臨床較少見的兒童外源性過敏性肺泡炎一例誤診討論

李矢云，王淑玉

臨床較少見的兒童外源性過敏性肺泡炎一例誤診討論

李矢云，王淑玉

目的探討兒童外源性過敏性肺泡炎的臨床特點及誤診原因。方法對我院收治的1例兒童外源性過敏性肺泡炎的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果本例因咳嗽2 d，胸悶、呼吸困難、雙下肢無力1 d入院。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按支氣管炎予抗感染、平喘治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)。入院后根據(jù)患兒生活環(huán)境、癥狀、體征、實驗室及影像學(xué)檢查診斷為外源性過敏性肺泡炎，予潑尼松、伏立康唑治療后好轉(zhuǎn)出院。隨訪半年，病情無復(fù)發(fā)。結(jié)論外源性過敏性肺泡炎兒童少見，詳細詢問病史、及時行相關(guān)檢查可避免或減少誤診。

肺泡炎，外源性變應(yīng)性；兒童；誤診；支氣管炎

外源性過敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis， EAA)是一種由易感個體反復(fù)吸入具有抗原性的有機粉塵引起的免疫性肺疾病[1-4]，主要病理特征為肺間質(zhì)肉芽腫、肺泡及遠端支氣管的炎性病變。成人EAA發(fā)病率較高，常見于蘑菇工人肺、飼鴿者、化學(xué)工人肺等，而兒童EAA少見。我院近期收治兒童EAA 1例，現(xiàn)分析報告如下。

1 病例資料

女，12歲。因咳嗽2 d，胸悶、呼吸困難、雙下肢無力1 d入院。2 d前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，無痰，無喘息，體溫正常，未處理。1 d前出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、雙下肢無力，無胸痛，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血白細胞19.8×109/L，中性粒細胞0.92；心電圖示：竇性心動過速，T波異常；攝X線胸片示支氣管炎。初步診斷為支氣管炎，予林可霉素、利巴韋林、地塞米松、甲潑尼龍等藥物治療，同時予干擾素、布地奈德霧化吸入，患兒仍有呼吸困難，為進一步診治到我院就診，門診以呼吸困難原因待查收入院。既往體健，否認(rèn)哮喘、過敏性鼻炎史，無反復(fù)及慢性咳嗽病史，無濕疹等疾??；對頭孢類藥物過敏；家里近期養(yǎng)殖較多雞鴨。查體：體溫36.7℃，脈搏125/min，呼吸30/min，血壓110/78 mmHg，脈搏氧飽和度0.9。意識清楚，皮膚無黃染、皮疹及出血點，咽部輕度充血，扁桃體不大；胸廓對稱無畸形，無鼻翼翕動及三凹征，雙肺聽診呼吸音粗，右下肺可聞及散在濕啰音，呼氣相偶可聞及喘鳴音，無胸膜摩擦音；心音有力，心率125/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。入院后予心電監(jiān)護、鼻導(dǎo)管吸氧，布地奈德及特布他林霧化吸入，美洛西林舒巴坦靜脈滴注。復(fù)查血白細胞14.98×109/L，中性粒細胞0.92，淋巴細胞0.067，嗜酸粒細胞絕對值0.01×109/L。血氣分析示：pH 7.393，氧分壓74 mmHg，二氧化碳分壓40 mmHg，剩余堿24.1 mmol/L，實際剩余堿-0.2 mmol/L。肺功能檢查示：混合性通氣功能障礙。行胸部CT示：雙肺感染，間質(zhì)性炎癥，縱隔積氣。考慮不除外肺部真菌感染，故行血液半乳甘露聚糖試驗(GM試驗)為0.0791(正常參考值0～0.5)，血液1-3-β-D葡聚糖試驗(G試驗)為118.044 pg/ml(正常參考值<10 pg/ml)。支氣管鏡檢查示：支氣管黏膜充血；右肺下葉后段、左肺下葉基底段可見分泌物附著；肺泡灌洗液可見絮狀物。行肺泡灌洗液細菌培養(yǎng)陰性；肺泡灌洗液細菌及真菌涂片陰性；肺泡灌洗液細胞學(xué)檢測示：中性粒細胞0.07，淋巴細胞0.41，吞噬細胞0.51，嗜酸粒細胞0.01；肺泡灌洗液病理檢查示：可見組織細胞、淋巴細胞及纖毛柱狀上皮細胞；肺泡灌洗液G試驗>1000 pg/ml，GM試驗為0.8967。確診為EAA，予潑尼松、伏立康唑治療2周，臨床癥狀消失，復(fù)查胸部CT示病灶完全吸收，痊愈出院，囑門診隨診并調(diào)整用藥。隨訪半年，病情無復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1發(fā)病機制 目前EAA具體發(fā)病機制尚未完全明確，考慮與多種因素有關(guān)，為機體的一系列免疫反應(yīng)，包括Ⅲ型和Ⅳ型免疫反應(yīng)[5-6]。當(dāng)易感個體多次反復(fù)吸入環(huán)境中的有機抗原后，機體產(chǎn)生的抗原-抗體復(fù)合物沉積于肺泡上皮細胞表面，激活免疫反應(yīng)，其中肺泡巨噬細胞、1型輔助性T淋巴細胞產(chǎn)生的細胞因子[白細胞介素(IL)-2、γ-干擾素]、2型輔助性T淋巴細胞產(chǎn)生的細胞因子(IL-4、IL-5、IL-6、IL-10)等發(fā)揮重要作用[7-8]。

2.2診斷[9-10]EAA主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，如咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱等；②有特異性抗原暴露史，血清或肺泡灌洗液抗體檢測證實存在特異性抗原；③X線胸片或高分辨率胸部CT出現(xiàn)特征性改變，如斑片狀磨玻璃影或伴實變、細支氣管中心結(jié)節(jié)、馬賽克征等；④支氣管肺泡灌洗液淋巴細胞所占比例>40%；⑤有組織病理學(xué)改變，如細支氣管炎、淋巴細胞滲出為主的間質(zhì)性肺炎、肉芽腫等；⑥自然暴露刺激陽性，即暴露于可疑環(huán)境后產(chǎn)生相應(yīng)癥狀及實驗室檢查異常，脫離抗原接觸后病情改善。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：低氧血癥、雙肺底吸氣末爆裂音、一氧化碳彌散量降低。

排除特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病等疾病，如滿足4個主要診斷標(biāo)準(zhǔn)和2個次要診斷標(biāo)準(zhǔn)，即可確診為EAA。本例有接觸雞鴨及特異性抗原暴露史，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，入院后心電監(jiān)護及血氣分析均提示低氧血癥，胸部CT可見磨玻璃影，且肺泡灌洗液淋巴細胞比例為41%，加之肺泡灌洗液G試驗>1000 pg/ml，提示為吸入大量霉菌孢子引起的EAA，進而明確診斷。

2.3臨床分型 EAA的臨床表現(xiàn)輕重不一，按照起病快慢及臨床癥狀可分為3型[11-12]：①急性型：常于接觸相應(yīng)抗原4～8 h后發(fā)病，出現(xiàn)呼吸急促、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉酸痛，伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱、出汗及刺激性干咳等癥狀，聽診雙肺下葉可聞及啰音，哮鳴音較少見，脫離抗原環(huán)境后臨床癥狀可自行緩解；②亞急性型：起病較緩慢、隱匿，表現(xiàn)為逐漸加重的咳嗽、呼吸困難，病程數(shù)周至數(shù)月不等，可伴食欲缺乏、畏寒、盜汗、乏力、胸部緊縮感等癥狀；③慢性型：較少見，起病緩慢，表現(xiàn)為進行性加重的呼吸急促、運動耐量降低，伴慢性咳嗽病史，可因長期少量接觸抗原引起，也可由急性、亞急性EAA未得到有效治療發(fā)展而來。本例平素住校，在放假回家后逐漸出現(xiàn)上述癥狀，考慮為亞急性型EAA。

2.4治療及預(yù)后 脫離抗原環(huán)境是目前臨床治療EAA最常用且最有效的方法，但亞急性和慢性EAA還需行規(guī)范化的糖皮質(zhì)激素治療，一般以口服潑尼松為主，待癥狀有所改善后逐漸減量，以小劑量維持治療，療程6～12個月不等，臨床癥狀完全緩解后緩慢停藥[13]。本例考慮為吸入霉菌孢子引起亞急性EAA，故在其脫離抗原環(huán)境后口服潑尼松，同時予伏立康唑抗真菌治療，后癥狀及影像學(xué)改變均消失。影響EAA預(yù)后的因素較多，包括接觸抗原的濃度及時間、機體免疫反應(yīng)強度、臨床癥狀出現(xiàn)的時間、組織病理學(xué)改變程度等，如出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，提示預(yù)后較差。本例肺部無纖維化改變，且抗原接觸時間不長，故預(yù)后較好。

2.5誤診原因分析及防范措施 EAA兒童少見，基層醫(yī)師缺乏對該病的認(rèn)識，警惕性不高，易忽略生活環(huán)境，導(dǎo)致誤診。提示臨床應(yīng)加強專業(yè)知識學(xué)習(xí)，遇及此類患者應(yīng)詳細詢問病史、生活環(huán)境，除考慮常見病、多發(fā)病外，要想到EAA可能，早期行相關(guān)檢查并確診，盡早采取合理干預(yù)措施，最大限度地改善預(yù)后，避免或減少誤診誤治。

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050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫(yī)院兒科

王淑玉，電話：13931162253；E-mail：wangshuy2013@sina.com

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1002-3429(2017)12-0011-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.005

2017-08-04 修回時間：2017-09-15)