Bickerstaff 腦干腦炎1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

呂院華

(威海市文登區(qū)人民醫(yī)院，山東威海264400)

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Bickerstaff 腦干腦炎1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

呂院華

(威海市文登區(qū)人民醫(yī)院，山東威海264400)

摘要：目的探討B(tài)ickerstaff腦干腦炎(BBE)的診斷及治療方法。方法回顧性分析1例BBE患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者男，因頭暈、視物重影8 d、行走不穩(wěn)7 d就診；腦脊液檢查示蛋白細(xì)胞分離；肌電圖示四肢周圍神經(jīng)損傷，運(yùn)動及感覺神經(jīng)均受累，軸索損傷與脫髓鞘并存；神經(jīng)節(jié)苷酯抗體譜陰性；頭顱MR示腦干及雙側(cè)橋臂異常信號，雙額葉白質(zhì)區(qū)缺血變性灶。予甲基潑尼松龍沖擊治療，治療14 d后患者可獨立行走，病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論BBE的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)與影像學(xué)診斷；血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白治療有效,患者預(yù)后較好。

關(guān)鍵詞：腦干腦炎；周圍神經(jīng)損傷；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

Bickerstaff 腦干腦炎(BBE)是由Bickerstaff報道的一類臨床表現(xiàn)為嗜睡、急性對稱性眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)伴有意識障礙和(或)錐體束征的疾病[1，2]。BBE臨床罕見，且易誤診[3]。本文回顧性分析我院確診的1例BBE患者的臨床資料，探討B(tài)BE的診斷及治療特點?，F(xiàn)報告如下。

1臨床資料

患者男，32歲，因頭暈、視物重影8 d、行走不穩(wěn)7 d于2014年11月3日入院。有長期間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛病史，長期服用潑尼松、甲氨蝶呤等。發(fā)病前2 d患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳白色黏液痰，發(fā)病次日出現(xiàn)雙側(cè)肢體乏力、行走不穩(wěn)、言語不清，無法獨立行走，飲水嗆咳，偶見右耳耳鳴，大便約3次/d，尿頻，飲食睡眠差。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時以“腦干腦炎”治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，遂來我院。入院查體：T 36.8 ℃，P 76次/min，R 12次/min，Bp 123/70 mmHg。神志清，精神可，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性羅音，心律齊，無雜音，腹軟，四肢關(guān)節(jié)無紅腫、畸形。言語欠清，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應(yīng)靈敏，雙眼內(nèi)聚，外展受限，無眼震。右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，咽反射正常;四肢肌力5級，肌張力正常，左側(cè)肱二、三頭肌腱反射、膝反射陽性，右側(cè)肱二、三頭肌腱反射、膝反射強(qiáng)陽性。右側(cè)指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg 征陽性。深淺感覺正常，左側(cè)跖反射存在，右側(cè)跖反射消失，病理征陰性。腦膜刺激征陰性。入院時腦脊液檢查：壓力140 mmH2O,無色，白細(xì)胞計數(shù)8×106,紅細(xì)胞計數(shù)2～5個/HP，潘氏試驗弱陽性，蛋白定量0.6 g/L。頭顱MR示,腦干及雙側(cè)橋臂異常信號，雙額葉白質(zhì)區(qū)缺血變性灶。實驗室指標(biāo)顯示，乳酸脫氫酶337 U/L、 α-羥丁酸脫氫酶232 U/L，葉酸3.97 ng/mL、 血清鐵蛋白>2 000.00 ng/mL，C反應(yīng)蛋白6.66 mg/L，神經(jīng)節(jié)苷脂抗體譜均為陰性。腦電圖未見明顯異常。肌電圖示四肢周圍神經(jīng)損傷(運(yùn)動及感覺神經(jīng)均受累，軸索損傷與脫髓鞘并存)。最終診斷為BBE。予甲基潑尼松龍沖擊治療7 d，患者頭暈、言語不清癥狀好轉(zhuǎn)，偶見右耳耳鳴，可扶物行走；復(fù)查腦脊液壓力110 mmH2O,有核細(xì)胞數(shù)0個；顱腦MR示雙側(cè)腦橋臂約0.8 cm×1.0 cm斑片狀稍長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈高信號，SWI序列未見明顯低信號。治療14 d后患者可獨立行走，病情好轉(zhuǎn)出院。

2討論

BBE是一種與感染相關(guān)的自身免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和外周神經(jīng)系統(tǒng)[4]。目前，已確認(rèn)的前驅(qū)感染病原體只有空腸彎曲菌[5,6]?？漳c彎曲菌可表達(dá)GQ1b抗體，可通過血腦屏障薄弱區(qū)域進(jìn)入腦干，導(dǎo)致病變[7～9],但其具體發(fā)病機(jī)制目前尚不明確[10]。

BBE可于任何年齡、性別起病， 兒童及青壯年多見,發(fā)病前4周內(nèi)有感染史，大多為急性起病[11,12]。上呼吸道感染是BBE最常見的前驅(qū)感染癥狀[13]，4 周內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性、相對對稱的眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)、意識障礙或錐體束征陽性(反射活躍或病理征) ，肢體肌力≥4 級。發(fā)病后腦脊液檢查常為正常，4周內(nèi)出現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離[14]。神經(jīng)節(jié)苷脂抗體譜抗體滴度在疾病開始時達(dá)高峰，此后隨發(fā)病時間下降[7]。本例為青年男性，發(fā)病前2 d出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等上呼吸道感染表現(xiàn)，但因距離發(fā)病時間過短，可能與病情無關(guān)。首發(fā)癥狀為頭暈、視物重影，發(fā)病6 d行腦脊液檢查，結(jié)果正常。發(fā)病20 d復(fù)查腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。腦脊液檢查可見蛋白細(xì)胞分離; 發(fā)病15 d僅檢測到血清GQ1b 抗體陽性，可能與檢測時機(jī)不恰當(dāng)有關(guān)。BBE患者中73%腦電圖存在異常，可能與中腦、腦橋上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損有關(guān)[8]。本例未出現(xiàn)意識障礙，可能腦橋病變未累及到網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故腦電圖正常。顱腦MRI可呈腦干、丘腦、小腦、大腦T2高信號, 腦橋腫脹及中腦上部、小腦、丘腦T2高信號，或中腦、腦橋、延髓的長T1、長T2 信號[15]。本例患者表現(xiàn)為雙側(cè)腦橋臂見斑片狀長T1長T2信號。BBE需與腦干血管疾病、Wernicke′s腦病、肉毒桿菌中毒、重癥肌無力、腦干腫瘤、垂體卒中、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、神經(jīng)白塞病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和淋巴瘤等疾病鑒別。目前尚無特異性治療BBE的方法。血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白治療可能有效, 也可考慮聯(lián)合應(yīng)用免疫球蛋白和皮質(zhì)類固醇。利妥昔單抗治療病情嚴(yán)重且傳統(tǒng)治療方法無效的BBE患者療效較好。近年研究發(fā)現(xiàn)，血漿置換治療抗GQ1b 抗體陽性的BBE療效顯著[16]。BBE一般為單相病程, 復(fù)發(fā)罕見[17], 多數(shù)患者預(yù)后良好。

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·病例研究·

收稿日期：(2015-09-10)

中圖分類號：R742

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

文章編號：1002-266X(2015)46-0091-02

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.041