小汗腺痣伴胼胝樣改變1例報告

李樂平，王才惠，宋林紅

(1.成都市婦女兒童中心醫(yī)院皮膚科，四川 成都 610091；2.成都鐵路分局醫(yī)院皮膚科，四川 成都 610081；3.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院病理科，四川 成都 610072)

小汗腺痣伴胼胝樣改變1例報告

李樂平1，王才惠2，宋林紅3

(1.成都市婦女兒童中心醫(yī)院皮膚科，四川 成都 610091；2.成都鐵路分局醫(yī)院皮膚科，四川 成都 610081；3.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院病理科，四川 成都 610072)

患者，女，31歲，因“手掌、足底皮膚出現(xiàn)增厚、皮疹、脫屑26年”于2010年11月在成都市婦女兒童中心醫(yī)院皮膚科就診。患者訴自5歲起手掌、足底皮膚即出現(xiàn)增厚、皮疹、脫屑，具體發(fā)生時間不詳，無自覺不適，無局部多汗，26年余無范圍擴大或加重，之前未經(jīng)任何診治。無既往疾病史、過敏史、外傷史、手術(shù)史，家族中無同樣疾病患者。體檢：一般情況好，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙側(cè)指(趾)腹、手掌、大小魚際及足底皮溝加深，皮膚厚硬，沿上述部位邊沿可見綠豆大小蠟黃色丘疹、鴿蛋大小斑塊，呈線狀排列，觸之質(zhì)硬，足底可見片狀鱗屑，無丘疹、水皰、膿皰，無浸漬、糜爛、皸裂(圖1)。觸提擠壓皮損數(shù)次后未見露珠樣汗液，周圍皮膚無出汗現(xiàn)象。皮溫正常。皮損組織病理檢查：左手大魚際查見表皮過度角化，棘層中重度增生；真皮內(nèi)正常成熟小汗腺腺體數(shù)量增多、體積增大，多汗管。無血管、神經(jīng)、平滑肌增生(圖2)。診斷：小汗腺痣伴胼胝樣改變。治療：手部皮損給予維A酸霜每晚一次、丙酸氯倍他索尿素霜每天兩次局部治療10天，皮溝較前變淺，鱗屑較前明顯減少。雙足未用藥，皮損無改變。之后患者失訪。

討論 小汗腺痣極罕見，經(jīng)四川省醫(yī)學(xué)科技研究所檢索(查新號：2012398)，迄今為止，已知小汗腺痣報道的病例不足20例，國內(nèi)報道僅4例。我科診治1例，和以往文獻報道的小汗腺痣病例相比，為對稱性、多發(fā)性，同時伴胼胝樣改變。

圖1 手、足小汗腺痣伴胼胝樣改變外觀

圖2 小汗腺痣伴胼胝樣改變鏡下表現(xiàn) a：表皮過度角化，棘層中重度增生(HE×40)；b：真皮內(nèi)正常成熟小汗腺腺體數(shù)量增多、體積增大，多汗管(HE×100)

小汗腺痣表現(xiàn)為真皮網(wǎng)狀層內(nèi)正常成熟的小汗腺腺體分泌蟠管增生和(或)增大，可有一個或多個導(dǎo)管，可伴小神經(jīng)分支增多。有些病例的表皮示基底樣細(xì)胞增生[1]。單純小汗腺痣罕見，多數(shù)與血管瘤并發(fā)，是一種少見的小汗腺的錯構(gòu)瘤[2]。相關(guān)文獻把小汗腺血管瘤樣錯構(gòu)瘤(eccrine angiomatous hamartoma，EAH)、黏液性小汗腺痣(mucinous eccrine nevus，MEN)和小汗腺痣歸入汗腺器官樣痣的三個亞型[3]。EAH和MEN是否歸入小汗腺痣尚有爭議。

EAH由小汗腺和血管組成，常被認(rèn)為是小汗腺痣的一種變異型[4]。所不同者，EAH尚見毛細(xì)血管和較大血管增生，臨床表現(xiàn)為1～2個孤立結(jié)節(jié)或孤立斑塊，似血管瘤，有時有疼痛[1]。1859年，Lotzbeck首次報道，兒童面部贅生物1例，病理改變?yōu)楹瓜賹?dǎo)管增大，周圍伴有含絨毛和腺體的柱狀上皮細(xì)胞。1968年，Hyman 等報道了1例頸部錯構(gòu)瘤，最先描述了這類皮損并稱之為小汗腺血管瘤樣錯構(gòu)瘤。1971年，Zeller和Golman報道了1例同時伴有毛發(fā)結(jié)構(gòu)的類似病例。有研究報道了1例伴局灶神經(jīng)浸潤的EAH，并詳細(xì)闡述了該類疾病[4]。隨著更多的病例報道和研究，EAH被沿用至今。1976年始有小汗腺痣首次命名。EAH多見于兒童，好發(fā)部位為下肢，皮損多為單發(fā)藍(lán)紫色結(jié)節(jié)或斑點，既往報道的病例中有1/3伴局部多汗。常伴有疼痛[5]。

1994年，文獻報道了1例47歲女性右下肢1 cm大小紅斑性結(jié)節(jié)2年的病例，由汗腺和黏蛋白組成，診斷為結(jié)節(jié)性紅斑，為首例MEN的相關(guān)報道[6]。MEN發(fā)病年齡4～47歲，下肢好發(fā)，皮損表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或丘疹，常伴局部多汗，無疼痛感[7]。

小汗腺痣多見于兒童或青少年[8]，也有出生即有或老年人發(fā)病[9]。最小的僅1個月[8]，最大的79歲[5]。成人起病無明顯系統(tǒng)疾病相關(guān)性[6]。迄今為止，已知小汗腺痣報道的病例少于20例，其中僅3例為先天性[10]。男女發(fā)病比為1∶1，無明顯的性別相關(guān)性[6]。皮損部位不定，前臂好發(fā)[5]。既往文獻報道的病例中，約50%的小汗腺痣發(fā)生在前臂，也有報道發(fā)生于肩背部、臀部、腰背腹部沿格拉斯哥線部位[9]。皮損多為孤立的，多個皮損時常呈線狀排列[11]。皮損臨床表現(xiàn)多樣，常為褐色丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，或呈多發(fā)性皮損，伴或不伴多汗[12]。EN組織病理表現(xiàn)為：正常成熟小汗腺腺體增多、增大，可有一個或多個導(dǎo)管[2]。汗腺肥大或增殖被看做小汗腺痣的別稱。單個汗管時，可見汗腺管增大；多個汗管時，則可見腺管增多、增大[9]。

EAH、MEN與小汗腺痣的鑒別診斷主要依靠特征性組織病理學(xué)表現(xiàn)，三者均有成熟的汗腺腺體和導(dǎo)管數(shù)量增多和(或)體積增大。MEN組織病理特征為結(jié)構(gòu)正常的汗腺導(dǎo)管增多，導(dǎo)管周圍伴大量黏蛋白沉積。小汗腺痣無真皮內(nèi)血管增生或擴張，而EAH真皮內(nèi)除有成熟小汗腺腺體增多或增大外，還可見薄壁毛細(xì)血管和較大的血管圍繞小汗腺或混合在一起[3]。

本例為中年女性，病史26年余無變化，無自覺癥狀及多汗。皮損位于手掌、足底，表現(xiàn)為多發(fā)蠟黃色丘疹、斑塊。病理上見真皮內(nèi)正常成熟小汗腺腺體數(shù)量增多、體積增大外，有表皮角化過度、中重度棘層肥厚。診斷小汗腺痣伴胼胝樣改變。

小汗腺痣病因不明。Espana等[6]報道了1例沿Blascho線分布的MEN，提出皮損沿Blaschko線分布，提示MEN可能為胎兒期同基因細(xì)胞克隆的移動路徑的結(jié)果。Hana等報道了1例57歲老年男性“直腸術(shù)后雙大腿內(nèi)側(cè)起褐色結(jié)節(jié)3年”的病例[11]。由于汗腺增殖常在傷口愈合部位發(fā)生，有報道提出成人外傷或手術(shù)后可繼發(fā)MEN，其機制在于受到某些因素刺激后，成纖維細(xì)胞可能促進黏蛋白合成[6]。

小汗腺痣局部治療可用氯化鋁，系統(tǒng)治療可用抗膽堿能藥，但需權(quán)衡利弊，慎用。有文獻報道選用有抗膽堿作用的抗抑郁藥如氯硝安定或可樂定治療有效。近期有文獻報道因肉毒桿菌毒素可局部阻斷神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，皮損局部注射有效[12]。手術(shù)可采取手術(shù)切除病變皮膚或交感神經(jīng)切除術(shù)，需慎用[5]。2008年，Hana予皮損內(nèi)注射曲安奈德治療第1例成人對稱性MEN有效[11]。本例手部給予維A酸霜、丙酸氯倍他索尿素霜治療10天，皮損外觀有一定改善。

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