小兒重癥肌無力診斷與治療

黃麗

(山西省臨汾市婦幼保健院兒科 山西 臨汾 041000)

重癥肌無力(MG)作為自身免疫性疾病的一種，其發(fā)病誘因包括細胞免疫依賴和乙酰膽堿受體(AChR)抗體(AchRAb)介導，以通常于神經(jīng)－肌肉接頭處(NMJ)發(fā)生，發(fā)病機制比較復(fù)雜，是胸腺肌細胞、補體參與、細胞因子、致病性自身抗體、遺傳因素等多種因素共同作用的結(jié)果［1］。我國重癥肌無力患者多以1～5 歲的小兒為主，由于其免疫力較低，很可能加重病情，甚至會威脅其生命安全，因此為避免延誤病情，應(yīng)盡早診斷和治療，保障小兒健康成長［2］。

1.資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年10月～2013年10月之間我院收治的重癥肌無力患者6例，年齡1～7 歲，平均(4.3 ±0.5)歲，其中0～3 歲者2例，4～6 歲者4例;男性患兒4例，女性患兒2例;臨床表現(xiàn)主要是骨骼肌無力，且其特點為晨輕暮重，休息后減輕，活動后加重，其首發(fā)表現(xiàn)均為眼肌癥狀，所有患兒均采用胸腺切除法進行治療。

1.2 診斷方法

觀察患兒的臨床癥狀和體征，并進行胸腺MRI 或CT 檢查、血清學抗體檢測、單纖維肌電圖、重復(fù)神經(jīng)電刺激、藥理學試驗等輔助診斷。如果患兒以骨骼肌無力為主要臨床表現(xiàn);病理學檢測結(jié)果為NMJ 處突觸后膜AChR 減少，褶皺變平坦且減少，也可能伴有胸腺瘤或胸腺增生;免疫學檢測結(jié)果為TH2 與TH1 細胞因子表達失衡，血清AchRAb 增高;藥理學檢測結(jié)果為對箭毒類藥物敏感過度，膽堿酯酶抑制劑起到良好療效;生理學檢測結(jié)果為單纖維肌電圖中的顫抖變寬，嚴重者阻滯，微小終板電位下降，低頻重復(fù)電刺激波幅減小。與上述各項表現(xiàn)相符合者即可確診為小兒重癥肌無力。

1.3 治療方法

①手術(shù)之間通過觀察患兒的臨床表現(xiàn)、詢問既往病史以及進行輔助檢查等檢測是否存在潛在感染或合并癥，除了對肌無力加以改善，還應(yīng)對潛在感染等進行對癥處理。②由于患兒病史短，病情較輕，通常為緩解癥狀可給予吡啶斯地明，如果每日劑量超過180mg 仍然無法較好的控制癥狀，應(yīng)額外給予激素治療。采用腎上腺皮質(zhì)激素進行1～2 周的治療就可減輕癥狀，基本恢復(fù)的時間約為1 個月，所以重癥肌無力患兒進行1～2個月的激素治療后可以接受手術(shù)，此時有助于手術(shù)安全性的提高與術(shù)后預(yù)后效果的改善。③手術(shù)之前與之后均需要給予患兒膽堿酯酶抑制劑對癥狀進行控制，并常規(guī)補充鈣離子與鉀離子，受體對藥物的敏感度增加，為盡量減少激素和抗膽堿酯酶藥物的劑量，可采用沙丁胺醇，還能改善患兒的呼吸功能，使通氣量增加，呼吸肌的肌力提高，肌無力的治療藥物在手術(shù)前不可停用。④術(shù)前將胃管留置，方便術(shù)后補充營養(yǎng)和給藥，對服藥時間加以調(diào)整，飯前15min 肌肉注射新斯的明或飯前1h 口服吡啶斯地明。預(yù)防與控制感染時選取的抗生素應(yīng)不會阻滯神經(jīng)肌肉接頭發(fā)揮傳遞功能。⑤術(shù)前實行靜脈復(fù)合麻醉，采用的肌松劑應(yīng)屬于非去極化類、中短效的，需將用量減少。行胸腺切除術(shù)時因為患兒多合并胸腺增生，且均不合并胸腺瘤，病情較輕，在術(shù)中可將胸腺完全切除。術(shù)后對患兒病情密切觀察(咀嚼肌受累是重癥肌無力最早的危象)，對于肺部感染、胸腔積液等并發(fā)癥應(yīng)及時處理，拔管后對肺活量密切監(jiān)測，觀察是夠出現(xiàn)危象。⑥發(fā)現(xiàn)危象應(yīng)及時行氣管切開或氣管插管，給予呼吸機作為呼吸輔助，以輔助檢查及臨床癥狀為依據(jù)判斷危象類型并進行對癥治療。術(shù)后早期將抗膽堿酯酶藥物的劑量適當減少，并加用阿托品，由于切除了患兒的主要免疫器官，無法產(chǎn)生大量抗體，應(yīng)調(diào)節(jié)膽堿酯酶抑制劑的使用量，約為術(shù)前的2/3 或1/2 即可。

1.4 療效評價標準

以患兒的生活能力變化、服藥劑量、臨床相對記分為依據(jù)在術(shù)后3 個月時對藥量加以調(diào)整，術(shù)后1年判斷臨床療效:藥量增加或沒有減少，生活自理能力沒有任何提高甚至更差，臨床記分低于25%的為無效;連續(xù)超過1 個月將藥量減少了1/4 或更多，生活自理能力提高，25%≤臨床記分＜50%的為有效;連續(xù)超過1 個月藥量減少了1/2 或更多，生活基本可以自理，50%≤臨床記分＜80%的為顯效;連續(xù)超過1 個月藥量減少了3/4或更多，可以正常生活，80%≤臨床記分＜95%的為基本痊愈;半年以上未采用任何藥物治療且并未復(fù)發(fā)，生活恢復(fù)正常，臨床積分不低于95%的為臨床痊愈［3］。

2.結(jié)果

本次研究中并未出現(xiàn)死亡病例，所有患兒的胸腺均完全切除，1年后隨訪6例患兒，隨訪率達到100%，臨床療效情況為顯效1例，基本痊愈3例，臨床痊愈2例，痊愈率達到83.3%。

3.結(jié)論

目前我國在臨床診斷小兒重癥肌無力時主要是通過觀察臨床表現(xiàn)與各種輔助檢查的結(jié)果來確診，雖然有多種治療方法，但是長期采用膽堿酯酶抑制劑患兒易形成抗藥性，難以徹底根治疾病，長期使用激素會影響患兒的身體發(fā)育，血漿置換法容易引發(fā)不良反應(yīng)［4］。因此為徹底治愈重癥肌無力，臨床中多采用胸腺切除術(shù)，臨床醫(yī)務(wù)人員通過加強圍術(shù)期處理，能夠完全切除胸腺，有效預(yù)防各種危象，促進小兒康復(fù)［5］。

本次研究中通過對患兒進行隨訪，臨床痊愈率達到83.3%。總而言之，小兒重癥肌無力患兒由于免疫力較低，容易感染，可能會導致病情惡化，因此在臨床上應(yīng)盡早診斷，避免延誤病情，確診后應(yīng)及時對癥治療，體征穩(wěn)定后行胸腺切除術(shù)，有利于徹底治愈疾病，術(shù)后密切監(jiān)測患兒體征，預(yù)防發(fā)生危象，一旦發(fā)生危象需立即調(diào)整藥物，并給予呼吸機治療，保障患兒的生命健康。

［1］ 謝琰臣，許賢毫，張華，等.以大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療為主綜合治療重癥肌無力的臨床觀察［J］.中華神經(jīng)雜志，2012，39(8):511－515.

［2］ 高楓，梁芙茹，郝洪軍，等.重癥肌無力患者血清抗Titin 抗體檢測的臨床意義［J］.中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2013，13(1):15－17.

［3］ 郭占林，張玉龍，高旭東，等.擴大胸腺切除治療重癥肌無力的結(jié)果分析［J］.中華胸心血管外科雜志，2012，18(2):83－85.

［4］ 劉霞，陸云，張燕，等.電視縱隔鏡下胸腺切除治療小兒重癥肌無力的手術(shù)配合［J］.護士進修雜志，2012，27(14):1313－1315.

［5］ 李東景，黃志.小兒重癥肌無力的治療現(xiàn)狀及進展［J］.兒科藥學雜志，2012，18(2):76－77.