非對稱性肥厚型心肌病與心尖肥厚型心肌病心臟磁共振成像特點(diǎn)分析

馬曉海，趙 蕾，葛海龍，張 煥，李志偉，晏子旭，范占明

肥厚型心肌病 (HCM)是一類以心室肌肥厚為特征的心肌疾病［1］。依據(jù)肥厚心肌的不同類型，HCM可以分為若干亞型［2］。其中，心尖肥厚型心肌病 (APH)系肥厚心肌累及左心室心尖段為主，主要見于亞洲人群，預(yù)后相對良好［3］。APH的并發(fā)癥包括心律不齊、心肌壞死及左心室心尖部室壁瘤形成等，這些并發(fā)癥隨檢查手段的改進(jìn)而檢出率不斷提高。心肌纖維化的存在與否是判定預(yù)后及評估治療效果的重要指標(biāo)之一。心肌間質(zhì)纖維化及替代性心肌纖維化是HCM常見的病理特征，并與心臟疾病的臨床進(jìn)程及預(yù)后相關(guān)。近年來，心臟磁共振成像 (CMR)以其在心臟形態(tài)及功能成像方面的優(yōu)勢而愈來愈廣泛地應(yīng)用于臨床，結(jié)合延遲增強(qiáng)成像觀察心肌纖維化，可以更全面地評估HCM。但其中有關(guān)APH延遲增強(qiáng)特點(diǎn)的報(bào)道較少。鑒于以上原因，本研究旨在對比非對稱性肥厚型心肌病 (ASH)與APH心肌形態(tài)功能學(xué)和延遲增強(qiáng)特點(diǎn)，評估CMR在診斷APH中的臨床價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2013年1月—2014年12月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院就診的HCM患者52例為研究對象，其中男38例，女14例;年齡39～67歲，平均 (52±13)歲;ASH 40例 (ASH組)，APH 12例 (APH組)。CMR診斷HCM標(biāo)準(zhǔn)［4］為:舒張末期心尖段最大室壁厚度＞15 mm且舒張末期心尖段最大室壁厚度/基底段最大室壁厚度比值＞1.3。均無特定原因?qū)е伦笮氖倚募》屎??；颊呔薪?jīng)胸彩色多普勒超聲心動圖及標(biāo)準(zhǔn)12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查，其中16例行冠狀動脈造影檢查 (結(jié)果示均無冠狀動脈明顯狹窄)排除合并缺血性心肌病。

1.2 CMR掃描 所有CMR檢查在3.0 T磁共振掃描儀(Verio，西門子公司)完成，采用32通道表面相控陣心臟線圈和心電門控技術(shù)?；颊哐雠P位，依次采集橫斷面及矢狀面黑血序列、多層面電影序列 (左心室四腔心位、兩腔心位、左心室短軸位及雙口位)，首過法心肌灌注及延遲增強(qiáng)序列。延遲增強(qiáng)圖像在注射對比劑〔釓-二乙三胺五醋酸 (Gadolinium -DTPA)，0.2 mmol/kg〕10～15 min后采集，序列采用屏氣狀態(tài)下反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列，采集層面與心臟電影相同，翻轉(zhuǎn)時(shí)間在240～300 ms。具體掃描參數(shù)見表1。

1.3 數(shù)據(jù)分析 心功能數(shù)據(jù)分析:依據(jù)美國心臟協(xié)會(AHA)17段分型［5］，采用Argus VA60C后處理軟件對圖像進(jìn)行分析。通過電影序列定性觀察心肌受累節(jié)段，定量測量左心室舒張末期容積 (EDV)、左心室射血分?jǐn)?shù)、心肌質(zhì)量、各節(jié)段舒張末期室壁厚度。

延遲增強(qiáng)圖像分析:采取半定量方法，首先在所有的短軸圖像上尋找正常心肌，測量正常心肌的平均信號強(qiáng)度和標(biāo)準(zhǔn)差，延遲增強(qiáng)病灶的定義是信號強(qiáng)度超過正常心肌標(biāo)準(zhǔn)差的4倍及以上，在每一節(jié)段心肌上手工描記延遲增強(qiáng)輪廓，表示發(fā)生心肌纖維化。另于APH組測量乳頭肌以下心尖部心肌輪廓，以軟件輔助計(jì)算出強(qiáng)化心肌及心尖部心肌容積，乘以心肌比重1.05 g/cm3得到纖維化心肌質(zhì)量及心尖部心肌質(zhì)量，并計(jì)算纖維化心肌質(zhì)量占心尖部心肌質(zhì)量的比重，并比較該比重與心尖段室壁厚度的相關(guān)性。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 11.5統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料以 (±s)表示，兩組間比較采用t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn);相關(guān)性分析采用Pearson直線相關(guān)分析。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者臨床資料比較 ASH組與APH組患者性別、年齡及胸痛、高血壓、室性心動過速、ST段壓低發(fā)生率比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＞0.05);APH組患者T波倒置、冠狀T波發(fā)生率高于ASH組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＜0.05，見表2)。

2.2 兩組患者心功能指標(biāo)比較 ASH組與APH組患者左心室射血分?jǐn)?shù)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＞0.05);APH組患者EDV低于ASH組，心肌質(zhì)量高于ASH組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＜0.05，見表3)。兩組患者心肌肥厚累及節(jié)段及室壁厚度見表4。

表1 CMR掃描參數(shù)Table 1 CMR scan parameter

表3 ASH組與APH組患者心功能指標(biāo)比較 (±s)Table 3 Comparison of the parameters of cardiac function between ASHgroup and APH group

表3 ASH組與APH組患者心功能指標(biāo)比較 (±s)Table 3 Comparison of the parameters of cardiac function between ASHgroup and APH group

注:EDV=左心室舒張末期容積

組別 例數(shù) EDV(ml) 左心室射血分?jǐn)?shù)(%)心肌質(zhì)量(g)40 123 ±53 64.4 ±11.3 200 ±67 APH 組 12 92±41 60.3± 9.3 243±50 t ASH組3.569 1.589 3.943 P值值＜0.05 ＞0.05 ＜0.05

表2 ASH組與APH組患者臨床資料比較Table 2 Comparison of the clinical data between ASH group and APH group

表4 ASH組及APH組各心肌節(jié)段平均室壁厚度 (±s，mm)Table 4 The average ventricular wall thickness of various segments in ASH group and APH group

表4 ASH組及APH組各心肌節(jié)段平均室壁厚度 (±s，mm)Table 4 The average ventricular wall thickness of various segments in ASH group and APH group

注:AHA=美國心臟協(xié)會

心肌節(jié)段(AHA標(biāo)準(zhǔn)) ASH組 APH組13.2 ±1.3 10.0 ±1.0 2 15.1 ±1.9 9.8 ±1.3 3 14.9 ±0.6 8.9 ±0.6 4 12.1 ±0.5 7.9 ±0.8 5 11.0 ±0.7 8.7 ±0.8 6 10.3 ±1.1 10.2 ±1.0 7 16.3 ±1.1 13.1 ±0.9 8 17.9 ±0.9 12.8 ±0.6 9 18.1 ±1.2 13.9 ±1.2 10 11.0 ±0.9 14.7 ±0.9 11 14.2 ±0.4 13.1 ±0.7 12 16.9 ±0.9 13.4 ±0.9 13 7.5 ±0.4 18.6 ±1.3 14 6.9 ±0.3 17.5 ±1.2 15 7.4 ±0.7 16.9 ±1.1 16 6.9 ±0.5 19.1 ±1.4 1 17 3.1 ±0.2 7.9 ±0.7

2.3 延遲增強(qiáng)圖像分析 ASH組23例 (57.5%)患者共161個(gè)節(jié)段延遲增強(qiáng)陽性，平均延遲增強(qiáng)34.1 cm3，纖維化心肌質(zhì)量35.8 g，占心尖部心肌質(zhì)量的17.9%;APH組5例 (41.7%)患者共42個(gè)心肌節(jié)段延遲增強(qiáng)陽性，平均延遲增強(qiáng)24.9 cm3，纖維化心肌質(zhì)量26.1 g，占心尖部心肌質(zhì)量的10.8%。兩組患者心肌纖維化發(fā)生率及纖維化心肌質(zhì)量占心尖部心肌質(zhì)量的比重比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (χ2值分別為5.070和1.976，P＜0.05)。纖維化心肌質(zhì)量占心尖部心肌質(zhì)量的比重與心尖段室壁厚度呈正相關(guān) (r=0.780，P＜0.05，見圖1)。APH組心肌延遲增強(qiáng)病灶多為彌漫性心肌纖維化，以中等至略高信號為主，病灶邊界不清，主要分布于心肌中層，并向心內(nèi)膜下及心外膜下延伸。主要位于肥厚的心尖節(jié)段 (13～17段)。APH組延遲增強(qiáng)主要集中于心尖部，而ASH組大部分分布于基底段及中央段的室間隔，兩組延遲增強(qiáng)區(qū)均分布于室壁增厚心肌 (見圖2)。

圖1 纖維化心肌質(zhì)量占心尖部心肌質(zhì)量的比重與心尖段室壁厚度相關(guān)性的散點(diǎn)圖Figure 1 Scatter plot of relationship between the proportion of fibrotic myocardial mass in the total myocardial mass and ventricular wall thickness of apical segment

3 討論

本研究經(jīng)CMR共診斷HCM 52例，APH占23.1%，與國內(nèi)報(bào)道發(fā)病率相似［6-7］。ASH組與APH組患者性別、年齡及胸痛、高血壓、室性心動過速、ST段壓低發(fā)生率等無差異，但APH組患者T波倒置、冠狀T波發(fā)生率高于ASH組。但是Ochiumi等［3］隨訪HCM患者發(fā)現(xiàn)，其心電圖表現(xiàn)并不恒定，且隨病情進(jìn)展而改變。因此，單純從心電圖表現(xiàn)難以鑒別APH與ASH。

本研究CMR檢查顯示，兩組間左心室射血分?jǐn)?shù)無差異，但APH組患者EDV低于ASH組，心肌質(zhì)量高于ASH組，提示APH和ASH累及部位有差異。延遲增強(qiáng)掃描用于缺血性心肌病，可以發(fā)現(xiàn)梗死心肌并判斷梗死后心肌組織活性［8］;此外，其亦可用于HCM患者檢測心肌細(xì)胞纖維化情況［9］。本研究發(fā)現(xiàn)，ASH組患者心肌纖維化發(fā)生率高于APH組，ASH組纖維化心肌質(zhì)量占心尖部心肌質(zhì)量的比重亦高于APH組，提示APH患者心肌纖維化程度較低，可能與預(yù)后良好相關(guān)。APH組延遲增強(qiáng)主要集中于心尖部，而ASH組大部分分布于基底段及中央段的室間隔，兩組延遲增強(qiáng)區(qū)均分布于室壁增厚心肌，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相似［10］。以上結(jié)果表明，CMR延遲增強(qiáng)成像可用于鑒別APH與ASH。

圖2 CMR四腔心 (A)和兩腔心 (B)顯示心尖部肥厚，延遲增強(qiáng) (C)示心尖部高信號影 (箭頭)，提示心肌纖維化存在Figure 2 CMR four chamber view(A)and two chamber view(B)displayed the apical hypertrophy，delayed enhancement image(C)showed the high signal(arrow head)in the apical area，which demonstrated the presence of myocardial fibrosis

延遲增強(qiáng)心肌面積與臨床表現(xiàn)、心電圖改變及心肌形態(tài)改變密切相關(guān)［11-13］。在此基礎(chǔ)上，本研究進(jìn)一步觀察纖維化心肌質(zhì)量占心尖部心肌質(zhì)量的比重與心尖段室壁厚度呈正相關(guān)，說明心肌纖維化程度與形態(tài)、功能改變相關(guān)，形態(tài)改變愈明顯的患者，其病理改變累及范圍愈廣。

綜上所述，CMR不僅能從形態(tài)、功能改變來診斷、鑒別診斷ASH及APH，并可以全面觀察其合并癥。延遲增強(qiáng)分布差異亦可用于鑒別不同類型HCM，鑒于ASH和APH延遲增強(qiáng)范圍均主要位于形態(tài)改變明顯區(qū)域，且延遲增強(qiáng)提示心肌的纖維化，其對于臨床治療有一定指導(dǎo)意義。

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