腺垂體功能減退癥20例治療體會(huì)

摘要：目的 探討腺垂體功能減退癥的臨床特店及治療方法。方法 我院2008 年1月～2014 年1月共收治腺垂體功能減退癥20例， 現(xiàn)將臨床治療體會(huì)進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果 救治成功20例。20例患者接受隨訪，至今有6 例死亡（30%），死亡原因包括未治垂體危象1 例（均為占位）、心肌梗死2 例、終末期糖尿病2例、垂體瘤術(shù)后并發(fā)癥1 例。結(jié)論 腺垂體功能減退患者可出現(xiàn)垂體危象而危及生命， 故及時(shí)診斷并積極治療可有效減少垂體危象發(fā)生。

關(guān)鍵詞：腺垂體功能減退癥；內(nèi)分泌；席漢綜合征；垂體瘤

垂體或下丘腦的多種疾病可使垂體的內(nèi)分泌功能受累， 當(dāng)垂體的全部或大部分被損壞后， 可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的臨床表現(xiàn)， 主要累及的腺體有：性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)等，臨床上稱為腺垂體功能減退癥（aterior pituitaryhypofunction），亦稱席漢綜合征（Sheehan syndrome）[1]。我院2008 年1 月～2014 年1 月共收治腺垂體功能減退癥20例，現(xiàn)將臨床治療體會(huì)總結(jié)并分析如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 我院2008 年1月～2014 年1月共收治腺垂體功能減退癥20例，均根據(jù)患者臨床癥狀、體征、相關(guān)垂體激素的測(cè)定值而確診。其中男3例，女17例， 年齡20～71歲，平均51歲。病程為1個(gè)月～30年，平均（6.3±0.2）年，其中小于10年6例（占30.00%），10年以上14 例（占70.00%）。其中合并垂體危象6例、精神癥狀5 例、尿崩癥3 例、癲癇2 例、甲減4例。

1.2病因 由于產(chǎn)后大出血引起的席漢綜合征7例（占35.00%），空泡蝶鞍4例，垂體瘤6例（占30.00%， 其中男性以垂體瘤手術(shù)后多見，女性以席漢綜合征多見），顱咽管瘤3例。

1.3臨床表現(xiàn) 本疾病的臨床表現(xiàn)決定于各種垂體激素減退的速度及相應(yīng)靶腺萎縮的程度。腺垂體組織毀壞在60%以上時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀； 破壞至75%時(shí)，癥狀就更明顯一些； 達(dá)95%以上時(shí)，癥狀就會(huì)更嚴(yán)重，一般累及促性腺激素及泌乳素出現(xiàn)早且較嚴(yán)重；其次為促甲狀腺激素，而促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏相對(duì)較少見。其中表現(xiàn)為性欲減退或消失，部分眉毛、腋毛、陰毛脫落7 例，表現(xiàn)為畏寒、少汗、皮膚干燥、水腫、便秘、毛發(fā)脫落或稀疏、反應(yīng)遲鈍等6 例；表現(xiàn)為垂體危象患者出現(xiàn)低血壓、低血鈉、循環(huán)衰竭以及低血糖，伴有高熱、意識(shí)喪失等6例。

2 結(jié)果

垂體危象者：短期給予氫化可的松200mg，1次/d靜滴，持續(xù)3d。伴有低血糖時(shí)，給予50%的葡萄糖50～100ml靜注，后予葡萄糖生理鹽水靜滴，危象糾正后減量至生理劑量的激素（30 mg）替代治療。其他患者根據(jù)垂體激素缺乏不同均應(yīng)用相應(yīng)激素替代治療。確診后給予應(yīng)急防治垂體危象及相關(guān)替代治療。救治成功18例（90.00%）， 放棄1例，死亡1例。

3 討論

3.1臨床表現(xiàn) 腺垂體功能減退是以垂體的靶腺即性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退為主要表現(xiàn)的。性腺功能減退出現(xiàn)最早、最常見。出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的說明病情比較嚴(yán)重。Sheehan 綜合征患者腺垂體毀損超過75%時(shí)會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，如果有持續(xù)的甲狀腺、腎上腺功能低減者，說明毀損已超過95%?？梢姶贵w的儲(chǔ)備功能很強(qiáng)大[2]。臨床上，產(chǎn)后大出血造成Sheehan綜合征時(shí)最早受影響的是生長激素、最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無乳汁分泌。生長激素缺乏在成年人癥狀常不明顯，在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)與生長激素缺乏協(xié)同作用， 臨床表現(xiàn)為空腹血糖降低或容易發(fā)生低血糖癥。無功能性垂體腺瘤早期瘤體較小時(shí)癥狀往往不明顯，大多數(shù)患者腺瘤增大達(dá)到2cm 以上時(shí)才出現(xiàn)垂體功能低減的表現(xiàn)。功能性垂體腺瘤在一種垂體激素分泌過多的同時(shí)，會(huì)有其他垂體激素分泌不足。腺垂體功能減退癥發(fā)生在兒童以生長、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。臨床出現(xiàn)性腺與甲狀腺（或腎上腺）腺體功能減退大多數(shù)是腺垂體功能減退。繼發(fā)性垂體靶腺功能低減需與原發(fā)性性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相鑒別[3]。

3.2治療 ①垂體靶腺激素替代治療，激素替代治療原則是缺什么就補(bǔ)充什么，注意激素替代治療的添加順序。如有腎上腺皮質(zhì)功能減退的必須首先補(bǔ)充強(qiáng)的松；然后再開始甲狀腺素替代治療，甲狀腺素由小劑量起分次遞增直到合適劑量。但不可只給甲狀腺素而不補(bǔ)腎上腺皮質(zhì)激素，這樣可以加重腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀。閉經(jīng)的育齡女性，行女性激素周期治療，希望生育的行促排卵治療。男性性功能低減者給予長效睪酮較合適；②病因治療，針對(duì)垂體-下丘腦部位的占位性病變、其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變作相應(yīng)治療，如手術(shù)、放射治療、抗感染等；③已有腺垂體功能減退癥患者必須按醫(yī)囑堅(jiān)持長期替代治療，避免勞累，預(yù)防感染，生活規(guī)律，遇有應(yīng)激及時(shí)增加腎上腺皮質(zhì)激素的劑量、及時(shí)就診預(yù)防危象發(fā)生；孕產(chǎn)婦做好圍產(chǎn)期保健，產(chǎn)后大出血時(shí)及時(shí)輸血可預(yù)防希恩綜合征發(fā)生；④發(fā)生腺垂體功能低減危象時(shí)應(yīng)立即搶救，包括糾正低血糖、靜脈滴注氫化可的松、糾正水電解質(zhì)紊亂和抗休克治療等[4]。

3.3誤診原因分析 本組患者誤診原因?yàn)椋?①詢問病史不全面：如對(duì)誤診為腦血管意外患者僅根據(jù)其意識(shí)障礙或行為異常診斷，而未查原因；②不重視既往史收集；③體檢欠仔細(xì)；④缺乏常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查。

3.4預(yù)后 腺垂體功能減退癥患者在平時(shí)應(yīng)采用激素替代治療，病情可獲得明顯好轉(zhuǎn)，在各種應(yīng)激時(shí)可誘發(fā)垂體危象，應(yīng)積極補(bǔ)充氫化可的松及抗休克等治療。應(yīng)爭取早日病因治療。雌激素可增加子宮內(nèi)膜癌和乳癌發(fā)病率；孕激素可有效地對(duì)抗雌激素誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌的作用。性激素補(bǔ)充治療可有效地降低心血管疾病的發(fā)病率和死亡率，減少發(fā)生骨質(zhì)疏松的機(jī)會(huì)，因此，從整體的角度來說，這種治療對(duì)患者利大于弊，多用于育齡期有生育要求婦女?？梢纱贵w危象病例，禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、巴比妥安眠藥、氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制劑及各種降血糖藥物，以防止誘發(fā)昏迷。對(duì)精神失?；蛏裰静磺逭?，應(yīng)加強(qiáng)安全防范護(hù)理，防止發(fā)生意外。提供合理飲食， 保障營養(yǎng)[5]。提高孕婦的保健水平可減少產(chǎn)后垂體壞死引起的腺垂體功能減退癥；提高腦外科及放射治療的水平有助于減少這些因素引起的腺垂體功能減退癥[6]。

綜上所述，腺垂體功能減退患者可出現(xiàn)垂體危象危及生命，早期確診并積極治療可有效減少垂體危象發(fā)生。臨床上，對(duì)出現(xiàn)不明原因乏力、嗜睡、毛發(fā)脫落、性欲減退或消失等表現(xiàn)者應(yīng)懷疑腺垂體功能減退， 及時(shí)行ACTH、PRL、TSH、LH、FSH 等激素檢查，以早期診斷， 減少誤診率。

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編輯/哈濤