海綿竇綜合征1例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱 凱陳關(guān)福

海綿竇綜合征1例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱 凱1陳關(guān)福2

海綿竇綜合征；臨床報(bào)告；診斷與治療

圖1-1 水平位示：左腮腺區(qū)可見巨大混雜信號(hào)影，較彌漫，邊界不清

圖1-2 左眼球突出，周圍肌肉組織信號(hào)略異常，海綿竇區(qū)擠壓，信號(hào)異常。

圖1-3 冠狀位示左鼻咽部及腮腺區(qū)巨塊狀混雜信號(hào)影

海綿竇綜合征（cavernous sinus syndrome，CSS）是以痛性眼肌麻痹表現(xiàn)為主，為海綿竇區(qū)由于多種原因而受侵犯，影響其鄰近多根（組）顱神經(jīng)受累的臨床癥候群。臨床上常由于腫瘤、炎癥、外傷、血管病變等引起，以神經(jīng)外科及神經(jīng)內(nèi)科為主要首診科室，口腔科首診較為少見，本文報(bào)道1例收治口腔科的海綿竇綜合征，并結(jié)合文獻(xiàn)資料，對(duì)該疾病進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)及分析。

1 病例資料

患者張XX，女性，67歲，因“左上瞼下垂半年，左面部腫脹伴張口受限2個(gè)月”于2010年3月17日入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因下出現(xiàn)左上瞼睜眼困難，下垂?jié)u漸加重，偶有頭暈不適。2個(gè)月前，下垂加重至近乎完全遮擋左眼，且出現(xiàn)左面部腫脹伴張口受限，同時(shí)左耳聽力進(jìn)行性下降，未就診。22天前因腫脹加劇，且出現(xiàn)行走不穩(wěn)現(xiàn)象而至浙江省人民醫(yī)院就診，查血培養(yǎng)示“表皮葡萄球菌”，予全身抗炎治療10天（具體不詳），體溫較前下降，左側(cè)肢體活動(dòng)障礙較前好轉(zhuǎn)，余療效不佳。遂于3月5日出院來浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院門診就診，行左側(cè)咽隱窩腫塊切取活檢，病理示“少量黏膜組織伴大量壞死”，考慮炎癥為主，行全身抗炎治療（用藥不詳）5天，腫脹有所好轉(zhuǎn)，患者遂返當(dāng)?shù)亍?天前左頜面部復(fù)又腫脹，且伴張口受限，故來復(fù)診，行左翼頜間隙穿刺，得稀薄黃色液體約10mL，收治入院。體格檢查：急性重病容，神志尚清，精神軟，嗜睡狀。左側(cè)頜面部腫脹明顯，張口度一指，雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)無壓痛。左眼上瞼下垂，睜眼困難，左眼球外展、內(nèi)收、上視、下視均受限，球結(jié)膜輕度水腫，眼球前突，瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍。左耳聽力喪失，左側(cè)面部淺感覺減退。右眼球運(yùn)動(dòng)靈活，光反射存在。左側(cè)眶下區(qū)、腮腺咬肌區(qū)、頜下區(qū)、頦下區(qū)廣泛腫脹，呈彌漫性，質(zhì)硬，皮溫高于對(duì)側(cè)、皮膚紅，界限不清，壓痛（+），波動(dòng)感不明顯。左側(cè)頸淺、頜下觸及明顯腫大淋巴結(jié)。輔助檢查：MRI示左側(cè)鼻咽部及腮腺區(qū)巨塊狀混雜信號(hào)影，左側(cè)咽隱窩及咽鼓管開口消失，咽旁間隙無受壓，腫瘤伴液化壞死可能大（見圖1～3）。初步診斷：左頜面部腫瘤伴頜面部多間隙(翼下頜間隙、顳下間隙、頜下間隙、咬肌間隙)感染引發(fā)海綿竇綜合征。治療及預(yù)后：入院后，行相關(guān)檢查和?？茣?huì)診，予抗炎等對(duì)癥支持治療，2天后患者家屬要求出院。出院后電話隨訪，1周后死亡。

2 討論

2.1 病因機(jī)制 因?yàn)榻馄式Y(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，多種病因可導(dǎo)致海綿竇綜合征，既可以是海綿竇本身的病變，也可以是鄰近的病變侵犯。

2.1.1 腫 瘤 根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤是引發(fā)海綿竇綜合征的最常見病因。Thomas[1]和Keane[2]分別統(tǒng)計(jì)了102例和151例海綿竇綜合征患者，均以腫瘤所占比例最高（分別為70%和30%）。根據(jù)腫瘤來源，一般可分為鄰近原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。原發(fā)性腫瘤包括鄰近結(jié)構(gòu)腫瘤直接侵犯海綿竇所致，常見如神經(jīng)源性腫瘤、腦膜瘤、侵襲性垂體瘤、鼻咽癌、咽部及咽旁腺樣囊性癌、白血病或淋巴瘤、海綿竇海綿狀血管瘤等。海綿竇旁的腫瘤早期?？蔁o明顯癥狀和體征，當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)，一般都有一定的生長(zhǎng)時(shí)間與大小。如Som等[3]認(rèn)為顳下窩腫瘤只有達(dá)到2.5～3.0cm以上才會(huì)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，有學(xué)者也認(rèn)為顳下窩腫瘤患者可長(zhǎng)期無臨床癥狀[4－6]。這些腫瘤通常以直接侵入的方式影響海綿竇，可分為三種形式：第一種是腫瘤先侵入神經(jīng)包膜，在神經(jīng)束內(nèi)縱向生長(zhǎng)，向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移；第二種是通過眶上裂、圓孔、卵圓孔等進(jìn)入海綿竇，Kawase等[7]認(rèn)為眶上裂是海綿竇的薄弱點(diǎn)之一；第三種是腫瘤直接破壞顱底骨質(zhì)，進(jìn)入中顱底，再向海綿竇發(fā)展。轉(zhuǎn)移性腫瘤為顱外的原發(fā)腫瘤通過血源性途徑轉(zhuǎn)移至海綿竇，原發(fā)腫瘤常為腎細(xì)胞癌、胃癌、甲狀腺癌、肺癌及乳腺癌，如Yap等[8]報(bào)道的小細(xì)胞肺癌轉(zhuǎn)移致CSS，B?nec等[9]報(bào)道的結(jié)腸癌轉(zhuǎn)移致CSS等。

2.1.2 外 傷 外傷也是導(dǎo)致CSS的另一常見病因。主要致病機(jī)制為外傷導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈－海綿竇瘺（carotid－cavernous fistula），當(dāng)頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿竇段受到損傷后，動(dòng)脈血經(jīng)損傷的破口直接流入海綿竇內(nèi)，使竇內(nèi)血壓過高，動(dòng)脈向靜脈分流，使眼靜脈擴(kuò)張。一般分直接瘺與間接瘺，兩者臨床癥狀通常較相似，后者一般較輕。

2.1.3 炎 癥 可分為感染性炎癥和非感染性炎癥。感染性炎癥主要包括海綿竇血栓形成，常由于頜面部化膿性感染（如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎）以及全身性感染所致，多為細(xì)菌和真菌感染，且真菌感染較多。口腔頜面部“危險(xiǎn)三角區(qū)”的癤癰，容易引發(fā)化膿性海綿竇血栓靜脈炎。其他感染性炎癥如放線菌、曲霉菌、梅毒[10]等感染，多為海綿竇鄰近結(jié)構(gòu)感染直接侵襲所致，或通過血源播散致海綿竇。非感染性炎癥主要包括痛性眼肌麻痹（tolosa－h(huán)unt syndrome）和炎性假瘤，常與免疫反應(yīng)有關(guān)。炎性假瘤一般較罕見，而TSH是以非特異性、肉芽腫性炎癥所致的的痛性眼肌麻痹，具體病因尚不明確，多認(rèn)為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥肉芽腫[11]，根據(jù)病例數(shù)據(jù)分析，常認(rèn)為TSH是引起海綿竇綜合征的重要病因之一。

2.2 臨床表現(xiàn) CSS由于其解剖結(jié)構(gòu)的特殊性，一旦發(fā)病引起，則除原發(fā)疾病特有的臨床癥狀及表現(xiàn)外，總是伴有特征性的腦神經(jīng)受損癥狀，主要包括第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1～3、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)受累。通常動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)總是同時(shí)受累，且各種導(dǎo)致CSS的病因均可引起。而三叉神經(jīng)與外展神經(jīng)受損發(fā)生率相對(duì)較低，這可能與其解剖位置位于海綿竇的后下部有關(guān)[12]。

一般根據(jù)三叉神經(jīng)幾支受累可分為前、中、后三組，前組者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)和Ⅴ1受累；中組者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)和Ⅴ1、2受累；后組者以上全部累及[13]。故海綿竇損害的特征性體征包括單側(cè)和孤立性的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，致急性或慢性進(jìn)展性組合眼肌麻痹、疼痛，上瞼遲緩性下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限甚至固定，復(fù)視，瞳孔固定，反射消失等癥狀。三叉神經(jīng)受損則表現(xiàn)為不同程度的面部感覺異常，麻木，疼痛，眼支感覺缺失（或）角膜反射減退或消失等相關(guān)癥狀，常需與三叉神經(jīng)痛鑒別。于此同時(shí)炎癥或靜脈回流受阻則導(dǎo)致突眼、眼壓升高、結(jié)膜充血、視盤水腫、視網(wǎng)膜出血、疼痛、復(fù)視甚至失明等特征性表現(xiàn)[14]。

2.3 病例分析 該例患者主要特征性臨床表現(xiàn)為左眼上瞼下垂，睜眼困難，左眼球固定，瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍，左眼球突出，這與海綿竇綜合征的臨床表現(xiàn)符合。MRI影像提示：左側(cè)鼻咽部及腮腺區(qū)巨塊狀混雜信號(hào)影，腫瘤伴液化壞死可能大。根據(jù)影像學(xué)提示首先考慮病因可能為左鼻咽部、腮腺區(qū)腫瘤所致?；颊咦髠?cè)頜面部彌漫性腫脹明顯，質(zhì)硬，皮溫高于對(duì)側(cè)、皮膚紅，界限不清，壓痛（+），波動(dòng)感不明顯，張口度一指，左側(cè)頸淺、頜下觸及明顯腫大淋巴結(jié)。結(jié)合穿刺翼頜間隙，得稀薄黃色液體約10mL，提示頜面部多發(fā)間隙感染，可能為腫瘤繼發(fā)感染引起?；颊呔驮\以來持續(xù)抗炎治療，腫脹程度好轉(zhuǎn)，血象也基本正常，中性粒細(xì)胞仍偏高，但由于半年前開始出現(xiàn)癥狀時(shí)未能引起重視，及時(shí)就醫(yī)，導(dǎo)致病情及癥狀加重，最后不治。

通過以上病例與資料分析，在口腔頜面外科日常的臨床診治工作中，需要掌握CSS的基本診斷和治療原則如下：①掌握海綿竇綜合征的基本特征性臨床表現(xiàn)，眼部癥狀需與眼科疾病鑒別，必要時(shí)請(qǐng)眼科會(huì)診。而面頰部疼痛、甚至上下牙疼痛等的臨床表現(xiàn)，在口腔外科臨床工作中較為常見，當(dāng)僅為CSS唯一癥狀時(shí)容易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，此時(shí)需嚴(yán)格鑒別：一般原發(fā)性三叉神經(jīng)痛神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征發(fā)現(xiàn)疼痛為典型的神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)，由“扳機(jī)點(diǎn)”開始的驟發(fā)劇烈疼痛，一般持續(xù)一段時(shí)間后有間歇期。而CSS下的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛一般疼痛呈持續(xù)性，且沒有明顯“扳機(jī)點(diǎn)”，這些均可與之鑒別，此外Bumpous、Trobe等[15－16]認(rèn)為卡馬西平、苯妥英鈉對(duì)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的患者有效，而對(duì)腫瘤累及神經(jīng)外周支所致疼痛效果不明顯，也可提供一定的鑒別。②警惕可能導(dǎo)致海綿竇綜合征發(fā)生的潛在口腔頜面部疾病?？谇活M面外科常見疾病中并發(fā)海綿竇綜合征者主要為腫瘤及炎癥。其中腫瘤主要是鄰近顱中窩結(jié)構(gòu)的腫瘤，繼續(xù)生長(zhǎng)侵襲至海綿竇。如上頜竇癌、軟組織肉瘤、骨源性肉瘤、惡性淋巴瘤、腺樣囊性癌等，在進(jìn)行診斷過程中，?？山Y(jié)合口腔頜面外科專業(yè)特點(diǎn)，對(duì)腫瘤引起的?？票憩F(xiàn)引起重視，從而達(dá)到明確病因的目的。炎癥性疾病主要包括顏面部，特別是上唇與鼻部的“危險(xiǎn)三角區(qū)”的癤癰，因?yàn)樵搮^(qū)的靜脈常無瓣膜，且顏面表情肌和唇部的生理性活動(dòng)，致急性化膿性感染容易擴(kuò)散，其感染源或細(xì)菌栓子可以經(jīng)內(nèi)齜靜脈、眼上靜脈而逆流至顱內(nèi)的海綿竇，或經(jīng)面深靜脈而至翼叢再達(dá)海綿竇，從而導(dǎo)致顱內(nèi)嚴(yán)重的海綿竇化膿性、血栓性靜脈炎，從而引發(fā)CSS。此外，顳下間隙感染因?yàn)轱D下間隙位于顱中窩底，位置深在，隱蔽，還可借翼靜脈叢與海綿竇想通，因此也易引發(fā)海綿竇靜脈炎。其感染來源多為翼下頜間隙等感染擴(kuò)散而來，也可因上頜結(jié)節(jié)、卵圓孔、圓孔阻滯麻醉時(shí)帶入感染或上頜磨牙的根尖周感染或拔牙后感染引起，因此，臨床操作時(shí)應(yīng)注意規(guī)范操作，避免感染。在診斷方面，炎癥的局部和全身癥狀都可以助于診斷。③必要的輔助檢查，及時(shí)地作出診斷。由于位置深在，致其發(fā)病的腫瘤或某些非特異性炎癥常常在查體時(shí)不易發(fā)現(xiàn)，因此，影像學(xué)檢查十分必要，常規(guī)CT掃描不能清楚顯示海綿竇，薄層CT增強(qiáng)掃描可顯示海綿竇寬度，了解局部骨質(zhì)有無骨質(zhì)異常。MRI因無顱底骨質(zhì)偽影干擾，不僅能顯示海綿竇區(qū)病變，還能對(duì)病變進(jìn)行診斷與鑒別診斷，了解病變累及海綿竇情況[17]。故條件允許的情況下，建議首選MRI檢查，以幫助診斷。對(duì)其他如炎癥等病因，可常規(guī)采用實(shí)驗(yàn)室檢查。④及時(shí)的針對(duì)性治療：對(duì)因治療的基礎(chǔ)上對(duì)癥治療。腫瘤在明確診斷的情況下，首選手術(shù)治療，而且應(yīng)以積極有效的切除為目的。但若對(duì)腫瘤的性質(zhì)不能確定時(shí)，再制定治療方案之前，常需要行活檢來確診，然后才制定合適的手術(shù)方案。再根據(jù)腫瘤類型輔以放療或化療。手術(shù)方式的選擇要根據(jù)病變的部位、起源、大小，選擇合適的進(jìn)路，并且應(yīng)多學(xué)科聯(lián)合，如神經(jīng)外科與口腔頜面外科或耳鼻喉科、頭頸外科聯(lián)合。而炎癥引起的CSS，則需要積極有效的使用抗生素，有條件時(shí)應(yīng)行藥敏培養(yǎng)，以便針對(duì)用藥，提高療效。

海綿竇綜合征又稱Foix綜合征、垂體蝶骨綜合征，是由Foix于1921年首先報(bào)道以痛性眼肌麻痹表現(xiàn)為主，為海綿竇區(qū)由于多種原因而受侵犯，影響其鄰近多根（組）顱神經(jīng)受累的臨床癥候群。其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且有特征性，故病因多樣化，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)化，常以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1～3、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)混合受累表現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)麻痹癥狀，同時(shí)常伴突眼、眼壓升高，結(jié)膜充血、疼痛、復(fù)視甚至失明等特征性表現(xiàn)。根據(jù)其臨床表現(xiàn)及輔助檢查，尤其是影像學(xué)檢查，可較明確診斷。由于其臨床表現(xiàn)?？赡苁窃l(fā)疾病的的首發(fā)且唯一癥狀，因此在臨床診治過程中，容易誤診、漏診。在口腔頜面外科的臨床工作中，需結(jié)合自身特點(diǎn)，掌握原則。

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（收稿：2014-07-08 修回：2014-11-05）

1浙江省湖州市中心醫(yī)院口腔科（湖州 313000）；2浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院（杭州 310000）

朱凱，Tel：15968205600；E-mail：ks5566@zju.edu.cn