天津市2015年第一次肺間質(zhì)病學(xué)術(shù)活動(dòng)會(huì)議紀(jì)要

天津肺間質(zhì)病協(xié)作組

會(huì)議紀(jì)要

天津市2015年第一次肺間質(zhì)病學(xué)術(shù)活動(dòng)會(huì)議紀(jì)要

天津肺間質(zhì)病協(xié)作組

天津市2015年第一次肺間質(zhì)病學(xué)術(shù)會(huì)議于2015年3月26日在天津市第四中心醫(yī)院召開(kāi)。此次學(xué)術(shù)會(huì)議由天津肺間質(zhì)病協(xié)作組主辦，天津市第四中心醫(yī)院承辦，天津市海河醫(yī)院、天津市胸科醫(yī)院協(xié)辦。大會(huì)目的是提高天津呼吸專(zhuān)業(yè)醫(yī)師的肺間質(zhì)病診療水平，更好的服務(wù)患者。

本次會(huì)議由武警后勤學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸科主任、天津肺間質(zhì)病協(xié)作組組長(zhǎng)魏路清教授主持，邀請(qǐng)到天津市3位專(zhuān)家擔(dān)任講者，分別是天津市第四中心醫(yī)院呼吸科李立宇主任、天津市胸科醫(yī)院賈瑋主任、天津市海河醫(yī)院邵旭光醫(yī)生。參會(huì)者來(lái)自天津市三級(jí)醫(yī)院、二級(jí)醫(yī)院呼吸專(zhuān)業(yè)、其他內(nèi)科專(zhuān)業(yè)醫(yī)師達(dá)58人。各位專(zhuān)家、學(xué)者齊聚一堂，共同研討肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的診斷、治療及最新進(jìn)展。

李立宇主任報(bào)告的主題是“PAP的診斷與治療”。PAP是一種原因未明的少見(jiàn)疾病。該病由Rosen于1958年首次報(bào)道。其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤(rùn)陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿(mǎn)過(guò)碘酸雪夫染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。根據(jù)病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，推測(cè)與以下幾方面因素有關(guān):1、肺泡表面活性物質(zhì)清除障礙；2、肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷；3、粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞集落刺激因子及其受體異常；4、基因突變；5、繼發(fā)于白血病、淋巴瘤等疾病。本病的臨床表現(xiàn)差異很大，有的可無(wú)任何臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，此類(lèi)約占1/3；約有1/5的患者則以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等；另有約1/2的患者隱襲起病，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數(shù)病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關(guān)系。多數(shù)患者的血清乳酸脫氫酶明顯升高，而其特異性同工酶無(wú)明顯異常。一般認(rèn)為血清乳酸脫氫酶升高與病變程度及活動(dòng)性有關(guān)，其升高的機(jī)制可能與肺泡巨噬細(xì)胞和肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞死亡的增多有關(guān)。近年來(lái)，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉著癥患者血清中肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白A和肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白D較正常人明顯升高。肺功能檢查可呈輕度的限制性通氣功能障礙，表現(xiàn)為肺活量和功能殘氣量的降低，但肺彌散功能降低最為顯著，可能是由于肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)蛋白樣物質(zhì)有關(guān)。經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢和開(kāi)胸肺活檢病理檢查可發(fā)現(xiàn)肺泡腔內(nèi)有大量無(wú)定型呈顆粒狀的嗜酸性物質(zhì)沉積，過(guò)碘酸雪夫染色陽(yáng)性，奧星藍(lán)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。肺泡間隔可見(jiàn)輕度反應(yīng)性增厚和肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞的反應(yīng)性增生。典型的支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀或泥漿樣。肺泡蛋白沉積物的可溶性很低，一般放置20 min左右即可出現(xiàn)沉淀。治療上由于部分患者的肺部浸潤(rùn)可以自行緩解，因此對(duì)于癥狀輕微或無(wú)臨床癥狀的患者，可以不馬上進(jìn)行治療，適當(dāng)觀察一段時(shí)間，當(dāng)患者癥狀明顯加重或不能維持正?；顒?dòng)時(shí)，可以考慮進(jìn)行治療。治療措施分為5個(gè)方面:1.藥物治療；2.全肺灌洗；3.經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗；4.新的治療展望，包括粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞集落刺激因子替代療法和基因治療。肺泡灌洗使PAP患者的預(yù)后有了明顯改善。有60%的患者經(jīng)灌洗治療后，病情可以改善或痊愈。有少數(shù)患者盡管反復(fù)灌洗，病情仍呈進(jìn)行性發(fā)展，最終可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。機(jī)會(huì)感染是導(dǎo)致PAP患者死亡的重要因素。

邵旭光醫(yī)生報(bào)告的主題是“PAP影像學(xué)鑒別診斷”。影像學(xué)表現(xiàn)特別是胸部CT表現(xiàn)是提示PAP的重要線索，但同時(shí)也需要與多種影像表現(xiàn)類(lèi)似的疾病進(jìn)行鑒別。如細(xì)支氣管肺泡癌、急性間質(zhì)性肺炎、肺孢子菌肺炎、放射性肺炎、細(xì)菌性肺炎、肺結(jié)核等。邵醫(yī)生從影像及病理表現(xiàn)方面講解了各個(gè)疾病的特點(diǎn)，得到各位參會(huì)者的積極響應(yīng)。

賈瑋主任報(bào)告的主題是“PAP全肺灌洗及病例分享”。胸科醫(yī)院近期收治2例PAP患者，通過(guò)全肺灌洗取得很好的臨床療效。全肺灌洗的適應(yīng)證是患者診斷明確，日?；顒?dòng)受到明顯限制，均可認(rèn)為具有全肺灌洗的指征。全肺灌洗需在全身麻醉下進(jìn)行，在進(jìn)行全肺灌洗過(guò)程中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患者的血壓、血氧飽和度及灌洗肺的液體平衡。一側(cè)肺灌洗之后，是否立即行對(duì)側(cè)肺灌洗，要根據(jù)患者的當(dāng)時(shí)情況而定。如果患者情況不允許，可于2-3 d后再行另一側(cè)肺灌洗。全肺灌洗的主要優(yōu)點(diǎn)是灌洗較為徹底，患者癥狀和生理指標(biāo)可于灌洗后48 h內(nèi)得到改善，一次灌洗后可以很長(zhǎng)時(shí)間不

再灌洗。其缺點(diǎn)是所需技術(shù)條件較高，具有一定的危險(xiǎn)性。

專(zhuān)題報(bào)告后，與會(huì)專(zhuān)家與參會(huì)人員展開(kāi)了熱烈的交流和討論。

最后，魏路清教授做大會(huì)總結(jié)。他說(shuō)，本次學(xué)術(shù)會(huì)議3位講者從不同方面詳細(xì)地講解了PAP的診治新進(jìn)展，與會(huì)專(zhuān)家和各位醫(yī)師針對(duì)PAP的相關(guān)熱點(diǎn)問(wèn)題展開(kāi)了深入的研討和交流，充分達(dá)到了此次學(xué)術(shù)會(huì)議的目的。

（本文編輯:張志成）

李立宇，E-mail:liliyu2020@163.com

10.3969/j.issn.1674-7151.2015.04.018

（2015-09-15）