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    脊髓性肌萎縮癥Ⅰ型1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2015-02-20 07:22:15楊赫
    關(guān)鍵詞:呼吸衰竭

    楊赫

    (長江大學(xué)兒科研究所,湖北 荊州 434000;荊州市中心醫(yī)院兒科,湖北 荊州 434020)

    王鳳美

    (荊州市中心醫(yī)院兒科,湖北 荊州 434020)

    張萬明

    (長江大學(xué)兒科研究所,湖北 荊州 434000)

    [引著格式]楊赫,王鳳美,張萬明.脊髓性肌萎縮癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].長江大學(xué)學(xué)報(自科版),2015,12(12):20~22.

    脊髓性肌萎縮癥Ⅰ型1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    楊赫

    (長江大學(xué)兒科研究所,湖北 荊州 434000;荊州市中心醫(yī)院兒科,湖北 荊州 434020)

    王鳳美

    (荊州市中心醫(yī)院兒科,湖北 荊州 434020)

    張萬明

    (長江大學(xué)兒科研究所,湖北 荊州 434000)

    [摘要]脊髓性肌萎縮癥(SMA)是一種致死性常染色體隱性遺傳病,分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型最為嚴(yán)重,常于出生后6個月內(nèi)發(fā)病,多于2歲前死亡。兒童型SMA的候選基因定位于染色體5q11.2~q13.3?;蛟\斷是臨床上診斷SMA的金標(biāo)準(zhǔn)。目前此病尚無有效的治療藥物,主要是對癥支持治療,但預(yù)后不良,發(fā)病越早,預(yù)后越差,常死于呼吸衰竭、吸入性肺炎或心力衰竭。對于易患反復(fù)呼吸道感染,運功能力落后,肌力及肌張力低,智力發(fā)育尚正常,需要高度警惕本病的可能;對于脊髓性肌萎縮癥患兒,需高度重視上呼吸道感染可能產(chǎn)生的危害;對于已生過一個脊髓性肌萎縮癥患兒的夫妻,如再次妊娠,需做產(chǎn)前基因診斷,以避免類似患兒出生。

    [關(guān)鍵詞]脊髓性肌萎縮癥;染色體隱性遺傳??;基因診斷;呼吸衰竭

    脊髓性肌萎縮癥是一種常染色體隱性遺傳病,現(xiàn)已確認(rèn)有3種不同類型:即Ⅰ、Ⅱ型和Ⅲ型。共同特點是脊髓前角細(xì)胞變性,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對稱性、肢體近端為主的廣泛性遲緩性麻痹與肌萎縮。通過本病例的學(xué)習(xí),以期加強對該疾病的認(rèn)識,更好地做好該疾病的診治和預(yù)防。

    1病例

    患兒男,2月,因“咳嗽伴發(fā)熱1d”擬“急性上呼吸道感染”收入院。患兒為G1P1,出生體重3.0kg,足月剖宮產(chǎn),否認(rèn)窒息史;否認(rèn)家族遺傳病史;父母體健,否認(rèn)近親結(jié)婚。入院查體:體溫:38.8℃。神志清楚,反應(yīng)可,眼睛能追物,逗之會笑,不會抬頭;前囟平軟,咽充血,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕羅音,心腹未見異常。血常規(guī)示白細(xì)胞6.00×109/L,血紅蛋白103.0g/L,血小板231×109/L;肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜均正常;心電圖正常;胸部CT:雙肺感染,雙側(cè)胸腔積液。入院后予以抗感染、霧化、退熱等對癥治療,2周后治愈出院。出院診斷:支氣管肺炎,胸腔積液。出院后隨訪3個月,患兒有4 ~5次“呼吸道感染、嬰兒肺炎”,且患兒5月大時仍不會抬頭及翻身,四肢活動少,雙手會抓玩具,雙下肢對刺激有回縮,但都不能抬離床面,吸允尚有力,奶量正常,營養(yǎng)中等。四肢肌力Ⅰ~Ⅱ級,肌張力低,感覺存在。結(jié)合患兒易患反復(fù)呼吸道感染,且發(fā)育較同齡兒童落后,警惕遺傳代謝性疾病,建議家屬前往北京做相關(guān)檢查。患兒6月齡時在北京兒童醫(yī)院確診為“脊髓性肌萎縮癥Ⅰ型”。 一直隨訪至患兒1歲10月齡時,仍不會抬頭、翻身及獨坐,最終因“重癥肺炎、呼吸衰竭”死亡。

    2討論

    脊髓性肌萎縮癥(spinal muscular atrophy,SMA)是全球最常見的致死性常染色體隱性遺傳疾病之一,活產(chǎn)嬰兒的發(fā)病率為1/6000~1/10000,人群攜帶者頻率為1/40~1/50[1]。以進(jìn)行性、對稱性肢體近端和軀干肌肉無力、萎縮為主要表現(xiàn),患者最終死于呼吸衰竭和嚴(yán)重的肺部感染,是一種致死性疾病[2]。兒童SMA分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型又稱Werdnig-Hoffmann病(MIM#253300),患兒常于出生后6個月內(nèi)發(fā)病,不能獨坐和行走,多于2歲前死亡。Ⅱ型(MIM#253550)在出生6個月后發(fā)病,患兒可以獨坐,但不能站立和行走,可存活兩年以上。Ⅲ型,又稱Kugelberg-Welander病(MIM#253400),患兒多于出生18個月后發(fā)病,可獨立行走,但不能奔跑,病情進(jìn)展緩慢,能存活至成年[3]。在我國,SMA患兒中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型所占比例分別為53.6%,30.7%,15.7%[4]。本病例患兒易患反復(fù)呼吸道感染,不會抬頭及翻身,運功能力落后,肌力及肌張力低,6月齡時在北京兒童醫(yī)院確診為脊髓性肌萎縮癥Ⅰ型,1歲10月齡時死亡,與文獻(xiàn)所述符合。

    兒童型SMA的候選基因定位于染色體5q11.2~q13.3,1995年該區(qū)運動神經(jīng)元生存基因(survival motor neuronl,SMN1)被定為SMA決定基因。其端粒側(cè)的SMNl (MIM#600354)基因缺失或基因內(nèi)突變造成SMA表型,但SMN1缺失并不與SMA臨床表型的嚴(yán)重性相關(guān);著絲粒側(cè)的SMN2 (MIM#601627) 基因缺失不造成SMA表型,但其拷貝數(shù)的多少與SMA表型的輕重呈負(fù)相關(guān)。此外,位于5q13區(qū)域的NAIP、GTF2p和H4F5基因也是疾病的修飾基因,它們的異常也與SMA病情嚴(yán)重程度及生存時間相關(guān)[5]。SMNl基因的純合缺失或微小突變造成SMN蛋白表達(dá)量下降,且研究表明SMN蛋白對神經(jīng)元細(xì)胞軸突的生長、神經(jīng)肌肉接頭的形成、RNA的軸漿運輸都發(fā)揮了重要作用,其表達(dá)量下降導(dǎo)致了脊髓前角α運動神經(jīng)元退化變性,進(jìn)而肌肉無力[6]。SMN1基因第7外顯子和第8外顯子均純和缺失占92.5%,僅有SMN1基因第7外顯子純和缺失占7.54%,表明第7外顯子缺失可作為大部分SMA致病基因攜帶者篩查的指標(biāo)。Ⅰ型SMA患者SMN1基因第7和8外顯子均為純和型缺失,Ⅱ型和Ⅲ型SMA患者中, SMN1基因第7和8外顯子均純和型缺失的比例分別為94.44%和87.50%,僅有SMN1基因第7外顯子純和型缺失的比例分別為5.56%和12.50%。然而,SMA臨床分型與SMN1基因第7和8外顯子缺失的模式無關(guān)聯(lián)[7]。迄今為止,國內(nèi)外報道的SMNI基因點突變有70余種,其中以錯義和無義突變類型為主(30余種),而小缺失、小插入、剪接突變各約10種。小缺失或小插入常常導(dǎo)致移碼,使得翻譯提前終止,通常被認(rèn)為是致病性突變。白晉麗等[8]研究發(fā)現(xiàn)2種SMNl基因突變,P.Vall9GlyfsX21為國際尚未見報道的新突變,P.Ala2Gly突變首次在中國患者中發(fā)現(xiàn)。前者可能通過無義突變介導(dǎo)的mRNA降解途徑使SMNl-flmRNA轉(zhuǎn)錄水平顯著下降,而后者則并不影響SMNl-fl mRNA轉(zhuǎn)錄水平,對SMN蛋白功能的影響尚待研究。SMN2基因缺失是由于該基因轉(zhuǎn)錄本的第7外顯子第6位堿基發(fā)生胞嘧啶、胸腺嘧啶置換(C6U),破壞正常剪接位點,使SMN2基因第7外顯子被認(rèn)為內(nèi)含子而剪掉[9]。輕型SMA患者攜帶有較多的SMN2拷貝,提示SMN2基因拷貝數(shù)與SMA患者的臨床分型有關(guān)聯(lián)。重型SMA患者NAIP基因拷貝數(shù)缺失比例明顯高于輕型SMA患者,提示NAIP作為疾病的修飾基因,對SMA患者病情的發(fā)展及嚴(yán)重程度產(chǎn)生一定影響,因此檢測SMN2基因和NAIP基因拷貝數(shù)變化可能有助于對SMA患者病情嚴(yán)重程度及預(yù)后判斷。SMA患者中均未檢測到GTF2p和H4F5基因缺失[7]。

    目前臨床上診斷SMA的金標(biāo)準(zhǔn)是基因診斷。研究發(fā)現(xiàn),約95%SMA患者是由于SMN1基因第7外顯子純合缺失造成的,其他5%患者是SMNl基因點突變造成的。因此,檢測SMNl基因第7外顯子是否存在純合缺失或SMN1基因是否存在影響功能的點突變,可以對SMA進(jìn)行明確診斷[10]。SMA基因診斷方法包括實時熒光定量PCR(RT-PCR)、高分辨率熔煉曲線分析技術(shù)、多重連接探針擴增技術(shù)、變性高效液相色譜技術(shù)等,其中RT-PCR是目前定量SMA相關(guān)基因拷貝數(shù)較敏感、較準(zhǔn)確的方法[11]。SMA基因診斷的基礎(chǔ)上,對于臨床高度擬診而SMNl基因顯示非純合缺失的病例應(yīng)該進(jìn)行SMNl基因的拷貝數(shù)定量分析和點突變檢測[12]。大部分正常人SMN1拷貝數(shù)為2,每條5號染色體上各1個,患者的SMN1拷貝數(shù)為0,因而可通過檢測SMN1基因第7外顯子拷貝數(shù)來區(qū)分大部分正常人及SMA攜帶者[13]。龔波等應(yīng)用多重PCR-變性高效液相色譜技術(shù)(PCR-DHPLC) 對中國上海地區(qū)4719名懷孕婦女進(jìn)行了SMA攜帶者篩查,結(jié)果顯示中國上海地區(qū)懷孕婦女人群SMA攜帶者頻率為1.9%,其中SMNl雜合缺失占1.2%,由SMNI基因轉(zhuǎn)換成SMN2基因者占0.6%[14],為遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷提供了理論依據(jù)。

    目前此病尚無有效的治療藥物,臨床主要是對癥支持治療,但預(yù)后不良,發(fā)病越早,預(yù)后越差,常死于呼吸衰竭、吸入性肺炎或心力衰竭,通過產(chǎn)前診斷預(yù)防SMA患兒出生是預(yù)防該病的有效方法[15]。本例患兒死于呼吸衰竭,與文獻(xiàn)報道相符。通過本病例學(xué)習(xí),有3點體會:①基層醫(yī)院醫(yī)生若遇到患兒易患反復(fù)呼吸道感染,運功能力落后,肌力及肌張力低下,智力發(fā)育尚正常,在積極治療原發(fā)病的同時,需高度警惕本病的可能,應(yīng)建議家屬至上級醫(yī)院做相關(guān)檢查。②若患兒已經(jīng)診斷為脊髓性肌萎縮癥,即使是上呼吸道感染,也要高度重視,此類患兒咳嗽能力差,呼吸肌易疲勞,可在數(shù)小時內(nèi)進(jìn)展為呼吸衰竭,甚至死亡,需積極呼吸支持;與家屬詳細(xì)交代病情及預(yù)后,避免醫(yī)療糾紛。③若夫妻雙方生過一個脊髓性肌萎縮癥患兒,告知家屬如果再次生育,需前往上級醫(yī)院做產(chǎn)前基因診斷,避免類似患兒出生。

    [參考文獻(xiàn)]

    [1]Liew W K,Kang P B.Recent developments in the treatment of duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy[J].There Adv Neurol Disord,2013,6(3):147~160.

    [2]張云茜,章印紅,王建林.脊髓性肌萎縮癥的研究進(jìn)展[J].重慶醫(yī)學(xué),2014,43(12):1521~1523.

    [3]Russman B S.Spinal muscular atrophy:clinical classification and disease heterogeneity[J].J Child Neurology,2007,22:946~951.

    [4]宋防,瞿宇晉,鄒麗萍,等.疑似脊髓性肌萎縮癥患兒338例的運動神經(jīng)元存活基因分析[J].中華兒科雜志,2008,46(12):919~923.

    [5]He J,Zhang Q J, Lin Q F,et al.Molecular analysis of SMN1, SMN2, NAIP, GTF2p, and H4F5 genes in 157 Chinese patients with spinal muscular atrophy[J].Gene,2013,518(2):325~329.

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    [7]曾光群,鄭紅,成靜,等.脊髓性肌萎縮癥患兒SMN和NAIP基因拷貝數(shù)分析及攜帶者篩查[J].中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志,2014,31(2):152~155.

    [8]白晉麗,瞿宇晉,李爾珍,等.運動神經(jīng)元存活基因1點突變的鑒定及其對全長運動神經(jīng)元存活基因1轉(zhuǎn)錄表達(dá)的影響[J].中華神經(jīng)科雜志,2013,46(2):100~106.

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    [10]梁夢妮,方萍,李亮.脊髓性肌萎縮癥臨床診斷與治療研究進(jìn)展[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2014,13(5):528~530.

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    [14]龔波,章莉,侯雅萍,等.中國上海地區(qū)471 9名孕婦脊髓性肌萎縮癥攜帶者篩查 [J].中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志,2013,30(6):670~672.

    [15]李敏.嬰兒型脊髓性肌萎縮癥一例[J].海南醫(yī)學(xué),2012,23(11):138~139.

    [編輯]方多

    18 Clinical Analysis of 86 Cases of Anatomical Liver Resection by Glisson Pedicle Transection

    Yu Xiao(MedicalSchoolofYangtzeUniversity,Jingzhou434023,China)

    Sun Zhengang,Wang Guanglian,Wang Shuai,Yang Zhiqi(DepartmentofHepatobiliarySurgery,CentralHospitalofJingzhou,Jingzhou434020,China)

    Abstract:Objective:To summarize application of Glisson pedicle transaction method for anatomical liver resection Methods:A retrospective analysis of Glisson pedicle transection of liver had been carried out in 86 cases from September 2010 to September 2014 in the Central Hospital of Jingzhou. Among 86 cases, 8 patients had been diagnosed with cholangiocarcinoma while 78 primary hepatocellular carcinoma. Glisson pedicle transection had been carried out for anatomical liver resection, right hepatectomy(Ⅴ + Ⅵ + Ⅶ+ Ⅷ segment) in 5 cases, anterior right pedicle resection (Ⅴ+ Ⅷ segment) in 12 cases, the left hepatic lobe (Ⅱ + Ⅲsegment) in 37 case, the left median segment (Ⅳ segment) in 4 cases and the left liver (Ⅱ+ Ⅲ+Ⅳ segment) in 28 cases. Results:Glisson pedicle transection was successfully carried out. The average operative time was 4.8 (3.2~8.5) hours, the average operative blood loss 600(150~1200)ml and the average hospital stay 15.6(12~20)days. After operation liver leakage occurred in 2 cases, pleural effusion in 4 cases. The patients were managed conservatively and discharged with no death case. Conclusion:Anatomical liver resection by application of Glisson pedicle transaction is simple, fast, safe and worthy of clinical application.

    Key words:hepatectomy; hepatic ischemia; Glisson pedicle transection; anatomical liver resection

    [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

    [文章編號]1673-1409(2015)12-0020-03

    [中圖分類號]R748

    [作者簡介]楊赫(1980-),男,主治醫(yī)師,碩士生,主要從事兒科學(xué)學(xué)習(xí)與研究工作;通信作者:張萬明,zwm@yangtzeu.edu.cn。

    [收稿日期]2015-04-01

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