Rathke囊腫的MRI診斷與鑒別診斷

林天武 高振華

Rathke囊腫是一種發(fā)生于鞍區(qū)的良性上皮性囊腫，又稱(chēng)垂體囊腫、上皮樣囊腫和垂體膠樣囊腫等，在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)上有時(shí)與鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫、垂體瘤卒中、囊性顱咽管瘤和空蝶鞍等其他囊性病變相似而出現(xiàn)誤診，常需要進(jìn)行鑒別診斷[1-5]。目前國(guó)內(nèi)不同文獻(xiàn)報(bào)道中Rathke囊腫MRI表現(xiàn)的病例樣本大小不一，其MRI信號(hào)也表現(xiàn)多樣。本文搜集12例Rathke囊腫的臨床和MRI資料加以分析，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)以提高Rathke囊腫的MRI診斷與鑒別診斷水平，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集經(jīng)臨床隨訪(fǎng)和手術(shù)病理診斷的12例Rathke囊腫患者的臨床和MRI資料，其中男5例，女7例，年齡9~80歲，平均（37.9±6.1）歲。患者就診時(shí)臨床癥狀包括閉經(jīng)1例，性腺功能低下1例，頭痛2例（其中1例伴有顱骨多發(fā)骨纖維異常增殖癥），另外2例和6例分別因頭部外傷和頸部不適而偶然發(fā)現(xiàn)。4例手術(shù)（1例經(jīng)顱病灶切除，3例經(jīng)蝶病灶切除），術(shù)中發(fā)現(xiàn)2例囊內(nèi)容物為淡黃色黏稠物，2例囊內(nèi)容物為白色黏液物，送檢組織病理顯示囊壁為纖維組織和纖毛柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 所有患者均行頭部MRI平掃檢查，采用Siemens 1.5T 和Philips Achieva 1.5T超導(dǎo)型MR機(jī)和相控陣頭部線(xiàn)圈，常規(guī)行自旋回波序列冠狀面和矢狀面T1WI成像、快速自旋回波序列冠狀面T2WI成像，部分加做快速自旋回波序列矢狀面T2WI成像和脂肪抑制自旋回波序列矢狀面T1WI成像。掃描參數(shù)：T1WI（TR/TE 340~500 ms/15~20 ms），T2WI（TR/TE 3000~3500 ms/100~120 ms），掃描視野16 cm×16 cm，矩陣256×256，層厚3~5 mm，層間隔0.3~0.5 mm，激勵(lì)次數(shù)2~3次，其中11例增強(qiáng)掃描按0.1 mmol/kg體重劑量經(jīng)肘前靜脈或肘靜脈快速注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）對(duì)比劑后獲得橫斷面、矢狀面和冠狀面自旋回波序列T1WI成像。

1.2.2 圖像分析 由兩位主治以上醫(yī)師共同閱片，最后達(dá)成一致意見(jiàn)。觀察病變的具體位置（包括位于鞍內(nèi)、位于鞍內(nèi)并向鞍上延伸、單純位于鞍上）、大小、形態(tài)、邊緣、MRI平掃和增強(qiáng)信號(hào)、囊內(nèi)結(jié)節(jié)和囊底沉淀物征象。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、大小和形態(tài) 12例Rathke囊腫中，10例囊腫位于鞍內(nèi)的垂體前后葉之間，呈橢圓形或類(lèi)圓形，邊緣光滑銳利，囊腫最大徑為3~9 mm，平均最大徑為6.5 mm；另2例囊腫位于鞍上，囊腫形態(tài)分別呈類(lèi)圓形和分葉狀，邊緣光滑，最大徑分別為4 mm和6 mm。

2.2 MRI平掃信號(hào) 10例鞍內(nèi)Rathke囊腫的MRI信號(hào)與腦白質(zhì)信號(hào)相比，其中6例囊腫T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)（圖1A、圖2C）；1例囊腫T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，脂肪抑制T1WI仍呈高信號(hào)（圖1A、圖2C）；3例囊腫T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，脂肪抑制T1WI仍呈高信號(hào)。2例鞍上Rathke囊腫中，1例囊腫T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，脂肪抑制T1WI仍呈高信號(hào)（圖1B、圖2D）；另1例囊腫T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)。

圖1 矢狀面T1WI

圖2 矢狀面T2WI

2.3 MRI增強(qiáng)表現(xiàn) 11例Rathke囊腫MRI增強(qiáng)掃描中，8例鞍內(nèi)Rathke囊腫無(wú)強(qiáng)化，1例鞍內(nèi)Rathke囊腫呈環(huán)形強(qiáng)化，2例鞍上Rathke囊腫均無(wú)強(qiáng)化。

2.4 特殊MRI征象 12例Rathke囊腫均未發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)不同于囊液的結(jié)節(jié)，也未見(jiàn)囊底出現(xiàn)沉淀物的MRI征象。

3 討論

3.1 Rathke囊腫的形成與部位 Rathke囊腫是一種起源于胚胎時(shí)期Rathke囊的良性上皮性囊腫。Rathke囊是胚胎4周時(shí)消化管的頰泡發(fā)育而成的憩室樣結(jié)構(gòu)。Rathke囊前壁和后壁的上皮細(xì)胞分別分化成垂體前葉和中間部。多數(shù)在成人情況下Rathke囊腔逐漸被上皮細(xì)胞增生所擠壓、填充而僅殘留一裂隙，當(dāng)該Rathke裂隙內(nèi)分泌物增多而囊腔擴(kuò)張時(shí)即形成Rathke囊腫。鞍內(nèi)垂體前后葉之間的區(qū)域是Rathke囊腫最常見(jiàn)的最初發(fā)生部位，病變逐漸增大時(shí)可向上突破鞍隔孔延伸至鞍上池內(nèi)。本組12例Rathke囊腫中，單純位于鞍上者僅2例，10例位于鞍內(nèi)且病變最大徑均小于10 mm，這與多數(shù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)[4-7]報(bào)道的“Rathke囊腫以鞍內(nèi)和鞍內(nèi)并向鞍上延伸常見(jiàn)，單純位于鞍上者極少見(jiàn)”觀點(diǎn)一致。

3.2 Rathke囊腫的臨床表現(xiàn) Rathke囊腫是否引起相應(yīng)的臨床癥狀取決于患者就診時(shí)病變的大小及其是否壓迫鄰近周?chē)Y(jié)構(gòu)。病變較小時(shí)，占位效應(yīng)不明顯而無(wú)臨床癥狀，病變較大時(shí)壓迫周?chē)拇贵w、垂體柄、下丘腦視交叉等結(jié)構(gòu)而引起相應(yīng)臨床癥狀，常表現(xiàn)為頭痛、內(nèi)分泌功能異常和視力障礙，這與鞍區(qū)其他病變引起的臨床表現(xiàn)相似而無(wú)診斷特異性。本組12例Rathke囊腫最大徑均小于10 mm，周?chē)Y(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯受壓，臨床大多無(wú)相應(yīng)癥狀，其中8例因頭部外傷和頸部不適而偶然被發(fā)現(xiàn)。

3.3 Rathke囊腫的MRI表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) Rathke囊腫為單發(fā)囊性病變，鞍內(nèi)Rathke囊腫呈類(lèi)圓形、橢圓形，鞍內(nèi)囊腫并向鞍上延伸者則呈橢圓形、啞鈴形；囊壁非常薄，邊界清楚，邊緣光滑銳利，組織病理學(xué)檢查顯示囊壁主要由纖維組織被覆以單層立方上皮或纖毛柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成，少數(shù)為鱗狀上皮組成[5-9]。MRI增強(qiáng)掃描后囊腫內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化，囊壁大多不強(qiáng)化，少數(shù)囊腫因周?chē)霈F(xiàn)炎癥反應(yīng)性血管增生或囊壁周?chē)庋拷M織增生而強(qiáng)化[6]。在臨床實(shí)際工作中，Rathke囊腫周?chē)軌鹤儽〉恼４贵w的強(qiáng)化常難與囊腫壁的環(huán)形強(qiáng)化區(qū)別，強(qiáng)化邊緣光滑銳利，無(wú)強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)。Rathke囊腫內(nèi)容物的MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣，T1WI和T2WI上信號(hào)強(qiáng)度均可高于、等于或低于腦白質(zhì)信號(hào)，這與囊內(nèi)容物中的蛋白質(zhì)、黏多糖、膽固醇結(jié)晶、脫落的碎屑和出血等成分及其含量相關(guān)[9]。多數(shù)作者認(rèn)為決定Rathke囊腫信號(hào)強(qiáng)度的主要是蛋白質(zhì)，MRI信號(hào)隨著蛋白質(zhì)濃度的增高而可依次出現(xiàn)相應(yīng)變化：蛋白質(zhì)濃度較低（蛋白質(zhì)濃度低于100 000 mg/L）時(shí)，其T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)；蛋白質(zhì)濃度較高（蛋白質(zhì)濃度高于100 000 mg/L而低于170 000 mg/L）時(shí)，其T1WI和T2WI均呈高信號(hào)；蛋白質(zhì)濃度進(jìn)一步升高（蛋白質(zhì)濃度高于170 000 mg/L）時(shí)，其T1WI呈高信號(hào)而T2WI呈低信號(hào)[6，8]。本組4例手術(shù)所見(jiàn)囊內(nèi)容物均較為黏稠，其中2例T1WI呈略低信號(hào)而T2WI呈高信號(hào)，1例T1WI和T2WI均呈高信號(hào)，1例T1WI呈高信號(hào)而T2WI呈低信號(hào)。因此，我們可以借助Rathke囊腫T1WI和T2WI的不同信號(hào)組合表現(xiàn)來(lái)估測(cè)其囊內(nèi)容物的稀稠程度和蛋白質(zhì)的濃度。國(guó)內(nèi)多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道表明，Rathke囊腫以T1WI低信號(hào)和T2WI高信號(hào)的組合信號(hào)形式常見(jiàn)，這有待國(guó)內(nèi)大宗病例總結(jié)分析來(lái)驗(yàn)證。

有作者指出，囊內(nèi)結(jié)節(jié)的出現(xiàn)可作為診斷Rathke囊腫較為特異性的MRI表現(xiàn)[10-12]。Rathke囊腫內(nèi)結(jié)節(jié)與囊液信號(hào)不同，T1WI常呈高信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，這一MRI信號(hào)表現(xiàn)與囊內(nèi)結(jié)節(jié)主要成分為蛋白質(zhì)和膽固醇結(jié)晶的凝結(jié)物有關(guān)。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道中囊內(nèi)結(jié)節(jié)高達(dá)77%[12]。但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道中的出現(xiàn)率并不高，本組資料中亦未見(jiàn)囊內(nèi)結(jié)節(jié)征象，可能與本組病例中的囊腫較小有關(guān)。當(dāng)然，國(guó)內(nèi)外Rathke囊腫內(nèi)結(jié)節(jié)的出現(xiàn)率是否存在差別，值得進(jìn)一步觀察分析。

沈天真等[13]認(rèn)為Rathke囊腫下部存在不均勻異常信號(hào)沉淀物可對(duì)本病診斷有幫助，囊底沉淀物成分主要為蛋白質(zhì)、黏多糖、膽固醇結(jié)晶、脫落的碎屑和出血的混合物，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)MRI表現(xiàn)中有描述囊底出現(xiàn)沉淀物征象的僅4例，由此可見(jiàn)此征象較囊內(nèi)結(jié)節(jié)出現(xiàn)率更低，本組資料中亦未見(jiàn)囊底沉淀物征象。

3.4 Rathke囊腫的MRI鑒別診斷 Rathke囊腫按其所處鞍區(qū)不同的部位做出相應(yīng)的鑒別診斷[14-17]。（1）鞍內(nèi)Rathke囊腫：囊腫最大徑一般小于10 mm，主要與垂體微腺瘤和空蝶鞍鑒別。鞍內(nèi)Rathke囊腫位于垂體前后葉之間，邊緣光滑銳利，無(wú)強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)。垂體微腺瘤極少壞死、囊變和出血，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化的垂體瘤組織?？盏皟?nèi)填充的腦脊液與周?chē)X脊液相通而無(wú)分界，垂體扁平且緊貼鞍底。（2）鞍上Rathke囊腫：主要與好發(fā)于鞍上區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫和囊性顱咽管瘤鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫呈均勻的腦脊液樣MRI信號(hào)，這不難與表現(xiàn)為T(mén)1WI高信號(hào)的Rathke囊腫鑒別，囊內(nèi)容物稀薄的Rathke囊腫T1WI雖也呈低信號(hào)但其信號(hào)通常略高于腦脊液信號(hào)。囊性顱咽管瘤常伴有鈣化，增強(qiáng)掃描囊壁厚薄欠規(guī)則且可見(jiàn)強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)。（3）鞍內(nèi)Rathke囊腫向鞍上延伸：與垂體瘤突破鞍隔由鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)類(lèi)似，易形成中間細(xì)而兩頭大的“束腰征”，垂體大腺瘤內(nèi)壞死、囊變和出血形態(tài)欠規(guī)則，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)厚壁強(qiáng)化的腫瘤組織，海綿竇也易被垂體大腺瘤組織推壓、包繞。

綜上所述，鞍內(nèi)Rathke囊腫直徑多小于10 mm時(shí)，大多無(wú)相應(yīng)臨床癥狀，囊腫邊界清楚光滑，以T1WI低信號(hào)和T2WI高信號(hào)組合形式常見(jiàn)，多數(shù)增強(qiáng)掃描后不強(qiáng)化，囊內(nèi)結(jié)節(jié)出現(xiàn)率較低，單純鞍上Rathke囊腫少見(jiàn)。Rathke囊腫按其所處鞍區(qū)不同的部位應(yīng)做出相應(yīng)的鑒別診斷。

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