毛母質瘤MRI誤診的總結分析

洪曉純，王強

毛母質瘤又稱為鈣化上皮瘤，是發(fā)生在皮膚真皮深部與皮下脂肪交界處的良性腫瘤，一般認為源于真皮或皮下迷走的原始上皮胚芽細胞，向毛母質細胞分化并異常增殖。因毛母質瘤發(fā)病率較低［1］，臨床及影像學表現多樣，相關報道不多，使得臨床及影像學診斷水平參差不齊，據文獻報道，診斷符合率為0%～95.2%［2］。根據囊實性占比例不同，常被誤診為表皮樣囊腫、皮脂腺瘤、血管瘤等，臨床誤診率極高，有時可達100%［3］，術前大多行超聲檢查，關于毛母質瘤MRI表現的文獻不多，本研究回顧分析本院近兩年來13例毛母質瘤患者的MRI表現，對照術前超聲診斷及術后病理結果，分析MRI高誤診原因并總結其MRI表現，從而提高對該病MRI表現的認識及臨床影像診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

2013年－2014年來本院經病理證實毛母質瘤患者13例，共13個病灶，所有患者均在術前行超聲及MRI檢查，其中男5例，女8例，年齡10格月～3歲，平均1歲10個月，病程1月至1年不等。主要臨床表現為皮下無痛性結節(jié)，部分患者伴有逐漸增大趨勢，大部分與皮膚粘連，觸診質地較硬8例，中等5例，大小約0.8～2.0cm不等，病灶均位于面頰部及眼瞼下，外觀皮膚均稍膨隆，部分可見黑點，部分皮膚呈暗紅色，均不合并感染。

2.檢查設備與方法

采用GE HDxt 3.0TMR儀，頭部線圈，均行平掃及增強掃描，橫軸面包括T1WI、T2WI、增強前T1WI壓脂、T1WI壓脂增強；矢狀面包括T2WI及T1WI壓脂增強，冠狀面包括T2WI及T1WI壓脂增強掃描，T2WI三個序列有一個為壓脂相，部分病灶掃描后做了減影后處理證實病灶內是否有實性成分，層厚2.0mm，層間隔3.0mm，掃描范圍以病灶所在部位為中心，較大病灶一般有2～3層可以顯示，較小病灶部分序列只有一個層面顯示。

結 果

1.MRI表現

13例均位于面部，12例位于頰部，1例位于眼瞼下，腫瘤大小0.8cm×1.5cm至1.5cm×2.0cm不等，均位于皮下，與皮膚關系密切，7例局部皮膚略顯增厚，6例周邊皮膚未見明顯異常，皮下脂肪信號均未見異常。9例表現為實性腫塊，平掃T1WI成低信號，T2WI成稍高信號，邊界清，未見明顯包膜結構，增強掃描呈中等強化（圖1a～c），有3例病灶內信號不均，其內似見少許點狀低信號，其中3例考慮為纖維腺瘤，6例考慮為良性占位性病變。4例平掃呈囊性，其中1例T1WI成稍低信號，T2WI成稍高信號，其薄壁呈輕度強化，考慮表皮樣囊腫；另3例內見小斑片狀T1WI及T1壓脂、T2WI均為高信號區(qū)，增強后未見強化，其中1例病灶T2WI底部見粗點狀極低信號（圖2a～c），考慮為皮脂腺囊腫。

2.術前超聲、MRI表現與術后病理對照分析

9例MRI上呈實性腫塊超聲表現為真皮深部低回聲區(qū)，內部回聲欠均勻并伴有散在點狀或斑塊狀強回聲5例，考慮毛母質瘤，回聲均勻不伴強回聲4例，性質待定。病理表現為腫塊周圍包繞結締組織間質，腫塊由嗜堿性瘤細胞及“影細胞”構成，可見多核巨細胞（圖1d），其中伴鈣化6例，2例T2WI病灶內似見點狀低信號。囊性腫塊超聲顯示皮下類圓形囊實性包塊3例，以囊性為主伴有散在強回聲光點，考慮毛母質瘤；表現為囊性包塊1例，考慮表皮樣囊腫。病理除看到基底細胞樣細胞及“影細胞”外，囊內還見嗜酸性角化物（圖2d），部分中心有豆渣樣或夾雜黃顆粒狀壞死物，伴鈣化3例，其中1例T2WI病灶底部見粗點狀極低信號。

討 論

毛母質瘤又名良性鈣化上皮瘤、毛囊漏斗－毛母質瘤，是一種來源于原始上皮胚芽細胞，向毛皮質細胞分化的良性腫瘤［4］。毛母質瘤少見，各年齡段均可見，多見于兒童和青少年，女性多見，通常在兒童期或青年期發(fā)病可惡變?yōu)槊纲|癌，據國外文獻［5］報道其惡變率為2.6%。本院統計數據均為兒童可能與本院為婦幼保健院有關，女性較多，與文獻報道相符。毛母質瘤位于真皮深部或皮下組織內，常有結締組織包膜，大多與真皮粘連，而與皮下脂肪無粘連，本組患者腫塊均位于皮下，與皮膚關系密切，與周邊脂肪分界清楚。腫塊可發(fā)生于任何有毛發(fā)的區(qū)域，好發(fā)于面頸部，其次為上肢及軀干，較少見于下肢［6］，本組患者均位于面部可能與樣本量太少有關。

毛母質瘤細胞主要有兩種，一種為嗜堿性細胞，一種為影子細胞，此外還常見介于兩型之間的過渡細胞，一般腫瘤發(fā)生時間短，嗜堿性細胞數目較多，隨腫瘤生長時間延長而嗜堿性細胞數目逐漸減少，甚至完全消失［7］，影子細胞100%存在于毛母質瘤中，是診斷毛母質瘤的必要條件［8］，本病常伴有鈣化現象，主要是影細胞內代謝障礙所致鈣質沉著；少數可有骨化，可能是由成纖維細胞化生演變?yōu)槌晒羌毎拢?］，本組有9例合并有鈣化（占69%）。

圖1 女，1歲，左側眼瞼下毛母腫瘤。a）T2WI抑脂橫軸面示左眼瞼皮下稍高信號腫塊（箭），與皮膚關系密切，內見點狀低信號；b）T1WI橫軸面示該腫塊呈等信號（箭），邊界清楚，內見點狀低信號；c）T1WI抑脂橫軸面增強掃描示腫塊呈中度強化內見點狀低信號（箭）；d）鏡下見腫物由嗜堿性瘤細胞及“影細胞”構成，可見多核巨細胞及鈣化。

圖2 男，1歲，右側頜面部皮下毛母質瘤。a）T2WI抑脂橫軸面示病灶位于右側頜面部皮下（箭），與皮膚關系密切，內見斑片狀高信號，高信號下方近包膜處有粗點狀極低信號；b）T1WI抑脂橫軸面示病灶內斑片狀高信號（箭），T2WI極低信號位置T1WI表現為稍低信號；c）T1WI抑脂橫軸面增強掃描減影圖像見囊壁呈輕度強化（箭），病灶內部未見強化；d）鏡下見腫物周圍包繞結締組織間質，腫物由基底細胞樣細胞及“影細胞”構成，囊內見嗜酸性角化物。

本組病例顯示有鈣化腫塊超聲大部分都能看到強回聲點或強回聲斑塊；而回顧性分析MRI圖片，部分病灶底部或近包膜處可見少許點狀低信號，未見強化，因MRI對鈣化不敏感，而且鈣化點較小，容易誤認為是容積效應或噪聲；部分病灶較小，部分序列MRI只有一層顯示，只能初步判斷病灶是實性或囊性，病灶內細節(jié)無法詳細表現出來，而高分辨力超聲探頭對小鈣化點較MRI敏感，而且沒有層厚層間隔阻礙，超聲對小病灶的顯示亦較MRI清楚，所以導致超聲對毛母質瘤診斷符合率明顯高于MRI。雖然MRI對鈣化不敏感，但是通過本組誤診病例的分析歸納，MRI對診斷毛母質瘤仍有幾個要點可分析：腫塊位于皮下，邊界清楚，多有完整包膜，以實性多見，實性部分成中等強化，有文獻報道毛母質瘤血供豐富，周圍被小動脈包繞［9］，本組搜集材料實性病灶成中等強化與文獻報道基本一致；也有文獻報道毛母質瘤血流信號豐富與否無特異性、規(guī)律性表現［6］；也有文獻報道MRI上彌漫不均勻囊性改變可提示診斷［10］，本組資料里面有4例囊性改變，有3例為不均勻囊性改變，與文獻報道基本一致；病灶與皮膚關系密切，與皮下脂肪及鄰近肌層分界清楚，多伴有鈣化，有文獻報導［6］，病程較長，可見較多鈣化及部分骨化，所以對病史較長者，更要仔細分析病灶內是否存在點狀或不規(guī)則形低信號灶，病例中MRI見到低信號灶的4例中有3例病理上也可見到鈣化，所以不能簡單的把一些點狀低信號當做容積效應或偽影。本研究T2WI病灶內及底部點狀低及極低信號與病程無太大關聯，可能與樣本太少有一定關系。對于病史較短者病灶內未形成鈣鹽沉積的則重點放在病灶發(fā)生部位及與皮膚關系上。

毛母質瘤臨床少見且誤診率高，因MRI對其內鈣化不敏感，所以在診斷上需要與皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫、血管瘤、纖維瘤、脂肪瘤、含高蛋白成份的囊腫等進行鑒別。①皮脂腺囊腫及表皮樣囊腫均位于皮下，前者向皮膚表面突出并與皮膚緊密粘連，中央可見小黑點，后者與皮膚無粘連，MRI表現為囊性病灶，邊界清楚，囊壁輕度強化，表皮樣囊腫可根據成分不同有不同的信號，如果毛母質瘤沒有合并鈣化三者很難鑒別。②血管瘤質地軟，表淺部皮膚可以有紅色或紫色表現，可成分葉狀，鈣化不明顯，可有靜脈石，強化更為明顯。③纖維瘤發(fā)生在皮下的較為少見，T2WI呈低信號實性腫塊，邊界清楚，成緩慢持續(xù)性強化，與皮膚無粘連；鑒別點為病灶與皮膚關系及強化方式。④對于含角化成分的毛母質瘤T1WI上可見高信號，需與脂肪瘤及含高蛋白成份囊腫鑒別，脂肪瘤在T1壓脂序列信號受抑制則可將兩者鑒別，含高蛋白成份囊腫鑒別點在于腫塊與皮膚的關系。有文獻報道［6］，對于病史較長形成較大鈣化的毛母質瘤與皮下鈣質沉積不易區(qū)分；外傷后所致炎性包括與感染后表面破潰的毛母質瘤不易區(qū)分；有文獻［11］6例疑似頸胸部毛細淋巴管瘤行MR掃描的患者中有1例MRI證實為非囊性腫瘤，從而與毛細淋巴管瘤進行鑒別，但MRI并不能對其進一步定性，后經病理證實為實性毛母質瘤，這說明在其他部位對沒有典型臨床特點及與皮膚密切關系的毛母腫瘤，MRI對其定性還是存在一定難度，以上三種情況本研究均未出現，有待擴大樣本量再進一步分析。

本組誤診率較高與毛母質瘤術前采用MRI檢查不多、認識不足及MRI對鈣化不敏感有關。通過對本組誤診病例MRI表現的的回顧性分析及總結，MRI對診斷毛母質瘤有一定的診斷價值，本研究提示對于皮下實性、囊實性或囊性腫物，質地較硬，需重點分析病灶與皮膚關系，仔細分析病灶內有無點狀低信號，特別是病史較長腫塊，應注意是否為毛母質瘤，對于病史較短者需要與上述疾病相鑒別。由于樣本量較小，本研究所總結的毛母質瘤MRI表現有一定的局限性，有待進一步擴大樣本量進一步分析。

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