以彌漫性肺泡出血為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

初衛(wèi)江

261400山東省萊州市第三人民醫(yī)院內(nèi)分泌科

以彌漫性肺泡出血為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

初衛(wèi)江

261400山東省萊州市第三人民醫(yī)院內(nèi)分泌科

彌漫性肺泡出血是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者一種罕見(jiàn)而且嚴(yán)重的并發(fā)癥，本文報(bào)告1例，并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；彌漫性肺泡出血；報(bào)告

彌漫性肺泡出血(Diffuse alveolar hemorrhage，DAH)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者一種罕見(jiàn)而且嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其以其為首發(fā)表現(xiàn)者臨床上更為少見(jiàn)。本文報(bào)道1例，并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

病歷資料

患者，男，58歲。因“發(fā)熱、咳嗽、咯血7 d”于2013年1月21日入院?；颊哂? d前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，咳嗽并咯血3～4次，量約200 mL。行胸部CT示雙肺內(nèi)炎性病變，雙側(cè)胸腔少量積液，心影擴(kuò)大。否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病病史，追問(wèn)患者自述3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)受涼后雙手指發(fā)白，伴色素沉著，偶有雙手指間關(guān)節(jié)疼痛。查體：T 39.5℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 124/71 mmHg，神志清，全身皮膚未見(jiàn)皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？诖綗o(wú)發(fā)紺，齒齦無(wú)出血，咽部輕度充血，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕啰音。心濁音界正常，心率110次/ min，心律齊，心音正常，未聞及雜音。腹部及四肢關(guān)節(jié)及神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白蛋白18.9 g/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶41 U/L，葡萄糖6.8 mmol/L，尿素21.16 mmol/L，肌酐358 μmol/L，尿酸648 μmol/L。血沉134 mm/h。心肌酶示肌酸激酶232 U/L，乳酸脫氫酶417 U/L。α-羥丁酸282 U/L。胱抑素C 3.29 mg/L(正常 0.63～1.25 mg/L)，超敏CRP 166.07 mg/L(正常0～3 mg/L)。血常規(guī)：白細(xì)胞10.4×109/L，紅細(xì)胞3.4×1012/L，血紅蛋白81g/L，血小板356×109/L。血?dú)夥治觯篢CO216 mmol/L，pH 7.421，PCO223.4 mmHg，PO268 mmHg，SaO294%。尿常規(guī)：尿蛋白陰性、潛血陰性。痰找抗酸桿菌陰性。BNP＞35 000 pg/mL(正常0～125 pg/mL)，ds-DNA陽(yáng)性。ANA：1: 3 200強(qiáng)陽(yáng)性。補(bǔ)體C30.38 g/L(0.90～1.80)，補(bǔ)體C40.067 g/L(0.100～0.400)。

入院診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡并彌漫性肺泡出血、腎功能不全、貧血、低蛋白血癥、肺炎(雙側(cè))。

入院后經(jīng)給予甲潑尼龍沖擊及環(huán)磷酰胺治療后，癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，激素治療1個(gè)月后復(fù)診，患者無(wú)咳嗽、咯血等癥狀，復(fù)查血常規(guī)、血?dú)饣謴?fù)正常，胸部CT示雙肺彌漫性浸潤(rùn)陰影吸收好轉(zhuǎn)。

討論

DAH是系統(tǒng)性紅斑狼瘡罕見(jiàn)而嚴(yán)重的并發(fā)癥，最早見(jiàn)于1904年Osler報(bào)道，發(fā)病率占所有SLE患者1%～3.7%，死亡率卻高達(dá)23%～92%[1]，年輕女性多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡27～31歲，男性病例罕見(jiàn)。SLE并發(fā)DAH的病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與免疫復(fù)合物沉積于肺泡壁和毛細(xì)血管基底膜，引起基底膜損傷和血管炎有關(guān)。此外還可能與部分患者并發(fā)肺炎、敗血癥或尿毒癥有關(guān)。DAH目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依據(jù)：①臨床表現(xiàn)為呼吸困難、咯血等肺部癥狀。②胸部CT提示新出現(xiàn)的肺部浸潤(rùn)影。③紅細(xì)胞比容進(jìn)行性下降，Hb下降至少15 g/L。④支氣管肺泡灌洗液呈血性或可見(jiàn)含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，或肺組織活檢為彌漫性肺泡出血。但應(yīng)除外嚴(yán)重凝血障礙、急性肺水腫、肺栓塞等疾病，同時(shí)應(yīng)排除Goodpasture綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、系統(tǒng)性壞死性血管炎等以呼吸困難、咯血、雙肺彌漫肺泡浸潤(rùn)病變及貧血為特征的疾病[2]。本患者起病急，病情進(jìn)展迅速，主要表現(xiàn)為咳嗽、咯血及血紅蛋白進(jìn)行性下降且很快發(fā)展為低氧血癥、呼吸衰竭，胸部CT提示雙肺對(duì)稱的彌漫性間質(zhì)-肺泡浸潤(rùn)改變，支持此項(xiàng)診斷。

圖1

SLE合并DAH多預(yù)后不良，文獻(xiàn)報(bào)道病死率＞50%[3-4]，其治療主要是應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，如潑尼松1～3 mg/(kg·d)或甲潑尼龍0.5～1 g/d沖擊。部分患者需聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，但隨后并發(fā)的感染可能成為影響其預(yù)后的重要因素。是否應(yīng)用血漿置換療法目前意見(jiàn)不一致，有報(bào)道指出應(yīng)用激素和免疫抑制劑聯(lián)合血漿置換可能會(huì)挽救SLE并DAH患者的生命，但也有作者認(rèn)為血漿置換并不能提高其生存率。近來(lái)有報(bào)道靜脈注射大劑量免疫球蛋白對(duì)控制狼瘡活動(dòng)、降低感染有較好的療效，已越來(lái)越多地應(yīng)用于重癥SLE，特別是合并感染的患者。本例患者確診為SLE并DAH后，應(yīng)用甲潑尼龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療后，控制了病情進(jìn)展。

綜上所述，SLE患者出現(xiàn)咯血、呼吸困難、不明原因的血紅蛋白減少，胸部X線或CT出現(xiàn)雙肺彌漫性浸潤(rùn)影，應(yīng)警惕DAH的發(fā)生。SLE合并DAH常合并全身多臟器功能衰竭，病情危重、死亡率高。臨床工作者應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷，及時(shí)干預(yù)，以挽救患者生命。

[1]Osler W.On the visceral manifestations of the erythema group of diseases[J].Am J Med Sci,1904,127(5):1-3.

[2]劉建中,王小磊,武文斌,等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并彌漫性肺泡出血2例[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003,7(11):711-712.

[3]Schwab EP,Schumacher HR Jr,Freundlich B, etal.Pulmonary alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus[J].Semin Arhtritis Rheum,1993,23(1):8-15.

[4]Santos-Ocampo AS,Mandell BF,Fessler BJ. Alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus:presentation and managementl [J].Chest,2000,118(4):1083-1090.

Report and literature review of 1 case of diffuse alveolar hemorrhage as first manifestation in systemic lupus erythematosus

Chu Weijiang
Department of Endocrinology,the Third People's Hospital of Laizhou City,Shandong Province 261400

Diffuse alveolar hemorrhage is a rare and serious complication in patients with systemic lupus erythematosus.This paper reports 1 case and makes literature review to raise awareness of the disease.

Systemic lupus erythematosus;Diffuse alveolar hemorrhage;Report

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.5.78