兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型臨床特點

路　晴

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 癲癇中心，遼寧 大連 116044)

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型臨床特點

路晴

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 癲癇中心，遼寧 大連 116044)

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes，BECT)是兒童癲癇中最常見的癲癇綜合征，其預(yù)后通常良好，但仍有部分BECT患兒可能在病程中出現(xiàn)負性肌陣攣、不典型失神、口部運動障礙、言語表達障礙等不典型表現(xiàn)，稱為BECT變異型。這一部分患兒起病早，臨床癥狀持續(xù)時間長，甚至發(fā)展成發(fā)作類型復(fù)雜的癲癇或癲癇綜合征，其預(yù)后尤其是認知和精神心理方面并不樂觀。因此臨床醫(yī)師應(yīng)對BECT變異型正確認識，以進行早期準(zhǔn)確預(yù)判，密切監(jiān)測病情變化，確定正確的治療方案并積極干預(yù)。

兒童； 癲癇； BECT； BECT變異型

[引用本文]路晴. 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型臨床特點[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2015,37(3)：209-213.

近年來越來越多的證據(jù)顯示，有一部分兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes，BECT)患兒起病初期臨床及電生理表現(xiàn)符合BECT的特點，但其病程的演變過程并非典型。本文從其臨床表現(xiàn)、遺傳學(xué)基礎(chǔ)、臨床-神經(jīng)電生理機制、診斷及鑒別診斷、治療與預(yù)后進行闡述，以期提高臨床醫(yī)師對BECT變異型的認識。

1　BECT與BECT變異型

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes，BECT)約占兒童期癲癇15%，15歲及以下兒童中每100000人有6.2～21人發(fā)病，是兒童癲癇中最常見的癲癇綜合征[1]。其臨床特點為：(1)起病年齡在3～13歲(9～10歲達高峰)，大多15～16歲發(fā)作自然消失；(2)以睡眠期為主的偏側(cè)面部部分運動性發(fā)作，多伴有軀體感覺障礙癥狀，可發(fā)展為全面強直陣攣發(fā)作(GTCS)；(3)腦電圖表現(xiàn)為中央顳區(qū)(Rolandic區(qū))高波幅棘波，后常跟隨一高波幅慢波，睡眠期電活動增多，棘慢波可移行、擴散；(4)通常伴有家族遺傳史，男性居多[2]。大多數(shù)BECT患兒在起病初期即可作出明確的臨床診斷，一直是公認的預(yù)后最好的兒童期癲癇之一。但隨著動態(tài)隨訪的不斷增加和更加深入的觀察研究，近年來越來越多的證據(jù)顯示，有一部分BECT患兒起病初期臨床及電生理表現(xiàn)符合BECT的特點，但其病程的演變過程并非典型[3]。如病程中出現(xiàn)明顯腦電圖惡化,如Rolandic區(qū)持續(xù)放電、部分甚至達睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(electrical status epilepticus during slow sleep，ESES)，進而可能出現(xiàn)變異型的臨床表現(xiàn)如負性肌陣攣(epileptic negative myoclonus，ENM)、不典型失神(atypical absences，AA)及認知功能倒退，還有的癲癇臨床發(fā)作難以控制[3-6]。

1982年Aicardi等[4]首次報道了兒童不典型良性部分性癲癇(atypical benign partial epilepsy，ABPE)的一組病例，這組病例中患兒除了原有以睡眠期為主的部分運動性發(fā)作，還出現(xiàn)了頻繁的不典型失神發(fā)作、失張力發(fā)作或者肌陣攣等多種形式發(fā)作，同時伴有腦電圖的惡化。之后國內(nèi)外相關(guān)病例報道逐漸增多，但對于這類不典型的BECT目前國際上仍無統(tǒng)一定義。國內(nèi)劉曉燕等[5-6]將其稱為BECT變異型，國外學(xué)者大多將其歸列為BECT的不典型癥狀[3-4,7-8]。

2　BECT變異型臨床分類

典型BECT患兒多8～10歲發(fā)病，而變異型[3,5-8]患兒起病年齡較早， 2～3歲即可出現(xiàn)初次癲癇發(fā)作，變異表現(xiàn)多在初次發(fā)病后1.5～2.5年后出現(xiàn)，臨床表現(xiàn)多樣。

Natalio等[8]通過26例BECT患兒病情演化過程中出現(xiàn)的不同形式的表現(xiàn)，將其分為4組：第1組為兒童不典型良性局灶性癲癇(atypical benign focal epilepsy of childhood，ABFEC)；第2組為獲得性癲癇性失語(Landau-Klefffner綜合征，LKS)；第3組為BECT癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)；第4組為具有以上3組混合的特點。

Kramer[3]根據(jù)BECT不同演變形式對后期認知功能損傷及預(yù)后的好壞將其歸納成良性及惡性兩種形式，其中良性形式包括：(1)BECT合并認知功能下降(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes with cognitive decline)；(2)注意力缺陷及多動(attention deficit and hyperactivity)；(3)BECT合并反復(fù)難治性癲癇發(fā)作(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes with frequent refractory seizures)；(4)典型的BECT非典型變異型(“Classic’” atypical variant of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)；(5)BECT合并反復(fù)跌倒(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes with frequent falls)；(6)一過性口部運動障礙(transient oromotor dysfunction)；(7)精神及行為異常(behavioral and psychiatric problems)；(8)其他，如局部性短暫性感覺異常、睡眠期頻繁局灶放電狀態(tài)下的手指肌陣攣等。惡性形式包括：(1)慢波睡眠期癲癇電持續(xù)狀態(tài)(electrical status epilepticus in slow waves sleep)；(2)獲得性癲癇性失語(Landau-Klefffner綜合征，LKS)；(3)BECT癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)。

國內(nèi)劉曉燕等[5-6]將BECT變異型根據(jù)其變異型臨床表現(xiàn)分為3個亞型：Ⅰ型：病程中出現(xiàn)動作不穩(wěn)定、手抖、持物落地等癥狀的負性肌陣攣、不典型失神，無言語及口咽部運動障礙；Ⅱ型：病程中出現(xiàn)言語和口咽部運動障礙，無負性肌陣攣和不典型失神發(fā)作；混合型：同時具有Ⅰ、Ⅱ型特點。

3　BECT變異型的遺傳學(xué)基礎(chǔ)

BECT患兒病程發(fā)展中為何會出現(xiàn)變異型表現(xiàn)？是否由遺傳基因調(diào)控變異所致？目前對于BECT變異型的遺傳學(xué)研究也存在多種觀點。一般認為BECT是外顯率低的常染色體顯性遺傳，一些癥狀可能受遺傳基因、遺傳基因突變或畸變的調(diào)控，而一些性狀是由許多基因累加和環(huán)境因素共同作用形成的。Ncubabuer等[9]通過對22個BECT家族進行連鎖分析發(fā)現(xiàn)70%的家系與染色體15q14有關(guān)，同時還有可能存在某些基因缺陷，Kramer[3]認為BECT及變異型是基于同一基因的不同譜序位點，但在持續(xù)時間、位置及癲癇活動擴散上有所不同。Knghr等[10]報道了一個特殊家系，其中有一半的家庭成員患有變異型Rolandic癲癇，存在口咽運動障礙、語言及認知功能障礙，但研究結(jié)果最后排除了變異型的出現(xiàn)與11p、15q、Xq22等基因連鎖關(guān)系。Doose H等[11]認為BECT患兒是否發(fā)生臨床變異及變異后發(fā)作嚴重程度是由多因素、多基因決定的。有學(xué)者對一個存在語言障礙的BECT家系進行研究，經(jīng)基因連鎖分析發(fā)現(xiàn)Xq22的SBPX2基因發(fā)生N327S突變[12]。然而BECT變異型表現(xiàn)的出現(xiàn)時機是否存在特定因素控制或位點啟動，哪個基因表型為哪些臨床癥狀都尚未可知，有待遺傳學(xué)研究給出答案。

4　臨床-神經(jīng)電生理機制

研究表明變異表現(xiàn)存在不同神經(jīng)電生理機制[5-6，10-11]：(1)外側(cè)裂上部接近Rolandic區(qū)附近可能有原發(fā)性負性運動皮層區(qū)(位于外側(cè)裂上部接近Rolandic區(qū)的面部代表區(qū))，Rolandic區(qū)皮質(zhì)興奮性增高可引起上述負性運動皮層區(qū)興奮，肌電活動衰減，導(dǎo)致負性肌陣攣的發(fā)生；在大腦感覺運動皮層集中、廣泛的發(fā)作間期放電及隨之而來的慢波活動可直接影響多種皮層功能，其中由抑制性突觸后電位導(dǎo)致陣發(fā)性去極化后的超極化電位表現(xiàn)為運動抑制；(2)眼瞼運動的外源傳入性刺激在Rolandic區(qū)皮質(zhì)神經(jīng)元興奮異常增高時可導(dǎo)致投射區(qū)運動皮層的興奮性增加，上述刺激有著不斷累積增強和擴散的特點，最終將引起廣泛的棘慢波節(jié)律發(fā)放和臨床發(fā)作，并伴有意識障礙，出現(xiàn)不典型失神發(fā)作；(3)在外側(cè)裂尤其是靠近Rolandic區(qū)的頻繁、持續(xù)、大量高波幅棘波發(fā)放，可損害低位Rolandic區(qū)及外側(cè)裂周圍的口、面部代表區(qū)域，從而導(dǎo)致其附近的島蓋功能障礙，出現(xiàn)了口咽部功能障礙，如構(gòu)音障礙、失語、流涎、口舌運動不靈等一系列臨床癥狀。Moeller等[13]通過對ABPE患者同步腦電-功能磁共振(electroencephalography-functional magnetic resonance imaging，EEG-fMRI)的研究，揭示了變異型患者的電活動中存在內(nèi)側(cè)丘腦的激活，而既往對BECT患者EEG-fMRI的研究并未顯示丘腦的參與，因此認為變異型患者睡眠中Rolandic區(qū)的放電明顯增多，可能與睡眠調(diào)節(jié)相關(guān)的丘腦核團有關(guān)。

BECT變異型各臨床表現(xiàn)型的EEG也相應(yīng)惡化[5-6]，可表現(xiàn)為：(1)清醒期Rolandic區(qū)放電明顯增多；(2)清醒期高位Rolandic區(qū)極高電壓的棘慢波發(fā)放；(3)清醒期廣泛性2～3 Hz棘慢波節(jié)律暴發(fā)；(4)NREM睡眠期棘波指數(shù)>50%。當(dāng)患兒出現(xiàn)上述表現(xiàn)時，應(yīng)在視頻EEG同步監(jiān)測下進行直立伸臂試驗以檢測負性肌陣攣，同期腦電圖表現(xiàn)為對側(cè)或雙側(cè)Rolandic區(qū)為著的棘慢波發(fā)放，同步EMG證實，在與負性肌陣攣發(fā)作相關(guān)的棘慢波的棘波成分出現(xiàn)后20～40 ms，三角肌EMG出現(xiàn)鎖時的肌電靜息，其前無肌電爆發(fā)，肌電靜息持續(xù)時間為50～400 ms。除以上改變外，Ajith等[7]還報道了2例伴隨獨立額葉放電的患兒，而此類放電更有可能損害語言表達功能或生長發(fā)育。

5　診斷與鑒別診斷

雖然BECT變異型的概念尚未達成統(tǒng)一共識，但BECT變異型普遍具有以下特點[14]:(1)患病初期符合BECT的臨床特點；(2)病程中原有部分性發(fā)作加重，并出現(xiàn)新的發(fā)作類型(如ENM、AA)和(或)口咽部運動障礙；(3)EEG提示Rolandic區(qū)的局限性放電在清醒期及睡眠期均明顯增多，呈ESES現(xiàn)象(NREM期棘慢波放電指數(shù)>50%)；(4)起病后可出現(xiàn)認知損傷。

臨床特點上，BECT變異型與獲得性癲癇性失語(Landau-Klefffner綜合征，LKS)、Lennox-Gautaut 綜合征(LGS)、癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(epilepsy with continuous spikes and waves during slow wave sleep，CSWS)有許多相似表現(xiàn)，如認知損傷、ESES表現(xiàn)等，但后者在癲癇譜中預(yù)后較差，因此，實際工作中需要進行鑒別[5，7，15]：(1)LKS：BECT變異型Ⅱ型與LKS在臨床-電生理特征上存在部分重疊，都可有語言障礙、認知損傷等表現(xiàn)，腦電圖出現(xiàn)Rolandic區(qū)異常放電和ESES現(xiàn)象，但LKS的主要特點為聽覺失認，即對語言的理解能力喪失，而BECT變異型的主要特點是口咽部運動障礙所致的運動性失語，沒有對語言理解能力的改變；(2)LGS:失張力型BECT及國內(nèi)BECT變異型Ⅰ型中可出現(xiàn)ENM、AA、口咽局部運動發(fā)作等多種發(fā)作類型，腦電圖可見ESES現(xiàn)象，存在認知障礙，很容易誤診為LGS，有些文獻中將其稱為“假性LGS”。但LGS須有全面強直發(fā)作，EEG示發(fā)作期及發(fā)作間期廣泛10 Hz快節(jié)律爆發(fā)，而且在認知障礙與智力損害等神經(jīng)心理改變方面比BECT變異型更嚴重，對藥物的反應(yīng)也不如變異型好；(3)CSWS：與BECT變異型存在相似之處，都可有語言障礙、認知損傷等表現(xiàn)，腦電圖出現(xiàn)Rolandic區(qū)異常放電和ESES現(xiàn)象，易混淆。但CSWS以全面的認知倒退為主要特點，其認知損傷程度較BECT變異型嚴重。國外學(xué)者[2-3，14]將LKS、CSWS歸入BECT不典型癥狀中，主要是因為患兒均以典型BECT起病，病情發(fā)展過程中出現(xiàn)LKS、CSWS表現(xiàn)，Natalio等[8]以前報道的12例LKS也具以上特點，而在另外隨訪的18例LKS患兒中則無明確BECT病史，證實以BECT起病的這一組LKS、CSWS是BECT演變過程中可能出現(xiàn)的形式。有文獻提到，根據(jù)不同的研究結(jié)果，BECT患兒出現(xiàn)各種不同變異形式的比例為9%～52%,而BECT患兒合并LKS、ESES/CSWS的比例為1%～7%[3]。

事實上，實際臨床工作中，在BECT患兒出現(xiàn)變異型表現(xiàn)的初期，僅從癥狀上很難與上述疾病相鑒別，只能在臨床治療過程中通過患兒對治療的反應(yīng)及逐漸出現(xiàn)的認知、智力等神經(jīng)心理癥狀等方面來進行判斷。即使這樣，有時對治療反應(yīng)好的LKS、CSWS等惡性綜合征與BECT變異型仍很難鑒別。另外，許多患兒可能受發(fā)作、家庭、社會等多種因素影響，患病初期未經(jīng)規(guī)范治療，疾病發(fā)展過程中可能出現(xiàn)病情控制不理想。由此，對于治療困難、出現(xiàn)較嚴重神經(jīng)心理癥狀的患兒，是確實患有上述疾病還是由于其他原因?qū)е炉熜Р患训腂ECT變異型也很難做出區(qū)分。

6　治　療

國內(nèi)學(xué)者認為在BECT出現(xiàn)各種變異型癥狀時，丙戊酸(VPA)是較為安全有效的選擇[5-6]。國外文獻報道左乙拉西坦(LEV)對負性肌陣攣、不典型失神等發(fā)作類型的治療有較好的療效，對ESES也具有較好的效果。在單藥控制效果不好時，可與氯硝西泮聯(lián)合應(yīng)用，對控制負性肌陣攣發(fā)作和不典型失神均有效，同時對于減少或消除發(fā)作間期癲癇樣放電(IEDs)有一定效果[16]。

其他抗癲癇藥物也可試用，但有報道顯示，一些變異型表現(xiàn)可能由一些抗癲癇藥物誘發(fā)，建議慎用卡馬西平(CBZ)、奧卡西平(OXC)、苯巴比妥(PB)及苯妥英鈉等可能誘發(fā)癥狀加重的藥物。Ajith等[7]的研究中，148名BECT患兒中有7名存在變異型表現(xiàn)，其中3名因卡馬西平加重了多樣的變異型表現(xiàn)，2名因氯硝西泮加重癥狀，由此提示卡馬西平及一些苯二氮卓類藥物可能誘發(fā)變異型表現(xiàn)。也有拉莫三嗪(LTG)誘發(fā)負性肌陣攣、不典型失神及語言障礙等變異表現(xiàn)，PB和CBZ引起B(yǎng)ECT患兒臨床變異和EEG 惡化的報道[17-18]。一般來說，出現(xiàn)變異型表現(xiàn)與疾病本身的病理生理學(xué)過程有關(guān)，由抗癲癇藥物引起的可能性較低。但無論如何，臨床醫(yī)師應(yīng)對BECT變異型進行早期準(zhǔn)確預(yù)判以確定正確的治療方案，避免使用可能加重發(fā)作的藥物。

在抗癲癇藥物治療效果不滿意時，可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素試驗性治療，在臨床發(fā)作控制和腦電圖改善方面有明顯效果，尤其適用于存在ESES現(xiàn)象的病例。國外部分學(xué)者提出，在其他抗癲癇藥物不起作用時可應(yīng)用類固醇及靜脈免疫球蛋白治療，該研究中那些最初對丙戊酸鈉無反應(yīng)的患兒，免疫治療有效率達40%，可使放電及惡化期的認知損害達到完全緩解[3，7]。

Kramer[3]提到大部分患兒預(yù)后良好，良性分型的結(jié)局具有自限性且對認知的損傷程度較輕，而部分惡性分型的患兒會遺留永久性的損傷，因而早期預(yù)測惡性形式的發(fā)生以及時治療對于減輕損傷的程度意義重大。

對于BECT變異型的預(yù)后情況，國內(nèi)外學(xué)者也進行了大量臨床病例研究。Natalio等[8]發(fā)現(xiàn)在26例患兒中，ABFEC及BECT癲癇持續(xù)狀態(tài)的患兒預(yù)后相對良好，而LKS及混合型出現(xiàn)癲癇伴隨CSWS的患兒合并持久語言、認知、行為損傷則預(yù)后不良。劉曉燕等[5-6]學(xué)者認為BECT變異型Ⅰ型神經(jīng)心理損傷預(yù)后不良；Ⅱ型預(yù)后較好；混合型癲癇性功能損傷的范圍更廣泛、更嚴重。而在Datta等[14]的研究中,BECT變異型的臨床發(fā)作更不易控制，但各種變異形式預(yù)后差別不顯著。也有很多研究嘗試找出影響預(yù)后的明確影響因素，但沒有一個明確因素與神經(jīng)心理改變惡化或癲癇癥狀期的延長有明確關(guān)聯(lián)[14，19-20]。

與BECT發(fā)生變異相關(guān)的認知功能的損害，如語言及讀寫障礙，學(xué)習(xí)障礙和注意力缺陷日益受到關(guān)注，其結(jié)論也充滿爭議。影響患兒認知功能的因素有很多種，如癲癇發(fā)作、某些抗癲癇藥物、癲癇樣放電以及社會因素等。 近來發(fā)作間期癲癇樣放電(IEDs)對認知功能的損害，也越來越為大家所重視[1，21]。相關(guān)文獻中提到單純的BECT既已存在特定的認知功能損傷[1]。BECT變異型患兒普遍存在ESES，長期大量的癲癇樣放電對建立和形成神經(jīng)突觸造成影響，損及神經(jīng)環(huán)路，最終損害認知功能更明顯。有研究證實，發(fā)作間期癲癇樣放電活躍的患兒的視覺調(diào)節(jié)、非語言短期記憶、注意力和視覺感知能力較差[20]。另外還有研究指出，患兒可能同時存在遺傳性腦成熟障礙，可能引起認知缺陷。

Verrotti等[22]的一系列研究證實變異型表現(xiàn)組經(jīng)歷了學(xué)習(xí)和行為障礙，但其結(jié)果未得到其他學(xué)者的印證。也有研究發(fā)現(xiàn)其變異組出現(xiàn)行為障礙的比例比典型組的比例高，但其差別無統(tǒng)計學(xué)意義[23]。Monjauze等[24]的研究結(jié)果表明長期癲癇樣電活動易使語言功能的成熟和腦組織的發(fā)育受損，可能導(dǎo)致特定的語言障礙，甚至更廣泛的認知損害，其影響可延續(xù)至成年。

總之，隨著更深入的研究及進一步的隨訪觀察，對BECT變異型認識將更加完善，從而能更好地指導(dǎo)臨床醫(yī)師工作。

[1] Vannest J, Tenney JR, Gelineau-morel R, et al. Cognitive and behavioral outcomes in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes[J].Epilepsy Behavior, 2015，45:85-91.

[2] ILAE. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy[J]. Epilepsia,1989,30(4):389-399.

[3] Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:a review[J]. J Child Neurol, 2008, 23(7):785-790.

[4] Aicardi J, Chevrie JJ. Atypical benign partial epilepsy of childhood[J]. Dev Med Child Neurol, 1982, 24(3):281-292.

[5] 張月華，劉曉燕，楊志仙，等.兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型的臨床和腦電圖特點研究分析[J]. 中國實用兒科雜志，2010，12(12):928-931.

[6] 劉曉燕，張月華，包新華，等. 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的變異型[J].中國循證兒科雜志，2006，1(1)：33-39.

[7] Cherian A, Baheti N, Menon RN,et al. Atonic variant of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (atonic-BECTS):A distinct electro-clinical syndrome[J].Brain Develop,2012,34(6):511-519.

[8] Fejerman N, Caraballo R, Tenembau SN. Atypical Evolutions of Benign Localization-Related Epilepsies in Children:Are They Predictable? [J]. Epilepsia, 2000,41(4):380-390.

[9] Ncubabuer BA, Fiedler B, Himrnelein B, et al. Centrotemporal spikes in families with rolandic epilepsy:linkage to chromosome 15q14[J].Neurology，1998，51(6):1608-1612.

[10] Knghr SL, Bali B, Lieberman P, et al. An autosomat dominant genetically heterogeneous variant of rolandic epilepsy and speech disorder[J]. Epilepsia, 2008,49(6):1086-1090.

[11] Doose H, Baier WK. Benign partial epilepsy and related conditions:Multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation[J]. Eur J Pediatr, 1989, 149(3):152-158.

[12] Roll P, Rudolf G, Pereira S, et al. SBPX2 mutations in disorders of language cortex and cognition[J]. Hum Mol Cenet, 2005, 15(7):1195-1207.

[13] Moeller F, Moehring J, Ick I, et al. EEG-fMRI in atypical benign partial epilepsy[J]. Epilepsia,2013,54(8):103-108.

[14] Datta A, Sinclair DB. Benign epilepsy of children with rolandic spikes:typical and atypical variants[J]. Pediatr Neurol, 2007, 36(3):141-145.

[15] Eliel Tovia, Hadassa Goldberg-Stern, Bruria Ben Zeev,et al. The prevalence of atypical presentations and comorbidities of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes[J]. Epilepsia, 2011，52(8):1483-1488.

[16] Gelisse P,Crespel A,Genton P,et al.Dramatic effect of levetiracetamon epileptic negative myoclonus[J].Acta Neurol Scand,2003,107(4):302-303.

[17] Cerminara C，Montanaro ML，Curatolo P，et al. Lamotrigine—indusizure aggravation and negative myoclonus in idiopathic rolandic epilepsy[J]．Neurology，2004，63(2)：373-375．

[18] Hamano S，Mochizuki M，Morikawa T．Phenobarbital—induced atypical absence seizures in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes[J].Seizure，2002，11(3)：201-204.

[19] Callenbach PM, Bouma PA, Geerts AT,et al. Long term outcome of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:Dutch Study of Epilepsy in Childhood[J]. Seizure, 2010,19(8):501-506.

[20] Baglietto MG, Battaglia FM, Nobili L,et al.Neuropsychological disorders related to interictal epileptic discharges during sleep in benign epilepsy of childhood with centrotemporal or Rolandic spikes[J]. Develop Med Child Neurol, 2001, 43(6):407-412.

[21] 黃影柳，鄧益東，黃丹.兒童良性中央回—顳區(qū)棘波灶癲癇與注意網(wǎng)絡(luò)間的相關(guān)研究[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2013，21(1):98-100.

[22] Verrotti A, Latini G, Trotta D,et al. Typical and atypical rolandic epilepsy in childhood:a follow-up study[J]. Pediatr Neurol，2002, 26(1):26-29.

[24] Monjauze C, Broadbent H, Boyd SG, et al. Language deficits and altered hemispheric lateralization in young people in remission from BECTS[J]. Epilepsia,2011, 52(8):79-83.

Variants of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes：review

LU Qing

(EpilepsyCenter，theSecondAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity，Dalian116044,China)

Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS) is a well-defined childhood epilepsy syndrome that has generally been associated with a favorable prognosis. However, there is still a part of them that will develop into different atypical evolutions, such as negative myoclonus, atypical absences, oromotor dysfunction, and speech arrest etc. These are referred to as variants of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. These atypical BECTS, which present in children at early age and as frequently prolonged seizures, are more prone to evolve into refractory seizures or epilepsy syndromes, resulting in a worse prognosis especially due to the development of cognitive and other psychological hazards. Therefore, a better recognition of this disease, its early diagnosis and timely treatment will be important.

childhood； epilepsy； BECTS； variants of BECTS

專家述評10.11724/jdmu.2015.03.01

遼寧省自然科學(xué)基金項目(201102047)

路 晴(1962-)，女，浙江桐鄉(xiāng)人，教授，碩士生導(dǎo)師。研究方向：兒童癲癇病的基礎(chǔ)與臨床研究。E-mail:lu_qing136@sina.com

R742.1

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1671-7295(2015)03-0209-05

2015-04-29；

2015-05-15)