3.5 g/24 h),低蛋白血癥(<30 g/l),水腫,"/>
腎病綜合征(nephrotic syndrome NS)是一種以大量蛋白尿(>3.5 g/24 h),低蛋白血癥(<30 g/l),水腫,高脂血癥為主要特征的臨床癥候群[1]。腎病綜合征為臨床常見病、多發(fā)病。腎病綜合征治療時間較長,需要使用激素,每日服藥的種類多、次數(shù)多,因此具有并發(fā)癥多、治療不良反應(yīng)大、復(fù)發(fā)率高等特點(diǎn)[2]。腎病綜合征患者通常伴有感染、血液高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂、糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松癥等并發(fā)癥。其大致分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,臨床多見原發(fā)性腎病綜合征,繼發(fā)性腎病綜合征較少見,大面積燒傷后繼發(fā)腎病綜合征的更為少見。通過檢索相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的病例較少,屬罕見并發(fā)癥,高海拔地區(qū)尚未見有關(guān)報道,我科在2013年收住1例大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的患者,該患者入院時否認(rèn)腎病既往史,本文探討在高海拔地區(qū)大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的可能原因,以期將來在診治大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征時能有所幫助。
1臨床資料
患者因\"高溫氣體燒傷雙下肢,腹部,及會陰部4 h\"為主訴于2013年11月5日入院,入院后經(jīng)評估燒傷面積達(dá)到50%,其中深I(lǐng)I°30%,III°20%,為特重度燒傷,燒傷休克(重度),給予以下治療:清創(chuàng),抗休克,抗感染,堿化尿液,營養(yǎng)支持,保護(hù)胃黏膜,心電監(jiān)護(hù),吸氧等治療,休克期平穩(wěn)度過后,于入院第4d行雙下肢切削痂自體微粒皮加網(wǎng)狀異體皮植皮術(shù),考慮到患者長時間大劑量應(yīng)用廣譜抗生素(頭孢甲肟、比阿培南),于燒傷后第7日給予伏立康唑膠囊預(yù)防真菌感染,于燒傷后第23d麻醉下行雙下肢肉芽創(chuàng)面植皮術(shù),患者于燒傷后第33d出現(xiàn)全身浮腫,凹陷性,進(jìn)行性加重,給予呋塞米、甘露醇等消腫利尿處理,根據(jù)患者血漿白蛋白的下降程度給予補(bǔ)充外源性人血白蛋白(20 g/d,1次/2 d)治療,于燒傷后第38d收集患者24 h尿液測定為6.48 g/24 h;尿液分析提示:第6d、第9d及第20d尿中紅細(xì)胞形態(tài)為正常,第33d及第35d尿中紅細(xì)胞形態(tài)為非均一型;第37d尿中紅細(xì)胞形態(tài)為混合型,由此可以確定為腎源性血尿,結(jié)合表1血漿白蛋白及表2血脂的數(shù)據(jù)于燒傷后第38日初步診斷為大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征,由于患者燒傷創(chuàng)面已基本愈合經(jīng)腎病科會診后轉(zhuǎn)入我院腎病科繼續(xù)治療,轉(zhuǎn)科后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查,行腎臟穿刺活檢確診為腎病綜合征,病理類型為\"彌漫系膜增生性腎小球腎炎\",給予甲強(qiáng)龍(0.8 mg/kg/d)沖擊,待部分緩解后,改口服潑尼松(1 mg/kg/d,晨起頓服),8 w后遞減原量的10%,至小劑量(0.5 mg/kg/d)維持治療,同時給予保護(hù)胃黏膜,預(yù)防骨質(zhì)疏松,調(diào)脂,抗凝等治療,8個月后患者轉(zhuǎn)為\"慢性腎病\"。
全身凹陷性水腫的癥狀出現(xiàn)后白蛋白、血脂及尿蛋白變化,見表1、表2。
2討論
腎病綜合征的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,但大部分病理類型的腎病綜合征與免疫機(jī)制有關(guān)[3]。彌漫系膜增生性腎小球腎炎,大體可分為免疫性發(fā)病機(jī)制及非免疫性發(fā)病機(jī)制兩類。免疫性發(fā)病機(jī)制包括免疫反應(yīng)導(dǎo)致免疫復(fù)合物及補(bǔ)體對系膜細(xì)胞的直接作用;炎癥反應(yīng)引發(fā)淋巴細(xì)胞激活、細(xì)胞因子異常分泌所致系膜細(xì)胞及細(xì)胞因子相互作用;非免疫性因素如高血壓、高灌注狀態(tài)及血小板功能異常,也可導(dǎo)致系膜的病理改變。從系膜增生性腎炎患者的系膜區(qū)發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物如IgG、IgM、IgA及補(bǔ)體C3的呈顆粒狀沉積,提示免疫復(fù)合物致病的可能性。腎小球系膜細(xì)胞除具有單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用外,還具有分泌功能,多種因素導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞活躍,分泌各種細(xì)胞因子,促進(jìn)系膜細(xì)胞增生。同時系膜細(xì)胞本身又可以分泌各種細(xì)胞因子(即所謂系膜細(xì)胞的自分泌作用),同樣會促進(jìn)系膜細(xì)胞異常增生。另外,免疫遺傳學(xué)的研究從遺傳學(xué)角度探討了系膜增生性腎小球腎炎可能的發(fā)病基礎(chǔ),進(jìn)一步證實(shí)了系膜增生性腎小球腎炎的免疫性發(fā)病機(jī)制。一部分系膜增生性腎炎具有免疫熒光陰性的特點(diǎn),同時,在免疫性因素消除后,部分患者腎小球系膜病變持續(xù)進(jìn)展,說明非免疫性因素對系膜增生性腎炎有影響。例如,腎小球的高濾過狀態(tài)、腎小球內(nèi)高血壓對系膜硬化的影響,均提示非免疫性因素的作用。血小板活性因子(PAF)及纖溶系統(tǒng)的異常活躍對系膜增生性腎小球腎炎的發(fā)生也有促進(jìn)作用[4]。結(jié)合本病例特點(diǎn)及病理類型患者燒傷后繼發(fā)腎病綜合征的原因可能有如下幾點(diǎn):①由于患者燒傷面積為50%的特重度燒傷,傷后4 h入院,入院時已處于重度休克狀態(tài),院前未進(jìn)行任何糾正休克的治療,導(dǎo)致燒傷后早期腎臟處于嚴(yán)重的缺血缺氧狀態(tài),對腎實(shí)質(zhì)造成嚴(yán)重的損傷,這可能是該并發(fā)癥出現(xiàn)的始動因素。②當(dāng)患者進(jìn)入感染期后,大量的壞死組織溶解后及細(xì)菌毒素被吸收入血,激活患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng),機(jī)體的免疫細(xì)胞及補(bǔ)體系統(tǒng)產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物及炎癥介質(zhì)進(jìn)一步加重了腎小球及基底膜的損害。③為了預(yù)防和治療大面積燒傷患者的感染情況,在治療過程中大劑量長時間應(yīng)用了廣譜抗生素及抗真菌藥,由于大部分抗生素及抗真菌藥對腎臟均有不同程度的損害,這可能也是該并發(fā)癥發(fā)生的因素之一。④由于患者所處高海拔地區(qū),空氣稀薄,大氣中的氧分壓較平原地區(qū)低,使本來就缺血缺氧的腎臟更容易受到損傷或加重原有的損害。
3結(jié)論
雖然高海拔地區(qū)大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚,但以后在治療大面積燒傷的患者時,①及時、足量的補(bǔ)液抗休克治療可能會減少該并發(fā)癥的發(fā)生;②根據(jù)患者的病情及當(dāng)?shù)氐尼t(yī)療技術(shù)水平及時進(jìn)行最大面積的切削痂異體皮或自體皮覆蓋手術(shù),減少細(xì)菌毒素及壞死物質(zhì)的吸收量;③在選用抗生素時要盡可能選擇一些對腎功能損害較小的抗生素,加強(qiáng)患者的創(chuàng)面處理及營養(yǎng),以期增強(qiáng)患者自身的抗感染能力,縮短抗生素使用的使用時間;④高海拔地區(qū)的大面積燒傷患者要注意加強(qiáng)氧療,最大程度地減少低氧分壓對腎臟的損傷,至于氧療的方式及方法有待進(jìn)一步研究。
參考文獻(xiàn):
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