìn)行性腹脹3月余就診。3月余前無明顯誘因緩慢出現(xiàn)全腹脹，進(jìn)食后腹脹加重，晨起惡心、干嘔，無其它特殊癥狀。腹脹進(jìn)行性加重。于當(dāng)?shù)啬呈嗅t(yī)院行全腹部CT平掃提示腹腔、盆腔大量積液。婦科超聲提示經(jīng)宮頸管腔內(nèi)液暗區(qū)。胃鏡提示胃竇潰瘍（愈合期）、十二指腸球炎、Barrett食管？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹腔穿刺術(shù)抽出“膠凍狀”樣物，無法送檢。予以利尿、對癥支持治療后仍腹脹。既往體健。查體：生命征平穩(wěn)。頭顱五官、頸部、雙肺、心查體無特殊。腹膨隆，上腹部靜脈顯露，中上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，腹部未捫及明顯包塊，肝脾觸診不滿意，肝腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音4次/分。雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。

二、輔助檢查

血常規(guī)：紅細(xì)胞 3.31×1012/L，血紅蛋白103.5 g/L，余無異常。肝腎功能、CRP、凝血機(jī)制、術(shù)前三項(xiàng)無明顯異常。血CEA 11.20 ug/L，較正常值高，AFP、CA125、CA19-9無異常。結(jié)核抗體、結(jié)核DNA陰性，PPD陰性。自身抗體提示抗線粒體抗體1：320，抗線粒體M2型抗體（+++），M2-3E（+++）。婦科超聲提示雙側(cè)卵巢顯像不清。盆腹腔內(nèi)探及大量液性暗區(qū)，深12 cm，透聲不清，其內(nèi)可見云霧狀回聲及樹枝樣回聲，壓探頭可見“果凍樣”改變。檢查結(jié)論：卵巢黏液性囊腺瘤破裂？全腹部增強(qiáng)CT提示腹腔大量積液，左腎積水，余未見異常。胸部CT平掃提示雙肺間質(zhì)性改變，慢支炎并雙肺感染。結(jié)腸鏡提示所見結(jié)腸、直腸無異常。

三、治療

患者入科后予利尿等治療后腹脹緩解不明顯。因常規(guī)腹腔穿刺不成功，后于超聲引導(dǎo)下行腹腔穿刺術(shù)，穿出極少量膠凍樣液體，但無法送檢。因考慮不排除卵巢黏液性囊腺瘤或腹膜黏液瘤可能，轉(zhuǎn)入婦科擬行剖腹探查術(shù)。婦科術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹膜明顯增厚，腹腔內(nèi)大量膠凍樣物質(zhì)約5000 ml。探查子宮及雙附件未見明顯異常，回盲部與周圍組織致密粘連，分離粘連后見闌尾新生物與后腹膜粘連緊密，考慮病變來源于闌尾，術(shù)中請胃腸外科醫(yī)師臺(tái)上會(huì)診，同時(shí)取部分增厚腹膜及闌尾周圍組織送術(shù)中冰凍病理切片檢查。

四、術(shù)后病理

（腹膜包塊囊壁）纖維囊壁樣組織慢性炎伴黏液變性，局灶異物巨細(xì)胞反應(yīng)，未見確切上皮組織。（闌尾周圍組織）黏液性腫瘤，傾向癌。由我院胃腸外科醫(yī)師接臺(tái)行剖腹探查、回盲部切除術(shù)，術(shù)后病檢提示闌尾黏液性腺癌（圖1），浸潤至漿膜外纖維脂肪組織，腫塊大小約3×2.5×1.5 cm3。回腸切緣、結(jié)腸切緣未見癌。腫塊旁找到淋巴結(jié)3枚，未見癌。術(shù)后聯(lián)系腫瘤科行輔助化療。隨訪6個(gè)月無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖1　闌尾黏液腺癌組織HE染色（a：×100；b：×200）

五、討論

原發(fā)性闌尾黏液腺癌因腫瘤導(dǎo)致闌尾管腔狹窄，腔內(nèi)分泌物排出受阻，黏液積聚，腔內(nèi)壓力增高從而引起右下腹脹痛不適。腫瘤長大或與周圍組織粘連后常形成腫物，當(dāng)并發(fā)感染，臨床上出現(xiàn)右下腹痛、發(fā)熱等癥狀。早期大部分患者可表現(xiàn)為類似急性闌尾炎、闌尾周圍膿腫的癥狀［3-4］。該病例患者因無腹痛，考慮可能與腫瘤發(fā)生于闌尾頭部，未阻塞管腔，從而未導(dǎo)致上述類似闌尾炎等癥狀。中晚期隨著腫瘤在盆腔內(nèi)廣泛播散則會(huì)出現(xiàn)類似于晚期卵巢癌臨床表現(xiàn)，因臨床解剖位置相鄰，闌尾腫瘤易與右附件包塊混淆，從而出現(xiàn)多數(shù)早期易誤診為卵巢病變的病例［5-6］。本例患者因不排除卵巢黏液性囊腺瘤可能，轉(zhuǎn)入婦科行剖腹探查術(shù)，易誤診。有資料表明闌尾黏液腺癌常以卵巢Krukenberg瘤出現(xiàn)， 闌尾切除過程中有必要檢查卵巢。若有腸道侵犯或壓迫則可出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、腸瘺、腸套疊等相關(guān)表現(xiàn)［7-9］。另外，闌尾黏液腺癌還可能伴發(fā)某些自身免疫相關(guān)性疾病，如四川德陽市人民醫(yī)院于2012年報(bào)道1例闌尾黏液腺癌伴發(fā)皮肌炎病例［10］。本病患者因入院后查抗線粒體抗體1：320，抗線粒體M2型抗體（+++），體查上腹壁靜脈顯露，但無肝功能減退表現(xiàn)及門脈高壓征象，原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化依據(jù)不足，但是否合并早期自身免疫性肝病需進(jìn)一步追蹤觀察。直接浸潤、播散種植是闌尾黏液腺癌主要轉(zhuǎn)移途徑，主要局限在腹腔內(nèi)，極少數(shù)可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，一般不發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道其向右股骨、右胸壁轉(zhuǎn)移、頭部皮膚轉(zhuǎn)移［11-12］。

原發(fā)性闌尾黏液腺癌膠凍狀腹腔積液性質(zhì)具有特殊性，但同時(shí)由于腫瘤黏液分泌旺盛，瘤細(xì)胞成分相對較少，導(dǎo)致腹腔積液病理學(xué)檢查送檢困難。腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9等對闌尾黏液腺癌有輔助診斷價(jià)值。本例有右下腹包塊，需要考慮到闌尾來源腫瘤的可能，CEA 水平增加對闌尾腺癌的診斷有一定鑒別診斷意義。纖維結(jié)腸鏡檢查通常進(jìn)鏡至回盲部，闌尾粘膜情況無法顯示，故常無特征性表現(xiàn)，主要作用是排除結(jié)腸腫瘤、腸結(jié)核等病變，同時(shí)有助于判斷腫瘤有無腸腔內(nèi)浸潤。但有文獻(xiàn)提出聯(lián)合腹部超聲、腹部CT、盆腔MRI等輔助檢查可早期診斷闌尾腫瘤。闌尾黏液性腫瘤在超聲學(xué)上可表現(xiàn)為：當(dāng)腫塊大小約接近6 cm，可呈卵形或橢圓形，腫塊通常有薄壁并且囊壁有鈣化，由于囊液中黏蛋白在聲學(xué)上與單純囊腫表現(xiàn)不同，形成聲像學(xué)上的一種特殊征象“洋蔥皮樣現(xiàn)象”， 這種分層現(xiàn)象是管腔內(nèi)分泌物波動(dòng)及呈黏凍狀所致。其CT表現(xiàn)有一定的特征性，表現(xiàn)為：（1）腫塊往往較大，一般呈分葉狀，囊壁及囊內(nèi)分隔厚薄不均，局部可有壁結(jié)節(jié)向腔內(nèi)突入，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分呈不均勻中、高密度結(jié)節(jié)、花環(huán)樣強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化；（2）病灶周圍脂肪間隙因腫瘤浸潤密度增高，與周圍腸道、系膜血管粘連，并可向腹腔臟器的實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤，可推壓或侵犯盲腸，致腸壁偏側(cè)性增厚、僵硬。而在磁共振上可表現(xiàn)為闌尾區(qū)的囊性占位，T1加權(quán)像信號(hào)強(qiáng)度為低至中，T2加權(quán)像信號(hào)強(qiáng)度高。這種表現(xiàn)歸因于囊塊內(nèi)的高蛋白含量［13-16］。

闌尾黏液腺癌術(shù)前診斷困難，手術(shù)是闌尾黏液腺癌唯一有效的治療方法，但二次手術(shù)率高。在臨床治療中，需根據(jù)腫瘤具體情況（如腫瘤大小、腫瘤位于闌尾的位置、是否穿孔等），如有條件應(yīng)行冰凍病理檢查，依據(jù)組織學(xué)類型和分化程度等，選擇適宜的手術(shù)方法。若黏液囊腫破裂，內(nèi)容物流出可能會(huì)導(dǎo)致腹腔假黏液瘤，且如果術(shù)前即診斷為闌尾的黏液性腫瘤，術(shù)中還需探查腸道，以發(fā)現(xiàn)可能同時(shí)存在的結(jié)直腸腫瘤。當(dāng)闌尾癌有腹腔內(nèi)播散時(shí)和晚期卵巢癌的臨床表現(xiàn)相似，應(yīng)意識(shí)到卵巢腫瘤可能由闌尾腫瘤轉(zhuǎn)移至卵巢，從而盡可能行術(shù)中冰凍以避免再次手術(shù)。術(shù)前CEA水平、分化程度、臨床分期是影響患者預(yù)后的獨(dú)立因素。闌尾黏液腺癌的發(fā)病率低，術(shù)前CEA水平升高、中低分化腺癌和晚期患者預(yù)后差，右半結(jié)腸切除術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。結(jié)合該病例，術(shù)中冰凍切片提示闌尾周圍組織傾向黏液腺癌，但腹腔包塊囊壁病檢提示慢性炎并黏液變性，故采取的是局部擴(kuò)大切除，行回盲部切除術(shù)，并達(dá)到回腸切緣、結(jié)腸切緣陰性。由于黏液腺癌極易發(fā)生腔內(nèi)種植，故術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)術(shù)野及切口，可予濃度為0.5%的5-FU溶液反復(fù)沖洗術(shù)野；對于盆腹腔廣泛種植性轉(zhuǎn)移的闌尾腺癌患者可行減瘤術(shù)，但應(yīng)盡可能完整切除腫瘤，消除腹腔肉眼可見轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后早期行腹腔灌注化療及熱療，提高藥物對腫瘤的作用，從而能夠提高生存期［17-19］。

盡管闌尾黏液腺瘤非常罕見，但臨床醫(yī)生在接診疑似闌尾炎、闌尾周圍膿腫甚至卵巢占位患者時(shí)，在對其仔細(xì)評估、診斷，膠凍樣液體、CT和MRI表現(xiàn)有一定的特征性。手術(shù)探查的時(shí)候，應(yīng)對闌尾加以重視，仔細(xì)檢查，婦科、外科醫(yī)師合作，避免誤診和二次手術(shù)。

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（本文編輯：楊明）

胡美， 楊倩， 崔德軍， 等. 原發(fā)性闌尾黏液腺癌一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J/CD］. 中華結(jié)直腸疾病電子雜志， 2015， 4（6）：664-666.

Case report and literature review of primary appendix mucus gland carcinoma

Hu Mei1， Yang Qian1， Cui Dejun1， Zhang Zhuxue2.1Department of Digestive Internal Medicine；2Department of Pathology， the People's Hospital Affliated of Guizhou Medical University， Guizhou 550002， China
Corresponding author： Cui Dejun， Email： hxcuidj@163.com

Primary adenocarcinoma of the appendix can be divided into the mucous adenocarcinoma， colonic carcinoma type， goblet cells and signet ring cell carcinoma. Primary appendix mucus gland carcinoma is rare， the cause is unknown. Preoperative misdiagnosis rate is high. We report one case of primary appendix mucus gland carcinoma， and review the literature .

Appendiceal neoplasms； Adenocarcinoma； Report

10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2015.06.21

5500021貴州醫(yī)科大學(xué)附屬人民醫(yī)院消化內(nèi)科；5500022貴州醫(yī)科大學(xué)附屬人民醫(yī)院病理科

崔德軍，Email：hxcuidj@163.com

（2015-12-3）