脆性X染色體綜合征兒童的持續(xù)言語研究綜述

王菡

（南京師范大學(xué)文學(xué)院，江蘇南京210097）

脆性X染色體綜合征兒童的持續(xù)言語研究綜述

王菡

（南京師范大學(xué)文學(xué)院，江蘇南京210097）

持續(xù)言語是脆性X染色體綜合征兒童特異性的語言表現(xiàn)。本文對國外相關(guān)研究進(jìn)行了綜述，發(fā)現(xiàn)前人的研究中對持續(xù)言語未給出一致的可操作性定義，語料編碼分析主觀性強(qiáng)、被試個體差異性較大，且無法驗(yàn)證現(xiàn)有理論假設(shè)。旨在為國內(nèi)語言學(xué)界對該人群語言障礙的研究提供借鑒。

脆性X染色體綜合征持續(xù)言語綜述

脆性X染色體綜合征是目前已知最常見的，導(dǎo)致智力損傷的遺傳性基因疾?。–rawford et al.2001）。這一疾病由位于X染色體長臂2區(qū)7帶（Xq27.3）的三核苷酸（CGG）串聯(lián)重復(fù)序列的過度重復(fù)導(dǎo)致（Brown 2003）。FXS發(fā)病率較高，基于精確的DNA診斷測試顯示男性發(fā)病率為1/4000，女性則為1/ 8000（Sherman 2002）。通常女性受脆性X染色體綜合征影響較小，癥狀較輕?；加写嘈訶染色體綜合征的兒童在認(rèn)知、心理、語言發(fā)展等多方面都存在障礙。

國內(nèi)缺乏對FXS個體語言障礙的相關(guān)研究，而國外對該人群語言發(fā)展?fàn)顩r的研究已有超過30多年的歷史。研究者對FXS個體從語音、詞匯-語義、形態(tài)句法以及語用等各方面進(jìn)行了考察，發(fā)現(xiàn)FXS個體的語言障礙主要包括言語可理解性低，語義關(guān)系理解缺陷，表達(dá)性形態(tài)句法損傷，持續(xù)言語，話題保持困難，較弱的推理能力等。其中，大量文獻(xiàn)顯示FXS個體語言發(fā)展的核心損傷在語用方面，尤其是男性FXS兒童在語用技能上表現(xiàn)出明顯的滯后與損傷。其中，持續(xù)言語是FXS個體最為顯著的行為特點(diǎn)，也是脆性X染色體綜合征區(qū)別其他智力損傷疾病決定性的語言特點(diǎn)。

FXS個體頻繁的持續(xù)言語嚴(yán)重影響了其會話能力，成為他們社會交往的主要障礙。此外，持續(xù)言語還影響了FXS被試在實(shí)驗(yàn)中的任務(wù)表現(xiàn)，因此在一些研究中的測試結(jié)果不能反映他們潛在的能力水平。國外對FXS兒童這一特異性語言表現(xiàn)的研究較為豐富。本文通過文獻(xiàn)搜索對FXS兒童持續(xù)言語現(xiàn)象的研究歷史進(jìn)行梳理，總結(jié)國外相關(guān)研究的優(yōu)勢與不足之處，旨在為國內(nèi)對FXS兒童的語言障礙研究提供基礎(chǔ)和借鑒。

一、持續(xù)言語的定義、分類與理論解釋

持續(xù)言語作為FXS兒童顯著的語言特點(diǎn)和行為表現(xiàn)，研究者大多采用觀察和語料收集的方式進(jìn)行分析研究。因而，首先面臨的問題就是如何對持續(xù)言語進(jìn)行定義與分類。不同的研究者采用了不同的定義和分類方法，從而對語料中持續(xù)言語的選取和編碼也不同。一般來說，持續(xù)言語（perseveration）指對單詞、短語、句子或話題的過度自我重復(fù)現(xiàn)象。持續(xù)言語不同于自閉癥個體通常表現(xiàn)的回聲式語言，回聲式語言多是對他人言語的重復(fù)，而持續(xù)言語以自我重復(fù)為標(biāo)志。

Sudhalter等人（1990）最早提出了對持續(xù)言語的分類，區(qū)分為三種類型：（1）短語的。即對一個短語的連續(xù)性重復(fù)，重復(fù)的短語和原短語完全或基本一樣；（2）句子的。對一個句子的連續(xù)性重復(fù)。重復(fù)的句子和原句子完全一樣或基本一樣；（3）話題的。針對一個話題持續(xù)不斷的重復(fù)介紹。Martin（2008）主要將持續(xù)言語分為話語層面的重復(fù)、概念層面的重復(fù)和會話策略重復(fù)。其中話語層面的持續(xù)言語包括單詞、短語和句子的重復(fù)，而概念層面的持續(xù)言語包括話題和主題的重復(fù)。會話策略重復(fù)是對一些在對話中無實(shí)際意義的固定短語的重復(fù)，通常是FXS兒童為維持話輪而采取的策略。

對于FXS個體的持續(xù)言語現(xiàn)象，研究者提出了很多理論解釋，但這些理論都試圖采用一種機(jī)制來解釋所有類型的持續(xù)言語。下面主要介紹四種理論假說：（1）詞匯提取困難。Sudhalter等人（1990）認(rèn)為FXS個體在對話交談中，檢索表達(dá)意圖的含義的目標(biāo)詞匯時存在困難，因而產(chǎn)出持續(xù)言語。（2）表達(dá)性句法能力缺陷。Sudhalter等人（1991）認(rèn)為持續(xù)言語是FXS個體在無法正確使用形態(tài)句法表達(dá)意義時，參與對話的一種策略。還有沒有證據(jù)支持該理論。（3）過度喚醒理論。這一理論被很多研究者用來解釋FXS個體的持續(xù)言語現(xiàn)象（Sudhalter et al.，1990；Belser&Sudhalter，1995；Cornish et al.，2004）。過度喚醒是對一些聲音、光線、觸摸以及慣例的高度敏感。該理論認(rèn)為FXS個體在社會互動中會表現(xiàn)出過度喚醒和社會焦慮，尤其是來自交際伙伴的社會性目光凝視讓他們感到不適和緊張，因而產(chǎn)生言語上的持續(xù)不斷的重復(fù)反應(yīng)。Belser和Sudhalter（1995）研究發(fā)現(xiàn)2個男性FXS個體的皮膚導(dǎo)電水平（這是一種衡量自動覺醒的方式）在和實(shí)驗(yàn)者面對面產(chǎn)生目光接觸的情形高于實(shí)驗(yàn)者將目光移開的情形。這種目光凝視對實(shí)驗(yàn)中的唐氏綜合征個體以及多動癥個體沒有影響。同時，F(xiàn)XS男性在目光接觸的情境中比沒有目光接觸的情境中產(chǎn)出更多的異常言語（持續(xù)言語和離題的言語）。（4）執(zhí)行功能缺陷與前額葉功能障礙。這一假說由Mazzocco等人（1993）提出，并得到來自神經(jīng)成像研究的數(shù)據(jù)支持。大腦前額葉的異常導(dǎo)致FXS個體在抑制高強(qiáng)度、顯性以及之前激活的反應(yīng)上存在缺陷。他們在話題的討論上表現(xiàn)出隨意的無控制傾向，常常持續(xù)地討論喜愛的話題，這類話題可能是他們演練的非常充分的，因而相比較陌生的話題可以減輕他們在對話中的焦慮。此外，很多文獻(xiàn)記錄了FXS兒童的注意力缺陷，尤其是在引導(dǎo)注意力的轉(zhuǎn)移上存在障礙。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，不同類型的持續(xù)言語可能由不同的潛在原因?qū)е?。Murphy和Abbeduto（2007）指出話語層面的重復(fù)可能反映了詞匯提取的困難，而話題的重復(fù)則可能與過度喚醒以及執(zhí)行功能的障礙有關(guān)。對話策略的重復(fù)可能表現(xiàn)了FXS個體在面對工作記憶損傷的情況下參與保持對話的一種方式。

二、研究歷史

早期的一些研究指出男性FXS個體常常出現(xiàn)持續(xù)言語現(xiàn)象，但是沒有設(shè)置典型發(fā)展個體或者是其他智力損傷個體的比較組。Fryns等人（1984）對21個FXS男性個體的語料進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)其中有10個被試表現(xiàn)出持續(xù)言語。Madison等人（1986）觀察了4個成年男性FXS個體和1個FXS男童在對話中表現(xiàn)出來的持續(xù)言語現(xiàn)象。Hanson等人（1986）報告了10個FXS男童在同實(shí)驗(yàn)者交流時表現(xiàn)出持續(xù)言語。Prouty等人（1988）在研究的15名年輕的男性FXS個體中僅發(fā)現(xiàn)了3名被試產(chǎn)出了重復(fù)性話語。Prouty等人對持續(xù)言語的定義是“穿插了其他短語的重復(fù)性短語”，還有2名被試表現(xiàn)出對單詞的重復(fù)。而Fryns等人（1984）和Hanson等人（1986）都沒有對持續(xù)言語給出可操作性的定義，因此無法得知在他們兩個研究中，何種具體行為能夠被衡量為持續(xù)言語。

一些對FXS個體持續(xù)言語的研究增加了典型發(fā)展兒童比較組。如Levy等人（2006）發(fā)現(xiàn)在同實(shí)驗(yàn)者的交談中，F(xiàn)XS男童比平均話語長度匹配的典型發(fā)展兒童產(chǎn)出更多的持續(xù)言語，Levy等人將持續(xù)言語定義為“同一個話語連續(xù)產(chǎn)出三次或三次以上”。Roberts，Martin等人（2007）也發(fā)現(xiàn)了在實(shí)驗(yàn)者和被試兒童的對話交談中，F(xiàn)XS男童與非言語心理年齡匹配的典型發(fā)展兒童相比產(chǎn)出更多的持續(xù)言語。Roberts和Martin等人將持續(xù)言語定義為“當(dāng)兒童在一個話輪內(nèi)或幾個話輪間重復(fù)特定的詞語、短語或句子（或者是相似的短語或句子）或者是當(dāng)兒童重復(fù)提及一個話題或幾個話題的主題”。這一定義和Levy等人（2006）的標(biāo)準(zhǔn)相似，都要求兒童的行為重復(fù)至少達(dá)到兩次以上才能視為持續(xù)言語。

還有一些研究發(fā)現(xiàn)FXS男性比唐氏綜合征的男性個體（Wolf-Schein et al.，1987；Roberts，Martin et al.，2007）和自閉癥男性個體（Sudhalter et al.，1990）產(chǎn)出更多的持續(xù)言語。如Wolf-Schein等人（1987）發(fā)現(xiàn)在對話中FXS男童和唐氏綜合征男童相比較，產(chǎn)出更多的持續(xù)言語。Sudhalter等人（1990）研究了FXS、唐氏綜合癥和自閉癥男性成人和兒童的“異常重復(fù)語言”，包括持續(xù)言語、回聲式語言、行話和重復(fù)性確認(rèn)幾類。該研究發(fā)現(xiàn)男性的FXS個體和唐氏綜合征個體相比，在同實(shí)驗(yàn)者的對話中產(chǎn)出更多的異常重復(fù)語言。但該研究沒有具體對兩組的持續(xù)言語進(jìn)行比較。而數(shù)據(jù)分析表明FXS個體比自閉癥個體產(chǎn)出更多的持續(xù)言語。Roberts，Martin等人（2007）以年齡更小的FXS和唐氏綜合征兒童為樣本的研究得出了類似的結(jié)論。Martin（2008）的博士論文對FXS兒童的持續(xù)言語現(xiàn)象進(jìn)行了較為全面的研究，比較了FXS男童（分為患有自閉癥與未患有自閉癥兩組）及唐氏綜合征男童和典型發(fā)展兒童在基于游戲的互動、圖片支持的故事講述任務(wù)及口頭詞語流暢性檢驗(yàn)任務(wù)中的持續(xù)言語現(xiàn)象。結(jié)果表明FXS男童表現(xiàn)出其非言語心理年齡和智力預(yù)期以外更多的持續(xù)言語。自閉癥狀況、取樣語境對FXS男童持續(xù)言語的表現(xiàn)都存在影響。Martin等人（2012）的研究再次驗(yàn)證了這一結(jié)論。

大多數(shù)對FXS兒童持續(xù)言語的研究都基于對敘述語境下的話語樣本分析。Murphy和Abbeduto（2007）以FXS的青少年為被試，首次采用了控制話題的對話交談和無字圖畫書的故事講述兩種任務(wù)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)FXS兒童在對話中比在敘述中更多地產(chǎn)出話題層面的自我重復(fù)。Martin（2008，2012）也采用了多種取樣語境，同樣發(fā)現(xiàn)FXS個體在對話中傾向于產(chǎn)出更多的概念性持續(xù)言語。Abbeduto等人對此提出了幾種解釋。一方面對話比故事講述需要更多的人際互動，尤其是交談時的目光接觸會刺激FXS個體產(chǎn)生過度喚醒，從而產(chǎn)生大量無意義的話語重復(fù)。另外，圖片支持的結(jié)構(gòu)性故事講述任務(wù)減輕了他們執(zhí)行功能缺陷的影響，提高被試的表現(xiàn)水平。

FXS不同性別的個體在持續(xù)言語的表現(xiàn)上也存在差異。相比較男性FXS個體持續(xù)言語的研究，關(guān)于女性FXS個體持續(xù)言語現(xiàn)象的文獻(xiàn)十分缺乏（Dykens et al.1994；Hagerman 1996；Abbeduto&Hagerman 1997）。Madison等人（1986）研究了一個家庭中FXS個體的交際技能，觀察到這個家庭中女性FXS成員的在對話中的言語存在“過分細(xì)節(jié)化和離題的風(fēng)格”，并且對反復(fù)重復(fù)一些短語如“course”、“well”、“special”等。盡管他的觀察提供了對女性FXS個體重復(fù)性語言的描述，但由于實(shí)驗(yàn)對象都來自同一個家族，不具備概括性。Murphy和Abbeduto（2007）較全面地考察了性別因素對FXS個體持續(xù)言語的影響，發(fā)現(xiàn)無論是在對話或者是敘述中，男性FXS個體比女性FXS個體更依賴于對短語和表達(dá)的死記硬背，他們在對話策略的重復(fù)上顯著多于女性FXS個體。這可能與女性FXS個體在執(zhí)行功能與工作記憶上的損傷較輕有關(guān)，這使得她們較少地依賴記憶無意義的對話策略來促進(jìn)交談。其次，文獻(xiàn)中指出男性FXS個體更容易受到過度喚醒的影響，而過度喚醒是造成持續(xù)言語重要的潛在機(jī)制。

前人研究同樣報告了自閉癥（沒有診斷出FXS）兒童的重復(fù)性話語現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為回聲式言語。因此，兼患有FXS與自閉癥的兒童可能在持續(xù)言語上表現(xiàn)得更為嚴(yán)重。這一猜測還未得到充分驗(yàn)證。早期的研究沒有明確指出FXS被試的自閉癥狀況或是通過不同的檢測標(biāo)準(zhǔn)將患有自閉癥的FXS被試排除在外。近來一些研究如Roberts等人（2007）首次在對FXS兒童持續(xù)言語的研究中區(qū)分了FXS與自閉癥的并發(fā)組，由于被試數(shù)量較少，兩個FXS組之間沒有顯著差異性。Martin（2008）和Martin，Roberts等人（2012）研究中增加了樣本容量，結(jié)果均表明兼患有FXS與自閉癥的兒童在對話中比控制組產(chǎn)出更多的話題上的重復(fù)。由于自閉癥采用的是行為標(biāo)準(zhǔn)的診斷方式，不同的研究者采用的篩查手段不一，這也影響了研究的結(jié)果。

三、前人研究不足及今后研究方向

國外研究者主要是采用跟蹤調(diào)查以及設(shè)置情境收集語料的方法考察FXS兒童的持續(xù)言語。研究內(nèi)容涉及FXS兒童與典型發(fā)展兒童、其他障礙兒童（如唐氏綜合癥兒童、自閉癥兒童、特異性語言障礙兒童）在重復(fù)性語言類型上的比較，還探索了性別、語料取樣環(huán)境、自閉癥狀況、基因突變狀況等因素對FXS兒童持續(xù)言語表現(xiàn)的影響，得出了較為一致的結(jié)論，并且提出了多種理論來解釋FXS兒童持續(xù)言語這一特異性的語言表現(xiàn)。國外對FXS兒童持續(xù)言語現(xiàn)象研究成果豐富，但仍存在以下不足之處：

首先，一些研究者沒有對持續(xù)言語給出可操作性的定義，從而無法確定其研究中具有何種表現(xiàn)的話語可判定為持續(xù)言語。不同的研究者在對FXS個體語料中持續(xù)言語編碼時采用的標(biāo)準(zhǔn)各有不同，這就使得他們的討論存在一定的主觀性。由于對持續(xù)言語的研究基本局限于語料收集的方式，因此語料收集的情境、對持續(xù)言語的定義和分類都直接影響到最后的結(jié)論，因此應(yīng)當(dāng)提高此類研究的客觀性和標(biāo)準(zhǔn)化水平。

其次，研究者對綜合征內(nèi)部的個體差異性考慮不足。FXS兒童在智力受損程度上從輕微到嚴(yán)重差別性很大，且性別和自閉癥狀況對其認(rèn)知、心理以及語言狀況都有明顯的影響。大多數(shù)研究者在被試中排除了女性FXS個體與患有自閉癥的個體，對于這兩個人群研究較為缺乏。少數(shù)以女性FXS個體持續(xù)言語行為為研究對象的研究中得出一些有啟發(fā)性的結(jié)論，女性FXS個體認(rèn)知能力和心理發(fā)展相對完好，可以探討FXS女性個體在持續(xù)言語上與男性差異的特殊性。考慮到FXS個體中兼患自閉癥的高比例以及自閉癥個體本身的重復(fù)性言語表現(xiàn)，在研究中設(shè)置患有自閉癥的FXS被試組十分必要。

最后，持續(xù)言語作為FXS個體最為顯著和區(qū)分性的特點(diǎn)，對其研究卻缺乏針對性。大多數(shù)研究都停留在對行為本身的描述以及探求影響行為表現(xiàn)的因素，對各種理論假說驗(yàn)證不足。尤其是表達(dá)性句法缺陷和詞匯提取假說基本沒有得到驗(yàn)證，研究者往往采取了非語言學(xué)解釋的角度，如過度喚醒、執(zhí)行功能障礙、注意力缺陷等。這使得對于FXS個體持續(xù)言語行為的研究的理論意義不足。國內(nèi)語言學(xué)界可在此綜述基礎(chǔ)上，以漢語FXS兒童語言發(fā)展?fàn)顩r研究建立或驗(yàn)證前人成果與理論，完善不足之處。

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